TROUBLES DE LA CIRCULATIOX

établie. Enfin, l'intégrité anatomique absolue des muscles paralysés, constatée plusieurs fois par d'habiles observateurs semble devoir, à son tour, motiver une importante distinction. Je ferai remarquer toutefois à ce propos, qu'en pareil cas l'absence d'altération granulo-graisseuse des fibres musculaires a, le plus souvent, été seule nettement affirmée. Or, l'on sait, par d'assez nombreux exemples, que Fatrophie musculaire progressive le mieux caractérisée, peut parvenir jusqu'à son dernier terme, sans que les faisceaux primitifs aient perdu la striation en travers et présentent la moindre trace de la dégénération granulo-graisseuse. La multiplication des noyaux du sarcolemme et la réduction plus ou moins prononcée du diamètre d'un certain nombre de faisceaux primitifs sont alors les seules altérations musculaires que l'examen histologique permette de constater.

En terminant, j'appellerai l'attention sur les troubles circulatoires très remarquables qui, chez notre malade, ont marqué les derniers jours de la vie. Le pouls battait de 130 à 150 fois par minute, sans que le thermomètre accusât la moindre élévation de la température centrale. Ce désordre des mouvements du cœur s'accompagnait d'un sentiment tout particulier d'anxiété, dont le mot dyspnée ne donnerait qu'une idée très imparfaite. Ces phénomènes rappellent ceux qui, plusieurs fois, ont été constatés chez l'homme, dans les cas oii l'action des pneumogastriques était entravée en conséquence delà compression exercée par une tumeur du médias tin ; l'altération des noyaux d'origine des nerfs pneumogastriques, que l'examen du bulbe a fait reconnaître dans notre cas, nous paraît rendre compte de ces troubles cardiaques qui n'ont pas peu contribué sans doute à déterminer la terminaison fatale.

(Extrait des Archives de pliysioloqie normale et pathologique, 1870, p. 247).

YK.

Note sur l'état anatomique des muscles et de la moelle épinière dans un cas de paralysie pseudo-hypertrophique; par J.-.M. Charcot.

(Voyez: Leçon XIV, p. 267.)

Il y a quelques mois, mon ami, M. Duclienne (de Boulogne), me remit plusieurs pièces anatomique s en me priant d'en faire Fexamen. Elles provenaient d'un jeune sujet atteint de r affection décrite sous le nom de paralysie pseudo-hypertrophique ou myosdéroslque, et qui avait succombé quelques semaines auparavant à l'hôpital Sainte-Eugénie, dans le service de M. Bergeron, à la suite d'une maladie intercurrente. L'histoire clinique du petit malade dont il s'agit est bien connue : elle a été tracée avec grand soin par M. le docteur Bergeron, dans une communication faite à la Société médicale des hôpitaux en 1867 ^ M. Duchenne (de Boulogne) l'a reproduite dans son mémoire sur la paralysie musculaire pseudohypertrophique -. Une bonne photographie, en pied, annexée à la communication de M. Bergeron, montre le relief exagéré que présentaient la plupart des masses musculaires chez l'enfant dont il s'agit, et fait parfaitement comprendre l'attitude caractéristique que ce dernier affectait dans la station verticale ^ Je renvoie pour ce qui concerne le côté clinique

1 Bulletins et mémoires de la Société médicale des hôpitaux de Paris, t. IV, ire séi'ie. année 1867, p. 137. — Communication faite le 24 mai, avec une photographie.

2 Extrait des Archives générales de médecine, numéros de janvier 186S et suivants, p. 19, obs. XII.

3 Voy. aussi les figures 3, 4 et 9 du mémoire de M. Duchenne.

478 TARALYSIE l'SEUDO-IlYI'KnTROrillOUE

aux travaux que je viens de citer, et je veux me borner à exposer dans la présente note les faits anatomiques qu'il m'a été donné de constater avec le concours de mon interne, M. Pierret. Quelques courtes remarques relatives à Tanatomie et à la physiologie pathologiques de la paralysie pseudo-hypertrophiqe suivront les principaux points de Texposé et en seront comme le corollaire.

Les pièces que j'ai en ma possession avaient toutes été préalablement durcies par l'acide chromique. Elles comprennent : 1° divers fragments provenant des muscles deltoïde, psoas, pectoral, sacro-lombaire ; 2'' le renflement cervical et la moitié supérieure de la région dorsale de la moelle épinière ; 3° divers tronçons pris sur les nerfs sciatiques, médians et radiaux ; 4° un fragment de la paroi musculaire du ventricule o-auche.

En premier lieu, je dirai ce qui est relatif aux muscles extérieurs. Ainsi que cela résulte des détails de l'observation clinique, les pectoraux et les sacro-lombaires avaient, pour ainsi dire, seuls échappé à l'hypertrophie apparente qui, à un moment donné, s'était emparée de la majeure partie des masses musculaires ; on peut en dire autant des psoas qui, à l'autopsie, présentèrent plutôt une réduction de volume. Les altérations qu'offrent ces muscles peuvent être considérées comme représentant les premières phases du processus morbide ; les phases ultimes, au contraire, peuvent être étudiées dans les deltoïdes, qui se distinguaient, pendant la vie, par une augmentation de volume très accentuée

L'examen à l'œil nu des pièces durcies permet d'établir déjà une première distinction : ainsi, tandis que les fragments du deltoïde montrent, sur les coupes, une coloration jaunâtre, ainsi que Taspect et la consistance d'une masse lardacée, — circonstances dues évidemment à Finterposition d'une grande quantité de tissu graisseux, les psoas, sacro-lombaires et pectoraux présentent de leur côté, à peu de chose près, l'aspect de muscles normaux, traités dans les mêmes conditions par l'acide chromique, avec une consistance, toutefois, mani-

LESIONS DES MUSCLES

festement plus ferme et une résistance rappelant celle du tissu fibreux.

Voici maintenant en quoi consistent les altérations histologiques de ces muscles : sur les coupes transversales, ce qui frappe tout d'abord, dans le psoas par exemple, oii la lésion en est à son plus faible degré, c'est que les minces lamelles du tissu conjonctif (dépendances du peri7mjsiiim internwn), qui, à l'état normal, séparent à peine les faisceaux musculaires primitifs, et les laissent presque en contact réciproque, sont ici remplacées par d'épaisses travées dont le petit diamètreégale sur certains points celui des faisceaux musculaires ou même le dépasse. Ces travées, ainsi qu'on peut s'en convaincre surtout par l'examen de coupes longitudinales dissociées, sont constituées par du tissu conjonctif de formation récente, oii les fibres lamineuses, dirigées surtout parallèlement au grand axe des faisceaux musculaires, sont entremêlées avec des noyaux embryoplastiques et des cellules fusiformes en assez grand nombre. Sur d'autres muscles, comme les pectoraux, les sacro-lombaires, où l'évolution de l'altération paraît plus avancée, les noyaux et les cellules ont diminué de nombre ou semblent avoir disparu, et les travées sont à peu près exclusivement formées de faisceaux de longues fibrilles onduleuses, disposées parallèlemient les unes aux autres, à contours très nets, très accusés.

L'interposition de vésicules adipeuses entre ces fibrilles marque une phase nouvelle du processus {Fig. 32.) Les cellules graisseuses sont discrètes d'abord, isolées et comme perdues au milieu des faisceaux de fibrilles ; mais leur nombre s'accroît, sur certains points, dans de telles proportions qu'elles se substituent aux fibrilles, lesquelles finissent par

Flg. 34. — Coupe transversale d'un muscle dans la paralysie pseudohi/perthrophique 'Phase intermédiaire entre la première et ]a seconde période du processus). — I, I, îlots de tissu conjonctif. — M, M, coupes des faisceaux musculaires. — G, G, cellules adipeuses.

480 PARALYSIE PSEUDO-HYPERTROPIIIOUE

disparaître complètement. Cette substitution graisseuse, ébauchée déjà dans quelques endroits sur les muscles non hypertrophiés, devient presque générale dans le deltoïde, où l'augmentation de volume était, on le sait, très prononcée. En effet, Texamen microscopique de ce muscle montre la majeure

partie de la surface des coupes transversales occupée par des cellules adipeuses, presque partout contiguës, tassées les unes contre les autres et que la pression réciproque a rendues polyédriques ; çà et là, au sein du tissu adipeux, on rencontre, soit des îlots composés de plusieurs faisceaux musculaires primitifs (de 2 à 8, iO, 12 au plus), enveloppés de toutes parts par les fibrilles, soit des tractus fibrillaires isolés, sans faisceaux musculaires; soit enfin, et ce dernier cas estle plus rare, des faisceaux musculaires isolés, dépouillés de leur enveloppe fibrillaire et mis en rapport immédiat avec les cellules du tissu adipeux {Fig.

33). Mais je le répète, partout, dans le deltoïde, le tissu graisseux prédomine. Les îlots composés de tissu conjonctif fibrillaire et de faisceaux musculaires primitifs ne se voient que çà et là, de loin en loin, et, sur certains points, ils font même totalement défaut ; au contraire, dans les pectoraux et dans les masses sacro-lombaires, la présence de cellules graisseuses est un fait rare, accidentel et, dans le psoas, oii l'altération se montre à son premier degré, on n'en observe pas traces.

En somme, la substitution graisseuse représente évidemment la phase ultime du processus morbide, et à mesure qu'elle progresse, le tissu fibrillaire de formatton nouvelle

Fif). 35.— Coupe luiuj itudinale d' ini muscle dans la paralysie pstudohyperfrophigue (Deuxième pél'iodc du processus morbide). — Cellules adipeuses partout contiguës et que la pression réciproque a rendues polyédriques.

— Faisceaux musculaires isolés, dépouillés de leur enveloppe fibrillaire et mis en rapport immédiat avec les cellules du tissu adipeux. — Les faisceaux musculaires, même les plus grêles, ont conservé la striation en travers.

ainsi que les faisceaux musculaires tendent à disparaître. Il convient de rechercher actuellement suivant quel mode s'opère cette disparition des faisceaux musculaires : elle s'accuse déjà dès la première période, alors que le tissu conjonctif interstitiel commence à s'hyperplasier en dehors de toute trace de substitution graisseuse. Ainsi, dans le psoas, sur les coupes transversales, les faisceaux musculaires, entourés de tous côtés par les travées considérablement épaissies du perimysium internum, paraissent, au premier abord, avoir conservé à peu près toutes les dimensions et les autres caractères de l'état normal ; mais un examen moins superficiel fait bientôt reconnaître qu'un bon nombre de ces faisceaux ont subi une réduction de diamètre plus ou moins prononcée ; beaucoup môme sont tellement atrophiés qu'il faut user de la plus grande attention pour les distinguer dans l'épaisseur du tissu conjonctif interstitiel.

L'examen des coupes longitudinales et surtout les préparations par dilacération complètent ces renseignements : la majeure partie des faisceaux musculaires, ceux-là mêmes qui ont subi une atrophie très prononcée, conservent jusqu'aux dernières limites de l'émaciation la striation en travers la mieux accentuée. Ni la gaine du sarcolemme, ni les noyaux qu'elle renferme ne présentent d'altération, et, quant à la substance musculaire, on n^ observe aucune trace de la dégénérescence granulo-graisseuse. Telle est la règle : onrencontre cependant çà et là, quelques faisceaux, à la vérité en petit nombre, oii les stries transversales font défaut, tandis qu'une striation longitudinale y est devenue très apparente; d'autres faisceaux absolument privés de toute striation, soit transversale, soit longitudinale, ont une apparence hyaline et sont chargés de granulations , il en est d'autres enfin, — ceux-là, toujours du plus petit diamètre, — dont la substance musculaire paraît divisée en fragments oii la striation en travers est encore très manifeste, et dans l'intervalle desquels se sont accumulés des amas phis ou moins nombreux de noyaux qui distendent la gaîne du sarcolemme. Mais, en somme, il est rare que les faisceaux musculaires, en voie de destruction, présentent l'un quelconque de ces modes d'altération. La majeure partie d'entre eux n'offrent, jusqu'au dernier terme, que

Ch ARGOT, T. II, 4e étlit. 31

482 PARALYSIE PSEUDO-HYPERTROPHIQUE

les caractères de Tatropliie simple, sans multiplication des noyaux et avec persistance de la striation en travers.

Dans le deltoïde, les faisceaux musculaires se retrouvent avec les mêmes apparences : seulement ceux d'entre eux qui ont conservé le diamètre normal sont beaucoup plus rares. La plupart ont subi une atrophie manifeste, beaucoup sont remarquables parleur extrême gracilité ^ L'état hyalin avec dégénérescence granulo-graisseuse, la segmentation de la substance musculaire avec multiplication des noyaux du sarcolemme, sont peut-être ici plus fréquents qu'ailleurs, mais c'est encore l'atrophie simple qui domine toujours. Pour ce qui est des muscles pectoraux et sacro-lombaires, les lésions des fibres primitives qu'on y rencontre tiennent le milieu entre les deux extrêmes et permettent de suivre la transition.

On peut essayer, croyons-nous, en tenant compte des résultats qui viennent d'être exposés, de reconstituer, au moins dans ce qu'il a de plus général, le mode d'évolution de l'altération musculaire propre à la paralysie pseudo-hypertrophique. A l'origine, h part l'épaississement des parois vasculaires, l'hyperplasie connective et l'atrophie simple d'un certain nombre de faisceaux musculaires sont les lésions qu'on observe. A cette époque, ou bien la substitution graisseuse fait complètement défaut, ou bien elle joue un rôle évidemment accessoire. Cette première phase paraît répondre à la première période clinique signalée par tous les observateurs, période dans laquelle les seuls symptômes appréciables consistent dans l'affaiblissement plus OQ moins prononcé de certains muscles, ceux-ci ne présentant pas encore d'hypertrophie apparente ^ ou se montrent même, parfois, manifestement atrophiés ^.

Que se passe-t-il dans la seconde période de la maladie, alors que les muscles paralysés commencent à augmenter de volume ? Suivant M. Duchenne (de Boulogne), l'hypertrophie apparente dont il s'agit serait le fait de l'hyperplasie con-

1 Les mensurations ont donné : 1° pour les faisceaux primilifs, dans le muscle psoas, diamèli'e transverse: 0 0429""", 0,02o"i"J, 0,00613™"!, 0.0033 (les faisceaux présentant ce dernier chiffre sont rares) : 2° dans le deltoïde : 0,o3"iûi, O,012'»"S0,00GG"i"i, 0,0033 et au-dessous.

2 Duchenne (de Boulogne). — Electrisat. localisée, 3^ édit., p. 603.

^ Pepper. — Ctinical Lecture on a Case of progressive muscular sclerosis. Philadelphie. 1871, p. 14 et 16.

jonctive ; « C'est elle, dit-il, qui produit raiigmentalion de volume des muscles en raison directe de la quantité de tissu connectifet fibroïde interstitiel hyperplasié. » Cette opinion est fondée sur les résultats plusieurs fois obtenus par Texamen de parcelles musculaires extraites pendant la vie, à l'aide de X emporte pièce histologique ' ; mais l'on peut se demander si, dans cette petite opération, les îlots de tissu conjonctif ne sont pas entraînés de préférence par l'instrument, qui saisirait au contraire beaucoup plus diftfcilement entre ses mors les agrégats de cellules adipeuses. Toujours est-il que, dans les cas 011 il s'est agi de fragments de muscles extraits sur le vivant par Vexcision, ceux-ci ont présenté constamment, à un haut degré, les caractères histologiques delà substitution graisseuse '. L'impression qui me reste, après l'examen bien des fois répété des pièces qui m'ont été confiées, c'est que l'hyperplasie du tissu conjonctif et l'atrophie des faisceaux musculaires marchent pour ainsi dire, du même pas : celle-ci se montrant d'autant plus générale et d'autant plus prononcée, que celle-là est elle-même plus développée. De telle sorte que la production du tissu conjonctif serait en quelque façon proportionnelle à l'étendue des vides laissés par l'atrophie ou la disparition des fibres musculaires. 11 est possible toutefois que Fhyperplasie conjonctive prenne quelquefois le dessus et produise ainsi un certain degré d'hypertrophie apparente ; mais j'ai peine à comprendre qu'elle puisse expliquer jamais l'accroissement de volume souvent énorme que présentent les masses musculaires à une certaine époque de la maladie, et je suis porté à croire que la substitution du tissu adipeux joue ici le rôle prédominant. Quoi qu'il en soit, je suis prêt à reconnaître que la question que je viens de soulever ne saurait recevoir encore une solution définitive.

En quoi consiste le processus morbide qui, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, détermine l'altération du tissu musculaire ? Je suis frappé, comme bien d'autres, des analogies qui existent entre celte altération et celle qui, lorsqu'il s'agit des

1 Duchenne (de Boulogne), loc. cit., p. 603. — Poster. — The Lancet^ may 8, 1869, p. 630.

2 Griesinger et Billroth. Heller et Zenker, XVernicli, voy. Seidel : [>ie Atrophia musculorum lipoinatosa. lena, 1867.

.484 PARALYSIE pseudo-hyperïropdique

viscères, est désignée généralement sous le nom de cirrhose, ou encore de 5c/(?Vo.9e, et je ne vois pas qu'on ait jamais formulé d'objections sérieuses contre ce rapprochement. Seule, la circonstance que l'invasion du tissu graisseux se produit à une certaine époque de l'afFection, d'une manière fatale, au moins dans quelques muscles, me paraît constituer, dans l'espèce, un caractère vraiment distinctif; si bien que la dénomination de paralysie myosclérosique, proposée par Duclienne (de Boulogne) ne devrait rigoureusement s'appliquer qu'aux premières périodes de la maladie, taudis que celles d atrophia musculormn lipomalosa (Seidel), de lipomatosis luxurians (Heller), généralement usitées par les auteurs allemands, conviendraient seulement aux périodes avancées ; mais je ne veux pas insister plus longtemps sur ce point ; je vais m'arrêter actuellement à l'examen que j'ai fait de la moelle épinière.

Les recherches récentes relatives à l'analomie et à la physiologie pathologiques des amyotrophies spontanées ont permis^ on le sait, de rattacher à une lésion de certaines régions déterminées de la moelle épinière un bon nombre de ces affections. Dans ces derniers temps, on a plusieurs fois émis l'opinion que la paralysie pseudo-hypertrophique, qui, à quelques égards, se rapproche des atrophies musculaires progressives, reconnaît, elle aussi, une origine spinale. C'est là une hypothèse qui ne repose sur aucun fondement solide et il existe même déjà dans la science une observation, suivie de nécroscopie, qui tend à l'invalider complètement. Je fais allusion ici au cas présenté par M. Eulenbourg, à la Société de médecine de Berlin et dans lequel l'autopsie a été dirigée par M. Cohnheim ^. A la vérité^ dans ce cas, la moelle épinière ayant été examinée à l'état frais ou après durcissement imparfait, des lésions très délicates, — telles que sont l'atrophie des cellules nerveuses motrices et la sclérose des cornes antérieures de la substance

* Verhhandlunge/i der Bevliner medicinischen Gestdlschaft. Berlin, 1866, hcft 2, p. 101.