ABSENCE DE LÉSIONS DES NERFS

de se demander si elles ne doivent pas être rattachées à quelque lésion du grand sympathique ou des nerfs périphériques. Relativement au premier point, je ne puis donner aucun renseignement, le grand sympathique ne figurant pas parmi les pièces que j'ai eues à ma disposition. Pour ce qui concerne le second point, je dois déclarer, après avoir examiné avec soin les divers fragments provenant des nerfs sciatiques, médians et radiaux, que ces nerfs m'ont paru offrir, dans toutes leurs parties, les apparences de l'état normal. Nous avons même rencontré, dans l'épaisseur des muscles affectés, plusieurs filets nerveux qui nous ont semblé également exempts d'altération, excepté toutefois dans un cas oii l'un de ces filets, appartenant au muscle psoas, présenta sur des coupes minces, colorées par le carmin, une lésion remarquable consistant en une hypertrophie très prononcée des cylindres axiles. En somme, nous croyons qu'avant de rien décider à l'égard de l'état anatomique des nerfs périphériques dans la paralysie pseudo-hyper trophique, il est nécessaire d'entreprendre de nouvelles recherches.

En terminant, je signalerai comme un fait digne d'intérêt que la paroi musculaire du ventricule gauche du cœur ne participait nullement, dans notre cas, aux altérations qui se montraient si prononcées sur les muscles des membres.

(Extrait des Archives de physiologie normale et pathologique, 1871-1872, p. 228).

490 ATHÉTOSE

YIII.

De l'Athétose.

Dans une de ses dernières leçons àlaSalpêtrière \ M. Charcot a exposé les caractères qui distinguent une variété de V hémichorée post-hémiplégique^ à laquelle M. W. Hammond (de New-York) a donné le nom d'athétose. Mais, tandis que M. Hammond, qui, le premier, a fait remarquer ces mouvements, les considère en quelque sorte comme constituant un état morbide particulier, autonome, M. Charcot estime qu'il s'agit là simplement de mouvements choréiformes et qu'ils doivent être rattachés nosographiquement à l'histoire de la chorée symptomatiqueà titre de simple variété ^.

Suivant M. Hammond, Vatkétose ^ « est caractérisée par l'impossibilité où se trouvent les malades de maintenir les doigts et les orteils dans la position qu'on leur imprime et par leur mouvement continuel. »

Cette définition est imparfaite pour les motifs suivants : 1° Il faudrait y ajouter que les mouvements des doigts se font lentement et que ceux-ci ont une tendance à prendre des attitudes forcées ; — 2" de plus, Vathétose ne reste pas toujours limitée aux muscles qui meuvent les doigts et les orteils ; quelquefois, en effet, la main tout entière et le pied sont affectés ; — 3° enfin, chez l'une des malades que M. Charcot a montrées à ses auditeurs, quelques muscles de la face et du cou sont, en même temps que ceux de la main et du pied, agités de mouvements choréiformes.

1 Décembre 1876.

^ aOsTo;, without a fixed position.

3 Cette opinion a été émise déjà dans un travail intéressant de M. Bernhardt : Ueher den vo?i Hammond Athetose gennanis Symptomencomplex .

DÉMICflORÉE POST-UÉMIPLÉGIQLE 491

Les faits suivants mettent parfaitement en relief les caractères principaux de Fathctose.

Observation 1. — Gr..., âgée actuellement de 32 ans, a eu des convulsions à 8 mois qui ont été suivies d'une paralysie du côté gauche. A partir de cette époque jusqu'à 6 ans, elle a eu des accès d'épilepsie environ tous les deux mois. Ils ont disparu de 6 à 9 ans ; alors, ils se sont montrés de nouveau et ont toujours persisté ^

Actuellement, hémiplégie gauche, sans anesthésie ni contracture, mais avec des mouvements choréiformes limités au côté gauche du corps et affectant la face, le cou, la main et le pied. Les doigts sont sans cesse en mouvement ; ils s'étendent et se fléchissent successivement et indépendamment les uns des autres; d'autres fois, ils s'écartent ou se rapprochent, en même temps que le poignet exécute des mouvements variés d'extension, de pronation, d'adduction et d'abduction. Gr... ne peut pas tenir son poing fermé ; aussitôt, les doigts s'étendent et se portent dans toutes les directions ; souvent le pouce est pris entre les deux premiers doigts. Elle ne se sert guère de sa main : quand elle a saisi un objet, elle le lâche bientôt par suite de l'ouverture des doigts.

Lorsque la malade est debout, le pied est d'abord tranquille et appliqué sur le sol ; mais de temps en temps, le gros orteil s'écarte ; les orteils s'élèvent, se fléchissent ou le talon s'exhausse. Ces mouvements se produisent toutes les 3 ou 4 minutes.

Notons qu'il y a une sorte de synergie entre les mouvements de la main et ceux du pied : quand on dit à la malade d'ouvrir la main gauche ou de la fermer, le pied, chaque fois, se met en mouvement et les orteils se fléchissent ou s'étendent.

Quelques légères grimaces dans la moitié gauche de la face; ce sont les muscles des commissures qui paraissent surtout agir. — Au cou, les troubles moteurs semblent siéger dans les muscles peaucier et sterno-mastoïdien gauches.

Observation II. — Maur..,, âgée de 33 ans. A 9 mois: convulsions suivies de paralysie du côté gauche. Accès d'épilepsie à 14 ans.

Aujourd'hui, M..., outre des accès d'épilepsie, présente une hémiplégie gauche avec analgésie intéressant à la fois la face, le tronc et les membres et des mouvements choréiformes occupant

1 Voir pour plus de détails : Raymond. — Etude cmatomigue, physiologique et clinique de Vhémichorée, etc., p. 69. — Bourneville et Regnard. — Iconogr, photographique de la Salpétrière, t. ii, p. 1 ù 90.

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seulement la main et le pied du côté paralysé {hémichoi'ée posthémiplégique, variété athétose).

Les jointures du membre supérieur gauche sont rigides. — La main est fléchie sur l'avant-bras. Les doigts sont instables: tantôt ils se fléchissent, tantôt ils s'étendent. L'altitude habituelle semble être pour les deux premiers doigts, l'extension forcée. Quand on demande à la malade d'ouvrir la main, les doigts passent à l'extension forcée, les phalangettes se renversent, et presque aussitôt les doigts et la main se fléchissent. Essaie-t-elle de fléchir le pouce, elle y parvient, mais simultanément et malgré elle, les doigts s'étendent. Les grands mouvements du bras ne sont pas saccadés.

Tendance du pied à l'adduction ; le gros orteil se relève et se fléchit constamment. Il en est de même des autres et leurs mouvements sont indépendants.

Si on commande à la malade de fermer ou d'ouvrir la main le Died sur-le-champ est pris de mouvements : le talon s'élève, les orteils remuent. — Quand on observe la malade au lit, on voit que la main et le pied gauches sont à peu près constamment agités de mouvements saccadés, synergiques ; afln de les atténuer, elle maintient la main gauche avec la droite.

Maintes fois, dans des leçons antérieures à celles que nous résumons, M. Charcot a fait voir les malades dont nous venons de rapporter sommairement Fhistoire et, de son côté, M. Raymond, dans sa thèse, a consigné in extenso l'observalion delà première. Nul doute que ces faits, décrits comme appartenant à l'hémichorée, ne rentrent dans la description de l'athétose telle que Fa tracée M. Hammond. En effet, dans la seconde observation, nous trouvons mentionnées non-seulement Yinstabilité des doigts, mais encore l'hémianesthésie, sous une forme atténuée, il est vrai, puisqu'il n'y a que de l'analgésie. Cette co'incidence de l'anesthésie et de l'athétose, qui a été relevée par M. Hammond, est une circonstance qu'on pouvait s'attendre à rencontrer. L'opinon émise par M. Charcot qu'il s'agit ici d'une simple variété de Xhémichorée jjosthémiplégique est, comme on le voit, justifiée par les faits cliniques. Entre nos deux malades, il n'y a qu'une différence portant sur l'étendue des mouvements anormaux : limités à la main et au pied du côté paralysé, chez la première malade, ils

ATnÉTOSE 493

occupent, en outre, chez la seconde, la moitié correspondante de la face et du cou.

Entre cette dernière malade et une autre atteinte d'hémichorée post-hémiplégique, appartenant aussi au service de M. Charcot, la difTérence ne porte également que sur l'étendue et aussi sur le rhythme des mouvements involontaires. Les quelques détails que nous allons reproduire mettront le fait en évidence.

Observation III. — P..., âgée aujourd'hui de 19 ans, a été prise à 5 ans, de convulsions qui ont duré quatre heures et ont été suivies d'une paralysie incomplète du côté gauche. La paralysie aurait disparu deux mois plus tard. A 6 ans, convulsions pendant cinq heures : paralysie incomplète des membres du côté gauche. — A 7 ans et demi, convulsions durant six heures, paralysie complète. Dès que P... a commencé à se servir de son bras, on a noté les mouvements choréiformes. Trois mois après, apparition des accès d'épilepsie partielle.

Actuellement : hémiplégie sans contracture, mais avec hémichorée et affaiblissement de la sensibilité du côté gauche du corps.

Lorsque la main gauche est fermée, on remarque que les doigts veulent constamment s'ouvrir et qu'il s'ajoute à ces mouvements, des mouvements de pronation et de supination. — La main est-elle ouverte? on note des mouvements d'extension des doigts. Pour obtenir un peu de repos, la malade est obligée d'appliquer fortement sa main sur un plan résistant.

Si Ton considère les mouvements intentionnels, on voit qu'ils sont désordonnés, saccadés, brusques. La malade porte-t-elle la main à sa figure? elle se soufflette. Lui fait-on prendre un objet léger? elle exécute un mouvement disproportionné de la main et, à chaque instant, menace de laisser tomber l'objet. Entre ces mouvements et ceux de la chorée vulgaire, la seule dissemblance consiste en ce que, dans celle-ci, les mouvements sont plus arrondis, plus festonnés.

Si, avec M. Charcot, nous plaçons en face l'une de l'autre P... et Gr... (Obs. I), nous constatons de suite que les mouvements choréiformes ne diffèrent que sous le rapport de leur intensité, de leur étendue et de leur rhythme. Dans l'observation I, ils sont circonscrits à la moite gauche de la face et du cou, à la main et au pied du même côté, tandis que, dans

494 uÉMicnoRTÉE post-hémiplégique

robservalion III, en outre qu'ils sont plus brusques et plus saccadées, ils intéressent tous les mouvements des membres du côté gauche.

Des considérations qui précèdent, il ressort que ces trois malades présentent des troubles moteurs anormaux semblables ou ne différant qu'en ce qu'ils sont plus ou moins étendus, plus ou moins rapides, ou qu'ils affectent un plus ou moins grand nombre de muscles selon la malade que Ton examine.

D'autres raisons viennent corroborer cette assimilation. Chez ces trois malades, la lésion est de même nature ; toutes les trois sont atteintes ^atrophie cérébrale uni-latérale, consécutive à une lésion encéphalique grave datant de l'enfance ; toutes les trois offrent une hémiplégie et sont sujettes à des accès d'épilepsie partielle. Ainsi, nous avons une analogie dans la forme des troubles moteurs, une analogie dans les conditions de développement, et cela paraît suffire pour faire penser que Yathétose n'est qu'une variété de V hémichorée post-h ém ip légiqiie , B .