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grise, — auraient pu, à la rigueur, échapper aux investigations. Sous ce rapport, notre fait ne laisse, au contraire, rien à désirer, et il plaide absolument dans le même sens que celui de M. Cohnheim.
Bien que nous n'ayons eu entre les mains qu'une partie de la moelle épinière comprenant la moitié supérieure de la région dorsale et le renflement cervical tout entier, les résultats que nous avons obtenus de notre examen n'en sont pas moins très significatifs. Il ne faut pas oublier, en effet, que les muscles qui reçoivent leurs nerfs de cette dernière région de la moelle étaient, pour la plupart, affectés, à un haut degré, et que les deltoïdes, entr'autres, offraient de la ûiçon la plus accentuée les caractères de l'hypertrophie par substitution graisseuse. Si donc, dans ce cas, les lésions musculaires avaient été liées à des lésions spinales, celles-ci n'eussent pas manqué de- se montrer très accusées dans le renflement cervical de la moelle épinière.
Nos observations ont porté sur des coupes transversales colorées par le carmin et préparées avec une grande habileté par M. Pierret. Ces coupes, d'ailleurs, ont été très multipliées et prises sur les points les plus divers des régions cervicale et dorsale de la moelle. Or, le résultat a été absolument négatif: partout, nous avons trouvé les faisceaux blancs antéro-latéraux et postérieurs dans un état d'intégrité parfaite ; la substance grise dont nous avons fait l'objet tout spécial de nos investigations ne présentait aucune trace d'altération. Les cornes antérieures n'étaient ni atrophiées ni déformées ; la névroglie y avait sa transparence accoutumée et les cellules nerveuses motrices, en nombre normal, n'offraient, dans les diverses parties qui les constituent, aucune déviation du type physiologique. Ajoutons enfin que les racines spinales, tant antérieures que postérieures, ont également paru parfaitement saines.
Je ne crois pas devoir insister pour faire ressortir l'intérêt qui, dans la question qui nous occupe, s'attache à ces faits nécroscopiques, corroborés d'ailleurs par l'observation antérieure de MM. Eulenbourg et Cohnheim ; si je ne me trompe, la conclusion à laquelle ils conduisent naturellement, c'est que, suivant toute vraisemblance, la paralysie pseudo-hyper-
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trophique doit être considérée comme indépendante de toute lésion appréciable de la moelle épinière ou des racines nerveuses.
Une observation récemment publiée dans les Archiv der Heilkunde * par M. 0. Bartli, assistant à l'Institut pathologique de Leipzig, semble être en contradiction formelle avec la proposition qui vient d'être formulée. Cette observation est rapportée, en effet, par l'auteur à la paralysie pseudo-hypertrophique et elle est suivie d'une relation d'autopsie, faite avec le plus grand soin, oi^i l'existence de lésions spinales très accentuées est mise hors de doute ; mais je ne crois pas que ce cas ait, tant s'en faut, la signification qui lui a été prêtée. Il s'agit là d'un homme âgé de 44 ans environ, chez lequel, en 1867, trois ans avant la terminaison fatale, se manifestèrent, dans les membres inférieurs, les premiers symptômes de paralysie motrice. La paralysie s'aggrava progressivement et s'étendit aux membres supérieurs. Deux ans après le début, le malade était condamné à séjourner au lit et il était privé de la plupart de ses mouvements. En môme temps que progressait la paralysie des mouvements, des douleurs plus ou moins vives et des fourmillements incommodes occupaient les membres; de plus, les muscles paralysés offraient une atrophie profonde et devenaient, sur certains points, le siège de contractions fibrillaires très accusées. En dernier lieu, les mouvements de la parole et ceux de la déglutition devinrent difficiles. Pendant le cours des derniers mois, plusieurs des muscles atrophiés, en particulier les adducteurs du pouce et les muscles des mollets, subirent un accroissement de volume remarquable, bien que l'impuissance motrice persistât au même degré. A l'autopsie, les muscles des membres présentèrent pour la plupart, à des degrés divers, les caractères de la substitution graisseuse, Les faisceaux musculaires offrirent les uns, les altérations de l'atrophie simple, les autres, en moins grand nombre^ celles de la dé génération granulo-graisseuse. Il existe d'ailleurs, en plusieurs points, dans l'intervalle de ces faisceaux, un certain degré d'hyperplasie conjonctive. L'examen de la moeUe épinière fournit des résul-
^ Ollo Rarth. — Beitriige zur Kenntniss der Atrophia musculorum lipomatosa. In Archiv der H'^ilkunde. Leipzig, 1871, p. 120.
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tats inléressanls : les faisceaux latéraux étaient sclérosés, symétriquement, clans toute leur étendue en hauteur, depuis l'extrémité supérieure du renflement cervical jusqu'à l'extrémité inférieure de la région lombaire ; les cornes antérieures de la substance grise étaient manifestement atrophiés ; en outre, un bon nombre de grandes cellules nerveuses motrices présentaient une atrophie plus ou moms accusée et même beaucoup d'entre elles avaient disparu. On constata enfin qu'une grande quantité de tissu adipeux s'était accumulée sous la peau des membres et à la surface de la plupart des viscères. Il me paraît tout à fait illégitime de rapporter l'observation dont je viens de rappeler très brièvement les principaux traits au type classique de la paralysie pseudo-hypertrophiqne. L'âge relativement avancé du sujet, l'existence de douleiu's vives et de fourmillements dans les membres, les contractions fibrillaires, l'embarras de la parole et de la déglutition survenus à une certaine époque de la maladie ; toutes ces circonstances, entre autres, protesteraient au besoin contre une semblable assimilation: elles se rattachent, au contraire, très naturellement, si je ne me trompe, au type morbide, sur lequel j'ai appelé l'attention dans mes Leçons, et dans lequel, — ainsi que cela avait lieu dans l'observation de M. Barth, — la sclérose symétrique des cordons latéraux se combine avec l'atrophie progressive des cellules nerveuses des cornes antérieures * Sans doute, les lésions musculaires décrites dans le cas de M. 0. Barlh rappellent à beaucoup d'égards celles qu'on trouve uniformément signalées dans tous les cas de paralysie pseudohypertrophique jusqu'ici publiés ; mais cette circonstance ne suffirait pas, à elle seule, pour justifier un rapprochement nosographique. Je crois devoir à ce propos faire une remarque qui pourrait paraître banale, si le fait auquel elle s'apphque ne semblait pas avoir été quelquefois méconnu : c'est qu'aucune des lésions musculaires dont il s'agit n'appartient en propre à la paralysie pseudo-hypertrophique et ne saurait, par conséquent, suffire à la spécifier. Ainsi l'hypertrophie du tissu conjonctif interstitiel avec atrophie simple des fibres musculaires
1 Deux cas d'atrophie muscidaire pro^jressive avec léaion de la substance gnse et des faisceaux antéro-tatér aux de la moelle épinière, par MM. Charcot et A. JofTroy {Archiv. de physiologie, {. IT, p. 33i).
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se trouve, par exemple, à la suite des lésions traumatiques des nerfs * et dans quelques cas de paralysie infantile spinale ^ ; quant à la substitution graisseuse, avec ou sans accroissement de volume du muscle, elle peut se produire, à titre de complication éventuelle, encore dans la paralysie infantile ^, dans Talrophie musculaire progressive \ dans la paralysie spinale de Tadulte ^, et dans bien d'autres circonstances qu'il serait trop long d'énumérer. Il est à noter qu'en pareil cas la substitution graisseuse des muscles paraît se rattacher quelquefois à une lipomatose généralisée, qui s'accuse, en particulier, — le cas de M, Barth en offre un exemple — par l'accumulation de tissu adipeux, sous la peau et dans les cavités viscérales. Tout dernièrement, M. W. Millier a insisté avec raison sur ce point, dans un intéressant recueil d'obseryalions relatives à Tanatomie et à la physiologie pathologiques de la moelle épinière ^. Mais je me sépare complètement de l'auteur que je viens de citer', lorsque, refusant toute autonomie à la paralysie pseudo-hypertrophique, il avance que tous les faits qui ont été, — arlificiellement suivant lui, — groupés sous ce nom, pourraient être ramenés par la critique à l'une quelconque des formes de l'amyolrophie liée à Fatrophie des cellules nerveuses motrices. Rien à mon sens n'est moins justifiable que cette opinion, et le cas même qui fait l'objet de la présente note suffirait à lui seul pour en démontrer l'inanité.
— Après avoir reconnu que les altérations musculaires dans la paralysie pseudo-hypertrophique ne relèvent pas de l'atrophie des cellules nerveuses des cornes antérieures, il y a lieu
1 Mantegazza, Gazetta Lomh.^ p. 18, 1867. — Erb. Zur Pathologie und pathotog . Anatomie peripherischcv Paralysen. In Deutsch. Ardvv, t. IV, 1868.
2 Volkmann. — Ueber Kinderlahmung . In Sammlung Kthiischer Vortnige. Leipzig, 1870. — Cliarcot et Jofîroy, Archives de physiologie, t. III, 1870, p. 34.
3 Laborde. — De la paralysie de V enfance. Paris, 1864. — Prévost, — Comptes-rendus et mémoires de la Société de biologie, année 1865, t. XVII, p. 2.ij, Paris, 1866. — Charcot et JofTroy, loc. cit.— Vulpian. — Archiv. de physiologie, t. III, 1870, p. 316. — W. MuUer. — Beitr/ige zur pathologischen Anatomie und Physiologie des menschlichen Rûckenmarks ; — n» 2. Ein Fait von umschriebener Muskelatrophie mit interstitiel ter Lipomatose . Leipzig, 1870.
'' et ^ Duchenne (de Boulogne), Observations communiquées. ^ W. Muller, loc. cit.