DIXIÈME LEÇON

Paralysie spinale de l'adulte. — Nouvelles recherches concernant l'anatomie pathologique de la paralysie spinale infantile. — Amyotrophies consécutives aux lésions spinales aiguës diffuses.

Sommaire. — Paralysie spinale de l'adulte: Historique. — Exposé d'un cas emprunté à. M. Duchenne (de Boulogne). — Faits personnels. — Analogies étroites qui rapprochent la paralysie spinale aiguë de l'adulte et celle de l'enfant. — Modifications symptomatologiques en rapport avec l'âge.— Pronostic.

Travaux récents concernant l'anatomie et la physiologie pathologiques de la paralysie spinale infantile; ils confirment sur les points essentiels et complètent à certains égards les résultats précédemment exposés.

Un mot sur les lésions spinales aiguës qui ne sont pas, comme dans la paralysie infantile, systématiquement limitées aux cornes antérieures de la substance grise. — Myélite aiguë centrale généralisée, hémato-myélie, myélites traumatiques, myélites aiguës partielles. — Conditions dans lesquelles ces afTections déterminent l'atrophie rapide des muscles.

Messieurs,

Il y a longtemps déjà que M. Duchenne (de Boulogne) a reconnu Texislence, chez l'adulte, d'une paralysie spinale aiguë ^ comparable à celle de l'enfant *. Le D"" Moritz Meyer )de Badin) ^ et M. le D"" Roberts ^ ont, eux aussi, rapporté dans

* Voir, à ce sujet, la thèse de M. Duchenne (de Boulogne) fils.

2 M. Meyer. — Die Electvicitat und ihre Auwendung . Berlin, 1868, p. 210.

3 Reynold's System of Medicine, 1. 1, p. 169.

PARALYSIE SPINALE AIGUË DE l'aDULTE 189

le temps des faits qui appartiennent évidemment à cette catégorie. Tai, pour mon compte, été frappé plus d'une fois de la ressemblance remarquable qui rapproche cliniquement certaines paraplégies à début brusque, suivies d'atrophie musculaire, développées dans l'adolescence ou chez l'adulte, et la paralysie des jeunes enfants.

Je voudrais établir devant vous la réalité de l'existence de cette paralysie spinale de l'adulte comparable à la paralysie infantile spinale. J'espère y parvenir, en exposant d'abord les traits principaux d'une observation que j'emprunte à la nouvelle édition du Traité d électrothérapie de M. Duchenne (de Boulogne) et en faisant connaître ensuite quelques-uns des faits qui me sont personnels.

Il s'agit, dans le cas de M. Duchenne (de Boulogne), d'une fd-le âgée de 22 ans qui, un matin, se réveilla avec de la fièvre, de la courbature et de la difficulté à mouvoir ses membres. Une heure après, elle se plaignait de douleurs dans la région cervicale postérieure, de fourmillements et d'irradiations douloureuses dans les doigts des mains. Cette dernière circonstance, si vous vous reportez à la description de la paralysie infantile, pourra vous paraître constituer, dans l'espèce, une anomalie frappante ; mais nous n'avons pas manqué de vous faire remarquer, ailleurs \ que les enfants, atteints de paralysie spinale, se plaignent quelquefois de semblables douleurs lorsqu'ils sont assez âgés pour pouvoir traduire leurs impressions.

L'âge, d'ailleurs, en supposant même un processus au fond identique, doit nécessairement créer des différences dont il faut tenir compte. Ainsi, par exemple, dans les cas semblables à celui que nous empruntons à M. Duchenne, le dévelop-

• Voyez Leçon IX, p. lo3

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pement du sujet étant parfait à l'époque où la maladie apparaît, vous ne devez pas vous altendre à voir se produire cette atrophie par arrêt de développement, qui, chez les enfants, détermine, pour une bonne part au moins, le raccourcissement des membres affectés et est Tun des traits les plus saillants de la paralysie infantile.

Pour en revenir au cas de M. Duchenne, la douleur s'était à peine montrée que les quatre membres étaient complètement paralysés, absolument inertes. Quatre jours plus lard, la fièvre avait cessé.

La paralysie du mouvement persista pendant deux mois, sans modification appréciable ; elle semble avoir été, je le répète, complète, absolue ; et, malgré cela, la sensibilité de la peau n'était nullement affectée. Jamais non plus on n'observa de troubles durables de la mixtion ; jamais enfin il n y eut le moindre indice de la formation d'escarres.

Yers le milieu du troisième mois, la rétrogression des symptômes paralytiques commença à s'accuser.

En premier lieu, ce fut dans les membres inférieurs que les mouvements se rétablirent progressivement ; puis, quinze jours plus tard, ils reparurent aux membres supérieurs, mais, à la vérité, d'une manière incomplète. C'est que, dans un bon nombre de muscles des membres supérieurs, la nutrition avait souffert au point que l'atrophie y était déjà manifeste.

Six mois après le début de la paralysie, un examen attentif faisait reconnaître des désordres dès lors irréparables. Une grande partie des muscles du bras, de l'avant-bras et de la main étaient considérablement atrophiés, surtout à droite, et, en outre, ils ne réagissaient pas sous l'influence de la faradisalion ; par opposition aux désordres constatés sur les membres supérieurs, l'amélioration avait continué à progresser dans les membres inférieurs : là, tous les muscles avaient récupéré leurs fonctions, à l'exception du jambier antérieur

du côté droit dont raltéralion, par suite de la prédominance d'action des antagonistes, avait occasionné la formation d'une sorte de pied bot équin paralytique.

Il n'est guère douteux, Messieurs, que, malgré les traits si particuliers de l'ensemble symptomatique, les cas de ce genre ont élé maintes fois méconnus ou mal interprétés. Or, d'après ce que j'ai lu ou vu, la forme de paralysie spinale dont il s'agit, ne serait pas, tant s'en faut absolument rare, dans la clinique de l'adulte \

Le pronostic, cependant, ainsi que toutes les autres circonstances de la maladie, ditTèrent ici en général singulièrement de ce qu'ils sont dans les autres formes de paraplégie à début brusque, c'est là un fait avec lequel il importe d'être familiarisé. Aussi n'hésiterons-nous pas à entrer, actuellement, dans de nouveaux détails, à propos de deux cas très significatifs à mon sens, que j'ai recueillis récemment.

En raison de Tàge des sujets auxquels ils ont trait (19 ans

1 Plusieurs exemples de paralysie spinale de l'adulte ont été, dans ces derniers temps, rapporlé-i par M. Beriiiiardt. [Archiv. fiir psychiatrie, IV, Bd. 1873) et Kusmaul (Frey. — Ans der me ti'inischen Klinik der llerrn prot. Kussinaul, in Berlin. Wochenscli.^ 1874, n^s 1, 2 et 3. — Un des cas de M. Kussmaul est particulièi-emenl intéressant en ce que les oscillations de la température centrale y ont été notées pendant toute la durén de la période fébrile initiale. Ces observât ons ont élé publiées in extenso dans le Progrès médical (1874, nos 11 et il).

J'ai rencontré, il y a quelques années, en Angle'erre, aux environs de Lccds avec mon ami le professeur Brovvn-Sequard, un gentleman, ùg-é de 38 ans qui, doux ans aiiparavjnt, après 4 jours de malaise, avait été pris d'une fièvre intense, laquelle d ira pendant plus d'une semaine, et fut suivie d'une paralysie motrice complète des quatre membres brusquement développée. Un mois après le début des accidents, le mouvement commença à repa:'aître dans le bras droit, d'abord, puis progressivement dans les autres membres. Mais le malade présente actuellement une alropuie vraisemblablement indélébile très prononcée des muscles du bras droit et de la jambe gauche ; à part quelques fourmillements, il n'a jamais existé de troubles de la sensibilité , la vessie et le rectum ont toujours fonclionne normalement. 11 ne s'est pas produit d'escaires.

Un cas. inséré par M. le professeur Guming (de Belfast), dans le journal de V)i\^\\n {Quuterly Jour n. of Medic. Science, may 1869, p. 47!) me paraît devoir être, comme les précédents, rattaché à la Pa alyne spinale ne l\id.Ul\ — Consulter sur ce sujet linléressant travail d'un élève de la Salpêlrière, M. Petitfils, travail ayant pour titre : Atrophip. aiguë des cellules nerveuses. (J.-M. C.)

et 15 ans 1/2), ils établissent une sorte de transition entre l'observation qui précède et celles qui appartiennent à la paralysie infantile proprement dite.

Qbs. I. — M. X... est âgé de 19 ans. Les seules particularités antérieures à sa maladie qui méritent d'être signalées, sont les suivantes : sa mère a eu trois grossesses et, pendant le cours de deux d'entre elles, elle a été atteinte de vésanie. La santé de X... avait toujours été excellente, il jouissait d'une grande force physique. Il est d'un caractère assez calme .

Pendant le^ mois de juin, de juillet et jusqu'au 10 du mois d'août 1873, X... fit de grands efforts intellectuels pour se préparer à un examen. Pendant ce temps, il éprouva à plusieurs reprises, des épistaxis abondantes qui ne lui étaient pas habituels. Il échoua à son examen, et en éprouva une contrariété des plus vives.

C'est dans ces circonstances que le 4 6 août, on rencontra X... dans le parc environnant le château qu'il habite, abattant un arbre avec une énergie maladive. A la question qu'on lui fit, relativement au motif de cet acte, il répondit : « J'ai besoin de casser quelque chose, parce que je me sens agacé. » Le même jour il se plaignit d'une grande fatigue, de courbature, surtout prononcée dans la région lombaire et souffrit de sueurs abondantes.

Le lendemain, il se sentit plus malade. Il put se lever cependant, mais ne put marcher qu'en s'appuyant sur une canne ou sur le bras d'un valet de chambre.

Le troisième jour se déclara un état fébrile, assez violent dès l'abord, et qui, bientôt, s'accompagna de symptômes tels qu'on put croire à l'invasion d'un fièvre typhoïde, s'annonçant avec des caractères d'une haute gravité. La langue était sèche et recouverte d'un enduit noirâtre, la soif vive ; la peau était

chaude, le pouls à 120 ; il y avait du délire la nuit. Enfin, le ventre se ballonna et l'on dut, pour vider la vessie, sonder plusieurs fois le malade pendant une période de 36 heures. Il importe de relever que la rétention d'urine fut, comme on le voit, tout à fait transitoire. Elle ne se renouvela plus par la suite.

Cette période fébrile se termina au bout de cinq ou six jours, et l'état général redevint rapidement tout à fait normal. Ce fut alors seulement qu'on reconnut l'existence d'une paralysie du mouvement à peu près complète, et marquée par une flaccidité absolue des parties, portant uniformément sur les quatre membres. L'inertie motrice avait été remarquée déjà pendant la durée de la fièvre mais elle avait été considérée jusque-là comme résultant dune adynamie profonde. Jamais il n'y avait eu tendance à la formation d'escarres.

Les choses en restèrent à ce point pendant les quinze jours qui suivirent. Au bout de ce temps, il se produisit un certain amendement dans l'état des membres supérieurs et le malade commença en outre à pouvoir se maintenir, tant bien que mal, assis sur son séant.

Je fus appelé à voir M. X... pour la première fois, le 1" novembre 1873, c'est-à-dire deux mois et demi après le début des premiers accidents. Je constatai alors ce qui suit : des deux côtés, mais surtout à droite, il existe une atrophie assez prononcée des épaules et de la partie postérieure du bras ; au contraire, les muscles de l'avant-bras, de la poitrine, ceux de l'abdomen et du cou surtout, contrastent par leur relief qui rappelle l'état normal. Des deux côtés, mais principalement à gauche, la paume de la main est aplatie et comme excavée en conséquence de l'alrophie qu'ont subie les éminences thénar et hypothénar. Il se produit, de temps à auire, spontanément, dans les muscles de la aiain, des contractions fibrillaires qui communiquent aux doigts de légers mouvements.

Charcot, t. 11, 4^ édit. 13

X... ne peut lever les épaules ni soulever les bras ou étendre l'avant-bras ; mais, en s'appuyant sur les coudes, il parvient à se servir des mains pour porter ses aliments à sa bouche. Les divers modes de la sensibilité cutanée ne sont en rien modifiés sur les différentes parties du tronc et des membres supérieurs.

Quant aux membres inférieurs, ils sont tous deux flasques, inertes, amaigris. On n'y observe aucune Irace de contracture ou de rétraction. L'émaciation est plus prononcée aux cuisses qu'aux mollets. Les mouvements volontaires sont à peu près impossibles ; à gauche, tout se borne à quelques légers mouvements du gros orteil; à droite, tous les orteils peuvent être soit fléchis, soit étendus volontairement, mais seulement dans des limites très restreintes. On note avec soin qu'ici encore la sensibilité cutanée n'est en rien modifiée; on note aussi, particulièrement, que les divers modes d'excitation de la peau ne provoquent aucune trace de mouvements réflexes.

Le malade n'accuse aucune sensation pénible dans les membres paralysés. Il dit éprouver seulement, de temps à autre, quelques fourmillements ; il se plaint aussi d'un fréquent besoin de changer de position, plus pressante la nuit que le jour. Les membres inférieurs sont habituellement froids, surtout le pied et la jambe gauches, qui sont de plus presque toujours couverts d'une sueur visqueuse.

Le pouls est normal, l'appétit excellent, le sommeil interrompu seulement, comme on vient de le dire, par le besoin de changer de position. Les sphincters fonctionnent d'une façon tout à fait réguUère .

Il a été matériellement impossible de préciser l'époque où l'atrophie des muscles a commencé à se produire. On assure toutefois qu'elle a été remarquée quelques semaines seulement après le début de la maladie. Il est à regretter éga-

lement que^ faute d'appareils convenables, l'exploration électrique des parties atrophiées n'ait pu être pratiquée à cette époque.

Dans la consultation qui eut lieu lors de la première entrevue, je m'appliquai à faire ressortir surtout le début brusque, presque subit, des accidents paralytiques, et marqué par une période fébrile bien distincte, la flaccidité et l'atrophie profonde rapidement survenue que présentaient les masses musculaires dans les membres paralysés, phénomènes contrastant avec l'absence d'anesthésie, de troubles durables de la vessie ou du rectum, d'escarres sacrées. J'émis l'opinion que l'ensemble de ces symptômes positifs ou négatifs permettait de rapprocher le cas de M. X... du type paralysie infantile spinale. Me fondant en dernier lieu sur ce qu'enseigne l'histoire naturelle, de cette affection, je crus pouvoir avancer que la rétrocession des symptômes, déjà ébauchée aux membres supérieurs, s'y accuserait plus encore et s'étendrait sans doute jusqu'à un certain degré aux membres inférieurs ; qu'il pouvait même se faire que la station et la marche redevinssent possibles avec le secours d'appareils électriques ; qu'enfin le retour agressif des accidents n'était guère à redouter ^

La suite de l'observation montre que ces prévisions se sont réaUsées. Une note, recueihie en février 1874, constate, en effet, qu'une améhoration très notable s'est opérée en ce qui concerne la puissance motrice et la nutrition dans les membres supérieurs ; aux membres inférieurs, la contracLilité faradique commence à reparaître dans plusieurs muscles où elle était soit très amoindrie, soit abohe. Par contre, en raison de la prédominance d'action des muscles postérieurs de la cuisse et

1 Je tiens de mon collègue, M. le docteur Bouvier, dont l'expérience est si grande en pareille matière, qu'il n'a vu que trois fois, dans le cours de sa longue carrière, la rétrocession normale des accidents de la paralysie spinale infantile être entravée par une rechute.

de ceux des mollets, il se produit une tendance à la flexion des jambes et à la formation de pieds bots équins contre laquelle on a lutté par l'application de divers appareils.

En avril, la puissance musculaire a tellement progressé, dans les membres inférieurs, que le malade se tient debout et fait quelques pas dans la chambre avec le secours de deux personnes.

Enfin, en août, un an environ après le début, il peut, étant assis, se dresser seul et, s'aidant de deux béquilles, faire de courtes promenades. Il peut même, au moyen d'un appareil qui s'oppose à la flexion du genou gauche, marcher quelque peu en s'appuyant sur une seule canne ^

Le fait suivant, quoique moins régulier à quelques égards que celui qui précède, mérite cependant de lui être comparé. Il peut être rapproché de ces jmralysies temporaires décrites par Kennedy, et dont l'histoire ne saurait être séparée de celle de \d. paralysie infantile permanente,

Obs. II. — Charles R...^, actuellement âgé de 15 ans et demi, est un grand jeune homme bien pris, à l'air intelligent. On ne signale dans ses antécédents aucune maladie digne d'être relevée ; pas de convulsions. Il n'a éprouvé ni émotions morales vives, ni refroidissement. On fait remarquer seulement qu'il a beaucoup grandi en fort peu de temps.

1 Pendant la période qui s'étend du 19 août 1873 au l^r août 1874, le traitement a consisté principalement en l'application de ventouses scarifiées, de vésicatoires, puis de cautères le long de la colonne vertébrale. A partir de la dernière date, les muscles paralysés et atrophiés ont été soumis tous les deux jours à l'excitation produite par un courant faradique de moyenne intensité. En outre, X. .. prenait chaque jour des pilules de strychnine de i milligramme chaque, dont le nombre a élé progressivement porté jusqu'à 15. Pendant les mois d'avril, mai et juin, on a associé, à l'excitation faradique, l'excitation galvanique et l'iiydrothérapie , c'est dans le cours de cette période surtout que les progrès se sont le plus remarquablement accentués. Durant les mois de juillet et août, à Bagnères-de-Luchon, bains, douches et massage énergique.

Le 27 septembre 1873, il fut pris d'une fièvre peu intense qui ne l'obligea pas à se coucher. L'appédt toutefois était devenu nul, la langue était chargée. L'état fébrile a persisté les 28 et 29, sans se montrer, à aucun moment, assez fort pour empêcher M. R... de rester hors du lit une partie du jour.

La seule particularité à noter, durant cette période de trois jours, c'est l'apparition sur le tronc d'un zona double dont on voit encore aujourd'hui (novembre d873) les traces. L'éruption occupait le thorax dans toute son étendue en hauteuur. En avant ^ on voyait : i"" à droite^ un premier groupe de vésicules au-dessous de l'aisselle ; un second, latéral aussi, au voisinage du bord inférieur du grand pectoral ; un troisième, médian, placé au-dessous de l'appendice xiphoïde ; — 2° «i gauche^ un groupe répondant au second groupe droit et un autre situé à gauche de la ligne médiane, à égale distance de l'ombilic et de l'extrémité inférieure du sternum. En arrière^ il existait un groupe au niveau de l'angle inférieur de l'omoplate et un second, plus latéral, presque à la même distance du précédent et de la crête iliaque. Il paraît certain que ce zona ne s'est pas accompagné de douleurs localisées sur le trajet des nerfs.

Sans avoir ressenti ni douleurs ni fourmillements, le 1" octobre, en se levant le matin, et à peine descendu du lit, Ch. R... sentit ses membres inférieurs fléchir sous lui et il tomba lourdement sur le sol. C'est donc dans la nuit^u 30 septembre au 1" octobre que la paraplégie s'est produite.- Le malade fut recouché. Il paraît bien étabU que, ce jour-là, il n'avait plus de fièvre. La paralysie fut accompagnée, dès l'origine, d'une flaccidité marquée des membres inférieurs. Jamais la sensibi- Hté cutanée n'y a été modifiée: on ne saurait dire s'ils ont jamais été froids ou cyanoses. Il y a toujours persisté quelques mouvements partiels. Ainsi, R... a toujours pu étendre et fléchir les orteils : par contre, il était, à l'origine, absolument

incapable de soulever ses membres en totalité au-dessus du plan du lit. On assure que, quelques jours après le début des accidents, l'amaigrissement des cuisses était déjà appréciable.

Les membres supérieurs n'ont, à aucune époque, été sérieusement engagés et R... a toujours pu continuer à se servir de ses mains, soit pour manger, soit pour tenir un livre. Jamais il n'a existé aucun trouble dans l'exercice des fonctions de la vessie ou du rectum.

La période de rétrocession a commencé à s'établir fort peu de temps après l'invasion. Ainsi vers le 15\jour, R... pouvait se tenir debout en appuyant les mains sur les objets environnants.

Vétat actuel, relevé le 17 novembre 1873, apprend ce qui suit : R... peut se tenir debout et même faire quelques pas à condition de s'appuyer à l'aide des deux mains sur les épaules de son domestique. Les membres inférieurs sont amaigris dans la totalité, l'atrophie est surtout marquée aux cuisses qui sont flasques et comme aplaties d'avant en arrière, tandis que les mollets sont assez pleins encore et résistants. Les muscles du bassin semblent particulièrement atteints. Ainsi, lorsque R... est assis, il ne peut fléchir les cuisses sur Tabdomen ; il esquisse à peine ce mouvement. Couché sur le dos, il lui est tout à fait impossible de relever le tronc. Quand le malade, maintenu dans la station verticale, essaye, avec le secours d'un aide, de marcher, on le voit, à chaque pas, se hancherh Texcès et incHner fortement le tronc successivement vers un côté, puis vers l'autre côté. L'état général est toujours resté excellent.

Nous revoyons M. R... en octobre 1874 ; les mouvements des membres inférieurs ont repris leur puissance normale et il peut aujourd'hui, sans fatigue, se livrer à tous les exercices du corps. Un certain degré de maigreur relative, de flaccidité des muscles antérieurs à la cuisse gauche, une tendance mar-