PARALYSIE SPINALE INFANTILE

quée du Ironc à s'incliner dans la station debout et la marche vers le côté droit, tels sont actuellement les seuls vestiges de la maladie spinale.

Les faits qui viennent d'être exposés à titre d'exemples, et qu'on pourrait aisément multiplier, suffiront, je l'espère, Messieurs, à mettre en évidence que certains cas de paralysie spinale aiguë, observés chez l'adulte, sont, au point de vue clinique, tout à fait assimilables à la paralysie spinale des jeunes enfants. Il resterait à déterminer si, ainsi que cela est vraisemblable, la lésion spinale d'oii dérive l'ensemble symptomatique reconnaît chez l'adulte la localisation étroite dans les cornes antérieures et tous les autres caractères qui distinguent celles de l'enfant. Mais l'autopsie n'a pas encore définitivement prononcé. Il y a là une lacune qui ne saurait tarder à être comblée K

Je crois utile de revenir aujourd'hui sur divers points relatifs à Yanatomie et à la j^hysiologie j)<^itho logiques de la paralysie infantile spinale. Je trouverai ainsi l'occasion de signaler et de mettre à profit plusieurs travaux qui ont paru sur ce sujet, depuis la publication des premières recherches entreprises à la Salpêtrière.

Ces premières études concernant des pensionnaires de l'hospice, c'est-à-dire des sujets ayant succombé à une époque le

1 Cliniquement, l'observation publiée par mon interne, M. Gombault, dans les Archives de physiologie (1873, janvier, p. 80), se rapproche incontestablement beaucoup de la paralysie spinale infantile ; elle en diffère à quelques égards cependant au point de vue anatomo-pathologique. Les cellules motrices étaient profondément altérées dans les régions de la moelle épinière, correspondantes aux muscles frappés d'atrophie ; mais ou ne rencontre nulle part, dans les cornes antérieures, les foyers limités ayant fait disparaître des groupes entiei's de cellules nerveuses et produit l'épaississement fibroïde du tissu interstitiel qui paraissent être un caractère constant de la lésion spinale propre à la paralysie atrophique des jeunes enfants. (J.-M. G.)

plus souvent fort éloignée de la période infantile, ont été faites, incontestablement, par cela même, dans des conditions relativement défavorables. Elles ont permis, cependant, d'établir déjà des données fondamentales que les observations ultérieures, instituées dans des conditions plus heureuses, c'est-à-dire sur de jeunes sujets, morts à une dale rapprochée de l'origine de la maladie, ont pu compléter à quelques égards, mais n'ont pas essentiellement modifié. Cela ressortira, je pense, du court exposé qui va suivre.

1° Ce qui caractérise surtout, anatomiquement, la lésion spinale de la paralysie infantile, c'est la localisation étroite, systématique, des altérations dans les cornes antérieures de la substance grise et, plus précisément, dans la région de ces cornes qu'occupent les grandes cellules ganglionnaires, dites motrices. Rien, jusqu'ici, n'est venu contredire cette proposition établie dès l'origine de nos recherches '.

L'altération dont il s'agit, — c'est un point sur lequel nous n'avions pas manqué d'insister, se montre parfois exactement hmitée à un seul ou à deux des groupes ovalaires, nettement circonscrits, que, dans le renflement lombaire, par exemple, ces cellules forment en s'agrégeant (fig. 9). Ce sont là, pour ainsi dire, les foyers primitifs du mal, car, si la lésion s'étend au delà, elle paraît rayonner autour du groupe cellulaire comme autour d'un centre. Ce n'est qu'au plus haut degré de l'altération et seulement çà et là, sur quelques points, que la corne grise est envahie dans toute son étendue transversale {fig. 8). Il est de règle, en pareille occurrence, que les faisceaux blancs, les antérieurs et les latéraux surtout, présentent

1 Ces vues, relatives au rôle de l'altération des cellules nerveuses des cornes antérieures dans la palliogénie de la paralysie infantile et des amyotrophies spinales progressives, ont été exposées dans une leçon que M. Charcot a faite à la Salpêtrière, en juin 1868.

dans la région où la corne grise est aussi profondément atteinte, une sorte d'émaciation, d'atrophie, avec diminution plus ou moins prononcée de tous les diamètres; mais cette lésion évidemment secondaire des faisceaux blancs n'est pas nécessaire. Elle peut faire défaut [fig . 9) et ne saurait, par conséquent, figurer au premier rang dans la caractéristique de la lésion spinale propre à la paralysie infantile.

La localisation si remarquable des lésions dans Taire des groupes cellulaires m'avait conduit à admettre depuis longtemps, à titre d'hypothèse très vraisemblable, que le processus morbide occupe d'abord la cellule nerveuse, pour se propager ensuite à la névroglie. Comment, en effet, expliquer autrement cette circonscription si frappante de l'altération dans le voisinage immédiat des éléments ganglionnaires? Je ne sache pas qu'aucun argument sérieux ail été, jusqu'ici, opposé à cette hypothèse.

2° La lésion des cornes antérieures, dans les cas de date ancienne, tels que ceux qui ont servi à nos études, consiste, en général, pour ce qui concerne les cellules nerveuses, en une atrophie scléreiise plus ou moins accentuée. Les éléments ganglionnaires de tout un groupe, de toute une région, lorsque Laltération est portée au plus haut degré, peuvent même aA^oir disparu sans laisser de traces. Quant à la névroglie, on y trouve les caractères de Thyperplasie conjonctive avec multiplication des éléments nucléaires et formation d'un tissu fibroïde, souvent très dense, marques évidentes de l'existence passée d'un travail irritatif.

Toutefois, ainsi que nous l'avons reconnu ailleurs, les observations recueillies à la Salpêtrière n'avaient mis, sous nos yeux, que les reliquats d'un processus morbide depuis longtemps éteint. En présence des documents qu'elles nous four-

nissaient, nous ne pouvions que chercher à reconstruire, par une espèce d'exégèse, les premières phases du processus. Sans doute les lésions de la névroglie nous offraient les traces incontestables de leur origine inflammatoire. Mais s'était-il agi là, autrefois, d'une myélite hyperplasigue sans désagrégation du tissn, ou, au contraire, d'une myélite destructive, avec ramollissement ? Le problème était à peu près impossible à résoudre.

C'est ici que gît principalement l'intérêt des importantes observations de MM. Damaschino et Roger (loc. cit.). Ces auteurs ont eu l'occasion de pratiquer l'autopsie dans deux cas relatifs à déjeunes enfants ayant succombé l'un 2 mois, l'autre 6 mois après le début de l'affection et ils ont reconnu dans ces deux cas que, sur les points de la moelle le plus profondément altérés, les lésions localisées, d'ailleurs, comme c'est la règle, dans l'une des cornes grises antérieures, consistaient en un ramollissement roiige^ inflammatoire, avec injection vasculaire, production de corps granuleux, etc., etc. Au-dessus et au-dessous de ces points, l'altération pouvait être poursuivie encore à une certaine distance dans la substance grise ; mais, s'atténuant progressivement, elle n'était plus représentée bientôt que par la multiplication des éléments nucléaires et une injection vasculaire surtout marquée au voisinage immédiat des groupes de cellules nerveuses.

Ces observations établissent — comme on voit — que le ramolUssement rouge doit être compté parmi les lésions spinales de la paralysie infantile. Mais rien ne démontre, quant à présent, que ce soit là, dans l'espèce, une condition obligatoire. Il est même fort vraisemblable que, à l'exemple de ce qui a lieu parfois dans la myélite aiguë centrale vulgaire, les altérations de la moelle épinière, dans la paralysie des enfants, peuvent atteindre leur plus haut degré d'intensité et provoquer, à la périphérie, les lésions trophiques musculaires les

plus graves, sans qu'il y ait dissociation des éléments nerveux et conjonctifs et autrement dit ramollissement \

Un autre fait intéressant, mis en lumière par ces mêmes observations de MM. Roger et Damaschino, c'est que, dans ses premières phases, l'altération des cellules nerveuses est marquée par une atrophie avec pigmentation excessive de ces éléments. La lésion scléreuse, signalée dans les observations qui nous sont propres, serait donc un phénomène consécutif -.

1 Charcot. — Archives de physiologie, 1872, janvier-février; — Hayem, même recueil, 1874, p. C03.

2 C'est ici le lien de rappeler les principaux modes d'altération dont les cellules nerveuses des cornes grises antérieures de la moelle épinière se montrent susceptibles.

10 Je signalerai, en premier lieu, la tuméfaction, souvent énorme, que subissent parfois ces cellules et que j'ai le premier reconnue, je crois, du moins

Fiq. 10. — Cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle épinière. — A, état normal. — B, état hypertrophique. — G, altération pigmentai re.

— D, altération pigmentaire arrivée au dernier terme. — E, cellule atteinte d'atrophie scléreuse . — F, altération vacuolaire .

en ce qui concerne la moelle {Soc. de biologie, 1872). Le corps, volumineux et comme renflé, est en même temps trouble et opalescent. Les prolongements sont plus épais qu'à l'état normal et comme contournés. J"ai compaié cette altération des cellules nerveuses de la moelle épinière à l'hypertrophie que présente, sous l'influence de certains processus irrilatifs, le cylindre axile des tubes nerveux, soit dans le centre cérébro-spinal, soit dans les nerfs périphériques (F/^. 16, B).

3° La lésion spinale, dont les principaux traits viennent d'être rappelés, est constante dans la paralysie infantile ,

2« Quelques auteurs ont décrit, dans les cellules nerveuses de l'encéphale, une multiplication des noyaux (Jolly) qu'ils considèrent comme la marque d'un processus ii-ritatif. M. Leyden dit fivoir fait la même observation sur les cellules ganglionnaires de 'a moelle. Mais il importe de remarquer que, dans certaines régions de l'encéphale et dans le système du grand sympathique, la présence de deux noyaux dans une cellule nerveuse est un fait rare sans doute, mais qui se montre dans les conditions normales, en dehors de toute trace d'un processus irritatif ; on ne connaît pas une prolifération de la cellule nerveuse correspondant à la prolifération des ' léments cellulaires du tissu conjonctif par exemple. En somme, les altération=i diverses que subissent ces cellules par le fait de l'inflammation, à part le gonflement signalé plus haut, sont toutes, anatomiquement parlant, atrophiques ou dégénératives {F?g. 10, C, D, E.).

30 Je signalerai, en passant, l'altération dite vacuolaire des cellules nerveuses des cornes antérieures. Je l'ai maintes fois rencontrée dans des cas où la névroglie présentait, au voisinage, les caractères non équivoques de l'inflammation. Je n';ii pas pu me convaincre encore que cette altération n'est pas un produit de l'art {Fig . 10, F).

40 J'insisterni plus longuement sur l'altération, dite pifj)nentah'e, des cellules nerveuses spinales. C'est un fait normal, pour ainsi dire, dans l'Age sénile que ces cellules soient remplies et distendues par une quantité souvent énorme de pigment. Est-ce là une circonstance tout à fait indifférente au point de vue du fonctionnement ; ne faut-il pas plutôt rapporter, pour une part, à cette modifieation sénile de la cellule, l'affaiblissement moteur et les altérations des muscles des membres, qui se montrent à peu près fatalement à une certaine époque de la vie?

Quoi qu'il en soit, l'accumulation de pigment, dans une cellule nerveuse spinale, ne suffit pas, à elle seule, quelque marquée qu'elle soit, pour caractériser une lésion profonde de l'organite. Mais il s'y joint, dans les cas pathologiques proprement dits, une atrophie véritable, dont M. L. Glarke a bien décrit toutes les phases; au premier degré de cette altération, la cellule diminue de volume et la partie transparente du corps se réduit de plus en plus ; à un deuxième degré, les prolongements s'atrophient à leur tour, en même temps que le corps prend une forme globuleuse ; bientôt les prolongements ne sont plus représentés que par des filaments courts et grêles. Enfin, au dernier degré, ils disparaissent. Le noyau de la cellule subit une atrophie concomitante. Cette atrophie pigmentaire, qui conduit à la destruction totale delà cellule, se montre liée h des pi-ocessus irrilatifs primitivement développés dans la névroglie avoisinante. ou bien elle existe isolément, indépendamment de toute lésion de la névroglie, dans certaines formes, par exemple, d'atrophie musculaire progressive, ou de paralysie bulbaire {Fig. 10, C, D).

0» Enfin, une dernière forme d'altération de la cellule nerveuse motrice est celle que l'on désigne quelquefois sous le nom de sclérose ou d'atrop/iie scléreuse. — La cellule a diminué de volume, quelquefois considérablement. Elle est comme ratatinée, plus ou moins arrondie, ou, au contraire, allongée. Les prolongements sont courts, desséchés, ou absents. Le corps cellulaire est opaque, da^^pect brillant: le noyau est petit, inégal et ratatiné. J'ignore si cette altération est toujours précédée par les lésions de l'atrophie pigmentaire ou

c'est là un fait capital que j'ai fait pressentir déjà dans mes leçons de 1868 et que toutes les observations, aujourd'hui nombreuses, publiées depuis lors, soit en France, soit à l'étranger, sont venues confirmer. Parmi ces observations à rappici, pour ne parler que des plus récentes, je citerai celles qui ont été publiées en Allemagne par MM. Recklinghausen, Rosenthal (de Vienne) et Rotli (de Baie) ^

.Je m'étais efforcé, en outre, à la même époque, d'établir que la lésion en question doit être considérée comme initiale, primitive, et comme dominant, en un mot, tout le drame morbide. On ne pouvait admettre, en effet, qu'elle fût une conséquence de l'inertie fonctionnelle des membres frappés de paralysie, car elle n'a rien de commun avec l'altération particulière de la moelle épinière, alors déjà fort bien étudiée par MM. Clarke, Yuipian et Dickinson, qui survient à la suite des amputations de date très ancienne '. D'un autre côté, l'hypothèse qui placerait à la périphérie, soit dans les muscles, soit dans les nerfs, le point de départ des accidents, serait fort compliquée, fort embarrassée et ne reposerait sur aucune analogie ; tandis que l'hypothèse adverse, au contraire^ en outre de l'appui que lui prête l'histoire de la myélite aiguë centrale vulgaire, compte encore, en sa faveur, Texpérimentalion sur les animaux, qui, entre les mains de M. Prévost, a montré qu'une lésion, portant sur les parties centrales de la moelle, détermine des lésions musculaires fort semblables à celles qui s'observent dans la paralysie des jeunes enfants \

L'opinion que je me suis appliqué à faire prévaloir autrefois n'a rencontré, comme vous le voyez, aucune objection

si elle peut être primitive. Elle se rencontre fréquemment dans les cas d'amyotrophie spinale liée à un processus irritatif bien accusé -Fig. 10, E.). (Charcot: Cours de la FacuUé, 1874. )

1 Roth. — Aaatom. Befund hei spinaler Kinderlahmung . In Virchow\s ArchU;, 1813, t. LVIII, p. 273.

2 Vulpian. — Archives de physiologie, 1868, p. 44?. — Idem^ 1869, p. 67o.

3 Prévost. — Société de biologie, séance du 14 avril 1872.

sérieuse ; elle paraît d'ailleurs, aujourd'hui, assez généralement répandue. Je crois donc pouvoir, d'après cela, m'en tenir à la théorie que j'ai proposée dans le temps, relativement à l'enchaînement des phénomènes. Les cellules nerveuses seraient le premier siège et le point de départ du processus irritatif et il se produirait là une téphromy élite antérieure aiguë parenchjmateuse K Le processus se communiquerait rapidement, de proche en proche, au tissu conjonctif voisin, sans dépasser toutefois la limite de Taire des cornes antérieures. Tandis que^ sous l'influence de cette incitation morbide, la cellule subit les diverses phases d'atrophie capables d'aboutir à une destruction complète, la névroglie réagit, elle, à sa manière, et s'enflamme. Le processus phlegmasique peut même aller là, sur les points les plus altérés, jusqu'à la formation d'un foyer de ramollissement rouge.

Quoi qu'il en soit, à ces altérations brusquement développées se rattachent tous les phénomènes delà maladie, savoir : d'abord l'appareil fébrile initial, puis toute la série des accidents qui bientôt lui succèdent. La paralysie motrice, marquée parla suppression de la tonicité musculaire et des autres modes de l'activité réflexe, peut être considérée, d'après les vues physiologiques actuellement régnantes, comme une conséquence toute simple de la désorganisation dont souffre l'appareil des cellules nerveuses motrices. De cette même lésion des éléments ganglionnaires relève aussi certainement l'atrophie rapide des muscles paralysés et les modifications de la contractilité électrique qui en sont le prélude ; mais on ne connaît pas bien encore le mode pathogénique qu'il faut invoquer ici. On admet volontiers que les nerfs centrifuges, qui prennent leur origine dans les parties affectées de la moelle

1 M. Knssmaul à proposé la dénomination Polyo-myeiitis anterior acutissima pouc désigner la lésion spinale de la paralysie infantile (Loc. cit. u° 1, p. 3). Je crois téphro-uniéiite préférable et je puis invoquera ce propos la puissante autorité de M. Litlre (is-^pa, cinis. Plut. — ts-^paco;, cinereiis, ^Elian;.

épinière, se comportent comme le bout périphérique d'un nerf sectionné. Ils subiraient les diverses phases d'altérations destructives que MM. Neumann, Ranvier ', Yulpian, Eichhorst-, ont, dans ces derniers temps, étudiées avec tant de soin à l'occasion des lésions expérimentales des nerfs, et la perte apparente de la contractilité faradique, ainsi que l'atrophie des faisceaux musculaires, surviendraient en conséquence. Il ne faut pas oublier que ce n'est là encore qu'une hypothèse, à la vérité fort plausible, et il importe de remarquer en particulier que l'état des nerfs périphériques, dans les premières semaines qui suivent le début de la paralysie infantile, n'a pas encore été reconnu de visu.

Quant à l'absence, constamment relevée dans les observations cliniques, de troubles durables de la sensibilité cutanée, de paralysie du rectum ou de la vessie, de troubles trophiques cutanés ou viscéraux, elle tient, vous le savez, un rang éminent dans la caractéristique de la paralysie infantile et elle contribue, pour une bonne part, à séparer nettement cette affection des diverses formes de la myélite aiguë diffuse ; elle est physiologiquement en rapport avec la locahsation étroite de la lésion spinale dans l'aire des cornes antérieures de la substance grise. Il se produitlà, par le fait de la maladie, dans les parties centrales de la moelle épinière, une expérience délicate et toujours réussie qui montre que les cornes grises antérieures ne sont pas nécessaires à la transmission des impressions sensitives et n'ont pas d'influence directe sur les mouvements de la vessie ou du rectum non plus que sur la nutrition soit de la peau, soit des organes génito-urinaires.

1 Ranvier. — Comptes rendus de L'Académie des Sciences. 1872, 1813.

2 Eichhorst. — Virchow's Archiv. 59 Bd, 1874.