DOUZIEME LEÇON

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Amyotrophies spinales deutéropathiques. — Sclérose latérale amyotrophique.

Sommaire. — Amyoli'opliios spin.ilcs dciitéropathiquos. — Sclérose latér;ilp amyolroi^hique ; localisation de la lésion spinale dans les cordons latéraux — Raisons de celte localisation fournies par l'étude du développement de la moello épinière. — Formation des cordons latéraux, des faisceaux de Goll et des faisceaux de Tiirck.

Sclérose latérale consécutive h une lésion cérébrale.

Sclérose latérale symétrique primitive. — Anatomie pathologique : Configuration et topographie de la lésion dans la moelle et le bulbe. — Lésions consécutives do la substance grise (cellules nerveuses motrices, né\roglie). dans 11 moelle (H dans le bulbe. — Altérulions secondaires : Racines nerveuses antérieures — Nerfs périphériques. — Lésions trophiques des muscles.

Messieurs.

Nous en avons fini avec la forme d'atrophir^ musculaire progressive qui relève d'une lésion limitée systématiquement à la substance grise spinale antérieure ; le moment est venu d'entrer dans quelques développements, à propos des a.myotrophies spinales affectant le /?20c/<? chronique, dans lesquelles la lésion centrale, ne reconnaissant plus une circonscription aussi étroite, occupe dans la moelle, en outre des cornes antérieures, soit la substance grise postérieure, soit divers faisceaux blancs.

Nous sommes convenus, vous ne l'avez pas oublié, d'appeler deutéropathiques les amyotrophies spinales de ce genre.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIIIQUE 2'A^)

Elles composent un ensemble complexe et encore peu élucidé. Mais, comme je vous l'ai f.iil pros^ontir, il est, dans ce groupe, une individualité qui, en raison de son importance clinique, — à la vérité jusqu'ici à peu près méconnue, — et en raison aussi des particularités anatomiques et physiologiques qui s'y rattachent, mérite d'être exnuiinée de près.

Ici, la lésion spinale est constituée par une combinaison, si l'on peut ainsi dire, de Taltératiou obligatoire de la substance grise antérieure avec une sclérose symétrique et primitive des faisceaux blancs latéraux.

Envisageons, tout d'abord, le côté anatomo-pathologique et entrons, en premier lieu, dans la description de cette singulière lésion des faisceaux blancs. Rien n'est plus original assurément et plus inattendu peut-être, pour quelques-uns d'entre vous, que cette lésion circonscrite en quelque sorte géométriquement dans une région des faisceaux blancs qui àPétat normal, du moins chez l'adulte, ne se sépare par aucune ligne de démarcation appréciable du reste des cordons antérolatéraux.

Mais la surprise cesse bientôt lorsqu'on fait appel aux notions fournies par l'étude du développement embryonnaire de la moelle épinière. En effet, on reconnaît alors aisément que la partie des cordons antéro-latéraux dans laquelle le processus inflammatoire peut ainsi se limiter systématiquement, forme pendant la vie fœtale et jusque dans les premiers temps de la vie extra-utérine, un système à part, distinct anatomiquement des autres faisceaux de la moelle épinière.

C'est là. Messieurs, un point de vue à peu près neuf, au moins dans ses applications à la pathologie. J'en ai touché un mot déjà dans la leçon qui a inauguré ce cours, mais je

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pense qu'il y a lieu d'y revenir aujourd'hui avec plus de détails.

Les résullats que je vais exposer, d'ailleurs très brièvement, sont empruntés aux Iravaux de Budge, Ktiffer, L. Clarke, Kôliiker, Flechsig et à ceux plus complets, sur certains points, qu'a entrepris récemment, à ma sollicitation, dans le laboratoire que je dirige, M. Pierret.

A. La moelle épinière n'est, vous le savez, dans les premiers temps de sa formation, qu'un anneau incomplet formé de substance embryonnaire. Aussitôt que le canal central est fermé en arrière, la masse embryonnaire tend à se séparer.

Fi(). 12. — Coupe de la moelie d'iui embryon hwnain d'un tnois . — a, cornes antérieures. — ù, cornes postérieures. — c, can;il central. — '/, racines antérieures. — (?, racines postérieures. — (i\ zone radiculaire anté- ^ rieiire. — b', zone radiculaire postérieure.

par suite de l'apparition d'un sillon latéral, en deux parties, l'une antérieure, l'autre postérieure, pour chaque moitié latérale de la moelle. Ainsi se trouvent ébauchés, en premier lieu, les rudiments des cornes antérieures {Fir^. 12, a), et des cornes postérieures {Hg. 12, b) do substance grise. A chacune de ces parties est venue s'adjoindre, vers la fm du premier mois, une zone de substance blanche, laquelle est en connexion avec les racines nerveuses.

Ces zones, dans la nomenclature proposée par M. Pierret, portent les unes, le nom de zo?ies i^adiculaires antérieures [Fig. 12, a)\ elles entreront, chez l'adulte, pour une bonne part dans la constitution des faisceaux antéro-latéraux ; les ;iutres s'appellent zones radicidaires postérieures {Fig. 12, b'). Avec l'adjonction des faisceaux de Goll, non encore développés

DEVELOI'PEME.NT DE LA MOELLE El'lNlEHE

à celte époque, elles formeront ultérieurement ce qu'on désigne d'ordinaire sous le nom de cordons postérieurs.

Les faisceaux latéraux n'existent pas encore : on les voit apparaître vers la 6® ou la 8^ semaine dans le sillon qui sépare encore latéralement les deux parties de la substance grise,

Fiij. 13. — Coupe de La moeUe d'un euihnjon humain a-.}^....'.— (h/i' d'un mois et dàtni. — a, />, c, etc., comme dans la figure 14. — /, cordon latéral. ^

SOUS l'aspect de deux petites masses ou tubercules de substance embryonnaire, oii les tubes nerveux ne se montreront que très lard {Fig- 13, /). Vers cette môme époque (c'e^t-àdire la huitième semaine environ) se développent, dans le

Fig. 14. — C. delà moelle d'un embryun humain âgé de deux mois. — ff, b, c, etc., comme dans la figure 12. — l, faisceau latéral. — ?/z. développement des faisceaux de Goll. — ii, développement des friisceaux de Tiirck (faisceaux antérieurs).

sillon qui sépare les zones radiculaires postérieures, deux petites éminences symétriques qui tendent à s'accoler et qui régnent dans toute la hauteur de la moelle : ce sont les faisceaux de Goll [Fig. 14, m).

En même temps, une formation analogue a lieu dans le sillon qui sépare les zones radiculaires antérieures. Elle est relative aux petits faisceaux que j'ai proposé de désigner sous