‹ Leçons sur les maladies du système nerveux faites à la salpêtrièreChapitre 93 sur 219 · NATURE DES LÉSIONS MUSCULAIRES · texte numérisé non relu

NATURE DES LÉSIONS MUSCULAIRES

Vint ensuile M. Yirchow qui réclama en faveur de la dégénélation graisseuse el renchérit môme sur les opinions déjà émises, en annonçant ce fait, fort exact, d'ailleurs, que la graisse ne prend pas naissance seulement au sein du faisceau musculaire, mais qu'elle envahit aussi parfois le tissu conjonclif interstitiel on péinmysium.

Il est facile de reconnaître aujourd'hui que, dans ce débat, on avait laissé passer à peu près inaperçu le fait essentiel. En effet, dans l'amyotrophie progressive spinale, comme dans l'atrophie infantile, la dégénération granulo-protéique, de môme que la dégénération granulo-graisseuse des faisceaux musculaires n'est qu'un phénomène accessoire. C'est ce que prouvent les observations de M. Hayem et les observations multipliées que nous avons pu faire à la Salpô- Irière.

Le fait capital, dans l'espèce, c'est une atrophie simple du faisceau musculaire avec conservation delastriation en travers. Celle-ci persiste jusqu'aux dernières limites. Celte amyolrophie. sur quelques points, s'accompagne d'ordinaire d'une prolifération plus ou moins marquée des éléments cellulaires du sarcolemme. Dans un certain nombre de faisceaux musculaires, la multiplication peut être poussée assez loin pour que les éléments de formation nouvelle s'accumulent dans la gaine du sarcolemme de manière à la distendre et à refouler la substance musculaire. Celle-ci se segmente alors et prend l'apparence de petits blocs qui conservent toutefois, jusqu'aux dernières phases de l'altération, l'apparence striée.

Pour ce qui est des éléments cellulaires nouvellement formés, quelques-uns prennent le développement de cellules avec protoplasma, mais c'est le cas le plus rare. La plupart avortent dans leur évolution et tendent à s'atrophier, en même temps que la substance musculaire fragmentée se divise de plus en plus et quelquefois disparaît sans offrir la moindre trace de

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déo-énération granulo-graisseuse. Toutes ces particularités ont été étudiées avec soin dans le travail de M. lîayem.

Enfin, le périmysium subit, lui aussi, dans une certaine mesure, un travail de prolifération qui constitue une sorte d'esquisse de la cirrlio>c musculaire. A son tour, la lipoinalose //^/er5^//;e//e peut intervenir et aller même jusqu'à la lipomato.se luxuriante. Ce dernier fait mérite d'être particulièrement mentionné parce que la surcharge graisseuse peut, pendant la la vie, rendre méconnaissable l'existence de l'atrophie des masses musculaires et masquer ainsi le principal symptôme de la maladie.

Telles sont, Messieurs, les altérations musculaires dans l'amyotrophie progressive protopathique. Nous allons voir qu'elles n'appartiennent pas en propre à cette forme pathologique et qu'elles se retrouvent avec les mêmes caractères dans les amyotrophies symptomatiques qui, maintenant, doivent nous occuper.

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