LE SYNDROME TARES SPASMODIQUE. SH
d'autres, des symptômes se surajoutent à ces premières manifestations, lesquels symptômes surajoutés appartiennent à la symptomatologie de la sclérose en plaques.
11 en a été ainsi chez l'un des deux malades de Striimpell dont je vous ai parlé longuement dans celte leçon ; chez ce malade, aux symptômes du tabès spasmodique sont venus s'ajouter du tremblement de la tète, et du tremblement des mains et des bras, provoqués par les mouvements intentionnels, de l'embarras de la parole.
Des faits du même genre, je vous l'ai déjà dit, ont été publiés par Bernhardt (de Berlin) et par Pelizaeus.
Laissez-moi vous signaler, en passant, les observations publiées par un médecin anglais, Philip \ et qui se rapportent à des malades, membres d'une même famille, dont les uns présentaient les symptômes du tabès spasmodique, et les autres les symptômes de l'atrophie musculaire progressive.
Strûmpell a bien décrit cette variété de maladie familiale qui évolue sous les traits du tabès spasmodique. De sa description je ne veux aujourd'hui retenir que les traits suivants :
Jusqu'alors la maladie n'avait été observée que chez des sujets du sexe masculin.
La maladie n'est pas seulement familiale; elle est aussi héréditaire ; elle peut se transmettre, avec les mêmes traits, d'une génération à l'autre. Elle se rencontre dans des familles dont certains membres présentent d'autres affections nerveuses.
Les premières manifestations appréciables ne se montrent que passé l'âge de l'adolescence, passé l'âge de vingt ans.
Si j'ai tenu à mettre ces caractères en relief, c'est pour en revenir aux cas de mes deux malades. Chez eux, aucun de ces caractères ne se trouve réalisé : sur deux malades frappés, l'un appartient au sexe féminin. Ces deux malades sont issus d'une famille presque indemne au point de vue neuropathique.
\. PinLip. —Brain, 1886.
S18 CLINIQUE DES MALADIES DL' SYSTÈME jN'ERVEUX.
Enfin les premières manifestations de la maladie remontent à la seconde enfance.
Sous ce dernier rapport, Taffection dont sont atteints ces deux enfants prend, en quelque sorte, une place intermédiaire entre la maladie de Little, dont les premières manifestations remontent à la naissance, et rafPection familiale dont la description nous a été donnée par Strûmpell (tabès spasmodique familial). Mais, à mes yeux, il n'y pas là de quoi établir des lignes de démarcation radicales.
Soit dit en passant, des faits analogues aux nôtres ont été communiqués à une des sociétés médicales de Vienne par Krafft-Ebing^ D'autres ont été publiés par Newmark-, et tout récemment parle professeur Erb^ Je tiens à détacher de ce mémoire les quelques passages suivants, d'autant plus que Erb a été un des créateurs, ne l'oublions pas, du tabès spasmodique considéré comme entité morbide.
« La question de savoir si la dégénérescence des faisceaux pyramidaux, constatée dans certains cas, est primitive ou secondaire, est encore indécise. Il y a toujours lieu de se demander si, dans ces cas, il ne s'agit pas d'une forme d'affection cérébrale avec dégénérescence des faisceaux pyramidaux.
« Il n'est pas douteux qu'il existe des cas réalisant le tableau pur de la paralysie spinale spasmodique, et qui dérivent néanmoins de troubles cérébraux. Je conviens volontiers, ajoute Erb, qu'une partie des cas publiés par moi — il est vrai, longtemps avant que cette question fût agitée, — cas qui se rapportaient à des enfants, ont pu avoir une origine cérébrale. »
Plus loin, il écrit, qu'à son avis, dans les opinions et interprétations à émettre sur ces questions, la plus grande circonspection est commandée.
« Je tiens pour vraisemblable, dit-il, que dans mes cas, le complexus symptomatique avait pour substratum une dégénérescence des faisceaux pyramidaux, ou, pour j)arler avec plus de circonspection, des cordons latéraux. Reste toujours la question de savoir si cette dégénérescence n'est pas la con-
