LE SYNDROME TABES SP AS.MODIQUE
gissaient paresseusement à la lumière. Dans une dernière phase. Les muscler sont redevenus flasques. Une ulcération se forma au siège, et la mort survint six mois après le début des accidents.
Nous voilà un peu loin de la symptomatologie, si réduite, du tabès spasmodique.
L'autopsie de cette malade a donné des résultats que Strûmpell a résumés dans les termes suivants :
« Les circonvolutions cérébrales, dans leur ensemble, étaient atrophiées. Il existait des altérations minimes dans les grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures du segment cervical et de la portion supérieure du noyau de l'hypoglosse. « Il s'agissait, à n'en pas douter, pour l'essentiel, d'une dégénérescence systématique primitive isolée des deux faisceaux pyramidaux, depuis le cerveau jusque dans la partie la plus inférieure de la moelle lombaire.
« Nous ne pouvons, malheureusement, trancher d'une façon catégorique le point de savoir si les cellules motrices d'origine (des fibres pyramidales) étaient elles-mêmes altérées. Une altération grossière, visible, ne paraissait pas exister. Depuis la capsule interne, où les fibres motrices commencent à se réunir en un faisceau fermé, l'altération se dessinait dune façon très nette, et elle avait une extension telle qu'on pouvait admettre, avec juste raison, une dégénérescence de tout le territoire des libres motrices, tant de celles destinées aux muscles des membres et du tronc que de celles qui se rendent au territoire du facial, de l'hypoglosse, des muscles des yeux, etc. De la sorte, la dégénérescence s'étendait à travers les pédoncules, la protubérance, le bulbe et la moelle, jusque dans le cône médullaire.
(( Le prolongement subséquent de ce faisceau moteur, le second neurone périphérique, participait, dans une mesure beaucoup moindre à l'affection, voire que, dans beaucoup de territoires (cellules ganglionnaires dans la moelle lombaire, noyau du facial, noyau de l'abducens), il ne présentait pas, d'une façon générale, d'altérations appréciables au microscope. Toutefois, il nest pas à méconnaître que ce second neurone nétait pas absolument épargné. Car, dans les cellules ganglionnaires motrices du noyau de l'hypoglosse et de
la moelle cervicale, avant tout dans les muscles, se manifestaient d'une façon nette les débuts d'une dégénérescence se traduisant déjà par des altérations anatomiques grossières. »
Ces altérations anatomiques, dont parle Striimpell, consistaient dans une atrophie simple de certaines fibres et dans une multiplication des noyaux musculaires. La disparition de la rigidité musculaire, à la phase terminale de la maladie, a dû coïncider, suivant Striimpell , avec l'apparition de ces altérations musculaires.
En somme, pour Striimpell, le cas se rattache à la sclérose latérale amyotrophique; il représente u une sclérose latérale amyotrophique dans laquelle la dégénérescence est restée limitée principalement au faisceau pyramidal, tandis que les noyaux moteurs, dans la protubérance, dans le bulbe et dans les cornes antérieures, de même que leurs expansions périphériques, n'ont pas été toucliés du tout, ou ne l'ont été qu'à un faible degré.
C'est à cela. Messieurs, que se réduit le bilan des faits publiés postérieurement à mes leçons sur le tabcs spasmodique.
Je ne cite]"ai que pour mémoire une observation de Strûmpell, parue à la lin de 1893', et qui se rapporte à un nouveau cas à-d paralysie spinale spastique héréditaire. Ce cas n'a fait l'objet d'aucune autopsie; on en est donc réduit à des hypothèses relativement à la nature et au siège des lésions des centres nerveux. Sans doute, l'analogie des symptômes, de l'évolution, et des circonstances familiales était frappante dans ce cas comme dans celui des deux frères observés par Striimpell, et dont je viens de vous parler longuement. Toutefois, il y a lieu de faire remarquer que chez ce dernier malade il existait un symptôme surajouté, une thermo-anesthésie localisée dans les
1. Strumpell. — Deul. Zeit. fiir Nerven., t. IV, f. 3 et 4, p. 173.
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membres inférieurs; le sujet était surtout insensible aux impressions du froid.
Quant aux faits de publication plus ancienne invoqués pour admettre l'existence d'une forme de tabès spasmodique en rapport avec une sclérose primitive des cordons latéraux, je les ai discutés dans mes précédentes leçons. La critique qu'on en peut faire se résume en ceci :
Trois observations de StrûmpelP sont, au point de vue anatomo-pathologique, des exemples de sclérose systématique combinée de la moelle : sclérose simultanée des faisceaux pyramidaux, des faisceaux cérébelleux directs, des cordons de Goll;
Une observation de Dreschfeld-Morgan - paraît devoir être rattachée à la sclérose latérale amyotrophique ; dans les cordons latéraux du segment cervical, on a constaté une atrophie de certains groupes de cellules ganglionnaires des cornes antérieures, et un foyer de ramollissement dans la portion inférieure du segment dorsal ;
Une observation de Minkowski ' concerne une jeune fille de dix-huit ans, syphilitique avérée; une première fois, elle avait eu des accidents secondaires, dont la débarrassa un traitement mercuriel. Puis elle a présenté les symptômes du tabès spasmodique et elle en a été débarrassée également, à la suite d'une cure mercurielle. Finalement cette jeune fille a succombé à la phtisie pulmonaire. L'examen de ses centres nerveux a fait constater une sclérose des faisceaux pyramidaux et des faisceaux cérébelleux directs, visible seulement sous le microscope, et qui atteignait sa plus grande extension dans le segment dorsal.
Vous voyez encore ici un exemple de persistance d'une sclérose des faisceaux jpyramidaux, à une époque où les manifestations du tabès spasmodique avaient disparu.
J'en ai lini avec cette impartiale exposition des faits. Ai-je ou non le droit de conclure, en présence de ceux-ci, qu'il
1. Strumpell. — Arch. fur Psychiat., t. XI, p. 27 et 33 et t. XVII^ p. 217.
2. Dreschfeld. — Brit. med. /oiovi., janvier 1881, p. 29 et Journ. of Anatomie and PhysioL, t. XV, p. 510, 1881.
3. MiNKOwsKi. — Deut. Arch. fur klin. Medic, t. XXIV, p. 433.
n'existe pas, jusqu'ici, un seul exemple d'une sclérose primitive isolée des faisceaux pyramidaux, constatée à l'autopsie d'un malade, qui, de son vivant, avait présenté les symptômes du tabès spasmodique et ces symptômes seulement?
Oui, il existe une forme de sclérose systématique combinée^ qui peut se tradviire, cliniquement, par les manifestations du tabès spasmodique, avec ou sans certains symptômes surajoutés, tels que des troubles vésicaux, des troubles de la sensibilité.
Que les manifestations du tabès spasmodique soient sous la dépendance de l'altération des faisceaux pyramidaux, et de cette altération seulement, l'hypothèse peut se défendre. Mais elle fait mauvaise figure devant les faits qui nous montrent la coexistence possible des symptômes du tabès spasmodique et de l'intégrité parfaite des faisceaux pyramidaux, devant ce& autres faits qui nous montrent l'inverse : l'existence possible de la dégénérescence des faisceaux pyramidaux chez des sujets qui n'ont jamais présenté ou qui n'ont présenté que d'une façon transitoire les symptômes du tabès spasmodique.
Pour moi, une conclusion se dégage de l'ensemble de ce& faits : c'est que nous ne connaissons pas encore, d'une façon exacte, la physiologie pathologique des deux manifestations, principales — les premières en date — du tabès spasmodique, l'exagération des réflexes tendineux et la contracture. J'incline à croire que la raison anatomique de ces deux manifestations doit être cherchée ailleurs que dans une dégénérescence des. faisceaux pyramidaux proprement dits.
Un autre enseignement découle encore' des faits cliniques que j'ai passés en revue dans cette leçon et d'autres auxquels j'ai fait allusion. C'est l'existence d'une affection familiale, qui peut évoluer sous les traits du tabès spasmodique et qui, ne l'oubliez pas, a une tendance à verser dans la symptomatologie de la sclérose en plaques. J'entends dire par là que cette maladie, frappant plusieurs membres d'une même famille, peut, chez les uns, se traduire exclusivement par les manifestations du syndrome tabès spasmodique, tandis que, chez:
