Leçon du 24 mai

304 CLIMQt^E DES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX.

Un jour du mois d'août 1893, notre homme était en train de ramasser des fruits sous un arbre, lorsqu'il ressentit brusquement une violente douleur dans la région lombaire. Il tombe presque aussitôt, se traîne un instant à terre et ne tarde pas à perdre connaissance. Cinq ou six heures après, lorsqu'il revient à lui, il se retrouve dans son lit, en proie à de vives douleurs mal localisées. Il apprend alors de son entourage que des voisins, attirés par ses cris, étaient accourus et l'avaient transporté chez lui en voiture. Pendant toute la durée du trajet, il n'avait cessé de se plaindre et de pousser des cris au moindre contact. D'ailleurs, dès qu'il eut repris ses sens, cette hyperesthésie extrême persistait, tellement exquise que le seul contact des draps occasionnait des souffrances intolérables. Le soir même, il est pris d'un délire qui dure deux jours. A ce délire succède, pendant trois semaines, un état de subdélirium, entrecoupé de quelques moments de lucidité. Le malade fut conduit à l'hôpital de Châteaudun. Là les douleurs s'amendèrent, la marche redevint possible, de telle sorte qu'il put quitter l'hôpital au bout de trente-sept jours.

Six semaines après l'ictus initial, l'hyperesthésie du début avait disparu et les douleurs s'étaient circonscrites à la région des lombes. J'avais oublié de vous dire que, dès le début, cet homme avait été pris de constipation et de rétention d'urine. Or, c'est là un phénomène capital, sur lequel je ne saurais trop appeler votre attention. Un médecin, mandé auprès de lui, le premier jour, a dû le sonder et revenir, les jours suivants, pour vider la vessie, jusqu'à ce que le malade ait été en mesure de se sonder lui-même. Le passage du cathéter était, parait-il, perçu à cette époque. Vous verrez tout à l'heure qu'il n'en est plus ainsi. A bout d'un mois environ, la rétention d'urine fait place à l'incontinence qui persiste depuis lors. La constipation originelle subsiste, alternant parfois avec de l'incontinence des matières.

Les choses en étaient là, lorsque au mois d'octobre 1893 ce malade fit un premier séjour dans cet hospice. Il ne présentait alors que les troubles vésico-rectaux dont je viens de vous par-

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1er; ranesthésic ne lut pas recherchée. Sa démarche était absolument normale. 11 pouvait faire de longues courses sans gène ni fatigue. Ainsi, il demandait une permission de sortie chaque semaine et en profitait pour se rendre à pied de la Salpètrière à Courbevoie. En avril 1894, cet homme quitte l'hospice et rentre dans son pays. Malgré sa triste infirmité vésicale, il s'occupe toute la journée aux champs et supporte sans fatigue les pénibles travaux de la moisson. Seul l'acte de lier les gerbes, qui nécessite une attitude courbée excessive, réveillait ses douleurs lombaires. Je n'insiste, Messieurs, sur ces détails que pour mettre en relief l'intégrité de ses membres inférieurs et l'étroite localisation des troubles morbides. J'aurai l'occasion de vous les rappeler plus tard, quand il me faudra discuter le siège de la lésion.

Inquiet de la longue durée de son mal, ce malade nous est revenu, le 2 mars dernier. Nous l'avons examiné, à diverses reprises, très soigneusement. Voici les résultats de noire examen.

Tout le syndrome morbide se limite aux membres inférieurs et au bassin. Veuillez remarquer tout d'abord que, du côté des membres inférieurs, tous les mouvements sont normaux et s'exécutent avec une force et une régularité parfaites. Les reliefs musculaires se dessinent, comme vous le voyez, très nettement et très vigoureusement. 11 n'y a, chez ce malade, ni affaiblissement musculaire, ni atrophie, ni incoordination motrice, ni signe de Romberg. 11 marche comme tout le monde; il se tient debout, les yeux fermés, sans osciller. Seuls les réflexes tendineux, aux membres inférieurs, sont altérés. Très diminué à droite, le réflexe rotulien est pour ainsi dire aboli du côté gauche. De même les réflexes du tendon d'Achille sont affaiblis des deux côtés. Ce sont là des altérations que je voulais souligner et que je vous prie de retenir.

Les troubles très accusés de la sensibilité contrastent étrangement avec l'intégrité de la motilité. Vous allez en juger. Cet homme se plaint de douleurs subjectives, localisées à la région lombaire et provoquées soit par la pression soit par la percussion. Elles s'irradient sous forme de ceinture dans les régions

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des aines et de l'hypogastre. Mais je me hâte d'ajouter que ces douleurs, de caractère constrictif, sont sourdes et très toléritbles. Elles surviennent une ou deux fois par jour, sous forme de paroxysmes, particulièrement à la suite d'eft'orts infructueux de défécation.

J'arrive maintenant aux troubles objectifs de la sensibilité et je vous demande la permission d'y insister longuement. Eh

Ar.îs't'CSiO

FiG. SO et 60.

bien! la sensibilité est intacte dans toute l'étendue des membres inférieurs, sauf dans le territoire dessiné sur ce schéma (Fig. 59 et 60). Les limites de ce territoire anesthésié — il s'agit ici d'anesthésie — sont nettes et régulières. Elles enclavent symétriquement la région fessière inférieure et la partie moyenne de la face postérieure de la cuisse. Ce territoire crurofessier se rétrécit de haut en bas et se termine en pointe vers le creux poplité. Il occupe approximativement, à droite comme à gauche, le domaine cutané du nerf petit sciatique et

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des nerfs sacrés. Vous voyez, d'autre part, que l'anesthésie se prolonge sur la face interne des deux cuisses, obliquement de bas en haut et de dehors en dedans, jusqu'à la racine des bourses. Ce n'est pas tout. Le pourtour'de l'anus, le périnée, le scrotum et la verge sont également anesthésiques. Il y a toutefois une différence dans le degré de l'anesthésie. Tandis que dans le territoire cruro-fessier l'anesthésie est absolue et les sensations tactiles, douloureuses et thermiques entièrement abolies, dans le territoire ano-périnéo-scrotal ces mêmes sensations sont au contraire simplement affaiblies. Il s'agit ici d'hypoesthésie mais d'hypoesthésie très manifeste. Je n'ai pas besoin de vous rappeler que ce territoire ano-génital correspond à la distribution cutanée du nerf honteux interne.

Voilà bien, Messieurs, une topographie singulière. Je vous prie de vouloir bien retenir la symétrie et la localisation étroite de cette anesthésie cutanée, car j'invoquerai tout à l'heure ces deux caractères, pour préciser le siège de la lésion causale.

Avec cette anesthésie cutanée coexiste une anesthésie camplète des muqueuses ano-rectale et uréthro-vésicale. Je dis complète parce que ces muqueuses sont tout à fait insensibles. Ce malade, en effet, ne perçoit ni le besoin d'uriner ni le passage incessant de l'urine; il ne sent pas davantage le passage des matières fécales. On peut le sonder — et nous l'avons fait — sans qu'il s'en doute aucunement. J'ajoute que sa puissance virile a baissé. Il a bien l'érection normale mais il n'éprouve pas pendant le coït de sensation voluptueuse. Il n'a pas davantage conscience de l'éjaculation, à tel point que sa femme doit le prévenir que l'éjaculation a eu lieu.

En somme, le passé pathologique de cet homme comprend deux phases distinctes. Je ne veux pas insister sur la première. Elle est remplie par des absences comitiales, suivies d'automatisme ambulatoire, qui durent de quelques minutes à quelques heures, reviennent à intervalles variables et que nous avons eu maintes fois l'occasion de constater. Je ne veux retenir que la seconde phase. Elle est toute récente ; elle remonte au mois d'août 1893 et je n'ai pas besoin de vous rappeler les circonstances qui en ont marqué le début. Elle est aujourd'hui stigmatisée par une anesthésie cutanée et muqueuse dont vous connaissez le degré et les limites, par une constipatioii opi-

niâtre, par une incontinence d'urine incessante et par des troubles génitaux significatifs. Ajoutez à ce complexus la diminution des réflexes rotuliens et vous aurez le tableau morbide dans son ensemble. Les principaux viscères sont normaux; l'état général est parfait. Tout se réduit, je le répète, au syndrome précédent.

Messieurs, voilà un syndrome bien suggestif. Vous avez déjà deviné, j'imagine, qu'il est sous la dépendance d'une lésion de la queue de cheval ou du cône terminal. Il me sera d'ailleurs facile de vous en fournir la démonstration et de préciser, sinon la nature, du moins la localisation du foyer morbide. Il vous souvient sans doute que j'avais, dans mes précédentes leçons sur ce sujet, dressé une sorte d'échelle symptomatique et établi une série de groupes distincts, chaque groupe symptomatique étant en rapport avec tel ou tel niveau de la terminaison lombo-sacrée du névraxe. Le moment est venu de vous remettre en mémoire quelques-uns de ces syndromes, en vous les énonçant sommairement :

1° Symptômes en rapport avec une paralysie de la vessie seulement ou de la vessie et du rectum à la fois. Ce syndrome a été observé dans un cas de compression des nerfs destinés à ces organes par une tumeur du filum terminale.

2" Mêmes symptômes associés à une anesthésie localisée nettement à la verge, au scrotum [aux grandes lèvres chez la femme), au périnée, à la marge de l'anus, à la région cruro-fessière. Ce syndrome a été observé dans un cas de lésion en foyer, ayant désorganisé le centre ano-vésical à la base du cône terminal.

Je m'arrête ici. Dans la circonstance présente, il n'yaurait pas grand intérêt à reproduire l'énumération complète des autres groupes symptomatiques. Le cas de notre malade reproduit avec une fidélité parfaite le syndrome énoncé en second lieu. La lésion causale serait donc ici intra-spinale et occuperait le cône terminal. L'hypothèse me paraît fort plausible, mais je tiens à l'appuyer sur des arguments circonstanciés.

Vous concevez, en eff"et, qu'une lésion extra-spinale, intéressant dans l'intérieur du rachis les filets radiculairesdela ves-

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sic et du rectum ainsi que les racines des nerfs petits sciatiques et honteux internes, puisse reproduire le même tableau clinique. Dans cette seconde hypothèse, il s'agirait d'une lésion de la queue de cheval proprement dite. Or cette dernière supposition me semble passible de graves objections. Vous n'avez pas oublié que, chez notre malade, les membres inférieurs ont conservé leurmotilitéet leurtrophicité normales, et que l'anesthésie est exactement limitée aux domaines cruro-fessier et ano-périnéo-génital. Vous savez pareillement que cette anesthésie est bilatérale et presque absolument symétrique. Ne serait-il pas surprenant qu'une lésion de la queue de cheval intéressât symétriquement les racines des nerfs honteux internes, du petit sciatique et des nerfs du rectum et de la vessie? Ne serait-il pas encore plus surprenant qu'une pareille lésion n'intéressât que les racines des nerfs précédents et respectât les innombrables filets contigus qui constituent la queue de cheval? Je vous avoue qu'une semblable sélection de la part d'une lésion brutale me paraît invraisemblable, encore qu'elle soit possible.

La bilatéralité et la symétrie des symptômes, unies à leur étroite localisation, me semblent plaider hautement pour le siège intra-spinal du foyer morbide. Et ce foyer, à mon sens, doit être localisé dans le cône terminal. Dans ce cône en effet se trouvent les centres ano-vésical et génito-spinal. De ce cône partent les 3* et 4" paires sacrées qui vont innerver, par l'intermédiaire du plexus hypogastrique, la vessie et le rectum. Dans ce cône doivent cheminer les origines spinales des nerfs petits sciatiques et honteux internes. Un foyer morbide qui siégerait à ce niveau, et détruirait les centres et les conducteurs que je viens de vous rappeler, amènerait fatalement le syndrome clinique en question et ne produirait que ce syndrome. Point n'est besoin de vous faire observer que, dans le cas présent, le foyer doit intéresser presque exclusivement les filets sensitifs.

A l'appui de cette manière de voir, je puis. Messieurs, vous citer le fait suivant d'Oppenheim : consécutivement à une chute sur la région sacrée, un individu est frappé de paralysie motrice avec engourdissement des membres inférieurs, avec rétention d'urine. La paralysie motrice et l'engourdissement

se dissipent au bout de peu de temps. Mais le malade reste affligé d'une incontinence complète de l'urine et des matières, de la perte de l'érection et enfin d'une anesthésie cutanée localisée aux régions cruro-fessière et ano-périnéo-génitale. Les choses persistent dans cet état jusqu'à la mort du sujet. Savezvous ce qu'on a trouvé à l'autopsie? Un foyer d'hématomyélie, limité au cône terminal, avec intégrité des nerfs de la queue de cheval. Je crois superflu de vous faire remarquer l'identité des symptômes dans le cas d'Oppenheim et dans notre cas actuel. La superposition est parfaite. Or cette identité symptomatique ne me semble explicable que par une localisation identique du foyer causal.

On pourrait même aller plus loin et présumer l'identité de nature dans les deux cas. Je m'explique. Dans l'observation d'Oppenheim, le sujet a été victime d'un traumatisme qui a déterminé une hémorrhagie intra-spinale. Notre malade, je vous le concède, n'a subi aucune violence extérieure. Je pense néanmoins qu'il s'agit également chez lui d'hématomyélie. Rappelez-vous le début brusque des accidents, à la suite d'une sorte d'ictus qui n'est pas sans analogie avec les attaques apoplectiformes. N'est-ce pas ainsi que procèdent les hémorrhagies? Je me demande même quel autre processus pourrait être soupçonné, dans l'espèce, chez un homme vigoureux, jusque-là en bonne santé. Un pareil mode de début cadre mal avec l'hypothèse d'une tumeur dont l'évolution est essentiellement lente et progressive, avec l'hypothèse d'un foyer de myélite que rien ne permet ici de supposer. Je sais bien qu'une tumeur peut rester plus ou moins longtemps latente et se révéler un jour soudainement. Mais je ne vois aucune bonne raison pour en soupçonner ici l'existence. D'autre part, notre malade n'est ni alcoolique, ni syphilitique, ni athéromateux. Rien, chez lui, ne légitime la possibilité d'un ramollissement médullaire. Donc, en raison du mode de début, en raison de l'impossibilité de retrouver une autre origine, je pense qu'il s'agit ici d'un cas d'hématomyélie. Resterait à rechercher la raison intime de cette hémorrhagie intra-spinale. Dans quelle

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mesure l'attitude courbée, fatigante et prolongée, qu'avait cet homme en ramassant des fruits, peut-elle être incriminée? Dans quelle mesure ses antécédents comitiaux peuvent-ils être invoqués? C'est ce qu'il m'est impossible de vous dire. Je livre ce double problème à vos méditations.

Au surplus, cette solution n'a qu'une médiocre importance. La nature exacte du foyer morbide ne présente elle-même qu'un intérêt secondaire. 11 importait avant tout de résoudre un problème de topographie, problème de haute importance, qui commande le pronostic et le traitement. J'espère vous avoir convaincus qu'il s'agit d'une lésion du cône terminal et non d'une lésion de la queue de cheval, d'une paralysie nucléaire et non d'une paralysie radiculaire.

N'allez pas croire, Messieurs, que les choses soient toujours aussi simples et qu'il soit toujours aussi facile de trancher le différend. La réponse est souvent difficile et les erreurs ne sont pas exceptionnelles. Je n'en veux pour témoignage que le cas publié il y a plus de vingt ans par Erb * et concernant un individu qui, à la suite d'une chute sur le siège, avait eu une paralysie des deux membres inférieurs. Au bout de quinze jours, ce malade pouvait déjà marcher en s appuyant sur deux cannes. Un examen, pratiqué six mois plus tard, permettait de constater une paralysie sensitivo-motrice, limitée au domaine d'innervation du sciatique (moins le territoire innervé par le tibial antérieur), respectant le domaine du crural et de l'obturateur. Ce malade avait euj en outre, de l'incontinence d'urine, de l'incontinence des matières par moments et une eschare de décubitus. Le professeur Erb avait diagnostiqué une lésion de la queue de cheval, située au-dessous de la 5^ vertèbre lombaire, c'est-à-dire, au point oii les nerfs respectés par la paralysie s'échappent du canal rachidien. L'autopsie de ce sujet fut pratiquée, sept ans plus tard, par Schultze ^ Elle permit de réformer le diagnostic, en révélant les traces d'une ancienne fracture, située à la limite de la 12^ vertèbre dorsale et de la ï"' lombaire. A ce niveau, une esquille faisait saillie sur la ligne médiane du canal rachidien, et s'enfonçait dans la partie médiane de la moelle, en respectant les racines du nerf crural.