Go-MBAULT. — Hev. neurol.. 1893, n

'). Joffroy et Aciiard. — Soc. méd. des hôpit., 1890 et 1891, et Arch. de méd. expérim. et d'anat. patfioL, 1890.

6. HoFF.MANN. — Deut. Zeils. f. Nervenh.. 1892, t. III, p. 1. "i. Eni.ERS. — Sem. méd., 1894.

Anatomiquement parlant, ce terme de syringomyélic s'applique à une affection de la moelle et du bulbe, caractérisée par la présence de lésions cavitaires dans ces organes. Mais toute lésion cavitaire, siégeant dans la moelle, n'est pas le fait de la syringomyélic. Ainsi le canal de l'épendyme peut être distendu, sur une partie ou sur toute la longueur de son trajet, par une hydropisie, sans que les manifestations pathologiques qui peuvent survenir dans ces conditions aient rien à voir avec la syringomyélic. Dans l'état actuel de nos connaissances, les lésions cavitaires de la syringomyélic seraient l'aboutissant, la conséquence ultime de deux processus principaux : la gliomatose, qui consiste essentiellement dans une hyperplasie des éléments de la névroglie , et la myélitepéri-épendy maire.

La gliomatose intervient avec une fréquence beaucoup plus considérable que la myélite péri-épendymaire on centrale. Voire que les auteurs allemands ont une tendance à identifier le processus anatomique de la syringomyélic et la gliomatose. Je ne crois pas devoir m'appesantir aujourd'hui sur cette question de pathogénie. Je désire seulement faire ressortir un point : c'est que les excavations syringomyéliques, quelle que soit leur origine, quel que soit leur mode de formation, intéressent, d'un cas à l'autre, des territoires très variés de l'étendue transversale ou verticale de la moelle, de même qu'elles peuvent siéger à des hauteurs très diverses du névraxe. C'est dire qu'elles détruisent des systèmes organiques et fonctionnels très dissemblables. L'excavation est toujours creusée au sein de la substance grise; elle peut être limitée aune moitié de la moelle; elle peut être circonscrite et ne pas dépasser les limites d'une corne postérieure. D'autres fois, elle empiète sur les faisceaux blancs, sur les faisceaux postérieurs, sur les faisceaux antéro-latéraux.

Vous concevez, d'après cela, combien la symptomatologie de la syringomyélic doit être polymorphe, et c'est aussi ee qui

LE SYINDUOME BL LI5()-PR OTUHÉR ANT lEL. 339

est. Le lablcaii clinique peut simuler, avec une assez grande fidélité, celui de l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, celui du tabès dorsalis, celui de la sclérose latérale amyotrophique, de la pachyméningite hyper trophique, etc., etc., sans compter que, parfois, les lésions cavitaires de la syringomyélie restent latentes durant la vie.

Mais toutes ces modalités cliniques de la syringomyélie ont un fond commun, qui se retrouve dans la très grande majorité des cas. Ce fond commun, habituel, est représenté par la triade symptomatique que nous trouvons réalisée chez notre malade et que je mettais en relief, il y a quelques instants, à savoir par :

Des troubles trophiques et vaso-moteurs sur lesquels je ne crois pas devoir revenir;

Des troubles sensitifs qui se résument dans une dissociation tout à fait caractéristique de la sensibilité, en même temps que des douleurs ;

Une déviation de la colonne vertébrale.

Ce fond commun, nous le retrouvons dans la maladie de Morvan; nous le retrouvons aussi dans certaines modalités de la lèpre, en particulier dans la forme anesthésiqne.

Or, la lèpre ne se rencontre guère que chez des sujets habitant ou ayant habité des pays où cette maladie règne à l'état endémique, ou qui se sont trouvés en contact avec des lépreux. Chez le lépreux, ^on constate des caractères cliniques qui font défaut dans les cas de syringomyélie, c'est-à-dire des plaques lépreuses., la disposition de l'anesthésie en îlots. Puis, l'examen bactériologique est toujours là pour trancher la question en dernier ressort; il vous fera déceler, au scindes plaques lépreuses ou dans un filet nerveux, un bacille considéré comme spécifique, le bacille de Hansen, et qui manque dans les cas de syringomyélie.

Quant à la maladie de Morvan, je vous ai dit qu'on tend, de plus en plus, à n'y voir qu'une modalité de la syringomyélie, qui aurait pour attribut spécifique son endémicité dans certaines régions, l'existence habituelle d'une parésie motrice atrophique, des troubles vaso-moteurs, et la fréquence des panaris.

Notre malade n'a jamais habité un pays où l'on rencontre.

340 CLIMQUE DES 3IALADIES DU SYSTEME NERVEUX.

à l'état endémique, une maladie analogue à celle qu'elle présente. Il n'existe pas, à proprement parler, chez elle, de parésie motrice ni d'atrophie des muscles des membres supérieurs, le deltoïde excepté. Depuis une vingtaine d'années qu'elle est malade, elle n'a eu en tout que deux panaris; l'anesthésie, chez elle, n'est pas disposée en îlots: rien, dans son habitusextérieur, n'est de nature à faire soupçonner une infection lépreuse antécédente. Bref, l'hésitation ne me paraît pas possible ; dans le cas particulier, c'est bien de la syringomyélie qu'il s'agit.

Mais les symptômes sur lesquels je me suis appuyé, pour faire ce diagnostic, ne sont pas les seuls que nous ayons constatés chez notre malade. Celle-ci en présente d'autres, qui intéressent des organes innervés parle bulbe, c'est-à-dire une hémiatrophie de la langue, très accusée, de la dysphagie, de la raucité de la voix, de la parésie et de l'atrophie de la corde vocale gauche, du nystagmus latéral, de l'inégalité de dilatation des pupilles, sans compter une diminution de l'acuité visuelle et la céphalée. Or. abstraction faite des troubles trophiques si accusés aux doigts, les manifestations bulbaires prédominent, 'chez notre malade, sur les manifestations spinales. Il s'agit donc, chez elle, d'un cas de syringomyélie à farine bulbaire.

Je vous ai signalé, tout à l'heure, le polymorphisme de la svmptomatologie de la syringomyélie. et je vous ai indiqué les raisons de cette variabilité du tableau clinique de l'alïection. On a donc été conduit à distinguer des formes, des modalités cliniques. La liste ^de ces formes cliniques n'est pas encore épuisée. N'empêche qu'au milieu de celles, déjà nombreuses, que vous trouvez énumérées [dans vos ouvrages didactiques, la forme bulbaire n'a pas^trouvé l'accueil qu'elle mérite à mon avis. Les auteurs allemands — je parle des traités les plus récents de pathologie nerveuse, de ceux de Strûmpell. d'Oppenheim — la passent sous silence. M. Guinon, en France, dans son excellent article \ se contente d'énumérer les troubles bulbaires qu'on peut rencontrer. M. Brûhl', dans son travail, mentionne d'une façon très sommaire les symptômes encépha-

1. GuiNox. — Article Sijringonvjélie du Traité de Médecine Charcot-Bouchard^

2. Bruhl. — Article Syringomijélie du Manuel de viédecine Debove-Achard.

LE SYNDROME RI' L BO-P R OïL" BÉR ANTIEL. 341

liqucs de la syringomyélie, dans lesquels il englobe les manifestations bulbo-protubérantielles. Je puis, par exemple, ^ràce à la complaisance de mon ami, M. le professeur Pitres, et de son élève, M. le docteur Lamacq, vous signaler un excellent mémoire sur les phéno)?îènes bulbaires dans la syringomyélic, qui va paraître dans la Revue de médecine. J'ai eu communication de ce travail; je vous en parlerai tout à l'heure.

Je crois, pour ma part, qu'il y a au moins grande importance à distinguer une forme bulbaire, parce que la prédominance des manifestations bulbaires me paraît de nature à faire porter un pronostic relativement sombre, quoad vitam. kiairc craindre un dénouement relativement prochain, alors que la syringomyélie, affection incurable, embrasse d'ordinaire une durée généralement fort longue. Je vais donc entrer dans quelques détails, au sujet de cette forme bulbaire ; d'ailleurs, elle a fait l'objet d'un assez grand nombre de publications particulières, dans le cours de ces dernières années, en dehors du mémoire que je viens de vous signaler à l'instant.

La constatation de symptômes bulbaires dans les cas de syringomyélie — je dirai même la prédominance de ces symptômes — est loin d'être rare. Il faut que vous sachiez que l'histoire clinique de la syringomyélie ne remonte guère au delà d'une quinzaine d'années. Jusque-là, cette affection, très imparfaitement connue quant à ses multiples expressions symptomatiques, était reléguée dans le domaine des va?'ia et êuriosa.

On est donc encore à compter le nombre des cas de syringomyélie, consignés dans les recueils de la littérature médicale. Or, dans un travail publié l'année dernière par M. H. -F. Muller (de Munich) \ l'auteur ne relevait pas moins de vingttrois cas de syringomyélie avec participation du bulbe, en comptant celui relaté par lui-même. Avec d'autres^ faits du même genre, que je trouve consignés dans mes notes, je dépasserai facilement le nombre de trente-six.

■1. Muller. — Deul. Archiv. fur Idin. Med., t. LU, p. 2.j9.

Cette fréquence relativement grande s'explique,^ si on tient compte des étroites relations de la syringomyélie et de la gliomatose, l'envahissement du bulbe par cette dernière étant relativement fréquent.

Les symptômes par lesquels se traduit la participation du bulbe aux lésions de la syringomyélie sont :

A. Des troubles de la sensibilité générale, localisés dans le domaine d'innervation du trijumeau;

B. Des troubles de la sensibilité des muqueuses, notamment de l'anesthésie du larynx;

G. Des troubles des sens sjiéciaux, assez rares d'ailleurs.

Dans quelques cas, on a noté de l'anesthésie gustative, sur une moitié de la langue, ou un émoussement du goût sur toute la surface de celle-ci.

Beaucoup plus rarement, on trouve mentionnés des troubles de l'ouïe, sous forme de sensations subjectives: tintements, bourdonnements, sifflements (Schultze, Kretz, Hoffmann), de dureté de l'ouïe (Schlesinger).

Vanosmie, quand elle se rencontre dans un cas de syringomyélie, serait, d'après Schlesinger, imputable, selon toute vraisemblance, à l'hystérie concomitante. Dans un cas ovi l'on pouvait hésiter entre le diagnostic d'hystérie et celui de syringomyélie, la constatation d'une anosmie bien nette décida le professeur Erb à se prononcer en faveur du premier diagnostic.

Le rétrécissement concentrique du champ visuel, qui rentre dans la catégorie des troubles des sens spéciaux, a une signification analogue. A vrai dire, MM. Déjerine, Tuilant, Bouffinet, en France, ont contesté l'exactitude de cette opinion. Ils ont prétendu, en se basant sur les résultats de l'observation prolongée d'un malade, que le rétrécissement concentrique du champ visuel appartenait en propre à la symptomatologie de la syringomyélie, et pouvait se rencontrer en dehors de toute hystérie concomitante.

Gharcot avait soutenu l'opinion inverse. La question me paraît jugée aujourd'hui, si on s'en rapporte aux données recueillies par Schlesinger, dans une publication récente *, qui m'est parvenue il y a seulement quelques jours : Sur 84 cas

1. Schlesinger. — Die Syringomyélie, Leipzig et Vienne, 1893.

LE SYNDROME BL LBO-P ROTU BÉR ANTÏEL. 343

de syringomyélie, où il a été fail mention de l'oxamon du champ visuel, Schlesinger en relève 67 sans rétrécissement, et 17 avec rétrécissement concentrique, dont 7 cas chez des hystériques. Il conclut, d'après ces chiffres, que dans la très grande majorité des cas, le champ visuel conserve ses limites normales; que, d'autres fois, on observe un rétrécissement concentrique du champ visuel en rapport avec l'hystérie concomitante; que, dans un petit nombre de cas, enfin, l'hystérie fait défaut, alors qu'on est à même de constater un rétrécissement concentrique du champ visuel, surtout pour le vert.

IX. Des troubles de r innervation motrice de l'œil, à savoir :

1" Des troubles pupillaires, qui sont extrêmement fréquents et qui consistent dans \ inégalité de dilatation des pupilles, due à une mydriase paralytique unilatérale, plus' rarement, à du myosis.

2'' Du nystagmus latéral, manifestation assez fréquente.

S** Une paralysie des muscles extrinsèques, notamment une paralysie du droit externe ou du releveur de la paupière supérieure, paralysie partielle ou totale, habituellement unilatérale, se traduisant par de la diplopie, du ptosis, etc.; quelquefois, comme c'est le cas chez notre malade, on observe la rétraction des globes oculaires, avec ou sans rapport apparent avec la paralysie de plusieurs muscles extrinsèques.

D. Des troublés de l'innervation vaso-motrice de la face, avec hémiatrophie, diminution de l'ouverture de la narine, abaissement de la température (Chabanne, Th. de Bordeaux, 1892; Schlesinger, loc. cit.).

MM. Déjerine et Mirallié viennent d'en publier un nouvel exemple à la Société de biologie (9 mars 1895).

E. La paralijsie faciale, qui peut n'intéresser que le facial inférieur; c'était le cas chez une malade dont je vous reparlerai tout à l'heure, et que j'ai eue autrefois dans mon service à l'hôpital Lariboisière. Cette paralysie faciale peut se compliquer d'une contracture des muscles paralysés (Schlesinger) ou d'une exagération de l'excitabilité mécanique du nerf.

F. Une paralysie atrophique de la langue., et surtout une hémiatrophie de cet organe, manifestation fréquente, souvent précoce, et dont notre malade nous offre un bel exemple.

G. La paralysie (l'une moitié ou de la totalité du voile du palais.

H. De la dysphagie, du hoquet.

I. Des troubles laryngés, encore mal connus. Leur étude a sollicité, d'une façon particulière, rattention de M. H. Schlesinger, assistant du professeur Schrœder (de Vienne) '.

Les troubles sensitifs seraient, d'après cet auteur, assez rares. Au contraire, les troubles moteurs seraient relativement fréquents. En première ligne, on observerait, dans le cours et surtout au début de la syringomyélie bulbaire, une paralysie totale du récurrent d'un seul côté; puis, en seconde ligne, une paralysie limitée au muscle crico-arythénoïdien postérieur, d'un côté; enfin, plus rarement (4 fois sur 16), une paralysie bilatérale du nerf récurrent.

Eu égard à leur expression symptomatique, ces troubles de l'innervation motrice du larynx se traduisent, le plus souvent, par des troubles de la phonation, c'est-à-dire par de la raucité de la voix, comme chez notre malade, pouvant aller jusqu'à l'aphonie complète. Les troubles respiratoires sont beaucoup plus rares ; ils peuvent manquer dans des cas oii il existe une paralysie bilatérale du récurrent (Eulenburg, Weil, Schlesinger).

J'ajoute qu'à l'exemple de ce qui se passe dans les cas de tabès dorsalis, ces troubles laryngés peuvent être très précoces, c'està-dire figurer parmi les premières manifestations de la syringomyélie. Mais, contrairement à ce qui se voit dans l'ataxie locomotrice, il ne semble pas que les paralysies syringomyéliques se montrent à titre de manifestations transitoires ; elles sont tenaces, chroniques. Une fois (Hoffmann) on a pu constater une atrophie considérable de l'une des cordes vocales, à l'autopsie d'un sujet qui, de son vivant, avait présenté une paralysie laryngée dans le cours de la syringomyélie.

M. Gartaz a examiné, à mon instigation, neuf cas de syringomyélie que nous avons actuellement dans le service ; trois fois il a trouvé l'atrophie de l'une ou l'autre des cordes vocales.

Laissez-moi vous signaler, en passant, une association mor-

\. ScHLESiNGER. — Neupol. Centrcilbl., J893, n" 20, p. 633.

LE SYNDROME B L L BO-P RO T L" BÉR A NT I E L. ^iio

bide relativement fréquente, dans la syringomyélie à forme bulbaire; c'est celle d'une paralysie simultanée de la branche externe et de la branche interne du nerf accessoire. M. Weintraub, assistant à la clinique médicale de Strasbourg, en a publié deux exemples récents. Dans les deux cas, une paralysie du crico-arythénoïdien postérieur coexistait avec une atrophie partielle du muscle trapèze du même coté \ D'autres faits du même genre ont été publiés par H. Schmitt, Brunslow, Harr, Hoffmann, Barth, Kretz.

J. Troubles cardiaques. Dans quelques observations de syringomyélie, on trouve mentionnée de l'accélération intermittente du pouls, ou encore de l'arythmie. Schlesinger rapporte que, chez un de ses malades, il a observé du ralentissement des contractions cardiaques (jusqu'à trente à la minute) survenant par accès.

K. Comme autres manifestations bulbaires, assez rares d'ailleurs, on trouve cités des vomissements, du vertige, des convulsions.

L. Entin, la polyurie qui atteint, en quelques cas, un degré considérable ; et parfois des ictus (Grasset, Raïchline) qui peuvent amener la mort subite. Le malade de Lépine, celui de Pitres, cités dans le travail de Lamacq, en sont des exemples.

Voici, d'ailleurs, pour vous fixer sur la fréquence des accidents bulbaires que je viens de vous rappeler, un tableau récapitulatif que j'emprunte à cet excellent travail.

PHÉ?iOMÈXES BL'LBAIRE? DANS LA SYRINGOMYÉLIE (LAMACQ)

/ Auesthésie dans le domaine du trijumeau. 28

l — de la conjonctive 4

, „ ' Névralgie du trijumeau 3

■ ' ■ ] Paralysie faciale 9

I Atrophie faciale 2

\ Transpiration 1

1. Weintraub. — Deut. Zeits. f. Xeruen/c., 1894, t. V, fasc. 6, p. 382.

Paralysie de la langue 8

l Alropliie linguale 13

1 Troubles de la déglutition 21

2° Voies digea- 'Mastication 1

tives. . . \ ÎNausées. Vomissements 5

I Absence de réflexe pharyngien 5

f Salivation 3

Paralysie du voile du palais 12

I Absence du réflexe laryngé 10

3° yo?es respi- 5 Troubles de la phonation 21

ratoires.. f Hoquet 2

Dyspnée 43

Pouls accéléré IT

4» Cœur.. ... , ^. ,^

ralenti. 11

' Strabisme 1

I Nystagmus 8

5" Yeux. . . . ' Amaurose 5

Diplopie T

Larmoiement 2

6° Goût. . . . Altération 5

7° Odorat 3

8« Oiàe 6

9" Céphalée 12

Douleurs à la nuque o '

10° Vertiges 13

11° Ictus 7

12° Polyurie 3

13° Réflexes rotuliens exagérés 35

14° Paralysies du diaphragme 4

Évolution. — Ces symptômes, bien entendu, peuvent s'associer de façon très diverse et je perdrais mon temps à vouloir entrer dans une description circonstanciée de ces associations. Je crois devoir seulement faire ressortir que d'après les faits connus, les lieux d'élection pour les déterminations bulbo-protubéraniielles de la syringomyélie paraissent être les noyaux d'origine de la branche ascendante du trijumeau, les noyaux d'origine du nerf vague et de l'hypoglosse, les centres d'innervation de la pupille et des mouvements de latéralité des globes oculaires.

Un point, qui mérite^d'être mis en relief, est la tendance de ces manifestations bulbaires à V imilatéralité , C'est généralement

LE SYNDHOME lU" LBO-P P. OTU BÉ R AN TI EL. 347

d'un seul côté que l'on constate la dissociation de la sensibilité dans la zone de distribution du trijumeau, l'atrophie de la langue, la paralysie du voile du palais, la paralysie du récurrent ou du crico-arythénoïdien postérieur.

D'autre part, le mode de début et l'évolution de ces manifestations bulbaires difierent beaucoup d'un cas à l'autre. Tantôt leur évolution est très insidieuse et il faut aller à leur recherche pour constater leur existence, tant elles tiennent une place effacée à côté des symptômes spinaux de la syringomyélie.

D'autres fois, elles débutent l'une façon qu'on peut qualifier de bruvante, ou du moins elles attirent l'attention du médecin de prime abord.

Le premier cas se trouve réalisé lorsque, par exemple, les manifestations bulbaires se réduisent à des troubles de la sensibilité dans la sphère du trijumeau, à du nystagmus, à des troubles laryngés, lesquels, je vous l'ai dit déjà, peuvent passer inaperçus, en l'absence d'un examen laryngoscopique pratiqué par un médecin compétent.

En regard de ces faits se dressent ceux oii les manifestations bulbaires de la syringomyélie revêtent des allures apoplectiformes. Chez une malade que j'ai étudiée jadis dans mon service de Thôpital Lariboisière, et dont l'observation figure dans la thèse de M. Raïchline\, les premières manifestations de la syringomyélie sont survenues sous forme d'accès pendant lesquels la' malade 'avait, disait-elle, comme mal au cœur. Le second accès se termina par une perte de connaissance qui dura de cinq à dix minutes. A partir de ce moment, la malade devint sujette à un vertige incessant, à de la diplopie, et cela pendant deux ou trois mois. En même temps, sa voix devint rauque, aphone par moments, et ces troubles laryngés ont persisté jusqu'au moment du départ de la malade.

A toute heure du jour et de la nuit, elle avait des accès de hoquet. Puis elle fut sujette à des nausées, à des vomissements. En fait d'autres manifestations bulbaires, nous avons constaté chez cette malade de la diplopie, du nystagmus, du ptosis, de la rétraction du globe oculaire, de la paralysie laryngée et

1. Raichline. — 1^ uni nhui 10)1 h t'élude '^clinique de lu Syringomyclie, Th. de Paris, 1892.

pharyngée, de la parésie faciale inférieure, sans compter la dissociation de la sensibilité dans la moitié supérieure du corps, l'hyperesthésie de la tête avec douleurs fulgurantes et une atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne.

F. Muller, dont je vous citais le travail à l'instant, a publié une observation de syringomyélie qui offre de grandes analogies avec celle dont je viens de vous rappeler les traits principaux. Chez la malade de M. Muller, les premiers symptômes ont consisté en vomissements ; plus tard, sont survenus du vertige (assez prononcé pour rendre la marche titubante), de la dysphagie, de la diplopie, de la paralysie faciale, du nystagmus, une paralysie de l'oculo-moteur externe, de la dissociation de la sensibilité dans la sphère du trijumeau, des deux côtés, une hémiatrophie de la langue, enfin une atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne.

Je passe sur d'autres symptômes. Je veux surtout insister sur un point. Chez la malade de Muller, comme chez ma malade, il y a eu, au début, de véritables accès apoplecti formes, avec vertiges allant jusqu'à la chute. Ce mode de début est rare; il a cependant été noté dans d'autres cas que dans les deux que je viens de vous mentionner : ainsi par Westphal \, par Hoffmann ^, par Fûrstner et Zacher'^; il est vrai que, dans ce dernier cas, les manifestations de la syringomyélie étaient associées à celles d'une paralysie générale.

Plus souvent, comme je viens de vous le dire, la syringomyélie débute par des manifestations bulbaires moins bruyantes, mais qui n'en attirent pas moins l'attention du médecin : ce sont des troubles laryngés tels que la raucité de la voix, la diplopie, la dysphagie, l'hémiatrophie de la langue, dont la fréquence, relativement grande, ressort des travaux consacrés à l'histoire clinique de la syringomyélie depuis quelque dix ans.

En résumé, il est assez fréquent de voir apparaître des manifestations bulbaires dans le cours de la syringomyélie.

•1. Westphal. — Arch. f. Psych. und Nervenk.. 1875, t. V, p. 90.

2. Hoffmann. — Volk7nann's Samml. klin. Vortr.. 1891, n" 20, p. 42.

3. FuRSTNER et Zacher. — Arch. f. Psych. und Nervenk., 1883, t. XIV, p. 422.