Remak. — Archiv fur Psych.. t. XXIII, fasc. 3, p

SUR LA SCLEHOSE LATÉUALE A 31 V O T I! 0 1' II I U L E. 415

nierait qu'une seule et même affection avec l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, c'est-à-dire que toutes deux ne seraient que des localisations diiïérentes d'une même maladie. La seconde forme ne ferait qu'an avec la sclérose latérale aniyotrophique, suivant la théorie émise par Vulpian et défendue par M. Déjerine.

Certains auteurs se sont engagés plus loin dans cette voie de synthèse nosologique. Je veux parler de ceux qui, à l'exemple de Leyden, nient l'existence du type Aran-Duchenne, en tant que maladie autonome. Ils ont fait valoir que, dans les cas d'atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne, la lésion spinale est rarement limitée d'une façon rigoureuse à la substance grise des cornes antérieures, que presque toujours elle empiète sur la substance blanche des cordons latéraux. Leyden, qui est le principal défenseur de cette opinion, considère l'atrophie musculaire du type Aran-Duchenne et la sclérose latérale aniyotrophique comme deux modalités d'un même processus spinal, la paralysie labio-glosso-laryngée n'étant que la localisation bulbaire de ce même processus. Assurément il ne fqiut pas multiplier sans raison les espèces morbides. Je pense qu'il ne faut pas non plus trop les restreindre, car on aboutirait facilement à cet aphorisme trompeur que tout est dans tout. Je crois donc, Messieurs, qu'en faisant une pareille synthèse on va à l'encontre des enseignements de la clinique et de l'anatomie pathologique. Je ne puis aujourd'hui vous développer les raisons qui me font croire à la nécessité de maintenir la barrière qui sépare le type Aran-Duchenne de la sclérose latérale ainsi que leurs équivalents bulbaires. Mais je crois à cette nécessité.

Avant de finir. Messieurs, voyons les théories générales imaginées pour faire la synthèse des lésions de la sclérose latérale aniyotrophique. La question qui se pose est, en réalité, la suivante : Où débute le processus morbide, est-ce dans la substance grise, est-ce dans la substance blanche? La dégénérescence du faisceau pyramidal est-elle primitive, est-elle secondaire à une lésion de la zone motrice de l'écorce?

11 est impossible, dans Tétat actuel de nos connaissances, de faire une réponse catégorique à la première question; j'entends de savoir si la dégénérescence de la substance grise, spinale ou bulbaire, se fait en premier lieu, ou si la dégénération de la substance blanche la précède. En tenant compte de ce que la parésie et la contracture précèdent Famyotrophie, Gharcot avait supposé que la lésion débute par le faisceau pyramidal et o'aene consécutivement la substance grise des cornes antérieures. Mais plus tard Gharcot n'avait pas hésité à reconnaître que c'était là une pure vue de l'esprit.

Est-il possible d'assimiler la sclérose des faisceaux pyramidaux aux dégénérescences secondaires et d'en chercher la cause dans une lésion protopathique de la zone motrice corti cale? Je ne le pense pas. J'avoue qu'à une certaine époque, lorsqu'on publia les premières observations de dégénération pyramidale remontant jusqu'à l'écorce, cette interprétation apparut comme très séduisante. Mais deux ordres de considérations plaident contre cette hypothèse. Vous n'ignorez point que, dans un nombre relativement considérable de cas, on a constaté l'intégrité de la capsule interne et de la substance grise de l'écorce motrice. D'autre part, je vous rappelle que dans les cas où la dégénération pyramidale dépassait la limite du mésocéphale, cette dégénération allait en décroissant de bas en haut. Or, c'est précisément l'inverse qui a lieu dans les dégénérescences secondaires, consécutives à une lésion de la zone motrice .

M. P. Marie a imaginé une autre explication basée sur la découverte récente des cellules de cordon. Sous cette dénomination, comme vous savez, on désigne des cellules disséminées dans la substance grise de la moelle et fournissant aux cordons blancs un appoint de fibres, originaires de ces cellules. Prenons, par exemple, le cordon latéral. Vous savez qu'il existe dans l'épaisseur de ce cordon un faisceau, le faisceau pyramidal, dont les fibres de toute longueur tirent leur origine des grosses cellules de la zone psychomotrice de l'écorce cérébrale. Or, d'après les recherches de Lenhossek, Ramon y Gajal, etc., ce faisceau est à la fois pénétré et entouré par des fibres nées sur place, dans la moelle, c'est-à-dire par des fibres qui naissent des cellules du cordon latéral. Ges fibres, ou

suit LA Sr.LKROSE LATÉUALE A M YOT H OP U I Q U E. 417

tout au moins un certain nombre d'entre elles, suivent un trajet ascendant.

Vous voyez, j'imagine, ce qui doit se passer lorsque ces cellules du cordon latéral sont en état de dégénération. Fatalement les fibres qui en partent vont dégénérer à leur tour. Et cette dégénérescence intéressera à la fois le faisceau pyramidal et les parties adjacentes du cordon latéral en diminuant évidemment d'étendue de bas en haut (Voir pi. I et II). Jusqu'ici, Messieurs, tout concorde remarquablement avec ce que nous observons dans les cas de sclérose latérale amyotrophique.

Mais cela ne nous donne pas la raison de la dégénération des fibres propres du faisceau pyramidal, je veux dire des fibres nées de l'écorce cérébrale qui se dirigent de haut en bas et dont l'altération présente assez souvent les caractères de la dégénérescence secondaire classique. Je sais bien que M. Brissaud admet que la dégénération n'intéresse pas une seule fibre du faisceau pyramidal, mais qu'elle se borne exclusivement aux fibres supj)lémentaires , aux fibres du cordon. Après ce que je viens de vous dire, il me semble superflu de revenir sur cette hypothèse.

En admettant même qu'elle fût exacte, il resterait encore à déterminer sous quelle influence dégénèrent les cellules des cordons d'une part et, d'autre part, les cellules ganglionnaires des cornes antérieures et des noyaux bulbaires.

Permettez-moi de vous rappeler, en terminant, les constatations faites par Nonne et qui l'ont conduit à invoquer une malformation congénitale de la zone motrice. La théorie de Nonne est en parfait accord avec l'opinion de Strûmpell, qui fait intervenir, dans les dégénérations systématiques des centres nerveux, une prédisposition, une débilité congénitale, un vice de conformation du système nerveux. Je vous ai dit ce que j'en pensais. Je puis me tromper, mais je reste convaincu qu'il faut chercher dans cette voie, pour trouver la solution de la pathogénie de la sclérose latérale amyotrophique.

UN CAS DE PARALYSIE LABIO-GLOSSO LARYNGÉE APOPLECTIFORME D'ORIGINE BULBAIRE'

Sommaire. — Distinction entre la paralysie labio-glosso-laryngée progressive de

Duchenne et le syndrome glosso-labio-laryngé. Exemple clinique : Début brusque et évolution du syndrome. Paralysie labio-glosso-laryngée, constituée à l'état d'isolement, compliquée d'amyo-

trophie et de troubles électriques.

Diagnostic. — Avec la paralysie pseudo-hulbaire d'origine cérébrale, avec la para-

ii/sie labio-glosso-laryngée progressive, avec la forme, hiilhaire de la sclérose

latérale amyotrophique.

Il ne s'agit ni de myélite bulbaire, ni d'abcès, ni de tumeurs du bulbe. Il s'agit d'un

foyer nécrobiotique.

Recherches de Duretsur ^a. circulation artérielle du bulbe (artère spinale et artères

médianes antérieures). Applications à la pathologie. Discussion sur la nature de la lésion bulbaire. Probabilités en faveur d'un ramollissement.

Discussion sur la topographie du foyer. Plaisons qui plaident pour l'existence d'une

oblitération de l'artère vertébrale, de la spinale antérieure, des artères médianes

antérieures.

Pronostic et traitement.

Messieurs,

A côté do la paralysie labio-glosso-laryngée pi'ogressive de Duchenne, maladie protopathique, qui forme jusqu'à nouvel ordre une entité morbide spéciale, il existe un si/ndrome labio^ glosso-laryngé, déterminé par des altérations de nature et de siège difTérents. Je vous montrais, vendredi passé, deux cas de paralysie glosso-labiée d'origine cérébrale. Je vais vous soumettre aujourd'hui un exemple de paralysie labio-glosso-la-

]. Leçon du 1 juin 1893.

UN CAS DE PAHALVSIE L A lîl 0-G L 0 S S 0-L A hV N GÉE. 41!)

ryngée, survenue brusquement et consécutive, je pense, à une lésion nécrobiotique du bulbe inférieur. J'espère vous convaincre, au cours de cet entretien, qu'il s'agit véritablement d'une lésion de cette nature et de pareil siège. Mais c'est \h une démonstration qui nécessitera une discussion approfondie et qui doit être basée sur la connaissance préalable de l'histoire pathologique de la malade. Permettez-moi donc de vous résumer succinctement cette histoire.

Marie Ch... est une femme, âgée de cinquanlc-huit ans, qui a toujours vécu et travaillé à la campagne. Il n'y a rien, dans ses antécédents héréditaires, qui mérite d'être mentionné; rien, dans son passé morbide, qui soit digne d'être souligné. Jamais elle n'a été, à sa connaissance, sérieusement malade. Et c'est au milieu d'une santé parfaite qu'est survenu, comme un coup de foudre, l'accident actuel.

Au mois de mai 1894, il y ajuste un an, cette femme se trouvait tranquillement assise, chez des amis, lorsque brusquement, au cours de la conversation, sa parole s'embarrassa. Jugez de sa stupéfaction et de celle de l'entourage ! Ce trouble du langage s'était produit sans étourdissement, sans vertige, sans prodromes d'aucune espèce. Elle ne perdit point conscience et ressentit en même temps — retenez bien cette coïncidence — une certaine parésie et des fourmillements dans le membre inférieur droit, parésie et fourmillements qui durèrent quelques heures à peine ; notre malade retourne chez elle facilement, seule et à pied. Elle n'avait que de l'embarras de la parole. Son mari et ses enfants furent péniblement étonnés en la voyant dans cet état. Ce n'est pas tout. Le repas venu, elle constate avec inquiétude que sa déglutition est gênée eft difficile. Je me hâte de vous faire remarquer qu'il s'agissait de dysphagie simple. Jamais à cette époque, ni depuis lors d'ailleurs, les liquides ne sont revenus par le nez; jamais il n'y a eu d'engouement.

Les troubles du langage ont persisté avec les mêmes caractères, sans s'aggraver. Ils se seraient même manifestement atténués. C'est encore là. Messieurs, un point que je relève-

420 CLIMQUE DES MALADIES DU SYSTÈME KERVEUX.

rai tout à l'heiire. L'embarras de la parole a presque constitué tout le tableau morbide; depuis le début des accidents, cette femme a continué à vaquer aux occupations de son ménage, comme par le passé, simplement gênée par la dysarthrie et par la salive qui s'écoulait de sa bouche incessamment. C'est dans cet état qu'elle est entrée, le 7 mai 189o, salle Gharcot.

Regardez-la s'avancer devant vous, la le le légèrement baissée, la lèvre inférieure pendante et un mouchoir à la main, prêt à recueillir la salive qui s'écoule sans cesse de ses lèvres. C'est l'attitude classique, presque pathognomonique du syndrome glosso-labio-laryngé. Vous voyez, d'ailleurs, que sa démarche est normale. J'ajoute, pour ne plus y revenir, que son état général est très satisfaisant et que son intelligence est intacte : elle comprend fort bien toutes les questions qu'on lui pose; sa mémoire, son jugement, son raisonnement sont entièrement sains. Cette femme jouit, en un mol, de la plénitude de ses facultés. Il n'est pas sans intérêt, comme vous le verrez, de souligner cette intégrité de son intelligence.

Examinez maintenant son visage avec attention; n'êtes-vous pas frappés du contraste qui existe entre la moitié supérieure et la moitié inférieure de la face? Dans la partie supérieure, la mimique, l'expression est normale : le front se plisse, les sourcils se froncent, l'orbiculaire palpébral se ferme d'une manière parfaite. Le facial supérieur ne présenle évidemment aucune atteinte.

Par contre, dans la partie inférieure du visage, le facial est manifestement intéressé et l'expression visiblement altérée. La lèvre inférieure est tombante, recouverte de salive. Vous voyez que la malade ne peut ni siffler ni faire la moue, quoiqu'elle puisse encore souffler avec quelque énergie. Les labiales et quelquelques voyelles sont mal prononcées. Les sillons et les rides persistent assurément, mais je dois vous faire observer que cette femme est déjà vieille et très ridée pour son Age. D'autre part, vous pouvez apercevoir, au niveau du menton, des petites fossettes et des secousses fibrillaires qui trahissent l'atrophie des muscles sous-jacents.

UN CAS DE PAP.ALYSIE L AB [ ()-(; LO S S ()- L A !! YN (i ÉE. 421

Il y a, en elTct, Messieurs, de Fatrophic musculaire, accompagnée de troubles électriques que je puis vous faire connaître avant de poursuivre l'examen. Dans les muscles du menton, l'excitabilité faradique et galvanique directe el indirecte est conservée; les contractions y sonL assez vives, mais il n'y a point de réaction de dégénérescence. Dans l'orbiculaire des lèvres, à droite, il n'y a pas davantage de réaction dégénérative, mais à gauche il existe des traces de réaction de dégénérescence partielle. Dans la langue, l'excitabilité faradique est peu modifiée, mais l'excitabilité galvanique révèle des traces de réaction partielle. Dans l'élévateur de l'aile du nez et de la lèvre supérieure, et dans l'orbiculaire palpébral, il n'y a pas de modification notable de l'excitabilité électrique. Dans le masséter, enfin, l'excitabilité faradique et galvanique est un peu plus faible à droite qu'à gauche, sans qu'on puisse constater les altérations caractéristiques de la réaction dégénérative.

Gela dit, je poursuis mon examen. Vous voyez que, la bouche de la malade étant ouverte, la langue apparaît petite, ridée, capitonnée, parcourue par des secousses fibrillaires, en un mot, très atrophiée. Sa motilité est très affaiblie : ainsi la malade peut avec beaucoup de peine lui faire dépasser les arcades dentaires de quelques millimètres; elle ne peut ni la détacher du plancher buccal, ni la creuser en gouttière. Les mouvements de latéralité sont moins atteints, encore qu'ils soient très limités.

Le voile du palais el la luette sont tombants mais nullement paralysés. Luette et voile se relèvent en elîet normalement.

Du côté du larynx, roxamcn pratiqué par M. Cartaz a montré une parésie de rabducteur de la corde vocale droite.

Les muscles ptérygodiens ne sont aucunement intéressés.

Cette paralysie atrophique des lèvres, de la langue, etc., rend naturellement compte des troubles fonctionnels que vous constatez chez cette malade : écoulement incessant de la salive, dysphagie, gêne du premier temps de la déglutition, dysphonio, enfin et surtout embarras de la parole qui est mal articulée, embrouillée, inintelligible. Je n'ai pas besoin de vous faire observer qu'il ne s'agit pas ici d'aphasie, mais bien de pure et simple dysarthrie mécanique. Je vous répète qu'il

n'y a ni engouement ni retour des boissons par les fosses nasales, ce qui concorde avec l'absence de paralysie du voile du palais. Quelque accusés que soient les troubles fonctionnels précédents, ils sont aujourd'hui moins accusés, paraît-il, qu'au début de la maladie.

La muqueuse de la langue, celle du voile, du larynx ne sont pas anesthésiées, mais les réflexes y sont retardés, affaiblis. Le réflexe massétérin ne paraît pas exagéré.

Du côté des membres supérieurs et inférieurs, l'examen le plus attentif ne révèle aucun trouble morbide : la force musculaire, la sensibilité, les réflexes y sont tout à fait normaux.

J'en aurai fini avec cet examen, quand je vous aurai dit que les mouvements respiratoires ont conservé leur ampleur et leur fréquence normales; que le pouls est égal, régulier, non fréquent; que les urines, de volume normal, ne renferment ni albumine ni sucre. Ce sont là des signes négatifs, dont vous saisirez tout à l'heure l'importance. Le pouls n'est pas rapide, vous disais-je, mais j'ajoute que les artères radiales sont dures et sinueuses, car c'est là un détail que je tiens à souligner expressément.

Somme toute, le tableau morbide, chez cette malade, se limite littéralement à une paralysie labio-glosso- laryngée, survenue brutalement, il y a douze mois, et compliquée aujourd'hui d'atrophie des muscles paralysés.

Le cas est fort simple en apparence, mais il soulève, en réalité, un problème assez délicat à résoudre.

Incontestablement le syndrome glosso-labié est ici d'origine bulbaire. Je sais bien que l'âge de la malade, l'état de son système artériel, la brusquerie des accidents pourraient faire songer à une paralysie j)seudo-bulbaire d'origine cérébrale. La paralysie pseudo-bulbaire peut à la rigueur s'établir à la suite d'un ictus unique, suivi ou non d'hémiplégie, encore que d'habitude les malades présentent deux ou plusieurs ictus successifs et plus ou moins distants. Mais ordinairement on note la ooexistence de troubles cérébraux divers : obnubilation Intel-

UN CAS DE PARALYSIE L A lUO-GLOSS 0-L A I'. VN GÉE. -42:5

leclucllo, rires ou pleurs spcismodiques, etc., tous phéuomèues qui manquent chez notre femme. Il est certain que la confusion est possible. Je crois qu'elle a été faite maintes fois, et que plusieurs exemples de paralysie glosso-labiée d'origine bulbaire, non suivis d'autopsie, doivent ressortir à la paralysie pseudobulbaire. C'est là une conviction qui s'impose après la lecture de certaines observations. Mais je ne veux point faire ici un procès de tendance.

Quoi qu'il en soit, il est certain que l'erreur est excusable, au début des accidents, ou même plus tard, lorsque la lésion bulbaire n'intéresse pas les noyaux, et que l'amyotrophie fait défaut. Mais la présence de l'atrophie dégénérative de la langue, des lèvres, etc., ne permet aucune hésitation, chez cette femme. Ce n'est donc point le cerveau qui est en cause, c'est incontestablement le bulbe.

Ce premier point reste inattaquable. Puisque le bulbe est en cause, ne s'agirait-il pas de la paralysie labio-glosso-larijngéc progressive de Duchenne, de cette affection protopathique dont je vous parlais en commençant? Je ne le crois pas et voici pourquoi. La paralysie glosso-labiée de Duchenne débute d'une manière lente, insidieuse, et évolue de façon continue et progressive. Or, chez notre femme, le début a été brusque, apoplectiforme. De plus, les troubles fonctionnels, au lieu de progresser peu à peu, semblent tendre vers une rétrocession relative. Pour ces divers motifs, je ne pense point que l'entité décrite par Duchenne soit ici en jeu.

S'agirait-il, par aventure, d'une sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire? Je crois que non et cela pour les mêmes raisons que j'invoquais en rejetant la paralysie labioglosso-laryngée progressive et protopathique. Je pourrais ajouter, s'il en était besoin, que le réflexe massétérin est normal, chez notre malade, et que, depuis un an, les membres ont conservé leur musculature et leur réflectivité intactes.

Il s'agit, à mon sens, Messieurs, d'un syndrome labioglosso-laryngé, produit par une lésion bulbaire en foyer, dont il reste à déterminer la nature et la topogi-aphie. Il ne saurait

424 CLINIQUE DES .AIALADIES DU SYSTÈME >EKVEUX.

évidemment être question de la myéliie bulbaire aiguë, qui, comme vous le savez, se développe sans ictus, s'accompagne de fièvre, et évolue fatalement vers la mort en quelques jours, ou en quelques semaines. Je ne pense pas qu'il s'agisse davantage d'un abcès ou d'une tumeur du bulbe (tubercule, gliome, sarcome, anévrysme, etc.). Les abcès du bulbe sont exceptionnels. Deux exemples fort instructifs en ont été publiés récemment par Eisenlohr\ Quant aux tumeurs, Ladame en a réuni neuf cas et Bernhardt dix-huit. Dans la plupart des cas de tumeurs la protubérance, le cervelet sont intéressés. Dans les cas limités au bulbe, on retrouve à côté de la paralysie glossolabiée des paralysies de divers nerfs crâniens, de l'excitation motrice, des signes diffus de compression, analogues à ceux des tumeurs intra-craniennes, généralement lents et insidieux, etc.

Tout plaide, chez notre malade, le début comme l'évolution, pour l'existence d'un foyer hémorrhagique ou nécrobiotique du bulbe inférieur, ainsi que nous le verrons dans un instant. Mais il est nécessaire, au préalable, de connaître l'anatomie de la région.

Pour ce faire, il me suffira de vous remettre en mémoire quelques notions sommaires, concernant la circulation artérielle du bulbe. Elles faciliteront singulièrement la solution du problème. J'emprunterai ces notions à la remarquable monographie de Duret'.

Les artères du bulbe viennent toutes des artères vertébrales ou de leurs branches. Elles se divisent en trois groupes : artères médianes ou des noyaux, artères radiculaires, artères périphériques.

Les artères radiculaires (fig. 89) se dirigent vers les racines des nerfs crâniens et se bifurquent rapidement : le rameau descendant suit le trajet périphérique du tronc nerveux, le rameau