ÉTIOLOGIE ET TRAITEMENT DE L ÉPILEPSIE

reproduites plus ou moins longtemps après. Un cinquième malade opéré par Bergmann, et qui était également affecté d'une épilepsie traumatique, a succombé accidentellement au bout de quatre semaines, de sorte qu'il est impossible de savoir quel eût été l'effet définitif de la trépanation. On comprend qu'un chirurgien, qui a obtenu de pareils résultats, ne se fasse pas une haute idée de l'efficacité de la trépanation appliquée au traitement de l'épilepsie symptomatique.

Messieurs, quand on réfléphit un peu, quand on se représente bien le mécanisme suivant lequel est censée se produire l'épilepsie jacksonienne, on conçoit sans peine que la trépanation ne puisse rien^o^r elle-même contre cette forme d'épilepsie. En effet, nous nous représentons que l'attaque d'épilepsie jacksonienne a pour point de départ l'irritation d'un territoire plus ou moins vaste de la zone psycho-motrice de l'écorce, placé en état de prédisposition morbide. Cet état de prédisposition peut être accidentel, dans un cas d'urémie, par exemple, et alors l'intervention opératoire n'a que faire. Il peut être durable, ainsi dans un cas de lésion traumatique du crâne, lorsqu'il s'est formé un épancheaient de sang, une cicatrice, une esquille osseuse au voisinage immédiat de la zone motrice, ou lorsque celle-ci est devenue le siège d'une lésion palpable : plaque de sclérose, de ramollissement, kyste, abcès, etc. Alors, cela va de soi, l'intervention opératoire ne saurait se borner à la simple effraction du crâne, à la trépanation. Celle-ci ne peut avoir qu'un but, qui. est de frayer au chirurgien une voie d'accès vers le foyer morbide et de le mettre à même de supprimer ce foyer. Quand il s'agit d'un hématome, d'une esquille osseuse, d'une cicatrice résultant de l'adhérence des méninges entre elles et à la paroi crânienne, rien ne paraît à la fois plus simple et plus légitime. Malheureusement les faits sont là qui démontrent que le plus souvent cela ne suffit pas. L'exemple le plus net, que je crois pouvoir vous citer à l'appui de ce que j'avance là, est emprunté à un remarquable mémoire publié par Kocher', il y a environ deux ans, sur la chirurgie et la phy-

1. KocHER. — Beut. Zeitsch. f. Chirurgie, 1893, t. XXXVI, fasc, i et ii.

492 CLTiSIQUE DES 3IALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.

siologie du cerveau et de la moelle : il s'agit d'un jeune homme de seize ans, qui était tombé d'une grande hauteur sur la tête ; il s'était fracturé le crâne (fissure) à gauche. L'accident avait eu lieu au mois de mai 1873. A six semaines de distance, il avait été suivi d'attaques convulsives qui revêtaient les caractères de l'épilepsie jacksonienne et dont la fréquence était allée en augmentant. Au mois de décembre 1881, on avait trépané le malade. On avait découvert une solution de continuité de la duremère, qui débouchait dans une fossette creusée aux dépens de la substance cérébrale. Cette fossette logeait un fragment d'os rugueux, dentelé. On vit dans ce fragment d'os le corps du délit, dont la pi'ésence provoquait les attaques convulsives, et on pensa qu'il suffirait de l'enlever pour supprimer celles-ci; cet espoir ne se réalisa point. A quelque temps de là, le malade succomba en état de mal.

La cause de ces insuccès se corivjoit sans peine, pour peu qu'on y réfléchisse. Qu'un foyer d'irritation tel qu'une esquille, une saillie osseuse, un hématome agisse pendant quelque temps sur une portion plus ou moins considérable de la zone psychomotrice, il en résultera des altérations durables de ce territoire moteur. Le territoire ainsi lésé sera dans un état comparable à celui d'une bouteille de Leyde chargée d'électricité. La moindre cause de décharge, traduisez la moindre impression du dehors, qui se répercutera sur ce territoire moteur, en produisant, je suppose, une augmentation de la pression intra-cranienne, provoquera une attaque. Celle-ci débutera par des convulsions du groupe de muscles innervés par le territoire moteur lésé. Les convulsions peuvent rester limitées à ce groupe de muscles ; ou bien elles s'étendront à d'autres groupes innervés par les centres voisins de celui qui est affecté en premier lieu. De plus, chez un même malade, cet envahissement se fera toujours suivant un ordre invariable. C'est là, je vous l'ai dit, un des caractères fondamentaux de l'épilepsie jacksonienne.

En somme, les choses se passent là comme dans les expériences qui consistent à irriter la zone motrice chez un animal dont le cerveau a été mis à nu. Avec un courant suffisamment faible, appliqué sur un territoire très circonscrit de la zone motrice, par exemple sur le territoire qui comprend le centre

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moteur de la main, vous obtiendrez des spasmes cloniques limités aux muscles de la main. En augmentant graduellement l'intensité du courant, vous verrez les spasmes convulsifs s'étendre à tout le membre supérieur, aux muscles de la face, au membre inférieur du même côté. Finalement les spasmes convulsifs se généraliseront aux deux côtés du corps. Bref cette attaque d'épilepsie expérimentale ne diffère de l'attaque typique d'épilepsie jacksonienne que par la lenteur relative avec laquelle se fait la généralisation des spasmes.

J'ajoute que les mômes résultats ont été obtenus chez des sujets de notre espèce, trépanés, et dont on a excité la zone motrice avec l'agent électrique, dans le but de se renseigner sur le siège exact de tel ou tel centre moteur.

Dans ces conditions, l'idée devait venir aux chirurgiens de supprimer par voie opératoire le centre cortical qui innerve le groupe des muscles par lesquels débute une attaque d'épilepsie jacksonienne. Elle devait venir surtout après que l'expérimentation eut démontré que l'extirpation du centre cortical épileptogène, chez un animal auquel on a communiqué une épilepsie jacksonienne traumatique , a pour effet de supprimer les attaques convulsives. C'est un chirurgien anglais, Horsley, bien connu par ses belles recherches sur la physiologie du cerveau, qui le premier, en 1886, a mis cette idée à exécution. Il a trouvé des imitateurs, et même des partisans très déclarés, parmi lesquels je vous citerai Mac Even, Bergmann, Kocher.

Bref, il s'est formé dans ces dernières années un clan de chirurgiens dont l'autorité n'est pas contestable, et pour qui toute épilepsie traumatique, revêtant d'une façon nette les caractères de t épilepsie jacksonienne, est justiciable de tinter cention opératoire , celle-ci devant consister dans V excision du centre cortical qui innerve le groupe des muscles par lesquels débute Vattaque conmdsive. Remarquez bien que cette ligne de conduite est imposée par les chirurgiens en question, non seulement pour les cas d'épilepsie jacksonienne où la zone motrice est le siège d'une lésion palpable, appréciable à l'œil nu, mais

encore pour les cas où, après effraction du crâne, la zone motrice est reconnue saine en apparence.

Voilà qui paraît grave, de prime abord, pour qui envisage les choses en neuropathologiste. Je me représente difficilement comme une mutilation indifférente l'excision d'une portion de la zone psychomotrice, en l'absence d'une lésion palpable qui légitime plus ou moins cette mutilation.

Est-ce à dire qu'il faille, dans une question de ce genre, se laisser guider ou aveugler par des considérations a 'priori? Non, ce sont les faits seuls qu'il faut interroger. Voyons donc ce que les faits nous disent. Je ne puis, bien entendu, vous les exposer en détail ; je ne puis que les considérer en bloc, en raison du peu de temps dont je dispose.

Je vous dirai donc que, dans un certain nombre de cas, l'excision d'un foyer morbide occupant une portion plus ou moins vaste de la zone psychomotrice a exercé une influence salutaire sur la marche d'une épilepsie jacksonienne, en ce sens que les attaques sont devenues beaucoup plus rares ou ne se sont pas reproduites pendant un espace de temps relativement long. Horsley, Mac Even, Kocher ont même publié des cas qui équivalent à des guérisons. De plus, il est à noter que les paralysies, consécutives à ces extirpations de centres moteurs corticaux, n'ont été le plus souvent que passagères.

Dans trois cas (Horsley, Bergmann, Keen) où à ma connaissance on a excisé un territoire sain, en apparence, de la zone psychomotrice, après s'être assuré que l'excitation faradique de ce territoire faisait contracter les muscles par lesquels débutaient les spasmes convulsifs, cette mutilation n'a pas empêché d'autres attaques convulsives de se produire dans la suite; voire que, dans un cas (Bergmann), l'opération n'a eu aucune influence sur la marche de l'épilepsie. Or ces faits sont récents. On est donc toujours en droit de se demander si à la longue une mutilation consistant à exciser une portion, saine en apparence, de la zone psychomotrice n'entraînera pas des conséquences fâcheuses, qui compenseront, et au delà, les résultats aléatoires de l'opération.

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En résumé, sur une centaine d'observations d'épi] epsie symptomatique, réalisant des exemples plus ou moins nets d'épilepsie jacksonienne, qui figurent dans le relevé dont je vous parlais tout à l'heure, on en compte plus de la moitié où il est fait mention du retour des attaques après une opération, alors môme que celle-ci n'avait pas consisté dans une simple trépanation, alors même qu'on avait enlevé un foyer morbide dont la présence pouvait rendre compte des attaques convulsives,

D'autre part, un assez grand nombre des observations restantes sont passibles d'un reproche dont vous saisissez l'importance; elles concernent des malades qui ont été perdus de vue trop tôt pour que l'on puisse les considérer comme définitivement débarrassés de leurs attaques.

Dans un petit nombre de cas seulement, une dizaine au plus, l'intervention opératoire paraît avoir été suivie d'une guérison durable.

Est-ce à dire qu'il faille ne pas attendre grand'chose de l'intervention opératoire dans les cas d'épilepsie jacksonienne? Gela dépend des circonstances. Voici comment je comprends les indications de l'intervention chirurgicale.

1" Cette intervention s'impose dans les cas où l'épilepsie jacksonienne s'est développée à la suite à: mm traumatisme récent. Dans ces conditions, le redressement de la paroi crânienne enfoncée, l'extraction d'une esquille, d'un projectile, d'un caillot de sang, peuvent être suivis d'une guérison définitive.

2° L'intervention opératoire est indiquée dans les cas où l'épilepsie jacksonienne s'est développée à la suite d'un traumatisme déjà ancien, lorsque sont réalisées les conditions suivantes : les attaques revêtent les caractères de l'épilepsie partielle ; elles sont annoncées par une aura; elles débutent toujours par un même groupe de muscles; elles envahissent progressivement les autres groupes du même côté. Les facultés intellectuelles du sujet sont intactes. Il existe une cicatrice ou une dépression de la paroi crânienne dont le siège répond au centre des muscles par lesquels débute l'attaque. Enfin les attaques atteignent une grande fréquence ; le traitement intensif par

les bromures n'exerce que peu ou point d'influence sur leur retour et leur violence.

Cependant ne perdez pas de vue que, dans ces conditions, le pronostic se présente sous des couleurs beaucoup moins favorables. Les chances d'une guérison durable, définitive, sont très faibles. Voire que s'il existe des adhérences des méninges avec la paroi crânienne et le cerveau, ou une lésion corticale résultant de l'irritation prolongée exercée par une saillie osseuse, une esquille, etc., la guérison ne peut être obtenue (elle ne le sera pas nécessairement), d'après certains chirurgiens, qu'au prix de l'excision du territoire cortical lésé.

3° L'intervention opératoire s'impose, dans les mêmes conditions que celles que je viens de vous spécifier, lorsqu'il y a des raisons de croire que l'épilepsie jacksonienne est sous la dépendance d'une tumeur; si celle-ci appartient à la catégorie des tumeurs bénignes, fibro-lipomes, kystes parasitaires et autres; si la substance nerveuse avoisinante est simplement comprimée et irritée, mais non encore envahie par des lésions irréparables, les meilleures chances sont en faveur d'une guérison.

Ces chances sont beaucoup moindres lorsque la tumeur fait corps avec le cerveau. En ce cas, il y a toujours à compter avec les suites de l'excision d'un fragment de substance cérébrale.

S'il s'agit d'une tumeur maligne, les récidives sont à <îraindre.

De même, dans le cas d'un tubercule, — et il ne saurait être question que de l'extirpation d'un tubercule superficiel, — il y a lieu de prévoir que le traumatisme cliirurgical imprimera une poussée à la diathèse tuberculeuse latente.

La légitimité de l'extirpation d'une tumeur gommeuse, diagnostiquée comme telle avant l'ouverture du crâne, est très discutée et très discutable.

4" Lorsque les attaques d'épilepsie jacksonienne sont occasionnées par un hématome, par une plaque de pachyméningite, par un kyste, par un foyer superficiel d'hémorrhagie, les circonstances, eu égard aux chances de succès de l'intervention opératoire, sont sensiblement les mêmes que dans les •cas d'un traumatisme crânien. Les chances d'une guérison

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radicale n'existent réellement que lorsque le retentissement du foyer sur la zone motrice ne s'est pas encore traduit par des altérations indélébiles. Quand de telles lésions existent, l'extirpation d'un centre cortical peut seule supprimer les attaques; je vous ai dit quelles réserves commande ce genre d'intervention.

o° Enfin, lorsque l'épilepsie jacksonienne se présente avec des caractères qui lui font soupçonner une origine réflexe, la suppression du foyer périphérique épileptogène peut amener la guérison ; mais les faits ne manquent pas, qui démontrent qu'on ne saurait compter sur ce résultat.

J'ajoute que l'alcoolisme invétéré est toujours une circonstance fâcheuse, de nature à compromettre les chances possibles de l'intervention opératoire.

Incidemment, je désire vous dire quelques mots d'une certaine catégorie de faits, publiés par Kocher dans le mémoire que je vous ai cité. Ces faits méritent d'attirer l'attention des chirurgiens et des neuropathologistes.il s'agit de cas de /^or^'nce'phalie trawnatique , c'est-à-dire de cas où, à la suite d'un traumatisme crânien, il s'était formé dansles couches superficielles du cerveau un kyste limité par la substance cérébrale et rempli de liquide céphalo-rachidien. Ce kyste, retentissant à distance sur la zone psychomotrice, avait donné lieu à des attaques d'épilepsie, de forme jacksonienne. Dans deux cas de ce genre, la trépanation suivie du drainage du kyste, drainage prolongé jusqu'à ce que l'écoulement du liquide se fût tari, a mis fin aux attaques convulsives; voire que dans l'un des cas, chez une fillette de quinze ans, il en est résulté une influence très salutaire sur le développement corporel et intellectuel de l'enfant. Ces faits, je vous le répète, méritent d'être pris en considération, tant au point de vue de la pathogénie qu'au point de vue du traitement de l'épilepsie jacksonienne.

Avant de clore cette leçon, je désire placer sous vos yeux etvousexpliqueruneplanche(fig.lOl) que j'aifaitdessiner d'après les recherches de M. Poirier, et qui vous donnera une idée nette

des rapports des principaux centres corticaux entre eux et avec la paroi du crâne.

Sur cette planche, la ligne L N représente ce que M. Poirier appelle la ligne sylvienne. Elle passe, d'une part, à 6 centimètres au-dessus du trou auditif, et d'autre part à 1 centimètre au-dessus du lambda, qui est lui-même situé à 7 centimètres

au-dessus de l'inion. Elle répond sur une grande étendue à la scissure de Sylvius. La ligne RF répond à la scissure de Rolando. En haat elle part d'un point situé à 2 centimètres au delà de la moitié de la distance qui va du fond de l'angle naso-frontal à l'inion. Pour trouver son aboutissant inférieur, il faut compter 7 centimètres à partir du trou auditif sur la perpendiculaire pré-auriculaire. Vous trouverez dans le travail de M. Poirier \ auquel j'ai emprunté cette planche, tous les renseignements

1. p. PoiRizR. — Topographie cranio-encéphalique. Paris, 1891.

ÉTIOLOGIE Eï TRAITEMEiNT DE L ÉPILEPSIE. 499

clésii'ables sur la détermination des points Mi, Ms, F, où il faut appliquer le trépan pour atteindre les centres corticaux du membre inférieur, du membre supérieur, de la face et de la langue.

LPc et Pc représentent les points qui correspondent au lobule du pli courbe et au pli courbe, et Mm le point où il faut trépaner pour atteindre l'artère méningée moyenne.