Ascher. — Berl. klin. Wochens., 1894-, n° 23, p

D'ailleurs, que nous apprend l'examen des antécédents héréditaires névropathiques clans les cas de myopathie? Examinons, si vous le voulez bien, quelques malades, et vous verrez que l'apparition de ces amyotrophies parait, dans un nombre assez considérable de cas, en rapport avec l'existence de tares névropathiques chez les ascendants. Chez ce myopathique de vingt-sept ans, qui présente le type Landouzy-Déjerine, nous relevons le fait d'une tante morte aliénée, d'une sœur qui a eu de l'incontinence nocturne d'urine et qui a des attaques de nerfs tous les mois. Voici une jeune femme atteinte de myopathie généralisée ; nous avons à noter dans la famille la consanguinité du père et de la mère, l'hystérie de celle-ci; la malade a trois sœurs : l'une est morte de convulsions, la seconde a eu lachorée, la troisième est hystérique. Un oncle est épileptique; une arrière-grand'mère, dans la famille de laquelle existaient plusieurs déments, a été internée dans un asile d'aliénés; un grand-père était buveur.

La jeune fille de quinze ans que je vous présente est un exemple du type d'amyotrophie Gharcot-Marie : le père passe pour être paresseux, joueur, coléreux; le grand-père maternel a eu de l'épilepsie tardive ; la grand'mère paternelle aurait été hystérique.

Chez deux autres myopathiques, les renseignements sur l'hérédité ne nous ont révélé, pour l'un, que le diabète chez la mère, pour l'autre, que le rhumatisme et la migraine chez les parents.

Je sais bien que cette conception tératologique des affections familiales n'est pas consolante, surtout au point de vue thérapeutique ; pourtant j'ai la conviction que nous pouvons faire beaucoup pour enrayer, pour retarder l'évolution de ces maladies. On a même cité des cas d'arrêt de certaines affections familiales, avec réparation, dans une certaine mesure, des atrophies constatées; mais ces faits ont besoin d'être vérifiés. Je suis convaincu qu'il nous sera donné, à l'aide d'une bonne prophylaxie et de traitements appropriés, de restreindre considérablement ce qu'a de fatal la débilité congénitale de certains territoires nerveux déterminés, débilité qui les condamne d'ordinaire à une destruction plus ou moins précoce.

J'ignore ce qu'il y a de vrai dans la théorie qui subordonne

la myopathie à un trouble de la nutrition dépendant de la perversion des principes contenus dans le sang, et destinés à favoriser la croissance ou à prévenir l'hypercroissance, théorie qui a eu comme corollaire, au point de vue thérapeutique, un traitement par la glande de thymus de mouton frais, incorporé à de la gélatine ; je me propose de vérifier ces faits1. Dans tous les cas, ils n'enlèvent rien à la valeur objective de la théorie que j'expose en ce moment.

Remarquez que des neuropathologistes de grande valeur — parmi eux, je vous citerai Strumpell2 — sont arrivés à ranger, comme je viens de le faire, un certain groupe de maladies systématisées, familiales ou héréditaires, ou l'une et l'autre, indépendantes des agents extérieurs, dans le groupe des maladies par faiblesse native de certains territoires nerveux déterminés. Je m'étonne seulement de voir un esprit aussi avisé que M. Mobius, dans son livre5, ne pas faire une place plus large et plus précise à ce qu'il appelle les maladies nerveuses endogènes.

Ce n'est pas tout. Je crois que les notions de tératologie peuvent nous aider à comprendre la signification des diverses affections chroniques, à lente évolution, à marche progressive, -que l'on rencontre assez fréquemment chez l'adulte. Qu'est-ce, au fond, que Y atrophie musculaire progressive spinale! (Je pense vous montrer bientôt que, malgré son morcellement indéfini, cette affection existe à l'état autonome). Qu'est-ce que la paralysie bulbaire progressive? que la sclérose latérale amyotrop/tique? Nous savons bien que ces affections sont systématisées, qu'elles sont à marche lentement envahissante, et qu'elles sont parfaitement incurables parce fait même. Mais que représententelles, en réalité, au point de vue de la pathologie générale? Elles m'apparaissent, tout simplement, comme des états térato-

1. Macalister. — Fonctions inhibitoires des sécrétions glandulaires dans certaines maladies chroniques. British. med. Journ., 8 aTil 1893, p. 729.

2. Strumpell. — Deut. Zeit. fur Nervenheilh, 1893, t. IV, p. 173.

3. Mobius. — Coup d'oeil sur l'étude des maladies nerveuses. Leipzig, 1893.

logiques, qui se manifestent beaucoup plus tard que les autres et sans aucune hérédité apparente.

Il est des familles où, sans aucune espèce de raisons plausibles, on observe des monstruosités physiques, d'un genre ou d'un autre. De même, ces affections chroniques, à évolution fatalement progressive, que nous avons vues se montrer chez un certain nombre de membres d une même famille, on peut les rencontrer aussi, de temps à autre, à l'état isolé, dans certaines familles. Sans doute, diverses causes occasionnelles, en particulier la fatigue musculaire excessive pour certains types d'atrophie Duchenne-Aran, d'autres fois l'infection, l'intoxication agissent, mais ces causes portent leur action sur un terrain préparé, sur un organisme dont divers systèmes de l'appareil nerveux sont en état d'infériorité. Je vais plus loin : cette façon de comprendre les choses nous rend compte de la raison d'être de certaines autres affections systématisées de l'adulte, du tabès, par exemple. Pour que cette maladie se développe, il faut deux choses et je crois l'avoir bien montré : 1° la prédisposition héréditaire; 2° dans presque tous les cas, la syphilis.

Pour ce qui est de la prédisposition héréditaire, elle se traduit souvent, chez les tabétiques, par une manière d'être objective de la moelle, par des malconformations, à coup sûr par une structure qui place les ganglions spinaux et les cordons postérieurs de la moelle en état d'infériorité. 11 y a beaucoup à chercher dans cette voie. Tout récemment, à la Société de neurologie de Saint-Pétersbourg, Ricklinski attirait l'attention sur un faisceau anormal de fibres nerveuses du plancher du quatrième ventricule. A propos de cette communication, le professeur Bechterew faisait remarquer que ce faisceau, que l'on venait de décrire à nouveau, n'était pas absolument rare; qu'il l'avait vu plusieurs fois dans le bulbe; qu'il avait constaté de semblables manières d'être dans la moelle; que tous ces cas signifiaient qu'il y avait un fond d'altération congénitale. Je n'ai pas besoin d'insister sur l'importance de cette remarque.

Faisons un pas de plus, et nous arrivons à comprendre comment, sur de pareils terrains prédisposés, préparés pour la culture des maladies nerveuses, celles-ci se produisent, et pourquoi l'infection et l'intoxication ont si beau jeu dans ces

conditions; de ceci, je me réserve de vous donner des preuves, même pour les névrites périphériques.

Donc les affections nerveuses, sous leurs aspects cliniques multiples, et malgré la diversité de cet aspect, évoluent presque toujours sur un terrain de dégénérescence, quelle que soit d'ailleurs l'idée qu'on attache à cette expression.

11 me semble qu'en vous exposant à longs traits — et j'insiste sur ces détails chaque fois que l'occasion clinique se présente — comment je comprends Y hérédité nerveuse, l'état de dégénérescence, je vous ai déjà fourni la possibilité de soumettre à un classement important nombre d'affections nerveuses. En elfet, nous avons appris à connaître :

1° L'état de dégénérescence avec les modalités multiples qu'il comporte, comme une sorte de point de départ. Important, au point de vue des psychoses, cet état ne l'est pas moins pour les névropathies ; en effet, il constitue un terrain tout préparé où éclosent, avec la plus grande facilité, les affections nerveuses, aussi bien les affections organiques que les affections névrosiques proprement dites.

2° Cet état de dégénérescence me paraît englober toutes les affections chroniques du système nerveux, héréditaires et familiales à la fois. Ces affections, alors même qu'elles apparaissent çà et là, au hasard en apparence, d'une façon isolée, sporadiques, sont des manifestations comparables aux manifestations de la dégénérescence, c'est-à-dire relevant des états tératologiques.

3° L'étude nosologique de ces affections, ainsi comprises, me semble bien rendre compte des affections semblables ou analogues que nous observons chez l'adulte, que les premières manifestations de celles-ci se soient montrées à une époque assez éloignée de la naissance ou à un âge plus avancé : atrophie musculaire progressive (type Duchenne-Aran) ; sclérose latérale amyotrophique ; sclérose bulbaire proprement dite, etc.

4° Cette étude nous rend compte également du rôle essentiel de l'hérédité, dans les circonstances où ce rôle, à première vue, paraît être nul ; lorsque par exemple une infection ou une

intoxication venant à agir sur l'organisme, on voit survenir une affection chronique, systématique ou non, du côté de Tune ou de l'autre des parties constituantes du système nerveux.

5° Enfin, il nous donne la clef de l'étiologie des névroses, de ces affections dans lesquelles, si souvent, nous voyons intervenir le choc moral : émotion, frayeur, chagrin, ou bien des intoxications, des infections.

La notion de l'hérédité, sur laquelle Charcot a si souvent insisté, à laquelle il accordait une valeur tout à fait prépondérante dans l'étiologie générale des affections du système nerveux, est donc bien, comme il l'a dit, la base primordiale de toute étude concernant la pathogénie des maladies nerveuses.

Avant de terminer, laissez-moi vous dire encore quelques mots sur ce sujet; ils me serviront de transition à l'étude du rôle des infections et des intoxications dans le développement des affections nerveuses, étude que je compte entreprendre un de ces jours.

Après l'avènement de la bactériologie, ainsi que Fa fait remarquer M. le professeur Grasset dans les belles pages qu'il a consacrées à ce sujet, les premières conquêtes faites dans cette voie nouvelle de recherches ont paru porter un coup fatal à la notion d'hérédité, telle qu'on la concevait en pathologie générale. Pour toutes les maladies qui sont venues prendre place dans le cadre des infections, et vous savez si leur nombre s'est accru, l'étiologie paraissait devoir se résumer dans la contagion. Beaucoup de cliniciens, et je suis du nombre, n'acceptèrent pas sans restriction cette doctrine par trop simpliste, en contradiction flagrante avec les faits d'observation clinique.

Puis on en vint à admettre que certaines maladies pouvaient se transmettre parle passage des microbes de la mère au fœtus. Que cette transmission se fasse par l'intermédiaire des bactéries, ou par l'intermédiaire des poisons que celles-ci sécrètent, ce n'est jamais là qu'une des manières d'être de la contagion.

Enfin, dans ces dernières années, on a appris à connaître des états post-bactériens, développés par les microbes mêmes

ou par leurs toxines, et on a acquis la preuve que ces états post-bactériens étaient susceptibles de se transmettre par voie d'hérédité. C'est ainsi que MM. Gharrin et Gley1, ayant réussi à vacciner des lapins avec des cultures stérilisées du bacille pyocyanique, ont constaté que cette immunité vaccinale se transmettait, par voie d'hérédité, des procréateurs mâles à leurs descendants. Je ne connais rien d'intéressant comme ces travaux qui établissent nettement que l'hérédité est un attribut de la cellule : ce qui confirme les travaux de Roth, qui pense que dans la myopathie progressive l'affection réside dans des altérations spéciales du karyoplasma de la cellule germe2. Je vous rappellerai encore les belles études du professeur Guignard, car, il faut bien le dire, ce sont les physiologistes botanistes, les cytologistes qui, dans ces questions, au point de vue absolu, sont allés le plus loin.

Je ne veux point insister davantage pour le moment sur cette évolution contemporaine de la bactériologie. Je veux seulement mettre en relief ce fait : que la bactériologie, qui semblait devoir bouleverser de fond en comble nos notions relatives à l'hérédité pathologique, en arrive aujourd'hui à un résultat inverse; elle se voit réduite à fournir des confirmations expérimentales aux données déjà anciennes de l'observation clinique, qui passent depuis longtemps pour une vérité courante aux yeux des neurologistes et qui ont trait à l'existence d'un tempérament morbide héréditaire.

Comme je vous l'ai déjà dit, dans un avenir plus ou moins prochain je me propose de consacrer une ou deux leçons à étudier, surtout au point de vue clinique, le rôle des infections et des intoxications exogènes ou endogènes dans la genèse des affections nerveuses.