Leçon du 15 février

b52 CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.

onze ans, qui n'a pu fournir que des renseignements très insuffisants sur ses antécédents pathologiques familiaux. Elle ignore à quelle maladie, au juste, ont succombé son père et sa mère. Elle n'a eu qu'une sœur, affectée de cécité congénitale et qui est morte assez jeune. Elle n'a jamais entendu dire que des membres de sa famille aient été atteints de troubles nerveux spasmodiques, tels que du tremblement, de la chorée. Dans sa jeunesse, elle n'a pas présenté de signes denervosisme. Jusque dans ces dernières années elle a été cuisinière; elle affirme d'ailleurs qu'elle n'a jamais fait d'excès alcooliques. Elle n'a pas eu la syphilis; elle a été d'une bonne santé jusqu'à un âge avancé. 11 y a quatre ans, paraît-il, elle est venue consulter une première fois, à la Salpêtrière, pour des douleurs dorso-lombaires. On l'a traitée par des frictions aromatiques et des applications de cataplasmes chauds. Au bout de trois semaines environ de ce traitement, elle a pu reprendre son métier de cuisinière.

Il y a deux ou trois ans, à la suite d'un coup qu'elle a reçu sur la jambe droite, elle a vu se développer sur celle-ci une ulcération qui persiste encore malgré les traitements topiques qu'on lui a fait subir.

Il y a environ un an, cette femme est entrée pour la seconde fois à la Salpêtrière.

Voici, aussi succinctement que possible, les principales manifestations pathologiques que nous avons notées chez elle.

Quand on examine pendant quelque temps la figure de la malade, on voit souvent ses lèvres agitées de mouvements alternatifs de propulsion et de retrait, comparables aux mouvements qu'on observe chez les rongeurs. La physionomie est relativement éveillée; les yeux conservent une grande vivacité. Du côté des organes des sens, on ne constate rien d'anormal, si ce n'est une grande dureté de l'ouïe.

Lorsqu'on l'interroge, on obtient des réponses assez nettes au début de l'entretien, qui dénotent que les souvenirs du passé sont assez bien conservés. Mais la fatigue cérébrale est prompte à survenir chez cette femme ; bientôt elle s'embrouille

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dans ses réponses et fait alors l'effet d'une démente. Voire que, par moments, elle a des aberrations gustatives qui la poussent à des actes répugnants : il lui est arrivé, par exemple, de prendre plaisir à tremper du pain dans ses urines, avant de le manger.

Les membres inférieurs sont pâles, amaigris. À la jambe droite, on découvre une ulcération du diamètre d'une pièce de cinq francs, et qui est probablement d'origine variqueuse. Les articulations du pied droit sont ankylosées; le pied est dans l'extension forcée et dans l'attitude du pied bot équin, par suite d'une rétraction du tendon d'Achille. On constate, en outre, des déformations bizarres des orteils : le petit orteil est comme rétracté; le deuxième orteil chevauche sur le premier.

A gauche, l'ankylose fait défaut; mais il existe un certain degré de rétraction des tendons des fléchisseurs de la jambe.

Par suite du manque de docilité de la malade, il nous a été difficile de nous renseigner sur l'état de la contractilité électrique, sur la force musculaire et sur l'état des réflexes tendineux aux membres inférieurs.

Depuis huit mois, cette femme n'a pas quitté le lit; elle ne se lève même pas pour aller à la garde-robe, mais elle n'est pas gâteuse.

Il me reste maintenant à retenir votre attention sur le phénomène qui, en l'espèce, absorbe tout l'intérêt du cas. Ceux d'entre vous qui ont assisté à nos visites doivent se rappeler ce qui se passait chaque fois que nous découvrions brusquement cette malade. Sitôt les couvertures enlevées, on voyait se produire, d'une façon à peu près constante, des spasmes qui agitaient les membres inférieurs. D'abord ces spasmes, qui semblaient débuter par le quadriceps fémoral et qui donnaient lieu à des mouvements alternatifs d'élévation et d'abaissement de la rotule, n'affectaient qu'une faible intensité. Puis les spasmes envahissaient les jambes et les pieds; on voyait se produire alors des ressauts, des secousses alternatives du membre tout entier, au-dessus du plan du lit, avec légère flexion de la jambe sur la cuisse.

En l'espace de quelques secondes, cet accès de secousses cloniques avait atteint son apogée; jamais, d'ailleurs, la succession des secousses n'atteignait une rapidité suffisante pour que les muscles affectés vinssent en état de tétanisation.

Ces accès avaient une durée variable, qui n'a jamais dépassé trois minutes. Il arrive parfois que, chez elle, les accès avortent et se réduisent à quelques secousses cloniques.

Voici, d'autre part, ce que nous avons pu constater relativement aux circonstances qui favorisent ou entravent le retour de ces accès.

En fait de circonstances qui favorisent l'apparition des secousses musculaires, en premier lieu nous notons le contact de la peau avec un air relativement froid, tel qu'il se produit quand on découvre la malade couchée dans son lit.

L'application du courant faradique sur les membres inférieurs, la compression profonde à pleines mains du triceps fémoral, le chatouillement de la plante des pieds, mais surtout le soulèvement du pied au-dessus du plan du lit ou encore la compression des muscles du mollet à gauche agissent dans le môme sens.

Au contraire, l'extension forcée et volontaire de la jambe sur la cuisse, de la cuisse sur le bassin, l'adduction ou l'abduction forcée de la totalité de l'un des membres inférieurs, et surtout le soulèvement en masse du membre au-dessus du plan du lit, avec pression un peu forte exercée sur le pied dans la direction du bassin pendant que le membre est dans l'extension forcée, tout cela représente autant de circonstances qui exercent sur les accès cloniques une action modératrice ou d'arrêt. L'intervention delà volonté produit le même résultat.

Il est à noter que les accès de secousses cloniques ont une fréquence, une intensité et une durée moindres à gauche qu'à droite.

Il en est de même aux membres supérieurs. Là, les manifestations spasmodiques se réduisent à des mouvements vermiculaires de petite amplitude, qui s'observent de préférence au niveau du pouce. Parfois ce dernier est agité par un tremblement comparable aux mouvements qu'il exécute dans l'acte de mouler une boulette de pain ou de rouler une cigarette. D'autres fois, les secousses agitent le membre tout entier, donnant lieu à des mouvements alternatifs de flexion et d'extension de

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l'avant-bras sur le bras, à des mouvements comparables à celui du polichinelle.

Ici encore, nous constatons l'influence modératrice exercée par les mouvements intentionnels sur les secousses cloniques : si, par exemple, au plus fort d'un accès, on commande à la malade de saisir un verre ou un objet placé à proximité et de le porter à la bouche, l'objet est amené aux lèvres sans hésitation et sans défaillance aucune; en même temps les secousses cloniques cessent; après quoi, l'accès ou bien reprend son cours, ou bien se trouve enrayé.

Au membre supérieur gauche, on remarque parfois quelques contractions spasmodiques des extenseurs et des fléchisseurs du pouce, mais sans qu'il y ait des accès proprement dits de secousses fibrillaires, comparables à ceux qu'on observe à droite.

Pendant le sommeil, l'agitation des muscles cesse habituellement. La malade ne se levant plus, nous n'avons pu rechercher l'influence de la marche sur les secousses cloniques. Elle peut d'ailleurs se servir de ses bras pour manger, pour mettre un fichu, pour épingler ses cheveux : je viens de vous dire l'influence modératrice que les mouvements volontaires exercent sur les secousses cloniques.

Les contractions fibrillaires ne sont pas douloureuses; elles provoquent simplement de l'impatience, de l'énervement. 11 semble aussi que lorsqu'un certain nombre d'accès se sont succédé dans un espace de temps relativement court, il se produit un épuisement des muscles, une suppression momentanée des accès. Quant au reste, le nombre des accès est très variable en l'espace d'une journée.

A part un peu d'emphysème pulmonaire, on ne constate rien d'anormal du côté des autres appareils.

Quel nom donner à l'affection convulsive dont est atteinte cette malade?

La première hypothèse qui se présente à l'esprit est celle qui consiste à voir dans cette affection sinon quelque chose d'identique, du moins quelque chose d'analogue au paramyoclonus multiplex de Friedreich.

D'après la description qu'il en a donnée en 1881 S le paramyoclonus multiplex consisterait essentiellement en secousses convulsives cloniques, qui revêtaient les caractères suivants chez le malade qui a servi à la description de Friedreich :

Ces secousses agitaient un certain nombre de muscles symétriques des membres, sans participation aucune de ceux de la face; leur fréquence variait de dix à cinquante par minute; quelquefois leur succession était tellement rapide qu'il en résultait une sorte de tétanisation du muscle agité. Leur rythme n'avait rien de régulier. Leur fréquence et leur intensité étaient variables d'un moment à l'autre.,

Ces secousses ne produisaient qu'exceptionnellement le déplacement d'un segment de membre, par exemple un léger mouvement de l'avant-bras, un léger mouvement de supination du pouce.

A l'état de veille, cette agitation musculaire ne discontinuait presque pas. Elle cessait complètement pendant le sommeil. Les mouvements volontaires, loin d'être entravés par les secousses, exerçaient, au contraire, sur celles-ci une influence modératrice très manifeste. Par contre, les émotions morales, certaines attitudes qui entraînaient le relâchement des muscles affectés, les excitations cutanées de toute sorte et notamment l'impression du froid, la compression des muscles sous-jacents à la peau avaient pour effet de réveiller et d'exagérer les secousses.

D'autre part, la force musculaire, l'excitabilité électrique des nerfs, la sensibilité sous ses différents modes ont été trouvées normales. Seule la réflectivité de la peau et des tendons était exagérée. L'affection s'était développée, en apparence du moins, à la suite d'une frayeur. Après plusieurs années de durée, les secousses cloniques s'étaient arrêtées un beau jour. Il est juste de dire que le malade de Friedreich a eu une récidive, au cours de laquelle il a succombé à une'maladie intercurrente.

N'avais-je pas raison d'affirmer une grande analogie entre les manifestations convulsives du paramyoclonus multiplex, décrit par Friedreich, et celles que nous sommes à même d'observer chez notre malade?

1. Friedreich. — Arch. f. pathol. Anat. u. Physiol. u. f. klin. Med., LXXXVI, 3, p. 421.

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Dans les deux cas, en effet, nous avons affaire à des secousses cloniques qui agitent la totalité d'un muscle, avec une fréquence et une intensité variables d'un moment à l'autre. Dans les deux cas, ces secousses sont disséminées aux membres des deux côtés. Dans les deux cas, elles sont réveillées par l'impression du froid, par les excitations cutanées, par les excitations mécaniques qui s'exercent sur les muscles sous-jacents à la peau. Dans les deux cas, les secousses s'arrêtent pendant le sommeil et diminuent sous l'influence des mouvements volontaires dont elles ne troublent pas l'exécution, autant que, chez notre malade, on en peut juger par ce qui se passe aux membres supérieurs.

Pour ce qui est de la force musculaire, des résultats des explorations électriques et mécaniques des muscles et des nerfs, la chose est, je vous l'ai déjà dit, difficile à juger chez notre malade, à cause de son indocilité.

Mais, indépendamment de ce que, chez elle, ces secousses convulsives se sont développées dans le cours d'un état pathologique des centres nerveux, assez mal dessiné et qui, par certains cotés, touche à la démence, elles aboutissent fréquemment à des effets locomoteurs, ce qui n'avait lieu qu'exceptionnellement chez le sujet observé par Friedreich.

Ce dernier caractère serait-i] suffisant pour empêcher tout rapprochement entre notre observation et le paramyoclonus multiplex de Friedreich? Je ne le crois pas, pour ma part, et pour bien vous faire saisir les raisons de ma manière de voir, il importe que je vous expose mes idées sur la valeur nosologique du syndrome décrit par Friedreich, car ce n'est qu'un syndrome; ce n'est pas une névrose autonome, comme l'ont prétendu certains auteurs.

Je viens de vous rappeler l'époque à laquelle Friedreich a fait paraître son travail, très concis d'ailleurs, sur le paramyoclonus multiplex et les caractères cliniques qu'il assignait à ce dernier. A partir de ce moment, il ne se passe point d'années sans que l'on publie des cas nouveaux sous le titre de paramyoclonus multiplex. Or, au fur et à mesure que s'accumulèrent ces observations, les occasions de faire ressortir les dissemblances que la plupart présentaient avec le syndrome décrit par Friedreich se multiplièrent également.

Bref, on put s'apercevoir que le type clinique, visé par la description de Friedreich, était rarement réalisé dans sa pureté.

Ainsi, on a publié des cas de paramyoclonus multiplex où les muscles de la face [participaient à l'agitation clonique (Homen, Starr, Francotte, Bechterew, Jaccoud, Seeligmùller, etc.).

Dans d'autres cas, les secousses musculaires persistaient pendant le sommeil (Bechterew, Venturi, etc.).

Dans plusieurs observations, il est dit que les secousses paramyocloniques produisaient des effets locomoteurs (Marie, Kowalewski, Lemoine et Lcmaire, Bechterew, etc.).

Certains malades présentaient des mouvements désordonnés, tremblements, mouvements d'athétose, coïncidant avec les secousses cloniques du paramyoclonus.

Dans d'autres observations, on trouve notée la diminution des réflexes tendineux ou l'abolition des réflexes rotuliens (Sylvestrini, Homen, Rybalkin).

Très souvent les secousses affectaient une plus grande intensité d'un côté que de l'autre.

D'autres fois, enfin, les secousses cloniques étaient limitées à une moitié du corps (Minkowski, Chauffard, Raymond).

Somme toute, un très petit nombre des observations publiées sous le titre de paramyoclonus multiplex reproduisent les traits essentiels, assignés par Friedreich à cette affection. Dans la plupart des cas, on a noté des caractères qui sont considérés comme appartenant en propre à d'autres affections nerveuses déjà classées. L'idée devait naturellement venir de rechercher les relations de parenté du paramyoclonus multiplex de Friedreich, et des affections nerveuses qui offrent avec ce dernier une certaine ressemblance dans l'expression des troubles moteurs. C'est ainsi qu'on a été amené à mettre le paramyoclonus multiplex en parallèle :

a) Avec la chorée électrique de Henoch-Bergeron, caractérisée par des sortes de secousses convulsives de certains muscles — surtout ceux de la face, du cou, des épaules — secousses comparables à celles que provoque l'excitation faradique d'un nerf moteur, aboutissant à un mouvement expressif et pouvant être réprimées, dans une certaine mesure, par la contraction volontaire des muscles affectés ;

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è) Avec le tic non douloureux de la face de Trousseau, caractérisé, lui, par « des contractions instantanées, rapides, involontaires, généralement limitées à un petit nombre de muscles, habituellement aux muscles de la face, mais pouvant en affecter d'autres, ceux du cou, du tronc ou des membres », mais donnant lieu à des mouvements expressifs, tels que le clignotement des paupières, un tiraillement convulsif de la joue, un hochement de tête, etc., etc.

Bref, une ressemblance parfaite existe entre la chorée électrique de Henoch et le tic non douloureux de la face de Trousseau, tous deux différant du paramyoclonus multiplex de Friedreich en ce que, dans ce dernier, les déplacements de membres font défaut ou ne s'observent qu'à titre exceptionnel, les secousses musculaires n'ayant aucun caractère expressif : le vrai paramyoclonus, suivant la remarque de Schultze, passe inaperçu chez un malade habillé;

c) Avec la maladie des tics. Vous savez que sous ce nom deux élèves de Gharcot, MM. Gilles de la Tourette1 et G. Guinon2, ont décrit une affection qui, dans sa forme bénigne, est caractérisée par des tics proprement dits — grimaces de la face, mouvements brusques et involontaires des membres — tandis que, dans sa forme grave, ces mouvements involontaires s'accompagnent des phénomènes connus sous les noms d'écholalie, d'échokinésie, de coprolalie et de troubles psychiques qui consistent le plus souvent dans des idées fixes.

C'est, je vous le répète, avec ces états névrosiques désignés sous le nom de chorée électrique de Henoch, de tic non douloureux de la face, de maladie des tics, qu'on a surtout mis en parallèle le 'paramyoclonus multiplex de Friedreich. Ce parallèle a été fait à deux points de vue différents.

Pour les uns, le paramyoclonus est bien un état pathologique suigeneris, autonome, et il y a lieu d'en distraire les cas qu'on a décrits sous ce nom, mais qui ne réalisent pas les caractères essentiels fixés par la description de Friedreich ; il faut rattacher ces cas à d'autres névroses dont ils reproduisent

1. Gilles de la Tourette. — Affection nerveuse caractérisée par de l'incoordination motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie. Arch. de Neurol., 1885, n°s 26 et 27.

2. G. Guinon. — Sur la maladie des tics convulsifs. Rev. de méd., janv. 1880, p. 50.

plus fidèlement les traits. Cette manière de procéder a été adoptée notamment par un professeur de Dorpat, Unverricht, auteur d'un excellent travail sur la myoclonie, dans lequel vous trouverez des renseignements bibliographiques très complets sur la question qui nous occupe1.

Unverricht a réparti en cinq groupes les faits relativement nombreux qu'on a publiés sous la dénomination de paramyoclonus :

Dans le premier groupe, il a rangé les cas, peu nombreux d'ailleurs, qu'il considère comme des exemples authentiques de paramyoclonus multiplex, tel que Friedreich l'a décrit.

Le second groupe concerne les faits qui, tout en reproduisant les caractères assignés par Friedreich au paramyoclonus, établissent cependant une transition entre ce dernier et d'autres névroses avec lesquelles ils ont des traits communs.

Un troisième groupe comprend les prétendus cas de paramyoclonus qui, en réalité, se rattachent à la chorée; les trouilles moteurs, dans ces cas, se traduisent par des actions musculaires 'incoordonnées.

Dans un quatrième groupe, M. Unverricht fait rentrer les cas de myoclonie dont la nature hystérique lui paraît indiscutable.

Enfin, dans un cinquième groupe, il rejette les faits qui ont été publiés, sans raison aucune, sous la rubrique de paramyoclonus multiplex et qui n'offrent aucune analogie avec ce dernier.

L'autre point de vue est en quelque sorte opposé au précédent. Il consiste à envisager, non pas tant les caractères différentiels qu'on a invoqués pour opposer les uns aux autres ces états pathologiques désignés sous les noms de paramyoclonus, de chorée électrique, de tic non douloureux de la face, de maladie des tics, que les liens de filiation pouvant exister entre ces différents états, et à voir dans ceux-ci des expressions dissemblables mais communes d'une même tare neuropathique.

Un essai timide dans cette voie avait été fait, il y a quelques années, par mon ami E. Ricklin. Dans une étude critique sur le paramyoclonus multiplex, M. Ricklin1 avait fait ressortir l'absence de ligne de démarcation précise entre le