H. Unverricht. — Die Myoklonie, Vienne

2. E. Ricklin. — Sur le paramyoclonus multiple. Paramyoclonus multiplex de Friedreich. Gaz. méd. de Paris, 1888, n«* 2, 3, 4 et 5.

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paramyoclonus multiplex de Friedreich et la chorée électrique de Henoch, la parfaite analogie de cette dernière avec le tic non douloureux de la face qui, lui-même, n'est qu'une forme bénigne ou fruste de la maladie des tics. Il avait conclu que toutes ces affections, considérées seulement dans leur expression clinique, se fondent insensiblement les unes dans les autres, et qu'en ne tenant compte que de la manifestation la plus en vue : les secousses convulsives, on pouvait dresser l'échelle suivante des degrés d'importance croissante de ces états convulsifs :

1° Contractions fibrillaires;

2° Secousses musculaires du paramyoclonus, sans déplacement des membres;

3° Secousses convulsives de la chorée électrique et du tic non douloureux;

4° Manifestations convulsives de la maladie des tics, telle qu'elle a été décrite par Gharcot.

Depuis lors, différents auteurs se sont prononcés plus catégoriquement dans le même sens. Ainsi, Remak a présenté à la Société de médecine de Berlin un malade qu'il considérait comme réalisant une myoclonie intermédiaire au paramyoclonus multiplex de Friedreich et à la chorée électrique de Henoch.

D'après Homen, une partie des cas décrits par Henoch sous le nom de chorée électrique devraient plutôt être rattachés au paramyoclonus multiplex.

F. Schultze et Seeligmùller se sont prononcés pour une identification du paramyoclonus multiplex et de la chorée électrique de Henoch-Bergeron. Enfin, un autre auteur allemand, Ziehen ', est allé plus loin : Il a proposé d'englober sous un même nom générique, celui de myoclonie, le paramyoclonus multiplex, la chorée électrique et la maladie des tics.

De quel côté est la vérité? Je vous ferai remarquer que, pour trancher la question que je soulève, lanatomie palholo-

1. Ziehen. — Ucber Myoclonus und Myoclonie. Arch. f. Psych. u. Nervenkr., 1888, XIX, p. 415.

gique ne nous a pas encore fourni le moindre éclaircissement. Dans le seul cas de paramyoclonus multiplex type qui, jusqu'ici, ait fait l'objet d'une nécropsie, celui de Friedreich (autopsié par Schultze), l'examen histologiquc des centres nerveux n'a donné que des résultats négatifs. Je ne sache pas d'ailleurs que quelqu'un ait la prétention de nous avoir renseigné d'une façon certaine sur le siège et la nature des lésions qui sont en cause dans les cas de chorée électrique, de tics non douloureux de la face, de maladie des tics au sens de MM. Gilles de la Tourette et Guinon. Nous ne pouvons par conséquent, à l'heure actuelle, emprunter à l'anatomie pathologique des éléments susceptibles d'établir, entre les différentes modalités de la myoclonie, des lignes de démarcation bien tranchées.

Nous en sommes donc présentement réduits à prendre notre refuge auprès de la clinique. Or, celle-ci nous enseigne deux choses, également importantes à mes yeux :

C'est d'abord que les diverses modalités de la myoclonie, décrites jusqu'à ce jour et que je vous ai énumérées à l'instant, se développent sur une souche commune (dégénérescence héréditaire ou acquise).

En second lieu, quand on a l'occasion de voir un grand nombre de malades affectés de névropathies,on rencontre très souvent des cas de myoclonie qu'il est impossible de faire rentrer dans un des types décrits : toutes les formes possibles de transition s'offrent à l'observation. Je vous ai dit sommairement ce que nous apprend là-dessus l'expérience des autres.

Je n'ajouterai qu'un mot à ce sujet : c'est que nous connaissons aujourd'hui un fait qui établit nettement la transition entre le paramyoclonus multiplex et la maladie des tics. Ce fait a été publié en 1892 par M. Lemoine (de Lille)1. Il s'agit d'un cas de paramyoclonus multiplex, suivi de troubles psychiques et d'écholalie, tout comme dans la maladie des tics de Guinon et Gilles de la Tourette.

Pour ce qui me concerne personnellement, j'ai eu un grand nombre de fois l'occasion de me convaincre de la réalité des faits de ce genre, aussi bien à l'hôpital que dans ma clientèle privée.

1. G. Lemoine. — Note sur un cas de paramyoclonus multiplex suivi de troubles psychiques et d'écholalie. Rev. demêd., nov. 1892.

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Pour ne citer que quelques exemples, je donne actuellement des soins à une dame qui réalise un exemple typique de paramyoclonus multiplex; 01% cette dame, âgée de trente-deux ans, a eu auparavant des tics de la face et elle présente des signes avérés de dégénérescence héréditaire.

Je pourrais vous citer plusieurs exemples identiques.

Voici, d'autre part, un malade qui est entré dans le service, au mois de juin dernier, et chez lequel vous pouvez constater des désordres myocloniques de caractères très variés.

Cet homme, qui a aujourd'hui vingt-quatre ans, passe pour avoir été d'une intelligence normale dans sa jeunesse; à l'école primaire, c'était un bon élève. A l'âge de sept ans, en s'amusant avec des camarades, il fut poussé dans l'eau; à la suite de cette aventure, qui lui avait occasionné une grande frayeur, il se mit à bégayer. Vers l'âge de vingt ans, il fut surpris en plein champ par un violent orage, ce qui lui occasionna de nouveau une extrême frayeur; en rentrant chez lui, il ne se rendait plus compte de rien; sa parole était devenue incompréhensible et cet état n'a fait qu'empirer depuis.

Ainsi que vous pouvez vous en rendre compte, son faciès traduit la niaiserie; il a de l'exophtalmie, du strabisme externe de l'œil droit. Les oreilles sont peu ourlées, très détachées, légèrement asymétriques, la droite un peu plus petite que la gauche. La face est allongée dans le sens vertical; la distance bimalaire est moins marquée qu'à l'état normal.

Voilà de quoi vous édifier sur les qualités du terrain que nous avons devant nous. Notre malade est, à n'en pas douter, un dégénéré dans toute l'acception du mot.

Il me reste à vous parler des manifestations myocloniques que l'on observe chez lui. Ces manifestations, soit dit en passant, avaient échappé à l'attention de son entourage.

Je crois devoir attirer d'abord votre attention sur les contractions fibrillaires dont sont animés ses muscles du tronc, des membres et de la face. Quand vous examinez le malade de dos, vous pouvez constater que les trapèzes, les grands dorsaux, les muscles ilio-spinaux, les fessiers, les fléchisseurs de la cuisse sont le siège de cette agitation fibrillaire qui rappelle bien les secousses cloniques du paramyoclonus multiplex. En

avant, les mêmes contractions fibrillaires se voient aux grands pectoraux, surtout à droite.

Aux membres, les muscles qui participent à cette agitation fibrillaire sont : les deltoïdes, les biceps, les principaux muscles des avant-bras et des mains, les quadriceps cruraux, les muscles des pieds, surtout du côté droit. Vous voyez que sous l'influence des secousses qui agitent les quadriceps, les rotules subissent des déplacements alternatifs de bas en haut et de haut en bas, au nombre de quinze ou seize en moyenne par minute.

Enfin, circonstance digne d'être relevée, la face n'est pas épargnée ; vous pouvez vous rendre compte que les masséters, les muscles de la houppe, l'orbiculaire des lèvres sont également agités par des contractions fibrillaires qui, comme rapidité et comme intensité, varient beaucoup d'un moment à l'autre.

J'ajoute que l'impression du froid, les émotions font augmenter l'agitation fibrillaire; celle-ci cesse pendant le sommeil et s'atténue sous l'influence des mouvements intentionnels.

Indépendamment de ces contractions fibrillaires, on observe, chez ce sujet, des mouvements isolés de flexion et d'extension des doigts de la main et des orteils, d'adduction et d'abduction du pouce. Ces mouvements n'ont rien de rythmé; ils sont comparables, eu égard à la brusquerie de leur apparition et de leur cessation, à ceux que provoque le passage du courant faradique. Dans leur ensemble, ils rappellent ceux d'une chorée de très petite intensité. Notez encore l'impossibilité où se trouve le malade de maintenir sa tête dans l'attitude qu'on lui donne : le chef subit un déplacement en masse qui a également quelque chose de choréique, de même que les spasmes que vous voyez se produire à la commissure labiale du côté droit.

Ce n'est pas tout : les doigts de la main sont animés d'un tremblement continu, à petites oscillations assez rapides, quand le malade les tient étendus.

Voilà donc un exemple bien net d'association du paramyoclonus multiplex à des mouvements choréiques et au tremblement vulgaire, le tout chez un sujet qui présente les stigmates avérés de la dégénérescence physique et mentale.