‹ Leçons sur les maladies du système nerveux (volume 3)Chapitre 47 sur 129 · Minor. — Neuroloy. Centralblatt, IS'.lO, p · texte numérisé non relu

Minor. — Neuroloy. Centralblatt, IS'.lO, p

cependant, clans quelque cas exceptionnels, occuper un seul côté de Taxe gris. Dans tous les cas, on constate une sorte d'apoplexie spinale, accompagnée de paraplégie subite plus ou moins complète. Puis les phénomènes aigus du début s'atténuent, et on peut observer un complexus identique au syndrome de Brown-Séquard. Mais alors la brusquerie du début met directement sur la voie du diagnostic. Or ce mode de début a fait défaut chez notre femme. D'autre pari, la marche de l'hémorrhagie intra-spinale présente quelques caractères spéciaux. D'ordinaire la mort survient en quelques jours ou bien la maladie évolue, mais plus rarement, vers laguérison. 11 ne semble pas, en effet, qu'elle puisse rester stalionnaire.

Ces éliminai ions étant faites, quelle supposition nous restc-t-il donc à émettre? Je crois, Messieurs, qu'il s'agit ici de syringomyélie. La longue durée du mal, la dissociation de la sensibilité me semblent plaider en ce sens. Ce n'est là toutefois qu'une hypothèse, plausible assurément, mais nécessitant des réserves en raison du caractère atypique, unilatéral de cette syringomyélie.

Le siège lui-même du foyer plaide en faveur de cette supposition. Ce foyer morbide doit fatalement siéger dans la région cervico-dorsalc de la moelle. Je n'en veux d'autres preuves que l'intégrité de la face et da cou, l'amyotrophie scapulohumérale, la limite supérieure de l'anesthésie et les troubles oculo-pupillaires. La localisation grossière de la lésion est donc facile à déterminer. Il est plus malaisé d'en préciser les contours topographiques. Évidemment le foyer est limité au côté gauche de la moelle. Il n'intéresse probablement que la corne et la commissure postérieures. Le cordon postérieur correspondant, peut-être comprimé, ne doit pas être détruit puisque les sensations tactiles sont conservées. L'irritation du faisceau pyramidal et de la corne antérieure du côté gauche suffit à exoliquer l'hémiplégie spasmodique et l'amyotrophie.

Une telle topographie peut donc expliquer tout le complexus morbide. Dans le sens vertical, en hauteur, le foyer

doit selon toutes les vraisemblances être assez circonscrit et atteindre le centre crlio-spinal.

Je vous disais tout à l'heure que la topographie de la lésion plaidait elle-même pour l'hypothèse d'une syringomyélie. Ln effet, le siège de prédilection de la gliose se trouve précisément dans la moitié inférieure de la moelle cervicale et dans la partie supérieure de la moelle dorsale. C'est là surtout que se développe le gliomé, en arrière du canal central, en pleine commissure grise postérieure. Parfois c'est dans la substance gélatineuse de Rolando qu'il prend son point de départ. Puis, progressivement, lentement, la gliose envahit la substance grise centrale, les cornes postérieures, les cornes antérieures et à la longue la substance blanche elle-même.

Il n'est pas exceptionnel que le processus se limite pour longtemps ou pour toujours à un côté de l'axe gris et le désorganise plus ou moins complètement. Alors peut se trouver réalisé un complexus clinique, analogue à celui qui résulte de l'hémisection ou de l'hémicompression de la moelle, autrement dit au syndrome de Brown-Séquard. Mais pareille réalisation est rare. Il est plus commun de rencontrer une hémiplégie syringomyélique simple, je veux dire sans anesthésie croisée. Quelle est la raison de ces deux types différents, allez-vous me demander? Il s'agit évidemment d'une question de topographie. Mais nos connaissances en matière de localisations spinales ne sont pas encore assez précises pour permettre de faire une réponse satisfaisante. Le foyer, dans le type Brown-Séquard, atteint-il et détruit-il la commissure postérieure? Je ne puis vous l'affirmer. L'histologie fine, basée sur la méthode des dégénérations, ne nous a fourni aucune preuve à ce sujet. Etla pathogénie de l'anesthésie croisée reste toujour en discussion. Il n'en existe pas moins deux types'eliniques de syringomyélie unilatérale.

N'avais-je pas raison de vous dire que la topographie de la lésion, comme l'évolution de la maladie, parlait en faveur de la gliose dans notre cas? Qu'il s'agisse d'un véritable gliome, sorte de tumeur isolée presque énucléable, bien délimitée, ou d'une infiltration gliomateuse diffuse, la chose importe peu. Il est certain qu'au milieu de la prolifération névroglique les éléments nerveux sont refoulés, comprimés ou détruits.

On pourrait même invoquer en faveur d'un foyer intraspinal, — et je ne crains pas d'accumuler les arguments — on pourrait invoquer, dis-je, le caractère des douleurs éprouvées par la malade. On peut, dans une certaine mesure, différencier les douleurs dues aux lésions radiculaires des douleurs médullaires proprement dites. Dans le premier cas, ce sont des douleurs lancinantes, fulgurantes sur un trajet nerveux J imité, connu d'avance. Dans le second, les phénomènes douloureux sont plus étendus, car une lésion intra-spinale, même circonscrite, atteint du même coup un grand nombre de filets nerveux sensitifs. Ce sont, en outre, des engourdissements et des fourmillements diffus dans les membres. Je vous engage à consulter sur ce point l'intéressant article publié récemment par mon ami, M. Gombault, et l'un de mes internes actuels, M. Philippe1.

En résumé, Messieurs, tout en faisant les réserves nécessaires en pareil cas, je pense qu'il s'agit chez notre malade d'une forme fruste de syringomyélie. Je pense que la gliose, limitée au coté gauche de l'axe gris, occupe la région cervicodorsale sur une étendue très circonscrite, aussi bien dans le sens transversal que dans le sens vertical. Je pense qu'elle a plus ou moins détruit la commissure postérieure sur la ligne médiane, la corne postérieure gauche, et qu'elle refoule, en les comprimant, la corne antérieure, le faisceau pyramidal et le cordon postérieur correspondant. Une pareille localisation explique très suffisamment les symptômes observés. Inutile d'insister sur ce chapitre.

J'ai fini. Vous me dispenserez de pénibles commentaires touchant le pronostic. Malheureusement le cas de cette pauvre femme est incurable, absolument incurable.

\. Gombault et Philippe. — Semaine médicale, 17 avril 1895.

LE SYNDROME BU LBO- PROTU BÊR ANT I EL DE LA SYRINGOMYÉLIE1

Sommaire. — Histoire d'an cas de syringomyélie avec symptômes bulbo-protubérantiels. Début et évolution des accidents : hémiatrophie linguale, inégalité pupillaire, nystaginus, troubles de la déglutition et de la phonation.

Discussion sur les rapports de la syringomyélie avec la lèpre anesthésique et la maladie de Morvan. Diagnostic avec la lèpre et aperçu sur la nature et la topographie des lésions syringomyéliques.

Etude du syndrome bulbo-protubérantiel de la syringomyélie. Sa fréquence. Ses phénomènes multiples : troubles de la sensibilité générale, de la sensibilité des muqueuses, des sens spéciaux, de l'innervation motrice de l'œil ; paralysie faciale, paralysie de la langue avec atrophie, du voile du palais, du larynx; troubles cardiaques, etc..

Tableau (d'après Lamacq) des symptômes bulbo-protubérantiels de la syringomyélie.

Évolution de ces symptômes. Début habituellement silencieux et quelquefois bruyant. Exemples de début apoplecti forme.

Messieurs,

La malade, qui s'avance devant vous, et dont l'observation va servir de thème à cette leçon, me fournira l'occasion de vous entretenir d'une affection dont l'étude clinique ne remonte pas au delà d'une quinzaine d'années : je veux parler de la syringomyélie. Or, depuis qu'elle est à l'ordre du jour, cette étude a été poursuivie avec une persévérance et une ténacité remarquables. On a trouvé des cas de syringomyélie là où jusqu'alors on s'était habitué à diagnostiquer tout autre chose. Bref, on a découvert à la syringomyélie, dont l'intérêt pendant longtemps avait été d'ordre purement anatomique, des expressions extrê-

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