Leçon du 15 mars

moment varices. De là ces nombreuses formes ou types cliniques que vous trouvez énumérés dans vos traités les plus récents.

Parmi ces formes une des plus intéressantes se caractérise par des manifestations bulbaires, et c'est peut-être celle qui a été la plus négligée dans les descriptions didactiques. C'est précisément celle que nous avons trouvée chez la malade que vous avez sous les yeux. Je vais donc profiter de cette occasion pour entrer dans quelques détails, relatifs à ce que j'appellerai la forme bulbaire et parfois bulbo-protubérantielle de la syringomyélie.

Laissez-moi d'abord vous donner une relation concise du cas.

11 s'agit d'une femme de cinquante-huit ans; elle exerçait, autrefois, la profession de couturière. Rien de particulier à noter dans ses antécédents héréditaires. Sa mère, âgée de quatre-vingt-quatre ans, vit encore et, malgré son âge avancé, travaille la terre dans les environs de Goulommiers, son pays natal. Son père, d'une bonne santé habituelle, est mort à quatrevingt-quatre ans et demi. La malade a eu cinq frères, dont deux sont encore en vie et se portent bien. De ses frères défunts, un est mort accidentellement; un second a été enlevé, à l'âge de cinquante ans, par une affection intestinale, et un troisième, à l'âge de huit ans, par la fièvre typhoïde. Somme toute, la malade n'a pas connaissance d'une affection nerveuse ayant atteint un membre de sa famille. Ce détail mérite d'autant plus d'être relevé que, dans ces derniers temps, on a publié des faits qui semblent démontrer que la syringomyélie peut se présenter à l'état de maladie familiale.

Pour ce qui concerne les antécédents pathologiques de la rnalade, ils se réduisent à ceci : fièvre typhoïde à seize ans; fluxions de poitrine à vingt-sept et à trente ans ; fausse couche à vingt-quatre ans.

C'est à cette fausse couche que la malade fait remonter le début de son affection. Déjà elle souffrait beaucoup de cet accident, lorsque, six mois plus tard, elle éprouva un saisissement

LE SYNDKO M E 1? L" L H G - P K 0 T L 1$ É R A iN T [ EL . 329

violent : sous ses yeux, sa petite tille faillit être écrasée par une voiture. A la suite de cette émotion, elle commença à ressenlir des élancements douloureux dans le membre supérieur gauche. Ces douleurs n'ont jamais disparu depuis. Elles affectent une intensité variable. Elles irradient jusqu'aux extrémités mais sans que leur point de départ dépasse la racine du membre et empiète sur le cou.

Deux ou trois ans après l'apparition de ces douleurs, des phlyetènes se sont développées aux doigts et à la paume de la main. Ces phlyetènes, entièrement indolentes, mettaient environ huit jours à évoluer et s'ouvraient ensuite pour donner issue à un liquide séreux. Elles réapparaissaient à intervalles variables.

Pendant dix ans, les accidents dont je viens de vous parler sont restés localisés au membre supérieur gauche; puis le membre supérieur droit a été envahi à sou tour. C'est d'abord l'épaule droite qui a été le siège d'une douleur que la malade qualifie de « rhumatismale ». Celle douleur, comparable à celle que développe une brûlure, gênait la malade au point qu'elle ne pouvait se revêtir de sa chemise qu'autant qu'on lui en avait coupé la manche droite. De même qu'à gauche, la douleur irradiait jusqu'aux extrémités des doigts.

Peu à peu, les mains se sont déformées; la malade s'en est aperçue, il y a environ une quinzaine d'années. A cette époque, elle a perdu un fragment osseux de la phalangette du médius gauche, sans éprouver la moindre douleur.

A deux reprises, elle a eu un panaris au pouce gauche; une première fois, il y a de cela dix-huit ans; une seconde fois, il y a huit ans. Cette dernière fois, il y a eu chute de l'ongle. A l'idée de la malade, ses deux panaris auraient été causés par la pénétration d'un corps étranger : écharde (la première fois), épine d'acacia (la seconde fois). L'enflure avait envahi tout l'a van lbras et les douleurs remontaient jusqu'au creux de l'aisselle.

Depuis une dizaine d'années, le bras gauche est frappé d'une grande faiblesse. C'est au point que la malade ne peut plus s'en servir pour se coiifer et qu'elle est obligée de recourir à l'assistance de sa fille.

Tels sont les principaux renseignements que nous avons pu tirer de la malade, au sujet de son passé pathologique.

Nous avons examiné cette femme, une première fois, le 25 novembre de l'année dernière. Voici, en substance, les résultats de ce premier examen :

Ce qui a fixé notre attention, tout d'abord, c'était la déformation des doigts et des mains (fig. 64 et 65).

Les doigts étaient épaissis, tuméfiés, boudinés. L'épaissis-

Fig. 64.

sèment était plus accentué au niveau des jointures. En raison de cette augmentation d'épaisseur, la peau était tendue. L'épaissi ssement ne portait d'ailleurs que sur les deux premiers segments de chaque doigt. Les phalangettes, en effet, étaient atrophiées, comme tassées sur elles-mêmes. Les ongles étaient déchiquetés, rongés; il en existait à peine des traces, sauf à l'annulaire et à l'auriculaire. Les doigts étaient rétractés en flexion, au niveau des articulations phalango-phalangiennes.

Aux mains la peau était fortement épaissie, principalement à la face palmaire; à gauche, l'émmencc thénar était séparée de la racine du pouce par une crevasse presque à vif. En outre, à la face palmaire des deux mains, on découvrait, par places, quelques saillies exfoliées, cicatrices des phlyetènes intermittentes, dont je vous parlais, il y a un instant.

Les mouvements des mains s'exécutaient avec une maladresse évidente. Mais celte gêne était occasionnée par les trou-

Fig. 65.

bles trophiques que je viens de vous mentionner, plutôt que par l'état parétique des muscles plus apparent que réel. En effet, les mouvements partiels s'exécutaient bien partout où ils n'étaient point gênés par la tuméfaction des téguments. Ainsi les mouvements d'opposition du pouce avec l'index, le médius et l'annulaire, à droite, s'exécutaient sans difficulté; la malade serrait vigoureusement avec ses mains. Aux avant-bras, l'examen de la motilité ne dénotait rien d'anormal. On n'y découvrait pas d'atrophie bien appréciable. Il en était de même aux bras.

Par contre, l'existence d'un certain degré de parésie des

deltoïdes ne faisait pas de doute. Les mouvements d'abduction et d'élévation des bras étaient à la fois très limités et pénibles, à gauche surtout. C'est à peine si la malade parvenait à soulever les bras jusqu'à la direction horizontale; et, lorsqu'on les lui faisait maintenir dans cette attitude, elle était incapable d'opposer une résistance efficace aux efforts qu'on développait pour les abaisser. Les autres mouvements du bras s'effectuaient

Fig. 66 et 67.

normalement. En appliquant une main sur Pépaule; pendant qu'on faisait mouvoir le bras, on percevait des craquements des deux côtés, mais surtout à gauche.

Détail à noter : nous n'avons jamais pu constater de contractions fibrillaires ni aux membres supérieurs ni ailleurs.

En résumé, les troubles de la motilité se réduisaient à une parésie du deltoïde. Il n'y avait pas d'atrophie musculaire apparente, mais un commencement d'arthropathie scapulohumérale.

État de la sensibilité (fig. GO et 67). — Chez notre malade, nous

avons noté des troubles de la sensibilité objective, à caractères bien tranchés, dont j'aurai à vous faire ressortir la signification diagnostique. Ces troubles de la sensibilité se résumaient en ceci :

La sensibilité tactile et le sens musculaire étaient conservés partout.

La sensibilité thermique et la sensibilité à la douleur étaient abolies dans toute retendue des deux membres supérieurs, du cou et à la partie supérieure du tronc, en avant et en arrière. Cette anesthésie thermique et douloureuse atteignait son maximum d'intensité au niveau des épaules; elle allait en s'atténuant au tronc, au fur et à mesure qu'on s'éloignait des épaules.

Ainsi donc, nous constations, chez notre malade, le phénomène connu sous le nom de dissociation de la sensibilité. C'està-dire que, chez elle, la sensibilité superficielle était conservée sous un de ses modes (sensibilité tactile) et abolie pour ee qui concerne ses deux autres éléments.

En outre, la malade se plaignait toujours de ses douleurs dans les membres supérieurs: douleurs continues, lancinantes, irradiant jusqu'aux doigts, et comparables à celles que développe une brûlure; et, avec cela, une douleur plus sourde, continue, que la malade localise dans les os, et qui alterne avec une sensation d'engourdissement ou d'eau qui coule entre cuir et chair, du côté gauche.

Dans les autres régions du corps, on ne découvrait pas de troubles de la sensibilité, sauf de la dysesthésie à la face et au cou.

A la face, on ne constatait rien de particulier du côté des muscles.

Par contre, il existait une hémiatrophie de la langue (fig. 68), à gauche. Cette moitié atrophiée de la langue était trémulentc, vallonnée, déchiquetée sur son bord libre. Il semblait aussi qu'il existât un peu d'hyperesthésie de la sensibilité générale et gustative.

Depuis le début de sa maladie, la malade avait la vue faible, comme brouillée.

A l'inspection des globes oculaires, qui étaient manifestement enfoncés dans les orbites, on notait du nystagmus latéral et de l'inégalité de dilatation des pupilles (celle de gau-

che étant rétrécie). Par contre, les pupilles réagissaient bien à la lumière et aux efforts d'accommodation. Il n'existait 'pas de rétrécissement du champ visuel.

La voix était rauque, et cette raucité datait de cinq ou six ans. L'examen de l'arrière-gorge et du larynx, pratiqué par

Fig. 08. — Hémiatrophie de la langue.

M. Cartaz, a révélé une sensibilité obtuse du voile du palais et des piliers, la sensation de température étant conservée. Pas de réflexes appréciables du voile, des piliers, de l'épiglotte et du vestibule du larynx.

Paralysie des abducteurs de la corde vocale gauche, paralysie incomplète, ressemblant aux paralysies par compression du récurrent.

La corde vocale d roi le vient au-devant de la gauche, dans les mouvements de phonation. Cette corde droite paraît plus

colorée que la gauche qui est immobile dans la position cadavérique, amincie, atrophiée (diminuée de plus du tiers comme épaisseur).

De plus, la malade se plaignait d'un certain degré de dysphagie. Le voile du palais fonctionnait normalement.

Les réflexes tendineux aux membres supérieurs étaient presque abolis; au contraire, les réflexes rotuliens étaient exagérés, surtout à gauche, avec trépidation spinale de ce coté. A part cela, on ne constatait rien d'anormal aux membres inférieurs, pas de troubles de la motilité, pas d'atrophie dos muscles.

L'inspection de la colonne vertébrale a fait découvrir un certain degré de scoliose.

Enfin, notre malade se plaignait d'une céphalée persistante assez vive, moins accusée cependant depuis six mois.

Les divers appareils de la vie végétative fonctionnaient bien. La malade présentait les signes d'une artério-sclérose très avancée; cependant, elle n'est entachée ni d'alcoolisme ni de syphilis.

Actuellement, 15* mars 1895, cette femme est sensiblement dans le même état que lors de l'examen minutieux que nous en avons fait le 25 novembre 1894.

Vous pouvez constater que les manifestations du côté des doigts, des mains, etc., sont bien celles que je viens de vous décrire. Les troubles de la sensibilité n'ont pas varié. L'atrophie de la langue progresse lentement, mais elle progresse. La raucité de la voix persiste, ainsi que la dysphagie. Du côté des membres inférieurs , même état des réflexes, même absence d'atrophie musculaire. Mêmes manifestations oculaires.

Qu'est-ce que la maladie dont est atteinte celle femme? Avant de répondre à cette question, laissez-moi ramener à ses termes les plus simples le problème qu'elle soulève.

Au point do vue do leur distribution régionale, les symptômes les plus saillants que présente notre malade se répartissent en deux groupes : les uns ont pour siège des organes innervés par le bulbe, les au 1res, des organes innervés par la moelle.

Ne considérons d'abord que ees derniers. Ils se réduisent à ceci :

A. Troubles trophiques limités aux doigts et aux mains, représentés par une tuméfaction des téguments qui donne aux doigts cet aspect boudiné dont je vous ai fait la description, avec fissures et crevasses, phlyctènes intermittentes, panaris à répétition, nécrose ayant déterminé la mortification d'une phalangette et la chute d'un ongle, onyxis;

B. Troubles de la sensibilité, à caractères tout à fait spéciaux, se présentant sous la forme d'une paralysie dissociée, qui intéresse la sensibilité thermique et la sensibilité douloureuse, sans porter atteinte à la sensibilité tactile.

Douleurs incessantes comparées par la malade à celles qu'occasionne une brûlure et irradiant depuis la racine des membres inférieurs jusqu'aux extrémités des doigts.

C. Déviation de la colonne vertébrale, sous la forme d'une scoliose.

Eh bien! je dis qu'en présence de cette triple association, le champ des hypothèses se trouve de suite limité aux quatre affections suivantes :

La syringomyélie;

La maladie de Morvan;

La lèpre à forme anesthésique ;

\J hystérie évoluant sous les traits de la syringomyélie.

J'écarte immédiatement cette dernière hypothèse. Chez notre malade, l'évolution progressive des accidents, leur longue durée, l'absence de tout stigmate hystérique m'autorise à le faire sans hésitation.

Restent les trois affections nommées en premier lieu. Or, je dois vous dire de suite qu'entre la syringomyélie, la maladie de Morvan et la lèpre à forme anesthésique certains auteurs admettent des relations très étroites, et que cette manière de voir gagne de plus en plus du terrain. L'opinion qui tend à prédominer veut que la plupart des faits, sinon tous, publiés

LE SYNDROME IIU.LBO-PKOTUBERAKTIEL. 337

sous l'étiquette de maladie de Morvan, se rattachent à la syringomyélie. De même, on connaît des faits où, le diagnostic lèpre ayant été porté du vivant des malades, l'autopsie a montré qu'il s'agissait en réalité de syringomyélie.

Inversement, mon collègue et ami, M. le professeur Pitres de Bordeaux)', a démontré la présence du bacille de la lèpre dans un fragment de nerf qui provenait d'un malade considéré comme atteint de syringomyélie. Vn médecin de Lisbonne, M. Souza-Martin2, a publié plus récemment un l'ait du même genre, avec autopsie.

Vous concevez dès lors comment certains esprits en sont venus à la conception d'une étroite parenté entre Ja syringomyélie, la maladie de Morvan et la lèpre, cette étroite parenté relevant d'une origine commune des trois affections. Pour ceux qui adoptent cette conception sans restriction, la syringomyélie et la maladie de Morvan ne feraient quun; l'une et l'autre ne s'observeraient que chez les descendants des lépreux : cagots, habitants des pays où la lèpre a été jadis endémique. On s'expliquerait ainsi que la maladie de Morvan se présente à l'état endémique, à l'instar de la lèpre.

Je renvoie aux travaux de MM. Zambaco pacha :. Gombault4, Joffroy et Àchard ', de Hoffmann6, de Ehlers (de Copenhague)7, ceux d'entre vous qui voudraient s'éclairer davantage sur cette question spéciale des rapports de la syringomyélie avec la lèpre et la maladie de Morvan. Je n'ai pas à prendre parti pour ou contre l'opinion exclusive que je viens de vous rappeler; cela n'aurait aucun intérêt dans la circonstance présente. L'important est de bien vous faire saisir ce qu'on entend par ce mot syringomyélie; je serai alors mieux à même de justifier mon premier diagnostic et de le compléter,