I. Muller. — Deut. Archiv. fur klin. Med., t. LU. p
Cette fréquence relativement grande s'explique, si on tient compte des étroites relations de la syringomyélie et de la gliomatose, l'envahissement du bulbe par cette dernière étant relativement fréquent.
Les symptômes par lesquels se traduit la participation du hulbe aux lésions de la syringomyélie sont :
A. Des troubles de la sensibilité générale, localisés dans le domaine d'innervation du trijumeau;
B. Des troubles de la sensibilité des muqueuses, notamment de l'ancsthésic du larynx;
C. Des troubles des sens spéciaux, assez rares d'ailleurs. Dans quelques cas, on a noté de l'anesthésie gustative, sur
une moitié de la langue, ou un émoussement du goût sur toute la surface de celle-ci.
Beaucoup plus rarement, on trouve mentionnés des troubles de l'ouïe, sous forme de sensations subjectives: tintements, bourdonnements, sifflements (Schultze, Kretz, Hoffmann), de dureté de l'ouïe (Schlesinger).
Uanosmie, quand elle se rencontre dans un cas de syringomyélie, serait, d'après Schlesinger, imputable, selon toute vraisemblance, à l'hystérie concomitante. Dans un cas où l'on pouvait hésiter entre le diagnostic d'hystérie et celui de syringomyélie, la constatation d'une anosmie bien nette décida le professeur Erb à se prononcer en faveur du premier diagnostic.
Le rétrécissement concentrique du champ visuel, qui rentre dans la catégorie des troubles des sens spéciaux, a une signification analogue. A vrai dire, MM. Déjerine, Tuilant, Rouffinet, en France, ont contesté l'exactitude de cette opinion. Ils ont prétendu, en se basant sur les résultats de l'observation prolongée d'un malade, que le rétrécissement concentrique du champ visuel appartenait en propre à la symptomatologie de la syringomyélie, et pouvait se rencontrer en dehors de toute hystérie concomitante.
Gharcot avait soutenu l'opinion inverse. La question me paraît jugée aujourd'hui, si on s'en rapporte aux données recueillies par Schlesinger, dans une publication récente !, qui m'est parvenue il y a seulement quelques jours : Sur 84 cas
1. Schlesinger. — Die Syringomyélie, Leipzig et Vienne, 1895.
de syringomyélie, où il a été fait mention de l'examen du champ visuel, Schlesinger en relève 67 sans rétrécissement, et 17 avec rétrécissement concentrique, dont 7 cas chez des hystériques. Il conclut, d'après ces chiffres, que dans la très grande majorité des cas, le champ visuel conserve ses limites normales; que, d'autres fois, on observe un rétrécissement concentrique du champ visuel en rapport avec l'hystérie concomitante; que, dans un petit nombre de cas, enfin, l'hystérie fait défaut, alors qu'on est à même de constater un rétrécissement concentrique du champ visuel, surtout pour le vert.
D. Des troubles de ï innervation motrice de l'œil, à savoir : 1° Des troubles pupillaires, qui sont extrêmement fréquents
et qui consistent dans Y inégalité de dilatation des pupilles, due à une mydriase paralytique unilatérale, plus rarement, à du myosis.
2° Du nystagmus latéral, manifestation assez fréquente.
3° Une paralysie des muscles extrinsèques, notamment une paralysie du droit externe ou du releveur de la paupière supérieure, paralysie partielle ou totale, habituellement unilatérale, se traduisant par de la diplopie, du ptosis, etc.; quelquefois, comme c'est le cas chez notre malade, on observe la rétraction des globes oculaires, avec ou sans rapport apparent avec la paralysie de plusieurs muscles extrinsèques.
I), Des troublés de t innervation vaso-motrice de la face, avec hémiatrophie, diminution de l'ouverture de la narine, abaissement de la température (Chabanne, Th. de Bordeaux, 1892; Schlesinger, loc. cit.).
MM. Déjerine et Mirallié viennent d'en publier un nouvel exemple à la Société de biologie (9 mars 1895).
E. La paralysie faciale, qui peut n'intéresser que le facial inférieur; c'était le cas chez une malade dont je vous reparlerai tout à l'heure, et que j'ai eue autrefois dans mon service à l'hôpital Lariboisière. Cette paralysie faciale peut se compliquer d'une contracture des muscles paralysés (Schlesinger) ou d'une exagération de l'excitabilité mécanique du nerf.
F. Une paralysie atrophique de la langue, et surtout une hémiatrophie de cet organe, manifestation fréquente, souvent précoce, et dont notre malade nous offre un bel exemple.
(î. La paralysie dune moitié ou de la totalité du voile du palais.
H. De la dysphagie, du hoquet.
I. Des troubles laryngés, encore mal connus. Leur étude a sollicité, d'une façon particulière, l'attention de M. H. Schlesinger, assistant du professeur Schrœder (de Vienne) \
Les troubles sensitifs seraient, d'après cet auteur, assez rares. Au contraire, les troubles moteurs seraient relativement fréquents. En première ligne, on observerait, dans le cours et surtout au début de la syringomyélie bulbaire, une paralysie totale du récurrent d'un seul côté; puis, en seconde ligne, une paralysie limitée au muscle crico-arythénoïdien postérieur, d'un côté; enfin, plus rarement (4 fois sur 16), une paralysie bilatérale du nerf récurrent.
Eu égard à leur expression s\ niplomalique, ces troubles de l'innervation motrice du larynx se traduisent, le plus souvent, par des troubles de la phonation, c'est-à-dire par de la ranci té de la voix, comme chez notre malade, pouvant aller jusqu'à l'aphonie complète. Les troubles respiratoires sont beaucoup plus rares; ils peuvent manquer dans des cas où il existe une paralysie bilatérale du récurrent (Eulenburg, Weil, Schlesinger).
J'ajoute qu'à l'exemple de ce qui se passe dans les cas de tabès dorsalis, ces troubles laryngés peuvent être 1res précoces, c'està-dire figurer parmi les premières manifestations de la syringomyélie. Mais, contrairement à ce qui se voit dans l'ataxie locomotrice, il ne semble pas que les paralysies syringomyéliques se montrent à titre de manifestations transitoires; elles sont tenaces, chroniques. Une fois (Hoffmann) on a pu constater une atropine considérable de Tune des cordes vocales, à l'autopsie d'un sujet qui, de son vivant, avait présenté une paralysie laryngée dans le cours de la syringomyélie.
M. Gartaz a examiné, à mon instigation, neuf cas de syringomyélie que nous avons actuellement dans le service; trois fois il a trouvé l'atrophie de l'une ou l'autre des cordes vocales.
Laissez-moi vous signaler, en passant, une association mor-
i. Schlesinger. — Neurol. Centralbl., J 803, ii" 20. p. 633.
LE SYNDROME BULBO-PROTUBER AKTIEL. 345
bide relativement fréquente, dans la syringomyélie à forme bulbaire; c'est celle d'une paralysie simultanée de la branche externe et de la branche interne du nerf accessoire. M. Weintraub, assistant à la clinique médicale de Strasbourg, en a publié deux exemples récents. Dans les deux cas, une paralysie du crico-arythénoïdien postérieur coexistait avec une atrophie partielle du muscle trapèze du même côté l. D'autres faits du même genre ont été publiés par II. Schmitt, Brunslow, Harr, Hoffmann, Barth, Kretz.
J. Troubles cardiaques. Dans quelques observations de syringomyélie, on trouve mentionnée de l'accélération intermittente du pouls, ou encore de l'arythmie. Schlesinger rapporte que, chez un de ses malades, il a observé du ralentissement des contractions cardiaques (jusqu'à trente à la minute) survenant par accès.
K. Gomme autres manifestations bulbaires, assez rares d'ailleurs, on trouve cités des vomissements, du vertige, des convulsions.
L. Enfin, la pohjurie qui atteint, en quelques cas, un degré considérable ; et parfois des ictus (Grasset, Raïchline) qui peuvent amener la mort subite. Le malade de Lépine, celui de Pitres, cités dans le travail de Lamacq, en sont des exemples.
Voici, (railleurs, pour vous fixer sur la fréquence des accidents bulbaires que je viens de vous rappeler, un tableau récapitulatif que j'emprunte à cet excellent travail .
PHÉNOMÈNES BULBAIRES DANS LA SYRINGOMYÉLIE (LAMACQ)
/ Anesthésie dans le domaine du trijumeau. 28
i — de la conjonctive 4
, ., ■ Névralgie du trijumeau 3
l Paralysie faciale. '.>
I Atrophie faciale *2
Transpiration ~
1. Wéintraub. — Dent. Zcits. /'. Nervenk., 1894, t. Y, fasc. G, p. 3S2.
, Paralysie do la langue 8
l Atrophie linguale 13
l Troubles de la déglul il iuii 21
2° Voies diges- J Mastication 1
tives. . . \ Nausées. Vomissements 5
Absence de réflexe pharyngien V>
Salivation 3
Paralysie du voile du palais 12
Absence du réflexe laryngé 10
3° Voies respi- ) Troubles de la phonation ........ 21
ratoires.. j Hoquet 2
Dyspnée 43
Pouls accéléré 17
4° Cœur. .
— ralenti. 11
Strabisme 1
Nystagmus 8
Ma?. . . . ' Amaurose f6
Diplopie 7
Larmoiemenl 2
6° Goût. . . . Altération S
7° Odorat 3
8° Ouïe 0
9° Céphalée 12 )
Douleurs à la nuque a j
10° Vertiges 13
11° Ictus 7
12° Polyurie 3
13° Réflexes rotuliens exagérés 35
14° Paralysies du diaphragme 4
Évolution. — Ces symptômes, bien entendu, peuvent s'associer de façon très diverse et je perdrais mon temps à vouloir entrer dans une description circonstanciée de ces associations. Je crois devoir seulement faire ressortir que d'après les faits connus, les lieux d'élection pour les déterminations bulbo-protubérantielles de la syringomyélie paraissent être les noyaux d'origine de la branche ascendante du trijumeau, les noyaux d'origine du nerf vague et de l'hypoglosse, les centres d'innervation de la pupille et des mouvements de latéralité des globes oculaires.
Un point, qui mérite d'être mis en relief, est la tendance de ces manifestations bulbaires à Vunilatéralité. C'est généralement
d'un seul côté que l'on constate la dissociation de la sensibilité dans la zone de distribution du trijumeau, l'atrophie de la langue, la paralysie du voile du palais, la paralysie du récurrent ou du crico-arylhénoïdien postérieur.
D'autre part, le mode de début el l'évolution de ces manifestations bulbaires diffèrent beaucoup d'un cas à l'autre. Tantôt leur évolution est très insidieuse et il faut aller à leur recherche pour constater leur existence, tant elles tiennent une place effacée à côté des symptômes spinaux de la syringomyélie.
D'autres fois, elles débutent d'une façon qu'on peut qualifier de bruyante, ou du moins elles attirent l'attention du médecin de prime abord.
Le premier cas se trouve réalisé lorsque, par exemple, les manifestations bulbaires se réduisent à des troubles de la sensibilité dans la sphère du trijumeau, à du nystagmus, à des troubles laryngés, lesquels, je vous l'ai dit déjà, peuvent passer inaperçus, en l'absence d'un examen laryngoscopique pratiqué par un médecin compétent.
En regard de ces faits se dressent ceux où les manifestations bulbaires de la syringomyélie revêtent des allures apoplectiformes. Chez une malade que j'ai étudiée jadis dans mon service de l'hôpital Lariboisière, et dont l'observation figure dans la thèse de M. Raïchline1, les premières manifestations de la syringomyélie sont survenues sous forme d'accès pendant lesquels la malade avait, disait-elle, comme mal au cœur. Le second accès se termina par une perte de connaissance qui dura de cinq à dix minutes. A partir de ce moment, la malade devint sujette à un vertige incessant, à de la diplopie, et cela pendant deux ou trois mois. En même temps, sa voix devint rauque, aphone par moments, et ces troubles laryngés ont persisté jusqu'au moment du départ de la malade.
A toute heure du jour et de la nuit, elle avait des accès de hoquet. Puis elle fut sujette à des nausées, à des vomissements. En fait d'autres manifestations bulbaires, nous avons constaté chez cette malade de la diplopie, du nystagmus, du ptosis, de la rétraction du globe oculaire, de la paralysie laryngée et
1. Raïchline. — Contribution à l'élude clinique de la Si/ringomyélie, Th. de
Paris, ÏM-2.
348 C L I S 1 Q l E DES M A L A D I E S DE S V S T È M E N ERVEUX.
pharyngée, de la parésie faciale inférieure, sans compter la dissociation de la sensibilité dans la moitié supérieure du corps, l'hyperesthésie de la tète avec douleurs fulgurantes et une atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne.
F. Muller, dont je vous citais le travail à l'instant, a publié une observation de syringomyélie qui offre de grandes analogies avec celle dont je viens de vous rappeler les traits principaux. Chez la malade de M. Muller, les premiers symptômes ont consisté en vomissements ; plus tard, sont survenus du vertige (assez prononcé pour rendre la marche titubante), de la dysphagie, de la diplopie, de la paralysie faciale, du nystagmns, une paralysie de l'oculo-moteur externe, de la dissociation de la sensibilité dans la sphère du trijumeau, des deux côtés, une hémiatrophie de la langue, enfin une atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne.
Je passe sur d'autres symptômes. Je veux surtout insister sur un point. Chez la malade de Muller, comme chez ma malade, il y a eu, au début, de véritables acres apoplecti formes, avec vertiges allant jusqu'à la chute. Ce mode de début est rare; il a cependant été noté dans d'autres cas que dans les deux que je viens de vous mentionner : ainsi par Westphal ', par Hoffmann 2, par Fûrstner etZacher3; il esl vrai que, dans ce dernier cas, les manifestations de la syringomyélie étaient associées à celles d'une paralysie générale.
Plus souvent, comme je viens de vous le dire, la syringomyélie débute pardes manifestations bulbaires moins bruyantes, mais qui n'en attirent pas moins l'attention du médecin: ce sont dos troubles laryngés tels que la raucité de la voix, la diplopie, la dysphagie. l'hémiatrophie de la langue, dont la fréquence, relativement grande, ressort des Ira vaux consacrés à l'histoire clinique de la syringomyélie depuis quelque dix ans.
En résumé, il esl assez fréquent de voir apparaître des manifestations bulbaires dans le cours de la syringomyélie.
i. Westphal. — Arch. f. Psi/ch. und Nervenk.. 1875, I. Y, p. !>0.
2. Hoffmann. — Volkmanu's Samml. klin. Vortr., 1891, ii" 21), p. 42.
3. Fûrstner et Zacher. — Arch. f. Psych. und Nervenk., 1883, t. XIV, p. 422.
11 est plus rare de voir la syringomyélie débuter par des manifestations bulbaires ; exceptionnellement, celles-ci peuvent revêtir les allures d'accès apoplectiformes.
D'une observation d'un auteur américain. Cohen1, resiée jusqu'à ce jour unique en son genre, il semble résulter que la syringomyélie peut revêtir la tonne bulbaire pure. Chez le malade de Cohen, les symptômes se réduisaient à du ptosis à droite, à de l'inégalité des pupilles, à nue paralysie faciale inférieure bilatérale.
Naturellement ces manifestations bulbaires peuvenl s'associer à toutes les modalités cliniques spinales de la maladie.
Le manque de temps ne me permet pas d'aborder la question du diagnostic différentiel de la syringomyélie bulbaire et des affections avec lesquelles on est plus ou moins exposé à la confondre. Je me propose de revenir prochainement sur cette question, lorsque les ressources du service me permettront de la traiter d'une façon aussi objective que possible; je veux dire par là, lorsque je serai à même de vous mettre sous les yeux quelques-uns des principaux types cliniques de la syringomyélie bulbo-protubérantielle, en regard des affections qu'elle simule avec plus ou moins de fidélité.
Avant de terminer cette leçon, je veux encore insister sur la signification pronostique des manifestations bulbaires de la syringomyélie. Je vous l'ai dit déjà, à mes yeux, ces manifestations impliquent un pronostic relativement sombre quoad vitam. Cette question est à l'étude depuis trop peu de temps pour que je puisse vous citer des faits à l'appui de ces présomptions. Cependant, l'an dernier, un médecin de Vienne -, Neuberger, a cité un cas où la mort a été causée par un œdème de la glotte.
Il n'existe pas d'ailleurs de traitement de la syringomyélie. En face de cette maladie, nous sommes à peu près désarmés. Tout au plus pourra-t-on attendre quelque ebose de l'institution du traitement spécifique, dans les cas où la maladie s'est développée chez un syphilitique. Mais, à cet égard, nous manquons également de preuves cliniques suffisantes.
1. Cohen. — Med. and Surg. Rep. Pkiladelphia, i. LXI, \>. 34.
