Pitres. — Acad. de méd., nov

2. Souza-Martin. — Bev. neurol., 1894 , n" 10. p. 30. .'>. Zambaco pacha. — Sem. méd., 1892.

i. Gombault. — liev. neurol., 1893, n° 14.

."■>. Joffroy et Achard. — Soc méd. des hôpit., 1890 et 1891. el Arch. de méd. expérim. et d'anat. pathoL, 1890.

6. Hoffmann. — Deut. Zeits. /'. Nervenh^ 1892, t. III, p. 1. 1. Kiilers. — San. méd., 1891.

Anatomiquement parlant, ce terme de syringomyélie s'applique à une affection de la moelle et du bulbe, caractérisée par la présence de lésions cavitaires dans ces organes. Mais loute lésion cavitaire, siégeant dans la moelle, n'est pas le fait de la syringomyélie. Ainsi le canal de l'épendyme peut être distendu, sur une partie ou sur toute la longueur de son trajet, par une hydropisie, sans que les manifestations pathologiques qui peuvent survenir dans ces conditions aient rien à voir avec la syringomyélie. Dans l' état actuel de nos connaissances, les lésions cavitaires de la syringomyélie seraient {aboutissant, la conséquence ultime de deux processus principaux: \& g Ho mat ose, qui consiste essentiellement dans une hyperplasie des éléments de la névroglie, et \&my élite péri-épendy maire.

La gliomalose intervient avec une fréquence beaucoup plus considérable que la myélite péri-épcnd\ maire ou centrale. Voire que les auteurs allemands on! nue tendance à identifier le processus anatomique de la syringomyélie et la gliomalose. Je ne crois pas devoir m'appesantir aujourd'hui sur cette question de pathogénie. Je désire seulement taire ressortir un point : c'est que les excavations syringomyéliques, quelle que soit leur origine, quel que soit leur mode de formation, intéressent, d'un cas à l'autre, des territoires très variés de l'étendue transversale ou verticale de la moelle, de même qu'elles peuvent siéger à des hauteurs très diverses du névraxe. C'est dire qu'elles détruisent des systèmes organiques et fonctionnels très dissemblables. L'excavation est toujours creusée au sein de la substance grise; elle peut être limitée à une moitié de la moelle; elle peut être circonscrite et ne pas dépasser les limites d'une corne postérieure. D'autres fois, elle empiète sur les faisceaux blancs, sur les faisceaux postérieurs, sur les faisceaux antéro-latéraux.

Vous concevez, d'après cela, combien la symptomatologie de la syringomyélie doit être polymorphe, et c'est aussi ce qui

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est. Le tableau clinique peut simuler, avec une assez grande fidélité, celui de l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, celui du tabès dorsalis, celui de la sclérose latérale amyotrophique, de la pachyméningite hypertrophique, etc., etc., sans compter que, parfois, les lésions cavitaires de la syringomyélie restent latentes durant la vie.

Mais toutes ces modalités cliniques de la syringomyélie ont un fond commun, qui se retrouve dans la très grande majorité des cas. Ce fond commun, habituel, est représenté par ta Iriade symptomatique que nous trouvons réalisée chez notre malade et que je mettais en relief, il y a quelques instants, à savoir par :

Des troubles trophiques et vaso-moteurs sur lesquels je ne crois pas devoir revenir;

Des troubles sensitifs qui se résument dans une dissociation tout à fait caractéristique de la sensibilité, en mémo temps que des douleurs ;

Une déviation de la colonne vertébrale.

Ce fond commun, nous le relrouvons dans la maladie de Morvan; nous le retrouvons aussi dans certaines modalités de la lèpre, en particulier dans la forme anesthésique.

Or, la lèpre ne se rencontre guère que chez des sujets habitant ou ayant habité des pays où cette maladie règne à l'étal endémique, ou qui se sont trouvés en contact avec des lépreux. Chez le lépreux, on constate des caractères cliniques qui font défaut dans les cas de syringomyélie, c'est-à-dire des plaques lépreuses, la disposition de l'anesthésie en ilols. Puis, l'examen bactériologique est toujours là pour trancher la question en dernier ressort; il vous fera déceler, au sein des plaques lépreuses ou dans un filet nerveux, un bacille considéré comme spécifique, le bacille de Hansen. et qui manque dans les cas de syringomyélie.

Quant à la maladie de Morvan, je vous ai dit qu'on tend, de plus en plus, à n'y voir qu'une modalité de la syringomyélie, qui aurait pour attribut spécifique son endémicité dans certaines régions, l'existence habituelle d'une parésie motrice atrophique, des troubles vaso-moteurs, vi la fréquence des panaris.

Notre malade n'a jamais habité un pays où l'on rencontre,

à l'état endémique, une maladie analogue à celle quelle présente. Il n'existe pas, à proprement parler, chez elle, de parésie motrice ni d'atrophie des muscles des membres supérieurs, le deltoïde excepté. Depuis une vingtaine d'années qu'elle est malade, elle n'a eu en tout que deux panaris; l'anesthésie, chez elle, n'est pas disposée en îlols: rien, dans sou habitus extérieur, n'est de nature à faire soupçonner une infection lépreuse antécédente. Bref, l'hésitation ne me paraît pas possible; dans le cas particulier, c'est bien de la syringomyélie qu'il s'agit.

Mais les symptômes sur lesquels je me suis appuyé, pour faire ce diagnostic, ne soûl pas les seuls que nous ayons constatés chez notre1 malade. Celle-ci en présente d'autres, qui intéressent des organes innervés par le bulbe, c'est-à-dire une hémiatrophie de la langue, très accusée», de la dysphagie, de la raucité de la voix, de la parésie e1 de l'atrophie de la corde vocale gauche, du nystagmus latéral, de l'inégalité de dilatation des pupilles, sans compter une diminution de l'acuité visuelle et la céphalée. Or, abstraction l'aile des troubles Irophiqués si accusés aux doigts, les manifestations bulbaires prédominent, chez noire malade, sur les manifestations spinales. Il s'agit donc, chez elle, d'un cas de syringomyélie à forme bulbaire.

Je vous ai signalé, lonl à l'heure, le polymorphisme de la symptomatologie de la syringomyélie, e1 je vous ai indiqué les raisons de cette variabilité du tableau clinique de l'affection. On a donc été conclu il à distinguer des formes, des modalités cliniques. La liste de ces formes cliniques n'est pas encore épuisée. N'empêche qu'au milieu de celles, déjà nombreuses, que vous trouvez énumérées dans vos ouvrages didactiques, la forme bulbaire n'a pas trouvé l'accueil qu'elle mérite à mon avis. Les auteurs allemands — je parle des traités les plus récents de pathologie nerveuse, de ceux de Strumpell, d'Oppenheim — la passent sous silence. M. Guinon, en France, dans son excellent article \ se contente d'énumérer les troubles bulbaires qu'on peut rencontrer. M. Brùhl2, dans son travail, mentionne d'une façon très sommaire les symptômes encépha-

1. Guinon. — Article Syringomyélie du Traite de Médecine Ciiarcot-Bouciiaiid.

2. Bruhl. — Article Syringomyélie <ln Manuel de médecine Deijove-Achard.

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liques de la syringomyélie, dans lesquels il englobe les manifestations bulb'o-protubérantielles. Je puis, par exemple, grâce à la complaisance de mon ami, M. le professeur Pitres, et de son élève, M. le docteur Lamacq, vous signaler un excellent mémoire sur les phénomènes bulbaires dans la syringomyélie, qui va paraître dans la Revue de médecine. J'ai en communication de ce travail; je vous en parlerai tout à l'heure.

Je crois, pour ma part, qu'il y a au moins grande importance à distinguer une forme bulbaire, parce que la prédominance des manifestations bulbaires me paraît de nature à faire porter un pronostic relativement sombre, quoadvitam, à faire craindre un dénouement relativement prochain, alors que la syringomyélie, affection incurable, embrasse d'ordinaire une durée généralement fort longue. Je vais donc entrer dans quelques détails, au sujet de cette forme bulbaire; d'ailleurs, elle a fait l'objet d'un assez grand nombre de publications particulières, dans le cours de ces dernières années, en dehors du mémoire que je viens de vous signaler à l'instant.

La constatation de symptômes bulbaires dans les cas de syringomyélie — je dirai même la prédominance de ces symptômes — est loin d'être rare. 11 faut que vous sachiez que l'histoire clinique de la syringomyélie ne remonte guère au delà d'une quinzaine d'années. Jusque-là, cette affection, très imparfaitement connue quant à ses multiples expressions symptomatiques, était reléguée dans le domaine des varia et ■curiosa.

On est donc encore à compter le nombre des cas de syringomyélie, consignés dans les recueils de la littérature médicale. Or, dans un travail publié l'année dernière par M. H. -F. Muller (de Munich) \ l'auteur ne relevait pas moins de vingttrois cas de syringomyélie avec participation du bulbe, en comptant celui relaté par lui-même. Avec d'autres faits du même genre, que je trouve consignés dans mes notes, je dépasserai facilement le nombre de trente-six.