Souques. — Revue neurolog., 15 janvier

LE SYNDROME TARES S P A SMODIQU E. oOl

rapports de ces affections avec la dégénérescence primitive des faisceaux pyramidaux. An préalable, quelques mois suffiront pour vous renseigner sur la nature des accidents que l'on constate chez nos deux malades.

De leurs antécédents pathologiques familiaux, je n'ai que peu de choses à vous dire. Un de leurs oncles maternels est interné depuis deux ans à l'asile de Villejuif. 11 est atteint « de débilité mentale avec dépression mélancolique et hallucinations alternatives » ; tel est, du moins, le diagnostic porté par M. Magnan.

Par contre, chez les parenls de ces deux enfants, nous ne relevons rien qui puisse faire soupçonner la transmission par voie héréditaire d'une tare neuropathique; pas le moindre symptôme rattachable à une affection nerveuse; pas de syphilis. La mère n'a jamais fait de fausse couche. Elle a donné le jour à quatre enfants; deux sont morts en bas âge, l'un d'une diarrhée infantile, l'autre d'une broncho-pneumonie rubéolique. Les deux survivants sont précisément nos deux malades.

L'aînée, une fille, est actuellement âgée de dix ans. Elle est née à terme, et pas plus que ses autres frères et sœurs, elle n'a présenté, au moment de la naissance, le moindre signe de cette asphyxie dite asphyxie des nouveau-nés. Ce détail a son importance; je vous dirai pourquoi dans un instant.

Jusqu'à l'âge de trois ans, son développement s'est effectué d'une façon normale. L'enfant a commencé à marcher seule à partir de l'âge de dix-sept mois; elle se servait de ses membres inférieurs comme tous les enfants de son âge. Puis la mère s'est aperçue chez la fillette d'un certain défaut de la marche, par suite duquel la chaussure était tournée du coté droit et s'usait davantage de ce côté. A trois ans et demi l'enfant a eu une atteinte de rougeole à la suite de laquelle le désordre de la marche s'est accentué. Une nouvelle aggravation a élé constatée après une atteinte de variole survenue à l'âge de quatre ans. Pendant les trois années qui ont suivi, la santé de l'enfant est restée chétive. Une poussée de gourmes a laissé comme traces durables une surdité de l'oreille droite et des opacités postérieures du cristallin des deux côtés. L'enfant n'a fréquenté l'école qu'à partir de l'âge de huit ans. Elle a appris sans difficulté à lire et à écrire. Bref, (die ne présentait pas d'autres

troubles que ceux que l'on constate encore aujourd'hui aux membres inférieurs.

En examinant la fillette, vous pouvez voir que lorsqu'elle se tient debout elle ne touche le sol qu'avec la pointe du pied, et que les différents segments de son membre inférieur sont fléchis, la jambe sur la cuisse, celle-ci sur le bassin. Yoire qu'à droite, celle attitude vicieuse ne peut être redressée ni activement, ni passivement, en raison d'une rétraction tendineuse des muscles postéro-externes de la cuisse.

Quand l'enfant se tient assise sur une chaise, ses deux pieds sont fixés dans la position du varus équin, du fait d'une rigidité musculaire que la volonté ne peut vaincre qu'incomplètement à gauche et pas du tout à droite.

L'enfant, ainsi que vous le voyez, peut marcher sans le secours d'un appui; mais, en avançant, elle ne porte que sur la pointe des pieds, et elle maintient ses membres inférieurs dans l'attitude vicieuse qu'ils ont dans la station debout. Mais, somme lonle, la malade avance, sans trop de difficulté, de cette démarche qu'on a comparée à celle des gallinacés; elle peut même courir un peu, en sautillant.

Ajoutez à cela l'exagération des rétlexes rotuliens des deux cotés, un peu de trépidation épileptoïde à droite, et c'est tout ce que l'on peut découvrir en fait de manifestations patholo giques chez notre fillette. Il n'y a pas d'atrophie musculaire, pas de 1 roubles des réactions électriques des nerfs et des muscles, pas de troubles ano-vésicaux.

Au tronc et aux membres inférieurs, l'état de la motilité et de la réflectivité est absolument normal. Nulle part on ne constate de troubles de la sensibilité. On ne découvre rien d'insolite dans la face, ni dans la sphère des nerfs crâniens, sauf les résidus de la poussée d'impétigo dont je vous parlais il y a un instant. Il n'existe pas, notamment, de nyslagmus, de strabisme, d'embarras de la parole. Les facultés intellectuelles et affectives sont intactes.