LE SYNDROME TABES SP ASMODIQT" E

Notre second malade, le frère puîné de cette fillette, est actuellement âgé de sept ans. Il réalise la fidèle reproduction des phénomènes pathologiques que je viens de vous faire constater chez sa sœur aînée. Aussi me dispenserai-je d'en faire rénumération détaillée. Remarquez seulement que si, comme sa sœur, il peut marcher sans le secours d'un appui, la marche chez lui est plus difficile; il est dans l'impossibilité de courir. Enfin, il passe pour avoir un caractère difficile, hargneux.

Qu'est-ce donc que l'affection dont sont atteints ces deux enfants, affection dont le caractère familial n'est pas douteux?

A ne considérer que l'expression symptomatique, et en tenant compte de l'âge des malades, le premier diagnostic qui se présente à l'esprit est celui de maladie de Little. Vous savez, sans doute, que l'on donne ce nom à une affection hien décrite pour la première fois par le médecin anglais Little et à laquelle ce dernier assignait les caractères suivants :

Rigidité spasmodique (spastic rigidity) qui, le plus souvent, envahit les memhres inférieurs, qui peut rester limitée à ces membres; en raison de cette rigidité, les différents segments des memhres affectés sont dans la demi-flexion permanente (fig. 102 et 103) et, à la longue, il peut devenir difficile de les redresser pour les ramener dans l'extension. Quant au reste de la symptomatologie, on constate ou non d'autres troubles fréquents ou habituels : ainsi un affaiblissement intellectuel, variable comme degrés, des troubles du langage, du strabisme, des convulsions, etc.

Vous voyez que les circonstances pathologiques notées chez nos deux malades répondent bien à ces caractères. On pourrait m'objecter, il est vrai, que la maladie de Little est presque toujours une maladie congénitale, que presque toujours elle s'observe chez des enfants nés avant terme, ou dont la naissance a été laborieuse et qui sont venus au monde en cet état d'asphyxie dont je vous parlais il y a un instant.

Mais les exceptions à cette règle ne manquent pas; j'ai insisté sur ce point dans mes précédentes leçons consacrées aux affections spasmo-paralytiques infantiles '. La maladie de Little et, d'une façon générale, toutes les affections spasmo-

Fig. 102.' — Altitude des membres dans Fio. 103. — Attitude des membres dans ' la maladie de Little. la maladie de Little.

paralytiques infantiles du même ordre peuvent se montrer plus ou moins longtemps après la naissance, soit qu'elles reconnaissent pour causes des lésions congénitales demeurées latentes, soit qu'elles traduisent des lésions acquises, postérieures

1. Voir Maladies du système nerveux. Paris, 1894, p. 383 et suiv.