Despagnet. — Prof/rès médical

ditaire du nerf optique ont été publiés par Westhoffen ^ et par Velhagen ^,

C'est à dessein que j'ai passé sous silence un certain nombre de publications qui se rapportent à notre sujet; j'aurai à m'en occuper, lorsque j'aborderai la question de pathogénie.

Messieurs, quand on parcourt avec attention l'ensemble des faits qui ont été publiés sous les titres ^atrophie héréditaire du nerf optique, d'atrophie héréditaire de la papille, on n'est pas long à se convaincre qu'ils appartiennent à deux catégories bien distinctes :

Dans l'une, je range ceux qui nous mettent en présence de lésions diffuses de la papille, et de lésions qui intéressent au moins autant l'élément vasculaire que l'élément nerveux du fond de l'œil; ils n'ont rien à voir avec notre sujet.

L'autre catégorie comprend les faits où les altérations du fond de l'œil se cantonnent à peu de choses près dans l'aire de la papille et se résument dans une atrophie des libres du faisceau central du nerf optique, la participation de l'élément vasculaire au processus étant d'ordre secondaire.

C'est aux faits de cette seconde catégorie seulement que convient la dénomination d'atrophie héréditaire de la papille. C'est d'eux exclusivement que je vais m'occuper dans cette leçon. Ils englobent, cela va sans dire, les cas dont je vous ai entretenus en commençant. Vous êtes maintenant à même de vous faire une idée exacte de leur symptomatologie et de leur évolution.

A l'époque de la puberté, ou à un âge un peu plus avancé, rarement passé la trentaine, un jeune homme (les malades appartiennent presque toujours au sexe masculin) est frappé d'un brusque affaiblissement de la vue, après avoir eu, depuis

1. Westhoffen. — Ceniralhlalt filr praktisc/ie Aufjenheil/nincle. 1895, p. 168

2. Velhagex. — Ueber hereditaere Sehnervenatrophie {Deutsche medicin. Wochenschrift, 1896, n» 52, p. 842.

quelque temps déjà, des accès de céphalée plus ou moins violents. D'un moment à l'autre il lui arrivera de ne plus pouvoir lire les caractères d'impression tant soit peu fins, de ne plus pouvoir distinguer les personnes en présence desquelles il se trouve. L'âge auquel se manifeste cette amblyopie, la brusquerie de son début constituent déjà deux caractères bien tranchés.

Cependant l'affaiblissement de la vue peut n'avoir été que transitoire. Tôt ou tard, souvent le lendemain, le surlendemain, il se reproduira, et pour s'établir à demeure. Dès lors, l'intéressé ne manquera pas d'aller consulter un médecin. Pour peu que celui-ci s'enquière des antécédents familiaux du sujet, il a des chances d'apprendre que d'autres personnes de la famille du malade ont présenté des accidents analogues. Un troisième caractère, d'une importance capitale, se dégagera de cette enquête : F mnblyopie survenue crime façon si subite, dans les circonstances d'âge que vous savez, est une amblyopie familiale.

Si maintenant vous procédez à un examen direct des organes delà vision, vous serez amenés d'abord à constater que l'aspect extérieur des globes oculaires ne dénote rien d'anormal. Les pupilles, dilatées comme elles le sont toujours dans les cas d'amblyopie, réagissent à la lumière. Il n'y a aucune trace d'opacité des cristallins.

Vous procédez à l'examen ophtalmoscopique, dans le but de découvrir une cause à cette amblyopie. Je suppose que vous êtes consultés à une époque rapprochée du début des accidents. Vous avez alors les plus grandes chances de constater un certain degré d'hyperémie de la papille. Si, au contraire, l'examen ophtalmoscopique est pratiqué à une époque où l'amblyopie dure déjà depuis un certain temps, vous avez déjà plus de chances de constater la décoloration de la papille, dans toute son étendue ou dans son segment externe. Vous vous rappelez que chez un des malades dont je vous ai entretenus (Obs. IV), on a précisément constaté, lors d'un premier examen, une hyperémie étendue à toute l'aire des papilles; plus tard, le segment externe s'était décoloré.

Avec cela, les vaisseaux de la papille sont plus ou moins rétrécis.

Enfin la papille peut être d'un blanc nacré, elle peut être creusée en cupule, comme cela se voit chez le malade présenté en premier lieu.

Dans tout le reste de son étendue, le fond de l'œil présente un aspect normal; en un mot, les modifications ophtalmoscopiques sont cantonnées dans taire de la papille.

Soit dit en passant, les aspects variables qu'on a trouvés à la papille, dans différents cas, me paraissent être en rapport avec la durée plus ou moins longue de l'affection. Je n'affirme pas, je vous fais part d'une impression qui m'est venue à la lecture des documents dont j'ai pris connaissance pour préparer cette leçon. Je me représente volontiers que le processus en cause passe par trois phases :

\]\ïQ, phase cl hyper émie ;

Une phase d'ischémie^ pendant laquelle la papille se décolore dans son segment externe d'abord, puis dans toute son étendue ;

Enfin une phase ultime, pendant laquelle la papille est excavée et présente ce reflet nacré dont vous avez été témoins tout à l'heure.

Quoi qu'il en soit, vous aurez à compléter ces premiers résultats, obtenus à l'aide de l'ophtalmoscope, par l'examen du champ visuel. Cet examen complémentaire vous révélera que la vision périphérique est intacte, en d'autres termes, que la rétine a conservé son impressionnabilité dans les parties périphériques. Au contraire, dans sa portion centrale, la rétine a perdu son impressionnabilité. On désigne précisément sous le nom de scotome central, la zone centrale du champ visuel, dans l'étendue de laquelle la rétine a cessé d'être impressionnable à la lumière (cécité centrale).

Enfin, si vous procédez à l'examen de la vision des couleurs, vous aurez presque sûrement l'occasion de constater que le scotome central se double d'une zone de dyschromatopsie centrale.

Que si maintenant vous êtes à même de suivre votre malade, vous ne serez pas longs à découvrir un véritable contraste

entre l'évolution des altérations du fond de Fœil et l'évolution des troubles subjectifs, des troubles de la vision. Ces derniers, je ne saurais trop vous le répéter, ont atteint d'emblée, c'està-dire en peu de jours, leur maximum d'intensité; telle est du moins la règle. Dans la suite, ils traverseront le plus souvent des phases de rémission plus ou moins franche. Quelquefois ces rémissions se prolongent indéfiniment. Les malades, qui ne pouvaient plus s'occuper, en viennent de nouveau à voir suffisamment pour se diriger seuls dans les rues, pour prendre part à certains travaux. Les choses se sont passées ainsi chez les deux malades que je vous ai présentés en premier lieu.

Enfin, j'ai déjà attiré votre attention sur un signe qui est habituel dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille, c'est la nyctalopie : les malades voient mieux à un faible éclairage, par exemple à la tombée du jour, qu'en pleine lumière.

Voilà pour l'évolution des troubles subjectifs. Elle contraste avec l'évolution des altérations du fond de l'œil. En effet, au fur et à mesure delà durée de l'affection, les signes en rapport avec l'atrophie de la papille vont en s'accentuant : la papille se décolore de plus en plus; elle s'excave. Les vaisseaux artériels se rétrécissent. Bref, le processus atrophique va en progressant.

Voilà un contraste qu'il s'agit de bien vous graver dans l'esprit; à lui seul il doit suffire pour attirer votre attention sur la véritable nature des accidents, lorsque vous vous trouverez en présence d'un de ces cas d'atrophie héréditaire de la papille. Vous allez voir, en effet, que les choses se passent différemment dans les cas d'amblyopie susceptibles d'être confondus avec cette forme héréditaire de cécité partielle.

Diagnostic différentiel. — a) Atrophie tabétique du nerf optique. — J'ai déjà insisté sur ce qu'il n'est pas toujours facile de distinguer l'une de l'autre l'atrophie tabétique du nerf optique et l'atrophie héréditaire, d'après les seuls caractères ophtalmoscopiques. Toutefois, en tenant compte des autres éléments, le diagnostic différentiel est facile à faire.

Et d'abord, le tabès n'est jamais une maladie familiale, je crois vous l'avoir amplement démontré.

En second lieu, le début de l'amblyopie est insidieux dans les cas de tabès : l'amblyopie se développe d'une façon lente et progressive ; elle est proportionnelle au degré des modifications ophtalmoscopiques. Voilà qui contraste avec ce qu'on observe dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille. Au lieu de ces rémissions, qui sont habituelles dans les cas en question, et qui peuvent se prolonger indéfiniment, c'est une aggravation progressive allant jusqu'à l'amaurose, qui est d'observation habituelle dans les cas de tabès. Par contre, l'amblyopie tabétique peut se limiter à un seul côté, ce qui ne s'est jamais vu dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille.

En troisième lieu, dans les cas d'amblyopie tabétique, les résultats de la périoptométrie contrastent avec ceux qu'on observe dans les cas d'atrophie héréditaire du nerf optique. On ne constate pas de scotome central, mais un rétrécissement du champ visuel, rétrécissement concentrique, à limites plus ou moins régulières, et seulement à une époque où la vision est déjà fortement compromise. Bref, dans un cas, — atrophie héréditaire de la papille, — c'est la vision centrale qui est atteinte, la Visio?! périphérique est i?idem?ie jusqu'au bout. Dans l'autre cas, — tabès. — la vision périphérique est abolie d'emblée; la vision centrale, indemne au début et pendant longtemps, n'est affectée qu'en dernier lieu, tardivement, d'une façon progressive, et dans le sens concentrique. C'est que, je vous le répète, dans les cas de tabès, l'atrophie des fibres du nerf optique marche de la périphérie vers le centre, tandis que dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille, le processus atrophique se cantonne d'emblée dans le faisceau central du nerf optique, dans le faisceau maculo-papillaire.

En quatrième lieu, les troubles oculo-pupillaires ne manquent presque jamais dans les cas d'amblyopie tabétique ; ils se résument dans l'abolition des réactions pupillaires. Inversement, dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille, la réaction de la pupille aux impressions lumineuses est conservée. Il ne saurait être question de réaction aux efforts d'accommodation, les malades étant dans l'impossibilité de voir distinctement à des distances relativement très faibles.

Enfin, cinquièmement, il est rare que l'amplyopie tabétique ne s'accompagne pas de deux autres manifestations du tabès, c'est-à-dire de douleurs fulgurantes, et surtout de Vabolition du phénomène du genou, du signe de Westphal, Ces deux manifestations font défaut dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille; voire que les réflexes rotuliens peuvent être exagérés, ainsi qu'il est arrivé (d'un côté du moins), chez l'un des malades dont je vous ai entretenus.

b) Amhlyopies toxiques. — Une autre variété de cécité partielle, que vous pourriez être exposés à confondre avec celle qui nous occupe, est Vamblgopie toxique, en rapport avec une intoxication alcoolique ou tabagique.

Considérons d'abord cette dernière. Ainsi que vous allez en juger, il est impossible de confondre une amblyopie tabagique ou nicotinique avec l'atrophie héréditaire delà papille. En effet, Famblyopie nicotinique n'a de commun avec cette dernière que la nyctalopie et l'existence d'un scotome central. Or son début est des plus insidieux, et son évolution est essentiellement chronique. Si graduel est son développement que les malades sont dans l'impossibilité d'indiquer d'une façon précise l'époque de son début. Voilà qui contraste singulièrement avec ce qu'on observe dans l'affection qui nous occupe.

D'autre part, l'examen ophtalmoscopique ne révèle que des modifications insignifiantes du fond de l'œil, un peu d'hyperémie de la papille dans les cas récents, un peu de décoloration du segment temporal, dans les cas anciens; mais tout cela, je vous le répète, sans caractère bien tranché. A l'examen périoptométrique, on constate un scotome central, ainsi que je vous l'ai dit déjà. Un détail à noter, c'est qu'au début, l'impressionnabilité des parties centrales de la rétine n'est abolie que pour les couleurs; par suite, la constatation du scotome central échappe à l'examen périoptométrique pratiqué avec un objet blanc.

Enfin, tandis que le caractère familial fait défaut dans les cas d'amblyopie nicotinique, un interrogatoire conduit en connaissance de cause ne manquera pas de mettre en lumière le

facteur étiologique responsable de cette amblyopie, l'abus du tabac à fumer. Quant au reste, l'amblyopie nicotinique est essentiellement curable. Le plus souvent, il suffit de supprimer la source de l'empoisonnement, pour obtenir la guérison.

h'amblyopie alcoolique a également un début insidieux, qui contraste avec la brusquerie avec laquelle se manifeste l'affaiblissement de la vue dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille. Par contre, elle a aussi de commun avec cette dernière le scotome central. Toutefois, quand le malade n'est pas soustrait à ses habitudes d'intempérance, le scotome s'étend du centre vers la périphérie. Au contraire il ira en se rétrécissant, et l'acuité visuelle redeviendra normale, si, quand il en est encore temps, le malade renonce à ses habitudes alcooliques, et si, en même temps, on le soumet à un traitement approprié (strychnine, pilocarpine). Voilà déjà une évolution qui diffère du tout au tout de celle que l'on observe dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille.

D'autre part, il est exceptionnel que l'intoxication alcoolique se traduise exclusivement par de l'amblyopie. Habituellement, celle-ci n'est qu'un épiphénomène d'une polynévrite. Elle se complique quelquefois de manifestations de pseudo-tabes : douleurs fulgurantes, abolition du phénomène du genou, signe d'Argyll-Robertson, incoordination motrice aux membres inférieurs, quelquefois aussi de troubles amnésiques, dont je vous ai longuement entretenus l'an dernier. Bref, on est beaucoup plus exposé à confondre l'amblyopie alcoolique avec l'amblyopie du tabès, qu'avec la cécité partielle résultant de l'atrophie héréditaire de la papille. Je ne crains pas d'affirmer que cette dernière confusion me paraît impossible à commettre par qui est en possession des données cliniques que je viens de vous exposer. Je pense vous avoir convaincus que la plupart des faits décrits sous les noms d'atrophie héréditaire de la papille ou du nerf optique se rapportent à une véritable entité clinique, qui se distingue, par un ensemble de caractères très nets, des autres variétés d'amblyopie acquise, en rapport avec une altération du nerf optique. Encore^ une fois, pour qui a bien présent à l'esprit le caractère familial de cette cécité partielle, son mode de début à l'âge que vous savez, son évolution, ses caractères ophtalmoscopiques et périoptométriques, une con-

fusion avec toute autre variété damblyopie paraît chose impossible.

11 me reste à vous dire quelques mots sur la pathogénie, l'étiologie, le pronostic et le traitement de l'atrophie héréditaire de la papille. Afin de mieux me faire comprendre sur la question de pathogénie, je crois devoir, au préalable, vous rappeler quelques notions d'anatomie.

Tous vous savez que la rétine, la membrane sensible de l'œil, était considérée et définie, jusqu'à ces derniers temps : Y éijanoiiissement du nerf optique. On se représentait les iibres de ce nerf comme ayant leur origine dans le cerveau. Ramassées en un tronc commun, ces fibres étaient censées cheminer depuis leur émergence du cerveau (origine apparente), jusqu'au globe de l'œil, dont elles traversaient la coque fibro-conjonctive externe, la sclérotique et la choroïde. Elles s'éparpillaient ensuite dans toutes les directions, pour constituer la rétine, aux couches si multiples. La papille est précisément la portion de la rétine, qui correspondait à l'endroit où était censé se faire l'éparpillement des fibres du nerf optique.

Avec l'avènement de la théorie du neurone, nos idées sur l'origine, la direction et les rapports des fibres du nerf optique se sont modifiées du tout au tout. Le nerf optique, à l'instar de tous les nerfs sensitifs, a son origine réelle en dehors du cerveau. Les fibres du nerf optique ne sont que les prolongements longs, cylindre-axiles, des neurones périphériques dont les corps sont représentés par les éléments cellulaires de la couche des cellules ganglionnaires de la rétine. Ces prolongements cylindre-axiles, venus de tous les points de la rétine, papille exceptée, convergent vers cette dernière et se réunissent en un tronc qui traverse de dedans en dehors les enveloppes du globe de l'œil (choroïde et sclérotique). Le tronc du nerf optique traverse ensuite la cavité orbitaire et pénètre dans la boîte crânienne. Sachez d'ailleurs qu'avec ces fibres d'origine périphérique et à trajet centripète s'entremêlent, d'après les recherches de Ramon y Cajal et de Yan Gehuchten, des fibres optiques d'origine centrale, à direction centrifuge, mais dont le rôle n'est pas encore connu.

Cela posé, voyons un peu comment nous pouvons concevoir la pallîogénie de cette atrophie héréditaire du nerf optique, qui se cantonne en quelque sorte dans la portion du trajet de ce nerf, oi^i ses fibres, venues des points les plus divers de la rétine, se sont groupées en un gros faisceau. Les hypothèses émises pour rendre compte de ce processus ne manquent pas, ainsi que vous allez voir.

On a invoqué le traumatisme, et de fait, on conçoit que dans des cas où l'atrophie papillaire s'est développée à la suite d'un choc violent du crâne, elle ait eu pour point de départ un processus inflammatoire méningitique ou périoste, dont le retentissement se soit fait sentir sur le nerf optique, à l'endroit oii ce cordon nerveux traverse le foramen opticum et se trouve naturellement étreint dans sa gaine durale, plus ou moins intimement soudée au périoste. Mais le travimatisme n'a figuré qu'exceptionnellement au nombre des circonstances étiologiques, dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille, publiés jusqu'à ce jour. D'autre part, en raison du caractère familial de cette affection, il faut bien admettre que, dans ces cas-là, le traumatisme s'est exercé sur un terrain prédisposé, de par l'hérédité, aux processus inflammatoires intracràniens.

Leber, de Kersmacker, ont vu dans l'atrophie héréditaire de la papille l'aboutissant d'une névrite rétro-bulbaire. Resterait toujours à expliquer pourquoi cette névrite rétro-bulbaire se développe des deux côtés, chez plusieurs membres d'une même famille, dans des circonstances d'âge presque constamment les mêmes, c'est-à-dire entre 15 et 30 ans. Au surplus, MM. Kœnig et Ricklin se sont élevés contre l'existence d'une névrite rétrobulbaire, dans les cas que j'ai en vue ici, et voici les arguments qu'ils font valoir :

D'abord les caractères oplitalmoscopiques sont diflerents dans les deux catégories de cas. Dans les cas de névrite rétrobulbaire aiguë, les altérations papillaires sont nulles ou insignifiantes, au début, à un moment où le trouble de la vision est déjà à son maximum. En d'autres termes, quand les malades

viennent se plaindre d'une diminution considérable de leur vue, on ne constate pas de modifications bien nettes du fond de l'œil; c'est à peine si les vaisseaux paraissent un peu plusgorgés de sang, à moins qu'il n'existe une ischémie plus ou moins prononcée de la rétine. Au contraire, dans l'affection qui nous occupe, on trouve déjà des altérations très nettes du fond de l'œil, au moment où les malades viennent se plaindre de l'affaiblissement subit de leur faculté visuelle.

L'évolution également est différente dans les deux cas. Dans ceux de névrite rétro-bulbaire, la guérison peut s'établir au bout de quelques mois, et alors l'acuité visuelle redevient pou à peu normale ; ou bien la cécité devient absolue et persiste indéfiniment, en même temps l'examen ophtalmoscopiquerévèle l'existence d'un scotome central. Dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille, le trouble de la vision atteint d'emblée son apogée; il est susceptible ensuite d'une certaine amélioration, sans que celle-ci aille jusqu'au rétablissement de l'état normal.

Puis, la névrite rétro-bulbaire s'accompagne d'un signesubjectif, qui a une réelle importance, et qui manque toujours dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille, c'est la douleur à la pression du globe oculaire. Jamais non plus on n'observe, dans l'affection qui nous occupe, l'œdème de la papille, qui est un épiphénomène habituel, dans lés cas de névrite rétro-bulbaire en rapport avec une tumeur intra-crânienne.

Une autre hypothèse, invoquée par M. Daussat*, dans sa thèse écrite sous l'inspiration du professeur Pierret, de Lyon^ est « celle d'une périostite localisée au niveau des deux foramen opticiwi, qui, en comprimant la circulation centrale du nerf plutôt que sa circulation périphérique, amènerait des troubles de nutrition des fibres centrales et quelquefois, si la cause prolongeait ses effets, une atrophie consécutive de ces fibres ».- Cette explication, considérée en soi, est parfaitement plausible, quand on tient compte des conditions spéciales que réalise la

1. C. Daussat. — Étude sur la névrite optique héréditaire {Thèse de Lyon, 1893).

vascularisation du nerf optique, et qui ont été très bien exposées par M. de Wecker, dans son traité d'ophtalmologie, ainsi que l'a rappelé M. Daussat. Dans le trajet intra-orbitaire du nerf, les vaisseaux périphériques, vaisseaux de la gaine merveuse, envoient des branches au centre du nerf, où elles forment un réseau capillaire très riche et très développé; au contraire, V artère et la veine centrale du nerf optique ont un rôle nutritif presque nul.

Mais pourquoi cette périostite localisée au niveau de chaque foramen opticum, et dont le retentissement sur la circulation centrale du nerf optique, dans le trajet intra-orbitaire de ce dernier, va déterminer une atrophie de la papille? M. Daussat a invoqué l'intervention des agents infectieux et de l'arthritisme. Toutefois il ne s'est pas dissimulé que sa théorie était passible d'objections graves. « On se représente difficilement, disait-il, une affection rhumatismale, périostique, et, si chronique qu'elle puisse être, évoluant sans aucune douleur, comme la névrite optique. » D'ailleurs, l'arthritisme est loin de figurer toujours parmi les antécédents des malades atteints d'une atrophie héréditaire de la papille; c'est tout l'inverse. On ne conçoit pas non plus pourquoi une névrite rhumatismale s'attaquerait toujours et simultanément aux deux nerfs optiques, et toujours à un même âge.

Dans ces conditions, M. Daussat s'est rejeté sur une autre hypothèse, applicable seulement aux cas oii l'atrophie héréditaire de la papille s'est développée sur un terrain spécial,' c'està-dire chez des sujets qui présentent « des antécédents héréditaires ou nerveux ou alcooliques bien accusés ». Pour ces cas-là, M. Daussat invoque des poussées méningitiques, dont rendraient compte à la fois les modifications qui se produisent dans la vascularisation cérébrale au moment de la puberté, et l'état de prédisposition dans lequel se trouvent les méninges, du fait de l'hérédité. « Le processus inflammatoire peut parfaitement, des méninges de la base, gagner la gaine du nerf optique, et trouvant dans le foramen opticum une résistance à s'étendre plus loin, elles exercent sur le nerf des phénomènes de compression, des troubles circulatoires chroniques qui retentissent au centuple sur les éléments nerveux déjà débilités de l'alcoolique ou du nerveux héréditaire. »

Indépendamment de la puberté^ M. Danssat fait intervenir l'intluence de la masturbation, l'apparition des règles, la brusque suppression du flux menstruel sous l'influence du froid, la ménopause, la brusque suppression d'un flux hémorroidal. Bref, il a cru pouvoir résumer son bypothôse dans les termes suivants : piédisposition par le fait de l'hérédité à une pachyméningite, sous l'influence de troubles circulatoires; retentissement marqué de cette pachyméningite sur les fibres centrales déjà frappées de sénilité précoce. »

Eh bien, Messieurs, je ne crois pas pour ma part que, même quand elles s'exercent sur un terrain prédisposé, des influences banales comme celles que je viens de vous énumérer puissent rendre compte de cet affaiblissemeni subit de la vue, précédé habituellement de céphalées plus ou moins violentes, qui s'établit avec une si remarquable régularité à une même période de l'existence, qui se maintient ensuite in situ, pendant le reste de la vie, susceptible qu'il est d'un certain degré d'amélioration, qui, du reste, frappe exclusivement la vision centrale, dont les caractères ophtalmoscopiques dénotent bien plus une simple atrophie de la partie centrale du nerf optique qu'une inflammation de ce nerf, et qui porte d'une façon si évidente l'empreinte d'une aff'ection familiale. L'hypothèse que proposent MM. Kœnig et Ricklin me paraît bien plus apte à rendre compte de ces caractères. Cette hypothèse, la voici :

Vous vous rappelez. Messieurs, que le trou optique qui livre passage au nerf de même nom est limité par les deux racines des petites ailes du sphénoïde (fig. 82). Or le sphénoïde est un os dont le développement complet est relativement tardif. Ainsi Tillaux prétend que le développement du sinus sphénoïdal n'atteint son terme qu'entre 20 et 30 ans.

On conçoit dès lors qu'à l'âge oii débute habituellement l'atrophie héréditaire de la papille, qui est aussi l'âge oii le sphénoïde achève son développement, une malformation, qui

sera l'expression d'une tare héréditaire, puisse se produire dans la conformation du trou optique, laquelle aboutira à une constriction de ce nerf. A son tour cette constriction engendrera une atrophie du nerf. Cette atrophie ira en remontant vers le cerveau, c'est-à-dire en aval du siège de la constriction, parce qu'elle intéresse des fibres sensitives; elle s'attaquera exclusi-

FiG. 82. — (Testut : Anatomie).

corps, lamelle liorizontalc s'articulant avec l'ethmoïde. — 2, petites ailes, avec 2', apophj'ses clinoïdes antérieures. — 3, fente sphénoïdale. — 4, bec ou rostrum. — 5, sinus spliénoïdal. — 6, apophyse ptérygoïde, avec : 7, son aile externe; 7', la fosse ptérygoïde ; 8, son aile interne, se terminant par un crochet 8'. — 9, intervalle compris entre les deux ailes et comblé par le palatin. — 10, épine du sphénoïde. — 11, face interne des grandes ailes. — 12, surface rugueuse, s'articulant avec le frontal. — 13, face externe des grandes ailes. — 14, trou optique. — 15, trou grand rond. — 16, canal vidien. — 17, trou petit rond. — 18, trou ovale. — 19, crête inférieure, avec 19', gouttière ptérygo-palatine. — 20, lame quadrilatère, au-dessous de laquelle se voit le trait de scie qui sépare le sphénoïde de l'occipital. — 21, bord supérieur de la[lame quadrilatère, avec 21', apophyse clinoïde postérieure.— 22, gouttière caverneuse. — 23, gouttière précédant le trou grand rond. — 24, face interne des grandes ailes. — 25, bord externe des grandes ailes. — 26, selle turcique, avec 20', apophyse clinoïde moyenne. — 27, extrémité supérieure de la gouttière caverneuse. — 28, tubercule pituitaire. — 29, gouttière optique. — 30, lingula de Mechel.

vement aux fibres nerveuses du faisceau central, pour les raisons anatomiques que je vous ai déjà indiquées : les fibres centrales du nerf optique reçoivent leurs vaisseaux nourriciers à peu près exclusivement des artères superficielles qui entourent le nerf optique (de Wecker).

Au surplus, déjà Hirschberg, Manz, avaient invoqué des anomalies dans la conformation du crâne, comme causes possibles de l'atrophie du nerf optique. Dans une communication relativement récente (8 juillet 1895) à la Société de psychiatrie

de Berlin, M. Kœnig, un homonyme de mon collaborateur, a examiné jusqu'à quel point les malformations du crâne pouvaient être invoquées comme cause de l'atrophie du nerf optique, qu'on observe quelquefois dans les cas de paralysie cérébrale infantile. Il est arrivé à conclure que cette atrophie du nerf optique, qui est généralement bilatérale, s'observe avec une fréquence relativement grande chez des enfants dont le crâne a une conformation normale, et que, quand il en est autrement, la malformation du crâne ne répond pas à un type défini, il a conclu encore que l'affection cérébrale, qui entraine à sa suite l'atrophie du nerf optique, pouvait être indifféremment d'origine fœtale ou intra-utérine.

Je vous rappellerai aussi qu'en France, M. Berger a démontré que les anomalies de la croissance du corps du sphénoïde retentissent sur le développement du canal optique et peuvent produire un étranglement du nerf de même nom.

Enfin, pour terminer ce qui a trait à cette question de pathogénie, je crois devoir vous signaler les recherches publiées récemment par M. A. Westphal fils'. Il en résulte que de tous les nerfs de notre organisme, le nerf optique, dans sa portion orbitaire, est le dernier à achever sa myélinisation; celle-ci n'est terminée que quelque temps après la naissance, et elle progresse dans le sens centrifuge. Ce sont les fibres situées le plus au centre d'une section transversale, qui sont les premières à s'entourer d'une gaine de myéline. Enfin, quand elles sont parvenues à leur plein développement, les fibres du nerf optique ne sont pas plus épaisses que chez l'enfant, contrairement à ce qui a lieu pour les autres nerfs crâniens et pour les nerfs spinaux .

On conçoit dès lors qu'une tare héréditaire, qui sommeille jusqu'à l'âge delà puberté, puisse retentir d'une façon exclusive sur celui des nerfs de notre organisme, qui est le dernier à parfaire son développement.

Etiologie. — Votre conviction doit être faite sur ce que l 'affection dont je suis en train de vous esquisser l'histoire est presque

1. A. Westphal. — Ueber die Markscheidenbildung der Gehirnnerven des Menschen {Archiv fur Psychatrie und Nervenkrank., 1897, t. XXIX, fasc. 3, p. 474).

toujours le produit de V hérédité atavique , directe ou collatérale ; c'est-à-dire que la maladie se transmet des grands-parents aux petits-fils, ou d'un oncle au neveu. En outre, l'affection peut être qualifiée à'honîocfirone, puisqu'elle débute toujours sensiblement à la même période de l'existence; elle est similaire, en ce sens que, dans une même famille, elle se reproduit toujours sous la même forme.

La consanguinité paraît jouer un rôle indéniable dans le développement de cette affection familiale.

Indépendamment de la consanguinité, on a relevé, dans un assez grand nombre de cas, l'existence d'une tare neuropathique (dégénérescence).

La même chose peut se dire de Farthritisme. Au contraire le rôle des infections en général et de la syphilis en particulier semble être nul, dans le développement de l'atrophie héréditaire de la papille. Je dois cependant vous rappeler qu'un de nos malades avait contracté la vérole peu de temps avant de présenter les premiers symptômes de son atrophie papillaire.

Ce que je viens de dire des infections est applicable aux intoxications et aux causes occasionnelles en général.

Enfin vous avez eu l'occasion de vous pénétrer de ce que la maladie s'observe chez des sujets des deux sexes; n'empêche qu'elle est plus fréquente chez les garçons, à en juger par les faits connus. Inversement, les femmes jouent un rôle prépondérant dans la transmission de la maladie d'une génération à l'autre.

Pronostic. — Deux points sont à retenir, relativement au pronostic de l'atrophie héréditaire de la papille.

D'abord la maladie est incurable ; du moins on n'a jamais observé de cas terminé par la guérison.

D'autre part, et contrairement à ce qui a lieu pour l'atrophie tabétique du nerf optique, il est exceptionnel que l'atrophie héréditaire de la papille poursuive une marche progressive, pour aboutir à une cécité complète et irrémédiable. C'est cependant ce qui est arrivé chez un de nos malades (Obs. V).

En thèse générale, les troubles visuels atteignent d'emblée

leur maximum d'intensité; ils se réduisent à une cécité partielle, cécité centrale. A la longue, la vision est susceptible de s'améliorer, sans doute en vertu d'une sorte d'adaptation et d'éducation des parties périphériques de la rétine, qui suppléent par une plus grande somme de perceptivité à l'abolition de la vision centrale.

Traitement. — L'intervention du médecin devra précisément avoir pour objectif d'accroître l'excitabilité des parties périphériques de la rétine, et dans ce but il s'adressera aux agents d'excitation tels que l'électricité, la strychnine, employées en bonne connaissance de cause et avec circonspection. Il importe aussi que le médecin déploie une grande persévérance dans l'emploi de ces remèdes.

Au début de l'affection, quand on se trouve en présence de ces tuméfactions de certains os du crâne, dont je vous ai dit le rôle pathogénique présumé, il me paraît rationnel de tenter l'emploi des dérivatifs et des résolutifs, en particulier des applications de pointes de feu et de l'administration de l'iodure de potassium à l'intérieur.

L'abstinence de l'alcool, du tabac et des autres poisons similaires s'impose comme une mesure de rigueur.