‹ Leçons sur les maladies du système nerveuxChapitre 48 sur 100 · De Keersmaker. — Recueil d'ophtalmologie, 1883, p · texte numérisé non relu

De Keersmaker. — Recueil d'ophtalmologie, 1883, p

chez plusieurs membres d'une même famille, qui débute entre 15 et 30 ans, et d'une façon brusque, sous la forme d'une amblyopie centrale, qui reste ensuite stationnaire pendant un certain nombre d'années, qui est susceptible de rémissions plus ou ?7ioins franches. Lamblyopie centrale se manifeste par une tache placée en regard du point de fixation direct, par suite de quoi les malades ne peuvent voir distinctement un objet qu'ils fixent directement; pour le voir, ils sont obligés de le regarder de côté. La lésion du fond de l'œil consiste dans une atrophie de la papille, sans taches grises, sans hémorragies rétiniennes.

Tout cela cadre bien avec ce que nous avons relevé chez nos malades. Je dois toutefois vous faire remarquer que de Keersmaker notait explicitement, comme un des caractères de cette atrophie axiale du nerf optique, l'absence d'excavation papillaire. Or ce caractère existe de la façon la plus nette, chez notre premier malade. Vraisemblablement, n'est-ce là que le fait de la longue durée de l'aifection, chez le malade en question.

J'ajoute encore que dans son très intéressant mémoire, de Keersmaker s'occupait du diagnostic différentiel de cette atrophie héréditaire de la papille et de l'atrophie tabétique.

Je crois devoir vous citer aussi un travail de Sym*, qui nous fournit la preuve de la transmissibilité par voie à' hérédité directe de l'affection qui nous occupe. Trois frères, frappés d'une cécité en rapport avec une atrophie de la papille, descendaient d'une mère atteinte des mêmes accidents, et d'un père qui était déjà d'un âge avancé au moment de la conception de ses fils.

A la même époque, M. Despagnet- communiquait, à la Société d'ophtalmologie de Paris, l'arbre généalogique d'une famille dont quatre membres étaient atteints d'une atrophie héréditaire du nerf optique. L'histoire de cette famille nous fournit un nouvel exemple de la transmissibilité de cette affection par voie d'hérédité directe (de la mère au fils).

Enfin des exemples relativement récents d'atrophie héré-

1. Sym. — Amaurosis hcreditaris. Edimùurgh médical Jouiiml, juin 1891.

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