Leçon du 12 février

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dont la symptomatologie se réduit à deux manifestations cardinales : l'atrophie musculaire, et un état paréto-spasmodique de certains muscles.

Nous allons retrouver, à peu de choses près, cet état parétospasmodique, mais à l'état d'isolement, sans association d'atrophie musculaire, dans le cas dont j'ai à vous entretenir.

La jeune fille que je vous présente est âgée de 19 ans; elle exerce la profession de fleuriste. Sa mère, une femme de 45 ans, est bien portante. Par contre, le père, qui n'a que 44 ans, est sujet à de violents maux de tète. Il porte une taie sur l'œil gauche, et il est un peu sourd. C'est le seul survivant de cinq enfants; ses quatre frères sont morts en bas âge. Le père nie avoir eu la syphilis, et il ne porte aucune trace de cette maladie. Il a toujours été relativement sobre.

La malade a eu cinq frères et sœurs : l'aînée est morte de convulsions, à 11 mois et demi; les autres, respectivement âgés de 21, de 16, 12 et 10 ans sont bien constitués; ils n'ont jamais été malades.

Cette jeune fille est la troisième des six enfants de la famille; elle est née avant terme, à huit mois. De plus, par suite des difficultés de l'accouchement, elle est venue au monde en état (ï asphyxie; retenez bien ce détail. Pour la ranimer, il a fallu la frictionner, la flageller pendant de longues heures. J'ai dit que ce fait était à retenir ; en effet, il est de nature à nous fournir l'explication des accidents qui se sont déroulés dans la suite.

Dès l'âge de deux mois, notre malade était devenue sujette à des convulsions violentes. Pendant les premières années qui ont suivi, ces convulsions se sont répétées environ tous les mois. Elles ont perdu de leur fréquence, vers l'âge de 3 ans. A l'âge de 6 ou 7 ans, les crises ont changé d'allures; la malade perdait brusquement connaissance, surtout la nuit, vers 11 heures; elle se raidissait, mais sans gesticuler beaucoup; elle urinait sous elle, puis elle reprenait connaissance assez lapidement.

A l'âge de 11 mois, on essaya de la faire marcher; on s'aperçut alors que ses jambes ne pouvaient la soutenir, et

qu'elles étaient raides comme des barres de bois. Au dire des parents, la peau des jambes *était, à cette époque, complètement insensible. En raison de cet état de rigidité des membres inférieurs, l'enfant fut confinée à la chambre; elle parvenait à se déplacer en s'appuyant sur une chaise qu'elle poussait devant elle. A l'époque dont je vous parle, elle urinait au lit tous les jours; en outre, elle était très constipée. J'ajoute qu'elle a fait ses premières dents à l'âge de lo mois.

A 7 ans, sa famille l'a fait admettre à l'Enfant-Jésus; la rigidité des membres inférieurs persistait. La fillette marchait difficilement, avec des béquilles. Son séjour à l'hôpital lui valut de contracter la rougeole, la scarlatine et la diphtérie. Elle faillit en mourir; en tout cas, elle tomba dans un tel état de faiblesse qu'elle en vint à ne plus pouvoir marcher du tout. Au dire de la mère, pendant le séjour de sa fille à l'hôpital des Enfants-Malades, on aurait constaté l'insensibilité des membres inférieurs, dont je vous parlais tout à l'heure. De plus, au cours des diverses affections aiguës que je vous spécifiais à l'instant, la petite malade aurait eu des eschares au sacrum. Quand elle fut à peu près remise de ces affections intercurrentes, les parents s'empressèrent de reprendre leur fille chez eux.

L'état général se releva au point que l'enfant put fréquenter l'école, où elle apprenait très bien, quoique sa mémoire fût un peu faible. Plus tard, elle fut mise en apprentissage, et elle devint une bonne ouvrière fieuriste.

Je vais en quelques mots vous renseigner sur son état actuel. Vous voyez devant vous une jeune fille de petite taille, mais bien constituée, qui présente toutes les apparences d'une santé parfaite. Elle est intelligente; son esprit est vif, son caractère excellent. L'aspect de la face est absolument normal. Les dents sont saines ; il n'existe pas de cicatrices péribuccales ; en un mot, rien n'autorise le soupçon d'une intervention de la syphilis héréditaire. Du côté des organes des sens, on ne constate rien d'anormal. La peau présente les traces des eschares sacrées dont je viens de vous faire mention; au niveau des points où le corsetenserre le corps, on découvre une plaque de pigmentation.

La colonne vertébrale a une conformation régulière. Les membres supérieurs réalisent des conditions absolument physiologiques, aussi bien au point de vue de la conformation qu'au point de vue de la motilitéetde la sensibilité. Ne perdez, pas de vue que la malade est fleuriste, en d'autres termes elle exerce une profession qui exige une grande délicatesse dans les mouvements des doigts ; or, elle a toujours été considérée comme une bonne ouvrière.

Voilà qui contraste avec ce qui existe du côté des membres inférieurs. Là, nous constatons une série de manifestations pathologiques qui demandent à être analysées minutieusement. Je vais d'abord examiner la malade dans le décubitus dorsal.

Vous voyez que les deux membres inférieurs sont bien musclés ; les chairs ont une consistance très ferme. Les cuisses sont légèrement fléchies sur le bassin, de même que les jambes le sont sur les cuisses. Les genoux se touchent, tandis que les malléoles internes sont écartées l'une de l'autre de quatre travers de doigt; les pieds sont renversés en dedans et les gros orteils se touchent. Avec cela, les muscles sont en état de tension exagérée ; durs au toucher, ils ont un volume normal, et leurs saillies se dessinent vigoureusement sous la peau.

Les réactions électriques sont normales.

Des deux côtés, la cuisse est immobilisée en adduction forcée ; il faut déployer une très grande force pour écarter les cuisses, et encore, l'écart produit est-il tout à fait insignifiant. La malade peut étendre la jambe sur la cuisse, et elle résiste énergiquement aux mouvements passifs de flexion, qu'on imprime à ce segment de membre. Elle peut, de même, fléchir volontairement la jambe, mais le degré de résistance qu'elle oppose aux mouvements passifs d'extension est très faible.

Au coii-de-pied, tous les mouvements volontaires sont abolis : l'abduction, l'adduction, la flexion et l'extension sont également impossibles. En déployant une grande force, on arrive à opérer la flexion passive du pied ; l'extension forcée est un peu plus facile. Les mouvements actifs des orteils sont conservés en partie. D'ailleurs, il importe de remarquer que la résistance qu'on éprouve à faire mouvoir les divers segments des membres inférieurs dépend de l'état spasmodique, de la

rigidité musculaire; aussi varie-1-elle dans des limites assez étendues, d'un moment à l'autre.

Lorsque je commande à cette jeune fille d'élever le talon

au-dessus du plan du lit, vous constatez que, pour effectuer ce mouvement, il lui faut tout d'abord plier le genou; sans cela, il lui est impossible de soulever le membre allongé.

Examinons maintenant la malade debout. Comme vous le

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voyez, elle ne peut se tenir dans l'attitude verticale plus de quelques secondes ; cependant, elle est en état de marcher,, même très vite, en se servant de ses béquilles; elle peut ainsi parcourir de très grandes distances.

Quand elle est debout, soutenue par ses béquilles (Tig. 83 et 84), elle se tient sur la pointe des pieds, le talon à une assez grande distance du sol ; il lui est impossible d'appuyer les pieds à plat. Dans cette attitude, les genoux sont fléchis assez fortement; les hanches sont demi-fléchies, et le tronc est en abduction sur la hanche gauche.

Remarquez maintenant la manière dont marche la malade. Les pieds ne touchent le sol que par la pointe; ils buttent au moindre obstacle. Les genoux, en demi-flexion permanente, frottent au contact l'un de l'autre ; il en résulte que les bas sont usés sur lescondyles internes.

A chaque pas, les jambes décrivent un mouvement de circumduction qui rend la marche très pénible, en raison du mouvement inverse et contraire que le tronc est obligé d'exécuter sur le bassin. Les chaussures sont usées, toutes les deux, du côté gauche, c'est-à-dire que celle de gauche l'est en dehors, et celle de droite en dedans. Naturellement, les talons sont à l'abri de toute usure.

L'examen des réflexes tendineux est empêché par la tension spasmodique des muscles des membres inférieurs. 11 est, de même, impossible de provoquer la trépidation spinale; cependant, la malade, très affirmative sur ce point, dit qu'elle a souvent de la trépidation involontaire, quand la pointe de son pied bute, môme légèrement, contre le sol. Les réflexes cutanés paraissent normaux.

Restent les troubles de la sensibilité. Ceux-ci, dans l'espèce, sont très intéressants à étudier. Notons d'abord qu'à la surface des pieds, la sensibilité est normale partout; il n'en est plus de mêuie à la surface des mollets, des genoux, des cuisses, de la partie inférieure de l'abdomen jusqu'à l'ombilic (fig. 8o et 86). Dans ces régions, un simple contact est à peine perçu; quelquefois, il y a des erreurs de localisation considérables; il est facile de vous en convaincre.

La chaleur est mal perçue; voire qu'en certaines régions (face postérieure de la cuisse et de la jambe droites) elle n'est pas sentie du tout; en d'autres points (autres régions de la cuisse,

FiG. 85. Fie 80.

I. Anesthésie tactile et anesthésie thermique (sensibilité à la chaleur) presque absolues. — II. Hypoesthésie tactile et thermique peu prononcée. — III. Anesthésie tactile presque absolue; simple hj'poesthésie thermique.

face externe de la japibe), il existe un retard considérable; parfois, comme pour le tact, il y a des erreurs de localisation très grossières. Le froid est un peu mieux apprécié. Par contre,

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la sensibilité à la piqûre, la sensibilité à la douleur sont à peu près normales.

Dans toutes les autres régions de la surface du corps, la sensibilité est normale, excepté au bord interne du bras gauche oii il existe un peu d'hypoesthésie tactile et thermique, et au niveau de Tépaule du même côté, où l'on constate une zone d'anesthésie tactile et d'anesthésie thermique (sensibilité à la chaleur) presque absolue.

Je vous rappelle qu'au dire de la malade et de sa mère, les troubles de la sensibilité étaient beaucoup plus accentués autrefois qu'ils ne le sont maintenant; en particulier la sensibilité à la douleur, conservée maintenant, était absolument abolie. Notez, en outre, que la sensibilité articulaire est également atteinte aux membres inférieurs; en effet, la malade n'a pas conscience des mouvements qu'on imprime aux orteils, aux genoux, aux hanches.

Enfin, cette jeune fille est atteinte d'une constipation opiniâtre; avec cela, il existe une grande faiblesse du sphincter anal. La malade a de la peine à retenir ses matières; fréquemment, elle les laisse échapper, ainsi que des gaz. Elle a également de l'incontinence d'urine : pour peu qu'on tarde à lui présenter le bassin, quand le besoin s'en fait sentir, elle urine au lit. Elle a, du reste, conscience du besoin d'uriner et d'aller à la selle, comme aussi elle a conscience du passage des urines et des fèces.

Vous voilà au courant de tous les détails de l'observation de cette malade. Laissez-moi vous résumer en quelques mots son histoire clinique.

Chez une jeune fille de 19 ans, dont la santé générale ne laisse rien à désirer, nous constatons :

a) Un état s'pasmodique, limité aux membres inférieurs, caractérisé par une grande rigidité musculaire, avec légère parésie des muscles fléchisseurs de la jambe sur la cuisse et des muscles qui font mouvoir les pieds, mais sans trace aucune d'atrophie des muscles rigides; en outre, de la trépidation spinale se produit quand les pieds heurtent le sol.

b) Des troubles de la sensibilité^ qui occupent une grande

partie des membres inférieurs et la partie inférieure de la paroi abdominale. Ils se présentent sous la forme d'une anesthésie partielle, de ce qu'on est convenu d'appeler V anesthésie dissociée- Mais, à l'inverse de ce qui se passe habituellement dans les cas de dissociation syringomyélitique, la sensibilité à la douleur est conservée, la sensibilité aux impressions thermiques l'est en partie, tandis que la sensibilité tactile est abolie ou émouSsée dans toute l'étendue de la zone d'anesthésie partielle;

c) Des troubles du côté des sphincters, c'est-à-dire une incontinence relative d'urine et de matières fécales, associée à une constipation opiniâtre.

Enfin, circonstance particulièrement importante à noter, le début des accidents remonte à la naissance : cette jeune fille est venue au monde en état d'asphyxie apparente, par suite des difficultés de l'accouchement.

Diagnostic. — Je dis que, dans ces conditions, le diagnostic clinique est des plus faciles à porter.

Une paraplégie spasmodique, survenue dans les circonstances que je viens de rappeler, chez une enfant qui était en imminence d'asphyxie au moment de naître, dont l'organisme a subi le contre-coup d'un accouchement laborieux, porte un nom bien connu, celui de maladie de Litlle.

Aussi bien, dès 1853 et plus tard en 1862, le médecin anglais Little avait décrit un état morbide caractérisé par une rigidité spasmodique [spastic rigidity), dont le début remonte aux premiers temps de la vie, qui peut envahir les quatre membres, mais qui, le plus souvent, se limite aux membres inférieurs et affecte quelquefois l'un plus que l'autre. Dans les membres frappés par cette rigidité spasmodique, les différents segments sont dans la flexion permanente. Little a donné à son second mémoire un titre qui dit assez à quelles influences étiologiques il rapportait cette spastic rigidity. Le travail en question était intitulé : On the influence of ahnormal parturition, difficult labours, prématuré birth, and asphyxia neonatorum, on the mental and physical condition of the child, especially in relation to deformities. En d'autres termes, la rigidité spasmodique, qui constitue le caractère fondamental de ce qu'on est

convenu d'appeler du nom de maladie de Little, se montre chez des enfants nés avant terme, ou qui, en naissant, ont subi le contre-coup d'un accouchement laborieux, ou qui sont venus au monde, en état d'asphyxie apparente [asphyxia neonaiorum). Déjà Little avait signalé que ces enfants apprennent rarement à marcher seuls avant la fin de leur troisième on quatrième année, et que même dans les cas oii les choses prennent une tournure très favorable, la démarche, à l'âge adulte, conserve le caractère spasmodique. Il relevait spécialement cet autre caractère, que les genoux, à chaque pas que fait le malade, frottent l'un contre l'autre et opposent une grande gêne à la progression. Je passe momentanément sur d'autres manifestations concomitantes de la rigidité spasmodique, manifestations habituelles, mais nullement obligatoires. Je crois vous en avoir dit assez pour vous convaincre que, chez notre malade, le diagnostic clinique ne comporte aucune difficulté, et que nous avons bien affaire, chez elle, à un cas de maladie de Little.

Il n'en est plus de même pour ce qui concerne le diagnostic anatomique. Ici, nous nous heurtons aune difficulté insoluble : de quelle lésion dépend cette rigidité spasmodique des muscles des membres inférieurs, accompagnée d'une anesthésie partielle et de légers troubles sphinctériens, que nous constatons chez notre malade? Telle est la question que soulève le diagnostic anatomique du cas. Eh bien, je dis qu'il est impossible de faire à cette question une réponse formelle, sûre. C'est ce que je compte vous démontrer vendredi prochain.

XXY

(MALADIE DE LITTLE)i

[Suite)

SoiDiAiRE. — L'objet de cette leçon sera l'étude des rapports de la maladie de Little avec les affections spasmo-paralytiques infantiles, et avec le tabès spasmodique de l'adulte. — Description de Little. — Travaux de Heine. — Travaux de Tûrck, de Bouchard et Charcot, relatifs à la contracture post-hémiplégique et à la dégénérescence secondaire du faisceau pj'ramidal. — Avènement du tabès spasmodique dont on prétend faire l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéi-aux. — Cette opinion est infirmée par les faits. — Le tabès spasmodique n'est pas une entité morbide. — La maladie de Little considérée comme un tabès spasmodique infantile. — Les symptômes de cette maladie peuvent se rencontrer sans qu'il y ait absence congénitale ou arrêt de développement des faisceaux pyramidaux. — Dans les cas de maladie de Little. la rigidité spasmodique et Tarrêt de développement des faisceaux pyramidaux reconnaissent une même cause : une lésion cérébrale. — Théorie de Yan Gehuchten; objections qu'elle soulève. — La maladie de Little et les diverses affections spasmo-paralytiques infantiles ne sont que des types cliniques et non des espèces morbides distinctes. — Retour sur le cas qui a fait l'objet de la précédente leçon : les troubles de la sensibilité et les troubles des sphincters sont susceptibles d'éclairer le diagnostic anatomique. — Raisons qui militent en faveur de l'hj-pothèse d'une hématomyélie. — L'hypothèse d'une sclérose systématicpie combinée est à prendre en considération. — Les accidents épileptiformes antécédents impliquent l'existence d'une lésion cérébrale.

Messieurs,

Vendredi dernier, je vous ai présenté un cas de rigidité spasmodique des membres inférieurs, chez une jeune fille de