Leçon du 19 février

19 ans, dont je vous ai fait connaître en détails l'histoire pathologique, et qu'on va replacer un instant devant vous. Je crois vous avoir convaincus que le diagnostic clinique du cas ne comportait aucune difficulté et que cette jeune fille réalise un exemple de maladie de Little.

Relativement au diagnostic anatomique, je vous ai dit qu'il soulève une difficulté insoluble dans l'état actuel de nos connaissances. Voilà ce qu'il me reste à vous démontrer, et pour cela, je vais être obligé de revenir sur un point de nosologie, que j'ai longuement développé dans mes conférences de l'hôpital Lariboisière.

Ce point est relatif aux rapports de la maladie de Little avec des états pathologiques voisins, connus sous le nom d'hémiplégie, de paraplégie, de diplégie cérébrales spasmodiques infantiles, et avec le tabès spasmodique de l'adulte.

Je serai aussi bref que possible. Je renvoie à mes précédentes publications ' sur la matière , ceux d'entre vous qui seraient désireux d'approfondir ces questions.

Je viens de vous dire que dans les premières années de la seconde moitié de ce siècle, Little nous avait fait connaître un état pathologique, le plus souvent congénital, dont la symptomatologie est dominée par une rigidité spasmodique des muscles. Cette rigidité peut envahir les quatre membres, se limiter aux membres inférieurs, exceptionnellement à un seul. Inversement, elle peut envahir le tronc, se généraliser jusqu'à un certain point; il arrive alors que le corps de l'enfant forme comme un bloc rigide. Tout à l'heure, j'ai passé sous silence, et à dessein, les manifestations concomitantes habituelles de cette rigidité spasmodique. Le moment est venu de vous en parler.

Il y a d'abord un état parétique des membres rigides, qui,, dans la description de Little, figure à l'arrière-plan. En effet.

\. F. Raymond. — Art. Tabès spasmodique m ; Dict. de Dechambre. — Tabès spasmodique, in: Maladies du système nerveux; scléroses systématiques de la moelle; Paris, 1894, p. 352 et 362. — Sur certaines affections spasmo-paralj'tiques infantiles; leur rapport avec le tabès spasmodique. (Ibid., p. 383, 392 et 404.)

le médecin anglais déclarait explicitement que dans l'affection qu'il avait en vue, la rigidité des muscles « n'est point associée à une paralysie motrice très prononcée, ainsi que cela se voit dans les affections cérébrales ordinaires de l'enfance ».

Comme autres manifestations coexistantes, Little signalait des troubles du langage^ des troubles de la déglutition, des troubles de r intelligence. Ni les uns ni les autres n'étaient représentés comme constants.

Les troubles de la parole, d'après la description du clinicien anglais, peuvent aller depuis une simple lenteur de la prononciation jusqu'à la perte complète du langage articulé.

Aux troubles de la déglutition se rattache le reflux de la salive vers l'orifice buccal.

Enfin, les troubles de l'intelligence, parfois nuls, d'autres fois légers, peuvent aller jusqu'à l'idiotie.

Vers la même époque, Heine \ dans une monographie bien connue, consacrée à l'étude de la paralysie spinale infantile, s'occupait du diagnostic différentiel de cette dernière avec deux états pathologiques, Yhémiplégie spinale spasmodique et la paraplégie spinale spasmodique, dont il donnait une description très fragmentaire, indépendamment de deux tableaux statistiques oîj figuraient un certain nombre de cas ressortissant à l'une et à l'autre.

Je ne vous parlerai pour le moment que de la paraplégie spasmodique de Heine. On a voulu y voir quelque chose d'analogue, sinon d'identique, à la maladie de Little. Or, la description que Heine a donnée de sa paraplégie spinale spasmodique contraste, par certains côtés, avec la description de la spastic rigidity de Little. Ainsi que j'ai déjà eu l'occasion de le mettre en lumière, Heine plaçait au premier rang les manifestations cérébrales concomitantes de la paraplégie spasmodique infantile, qui tiennent une place effacée dans la description de Little. Les enfants atteints de cette variété de paraplégie présentaient « des désordres intellectuels et des troubles

1. Heike. — Spinale Kinderliihmung. Stuttgard, 1860, p. 160, 161 et 178.

des sens, un aspect stupide, du strabisme, de la salivation, une surexcitation nerveuse manifeste, etc. ».

La qualification de cérébrale, donnée à cette paraplégie spasmodique infantile, dit assez quelle signification Heine attribuait à ces manifestations concomitantes. Bref, Heine opposait les paraplégies infantiles spasmodiques 2i\xyi paralysies flasques, accomjjagnées d'atrophie musculaire , celles-ci étant d'origine spinale, tandis que les premières étaient, selon lui, de cause cérébrale, quelle que fût leur distribution, paraplégique ou hémiplégique. La théorie faisait ainsi son entrée en scène.

Déjà, d'ailleurs, on avait appris que chez l'adulte l'hémiplégie cérébrale peut se doubler d'un élément spasmodique. Tous, vous savez, je suppose, ce qu'on entend par hémiplégie cérébrale. Tous, vous savez que, par ces mots, on désigne une paralysie limitée à une moitié du corps, occasionnée par une lésion en foyer, hémorragie, ramollissement, de certaines régions de l'encéphale. Or, je le répète, à l'époque dont je vous parle, on savait que l'hémiplégie cérébrale, après une certaine durée, se double parfois d'un élément spasmodique; les muscles paralysés deviennent rigides, ils sont envahis par la contracture. Celle-ci, ajouterai-je, est précédée et en quelque sorte annoncée par une exagération des réflexes tendineux.

A quelque temps de là, une notion nouvelle fit son apparition en pathologie. Cette notion découlait des recherches de Tiirck, de Charcot et Bouchard. Elle nous représentait la contracture post-hémiplégique comme étant sous la dépendance d'une sclérose des cordons latéraux. Plus tard, la localisation de la lésion dont on prétendait faire dépendre la contracture posthémiplégique gagna en rigueur. On apprit à connaître les relations du faisceau pyramidal avec la zone psycho-motrice de l'écorce grise du cerveau.

Désormais la contracture post-hémiplégique fut rapportée non plus à une sclérose des cordons latéraux, mais à une dégénération de ce territoire des cordons blancs, qui englobe le faisceau pyramidal. Déjà l'on savait que, dans les cas de contracture post-hémiplégique, la sclérose, dans la moelle, n'était

pas cantonnée dans le cordon latéral seulement; on savait qu'elle occupait aussi, dans l'autre moitié de la moelle, un petit territoire qui correspondait à ce qu'on appelait le faisceau de Tûrck. Or, le faisceau de Tûrck n'est pas autre chose que ce que, dans la terminologie courante du jour, nous désignons sous le nom de faisceau pyramidal direct.

Ainsi se trouvait constituée cette notion qui a passé à l'état de dogme :

Quand une lésion détruit la continuité des fibres du faisceau pyramidal dans l'un des hémisphères, ce faisceau se met à dégénérer sur toute sa hauteur, dans le sens descendant. En aval de la décussation des pyramides motrices, la dégénération se continue à la fois dans le cordon latéral du côté opposé à la lésion cérébrale [faisceau pyramidal croise), et dans le cordon antérieur situé du même côté que la lésion [faisceau pyramidal direct, faisceau de Tûrck).

Autour de cette notion, une nouvelle doctrine prit corps ; elle avait été déjà formulée en termes moins nets par ceux qui prétendaient mettre la contracture post-hémiplégique sur le compte de la sclérose des cordons latéraux. A une localisation vague, elle substituait une localisation bien définie, systématique, la dégénération descendante du faisceau pyramidal croisé.

Il s'agissait là, somme toute, dune dégénération secondaire, consécutive à une lésion cérébrale, d'une dégénération deutémpathique, pour me servir d'une expression chère à mon prédécesseur. Or, bientôt on en vint à parler de dégénérescence protopalhique , primitive, du faisceau pyramidal.

Charcot invoqua d'abord cette dégénérescence primitive, pour rendre compte de la contracture et de la paralysie motrice qu'on trouve associées à l'atrophie musculaire, dans la maladie à l'étude de laquelle j'ai consacré deux récentes leçons, dans la sclérose latérale amyotrophique'. On l'invoqua ensuite pour rendre compte de la contracture et des autres manifestations spasmodiques qui résument en elles la symptomatologie