SCLÉROSE LATÉRALE AM YOTROPH IQU E

dès lors, singulièrement, avec les faisceaux sains qui, eux, sont franchement noirs.

I>a figure 1 correspond à l'étage moyen du bulbe, juste au niveau du tiers supérieur de la colonne cellulaire du nerf grand hypoglosse. Les autres figures représentent, de haut en bas, la II" racine cervicale, la Vl^ racine cervicale, la II" et la XII" racine dorsale, la Ille racine lombaire.

La sclérose (zones décolorées) se présente à son maximum dans la région bulbaire et dans la moelle cervico-dorsale. Au niveau du bulbe (fig. 92), les pyramides motrices (P. y.) sont très pâles et un peu affaissées; cependant, la démyélinisation n'est pas totale, car, à un fort grossissement, il est permis de reconnaître encore des gaines myéliniques, dont la plupart, toutefois, ont un calibre très réduit. Les pyramides sensitives (P. s.), qui constituent la région interolivaire, sont, par contre, très noires: leur intégrité contraste singulièrement avec l'altération profonde relevée pour les fibres motrices. Le noyau d'origine de la XII" paire

FiG. 92. — Bulbe (région moyenne). Coloration Weigert-Pal.

présente un réticulam myélinique appauvri; on n'aperçoit plus les fascicules efférents, qui, normalement, partent de ce noyau, pour s'engager en dedans de l'olive et sortir au niveau du sillon olivaire.

Plus bas, dans la moelle cervicale (fig. 93 et 94), la sclérose latérale persiste très marquée. Elle prédomine, incontestablement, au niveau du faisceau pyramidal croisé (P. y.) ; mais elle le dépasse. Ainsi, dans la figure 2 qui correspond à la II" racine cervicale, la décoloration atteint en dedans le bord interne de la corne postérieure, surtout adroite; en, avant, elle pénètre dans la zone radiculaire (R); en dehors, elle empiète, des deux côtés, sur le faisceau cérébelleux direct (F.c); à droite,. où la sclérose est le plus intense, on note même une encoche de décoloration (e), de forme vaguement quadrilatère, qui atteint la périphérie de la moelle, dans la région attribuée habituellement au faisceau de Gowers. Plus bas, au niveau de la Vl° racine cervicale, la sclérose est un peu moins étendue; le faisceau cérébelleux direct forme une bordure assez régulière à la périphérie de la moelle ; toutefois, la zone de décoloration, zone malade, dépasse encore le faisceau pyramidal croisé, surtout en avant et en dedans.

Notons aussi, pour en finir avec la moelle cervicale, que le réticuliim myélinique de la substance grise et surtout celui des cornes antérieures, est considérablement diminué ; on peut le voir sur la figure 3 : on sait qu'à l'état normal, le réticulum

myélinique des collatérales de la substance grise est particulièrement développé àlce niveau, qui correspond au renflement cervical.

FiG. 93.

Dans la moelle dorsale (fig. 95 et 96), la sclérose occupe toujours la région latérale ; mais la décoloration est moins poussée que sur les coupes de la moelle

- ^'Sr^S:^^

Fig. 94.

cervicale: à un fort grossissement, les gaines myéliniques à petit calibre apparaissent nombreuses. Le faisceau pjTamidal croisé reste le faisceau le plus pris ; mais, là encore, ses limites sont nettement dépassées par la sclérose, surtout en dedans et en avant.

SCLÉROSE LATÉRALE AM YOTR OPHIQUE.

Dans la moelle lombaire, la sclérose reste assez exactement limitée au faisceau pyramidal croisé; toutefois, à droite, une petite zone de décoloration se montre en avant des fibres motrices, à une faible distance de la corne latérale correspondante de la substance grise antérieure.

Les racines rachidiennes, motrices ou antérieures, sont plus ou moins attemtes,

FiG. 95. — 11'= racine dorsale.

FiG. 96. — Xll* racine dorsale.

dans toute la hauteur de la moelle, au prorata même du degré de décoloration des cornes grises correspondantes. Ainsi : réduites à quelques tubes noirs au niveau de la région cervicale [r.a, fig. 93 et 94), elles sont bien plus fournies a la région dorsale ou lombaire.

Le processus histologique de la sclérose des faisceaux blancs ne présente rien de bien spécial. Examiné sur des coupes colorées par le picro-carmin, il consiste en une sclérose conjonctivo-névroglique, au milieu de laquelle les cylindres-axes ne sont plus définissables.

En résumé, nos préparations histologiques établissent que la sclérose des faisceaux blancs décroît progressivement à partir du bulbe et de la moelle cervicale, jusqu'au renflement lombaire.

Cette sclérose est surtout latérale ; elle atteint, avant tout, les fibres pyramidales croisées ; mais elle envahit également les systèmes endogènes du cordon latéral; enfin, elle nous a paru intéresser, au niveau de la IP racine cervicale, quelques fascicules du faisceau cérébelleux direct et du faisceau de Gowers. Nous insistons sur l'intégrité du faisceau pyramidal direct, du faisceau de Turck, qui contraste singulièrement avec l'altération profonde relevée au niveau du faisceau pyramidal croise ; il s'agit, d'ailleurs, notons-le bien, d'une intégrité relative, car, dans la région de la

FiG. 97. — 111'^ racine lombaire.

FiG. 98. — Renflement cervical. (Coloration Weigert-Pal)

II" racine cervicale à droite, nous avons rencontré une décoloration légère et peu étendue au niveau de ce faisceau (fig. 93, P. y).

Ainsi la sclérose, de la maladie de Charcot n'est pas exclusivement limitée au système pyramidal. Elle envahit, plus ou moins, les fibres endogènes, même les

autres faisceaux à long trajet du cordon latéral.

Voici deux figures (fig. 98 et 99) C[ui se rapportent à un autre malade atteint de sclérose latérale amyotrophique, et décédé dans le service il y a deux ans. Je les ai choisies pour bien démontrer que cette prise de la plus grande partie des cordons latéraux n'est pas exceptionnelle, au cours de la maladie qui nous occupe. D'ailleurs, dès ses premières recherches, Charcot avait noté ce fait histologique, qui fut aussi mis en lumière par A. Gombault, dans sa thèse inaugurale.

Notre examen histologique ne nous a pas seulement édifié sur la topographie de la sclérose latérale suivant les principaux niveaux de la moelle; il nous a aussi montré comment disparaissent les cellules de la substance grise, en particulier celles des cornes antérieures. On sait que cette atrophie des cellules nerveuses constitue, avec la sclérose latérale, le substratum anatomique de la maladie de Charcot. Des coupes ont été faites sur plusieurs fragment (bulbe, renflement cervical, renflement lombaire); puis, colorées par le bleu polychrome d'Unna. Le processus mérite d'être étudié surtout dans le renflement lombaire, parce ciue, à ce niveau, il paraît être en pleine activité. Prenons comme types les cellules radiculaires, qui fournissent les racines rachidiennes antérieures. En examinant plusieurs coupes en séries, on s'aperçoit que la lésion frappe irrégulièrement ces

ces cellules, dites encore somatochromes pour employer la terminologie de Nissl; ainsi, certaines cellules vont disparaître, réduites, si l'on peut parler de la sorte, à un véritable moignon plus ou moins informe ; à côté d'elles se rencontrent d'autres cellules à peine altérées. La lésion consiste essentiellement dans l'atrophie progressive de toutes les parties de la cellule : corpuscules de Nissl ou éléments chromatophiles, substance achromatique, prolongements, noyau avec son

Fig. 99. — Coupe au niveau de la l^^ racine dorsale. (Coloration Weigert-Pal.)