Leçon du 1"J janvier

488 CLIMQUE DES MALADIES DU SYSTÈMK NERVEUX.

rivé à cette conclusion que le diagnostic à porter était celui de sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire.

J'avais évitée dessein d'aborder la question anatomo-pathologique qui se pose à propos d'un cas de cette nature. En raison des controverses qu'elle soulève, mon intention était de la traiter devant vous avec tous les développements qu'elle comporte.

Il s'agit des relations qui existent entre la 'paralysie glossolabio-laryngée, Vatrophie musculaire progressive spinale du type Aran-Buchenne , et la sclérose latérale amyotrophique . C'est là, vous disais-je, un problème des plus intéressants de nosologie.

Ce problème, Messieurs, on l'a en quelque sorte embrouillé comme à plaisir; aussi, pour arriver à l'éclaircir, autant qu'il est possible de le faire dans l'étal actuel de nos connaissances, est-il nécessaire de poser la question en termes bien nets, bien précis; pour cela, il est indispensable qu'en quelques phrases, je vous jalonne son évolution historique.

Dans l'édification de cette trilogie pathologique, l'atrophie musculaire progressive vient la première en date. C'est vers le milieu de ce siècle, que les travaux de Duchenne et d'Aran nous l'ont fait connaître en tant qu'espèce morbide autonome. Le principal mérite de ces deux observateurs a été de nous dévoiler une maladie dans laquelle une impuissance motrice à marche progressive est subordonnée à l'atrophie des muscles, dans les parties paralysées. Plus tard, les recherches histologiques de Luys (1860), de Lockart Clarke (1862), de Char cot et Gombault, de Jeoffroy (1869), de Vulpian et Hayem (1869), onf abouti à cette conception pathogénique, qui subsiste encore : l'atrophie musculaire progressive d'Aran-Duchenne a pour substratum anatomo-pathologique une lésion des cornes antérieures de la moelle, une atrophie des cellules nerveuses comprises dans ces cornes. Il reste entendu que, pendant un certain temps, on confondit avec l'atrophie musculaire progressive d'Aran-Duchenne, des affections qui en diffèrent par des caractères essentiels.

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La paralysie glosso-labio-laryngée a fait son avènement en pathologie un peu plus tard. C'est sur des [observations recueillies de 1852 à 1861, que Duchenne fonda l'autonomie de cette espèce morbide. La première description rigoureuse qu'il en a donnée, date de 1868. Déjà précédemment (1864), Wachsmuth', en Allemagne, avait tracé de cette même affection une description magistrale, d'une remarquable exactitude, sous le titre de paralysie bulbaire progressive. Wachsmuth assimila cette affection au tabès dorsalis. D^ns l'esprit de Wachsmuth, la paralysie bulbaire progressive devait être, par rapport au bulbe, ce que le tabès dorsalis était par rapport à la moelle. Cette conception n'était qu'une grossière erreur. Duchenne fut mieux inspiré. Dès 1860, il avait entrevu que la paralysie labioglosso-laryngée devait dépendre d'une lésion destructive qui envahit successivement les noyaux de l'hypoglosse, du facial, de la branche motrice du trijumeau etdunerf vagae. Cette vue de l'esprit était une vue raisonnée; son exactitude a été démontrée une première fois par Gharcot, en 1870. A propos des résultats de l'examen histologique d'un cas de paralysie glossolabio-laryngée, mon illustre prédécesseur n'hésitait pas à déclarer ceci : « Il est permis d'affirmer que le processus morbide, quel qu'il soit, a atfecté primitivement la cellule. » Or, on savait déjà que les cellules des noyaux moteurs du bulbe sont, pour les nerfs moteurs crâniens, ce que les cellules des cornes antérieures de la moelle sont pour les nerfs moteurs spinaux.

Vous voyez d'ici l'enchaînement des conclusions. On se mit à considérer la paralysie glosso-labio-laryngée et l'atrophie musculaire d'Aran-Duchenne comme deux affections similaires, ne différant que quant à leur siège, la première étant^ par rapport au bulbe, ce que la seconde est par rapport à la moelle.

Entre temps, Gharcot nous avait fait connaître la sclérose latérale amyotrophique. Dans la description qu'il en donnait^, il faisait ressortir que les symptômes sont de deux ordres.

Les uns, disait-il, sont communs à l'amyotrophie progres-

1. Wachsmuth. — Ueber prof/ressice Biilhœrparalyse unddiplegia facialis. Dorpat, 1864.

sive vulgaire (atrophie musculaire progressive de Duchenne) et à l'amyotrophie par sclérose latérale, à savoir : l'atrophie progressive envahissante des masses musculaires ; les contractions fibrillaires; la conservation de la contractilité faradique jusqu'à la dernière limite de l'atrophie.

Les autres symptômes sont étrangers à l'atrophie musculaire progressive ; ils appartiennent en propre à la sclérose latérale amyotrophique. Ils sont représentés en premier lieu par une impuissance motrice, promptement développée, qui précède habituellement, mais non toujours, l'atrophie musculaire; en second lieu, par des manifestations spasmodiques : rigidité, contracture permanente des muscles envahis par la parésie atrophique, trémulation provoquée parles mouvements; en troisième lieu, par des douleurs spontanées ou provoquées par la pression ou la traction des masses musculaires aux membres, au cou.

Enfin, d'après Charcot, la sclérose latérale amyotrophique se distinguait encore de l'atrophie musculaire progressive d'Aran-Duchenne par une évolution beaucoup plus rapide, par l'envahissement précoce des membres inférieurs, et par l'apparition, en quelque sorte obligatoire, de symptômes bulbaires, qui n'étaient autres que ceux de la paralysie glosso-labio-laryngée.

Nous nous trouvions ainsi en présence de deux types cliniques bien définis, qu'on avait confondus jusqu'alors.

Le tij'pe Aran-Duchenne, dont la symplomatologie se résumait en quelque sorte dans une atrophie à marche progressivement envahissante, atrophie flasque, avec une distribution habituellement bien définie, sans paralysie antécédente, sans manifestations spasmodiques, sans troubles de la sensibilité.

Le type désigné sous le nom de sclérose latérale amijotrophique, dont la symplomatologie présentait ces deux éléments surajoutés : Vêlement spasmodique, d'importance capitale, et Vêlement douleur, d'importance secondaire. De plus, dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, l'impuissance motrice était représentée comme précédant habituellement l'atrophie

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musculaire; mais, de l'aveu même de Charcot, ce fait n'était pas constant.

Il fut admis, d'autre part, que l'un et l'autre type s'associent à la paralysie glosso-labio-laryngée, soit que les manifestations bulbaires ouvrent la marche, soit qu'elles se montrent en seconde ligne. Seulement, à en juger par les faits connus, cette association, habituelle, obligatoire dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, peut faire défaut dans les cas d'atrophie musculaire progressive.

11 me sera facile maintenant de vous intéresser au conflit d'opinions qu'a fait surgir l'avènement de ces types cliniques.

Tout d'abord, l'existence de la sclérose latérale amyotrophique, en tant qu'affection autonome, distincte de l'atrophie musculaire progressive, a été contestée. Elle a été contestée par Leyden, dont l'opinion, isolée pendant longtemps, compte aujourd'hui un certain nombre d'adeptes, en Allemagne. Je la discuterai tout à l'heure, avec quelques développements; mais je tiens à vous dire, tout de suite, que je suis pour le maintien de la sclérose latérale amyotrophique en tant qu espèce clinique bien définie.

Un peu plus tard, le même sort est échu à l'atrophie musculaire progressive. La sclérose latérale amyotrophique s'était annexé une partie de son domaine. Puis, le tour vint successivement à la pachyméningite cervicale hypertrophique, et, dans une plus large mesure, aux formes familiales d'atrophie musculaire myopathique, à la syringomyélie, d'en faire autant. 11 n'y a pas jusqu'à la polynévrite qui n'ait réclamé, comme étant de son ressort, des cas qu'on attribuait jadis à l'atrophie musculaire myélopathique.

Après ces annexions successives, on en vint à se demander ce qui pouvait bien rester du fameux type Aran-Duchenne. 11 se trouva des voix autorisées pour déclarer qu'il n'en restait plus rien. Une opinion se fit jour, qui peut se formuler ainsi : il n'existe pas d'atrophie musculaire progressive, répondant à la description de Duchenne, qui reconnaisse pour substratum exclusif une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes

antérieures de la moelle, sans participation des faisceaux blancs latéraux ou des faisceaux pyramidaux.

Voilà une opinion radicale; je déclare qu'elle est fausse. Sans doute, les cas d'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne sont rares; mais ils existent. Mon chef de clinique, Jean Charcot, dans son excellente thèse inaugurale, a démontré l'existence d'une forme d'atrophie musculaire progressive dont les traits cliniques répondent de tous points à la description de Duchenne, et qui reconnaît, comme substratum anatomo-pathologique, une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, sans participation bien définie des faisceaux blancs. Cette démonstration, je l'ai complétée l'an dernier, dans une leçon sur un cas d'atrophie musculaire progressive myélopathique^

L'existence du type Aran-Duchenne, en tant qu'atrophie musculaire progressive d'origine spinale, myélopathique, n'est donc plus contestable.

Une autre opinion a surgi, qui niait tout lien de parenté entre l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne et la paralysie glosso-labio-laryngée. Elle est née sous les auspices de mon maître Vulpian; M. Déjerine s'en est fait le principal défenseur. Vulpian avait dit : dans la paralysie glossolabio-laryngée et dans la sclérose latérale amyotrophique, la topographie de la lésion est la même ; elle embrasse à la fois la substance grise et les faisceaux pyramidaux. Gela revenait à dire :

Il n'y a pas de paralysie glosso-labio-laryngée, sans participation des faisceaux pyramidaux bulbaires au processus qui sévit sur les noyaux gris, — comme on avait dit :

Il n'y a pas d'atrophie musculaire progressive myélopathique, qui dépende d'une lésion strictement limitée à la substance grise des cornes antérieures, sans participation des faisceaux pyramidaux.

Eh bien. Messieurs, la première proposition est aussi

1. F. Raymono. — Clinique des maladies du système nerveux. Deuxième série. Paris, 1897, p. 434.

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inexacte que la seconde. J'ai publié, pour ma part, une observation de paralysie glosso-labio-laryngée où les lésions bulbaires étaient strictement limitées à la substance grise d'un certain nombre de noyaux pyramidaux; il n'y avait pas la moindre trace d'une sclérose des faisceaux pyramidaux. De vous dire que l'examen histologique a été fait avec un soin méticuleux, par mon ami Mathias Duval, suffira pour écarter de vos esprits toute objection reposant sur l'éventualité d'une erreur de technique.

Il existe donc, au sens anatomique du mot, une paralysie labio-glosso-laryngée, qui est dans le bulbe, ce que l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne est dans la moelle. Nier Tune ou l'autre, ou les deux, c'est aller contre Tévidence des faits.

Je reviens maintenant à l'opinion de Leyden, à l'opinion qui dénie toute autonomie à la sclérose latérale amyotrophique, et qui ne prétend voir dans celle-ci qu'une modalité de l'atrophie musculaire progressive de Duchenne. Pour que vous puissiez comprendre et juger la valeur des arguments sur lesquels Leyden fondait son opinion, il est indispensable que j'aborde le côté anatomo-pathologique de la question; jusqu'ici, je m'en étais tenu, et à dessein, au côté clinique.

Pourquoi Charcot avait-il fait figurer la qualification de latérale, dans le nom qu'il donna à la nouvelle entité morbide? Parce qu'il entendait dire, par là, que l'élément spasmodique, — rigidité, contracture, trémulation provoquée par les mouvements, — était imputable aune sclérose des cordons latéraux et de la totalité de ces cordons. Anatomiquement parlant, la sclérose latérale amyotrophique se distinguait de l'atrophie musculaire progressive spinale, par un élément surajouté. Elle avait de commun, avec cette dernière, la lésion de la substance grise des cornes antérieures; elle comptait en plus la sclérose des cordons latéraux. La lésion de la substance grise devait rendre compte de l'atrophie musculaire; à la sclérose des cordons latéraux étaient imputables les manifestations d'ordre spasmodique.

C'est ce dernier point que Leyden contestait plus particu lièrement, sous prétexte qu'il avait rencontré les lésions de la sclérose latérale, à l'autopsie de sujets qui, de leur vivant, n'avaient pas présenté de symptômes spasmodiques. C'est làdessus que je vais faire porter tout le débat : la lésion des cordons latéraux^ et en 'particulier la lésion des faisceaux pyramidaux, est-elle oui ou non responsable des manifestations spasmodiques de la sclérose latérale amyotrophique ?

Et d'abord, demandons-nous comment Charcot fut amené à supposer qu'il en était ainsi. 11 fut amené à cette supposition, en considération d'un premier fait : à la suite d'une hémiplégie cérébrale, à la suite d'une hémiplégie symptomatique d'une lésion en foyer de l'encéphale, la paralysie motrice peut, à un moment donné, se doubler d'une contracture des muscles paralysés. Dans ces cas-là, l'autopsie démontre que le cordon latéral du côté opposé est envahi par une dégénérescence, qualifiée de descendante, parce qu'elle se propage de l'écorce cérébrale jusqu'à la partie inférieure de la moelle; de plus, son intensité va en décroissant de haut en bas, retenez bien ce détail. Plus tard, il fut reconnu que cette dégénérescence du faisceau latéral croisée était limitée aux fibres pyramidales.

Vous voyez d'ici le raisonnement que l'on fit, et que la logique réprouve dans ce qu'il a d'exclusif : dans les cas de contracture post-hémiplégique, le faisceau latéral du côté paralysé et contracture est en état de dégénération. Donc la contracture, ici et ailleurs, est une conséquence de la dégénération des faisceaux latéraux.

Lorsque ensuite il fut question de deux entités nouvelles, connues l'une sous le nom de sclérose latérale amyotrophique, l'autre sous le nom de tabès spasmodique, on s'empressa d'appliquer ce raisonnement à l'interprétation de leurs symptômes.

Pour toutes les deux, la théorie lit intervenir la sclérose des faisceaux latéraux comme facteur responsable des manifestations spasmodiques. Plus tard, la dégénération des mêmes

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faisceaux fut mise plus particulièrement en cause, surtout pour ce qui concerne le tabès spasmodique '.

Eh bien, Messieurs, pour ce qui concerne le tabès spasmodique, cette théorie a fait un naufrage complet. Je n'ai pas à revenir en détail sur une thèse que je vous ai exposée plusieurs fois déjà. Je vous rappelle seulement qu'un double fait est aujourd'hui bien établi :

Les symptômes du tabès spasmodique, — contracture musculaire permanente, exagération des réflexes, — peuvent exister indépendamment de toute trace d'une altération des faisceaux latéraux.

La dégénération des faisceaux latéraux a été rencontrée à l'autopsie de sujets qui, de leur vivant, n'avaient pas présenté de manifestations spasmodiques.

En est-il encore de même pour la sclérose latérale amyotrophique ?

Messieurs, je vous disais, tout à l'heure, que Leyden prétendait avoir rencontré des lésions de la sclérose latérale amyo-

1. Dans ses premiers écrits sur la sclérose latérale amyotrophique, Charcot s'était borné à dire que le processus de la sclérose latérale amyotrophique intéresse « le sijslème des faisceaux latéraux dans les diverses régions de la moelle, dans le bulbe et dans l'isthme de l'encéphale » et que toutes les autres parties des faisceaux blancs étaient respectées, à l'exception des petits faisceaux de Tûrck, qui, ajoutait-il, paraissent appartenir au même système que les faisceaux latéraux. A la même époque, il avait dit, en parlant de la dégénération descendante, consécutive à une lésion uni latérale de certains départements de l'encéphale, que cette dégénération intéresse « toute une moitié du système des faisceaux latéraux ». (Charcot, Leçons sur les maladies du système nerveux, 3° édition, t. Il, p. 218.)

Plus tard (Leçons sur les localisations dans les maladies du cerveau, p. 161). il crut devoir faire une distinction entre les deux processus : « 11 y a lieu de penser, disait-il, que la sclérose consécutive à une lésion corticale n'affecte qu'une partie des fibres nerveuses qui forment les faisceaux latéraux, à savoir, les filtres (■érébro-spinales, ou fibres pyramidales ; tandis que dans la sclérose latérale amyotrophique, il y a envahissement du système latéral tout entier, fibre"- pyramidales et fibres propres, qui commencent dans la moelle et s'y terminent (filjres endogènes).

Aujourd'hui, cette participation des fibres endogènes au processus de la sclérose latérale amyotrophique peut être considérée comme un point acciuis. Elle serait une conséquence de l'atrophie concomitante des cellules des cornes antérieures. Je crois devoir rappeler que mon chef de clinique Jean Charcot, dans sa thèse inaugurale, a fait une étude approfondie de la zone des fibres endogènes (fibres commissurales courtes), que l'on trouve habituellement dégénérée à la suite des lésions destructives des cellules des cornes antérieures.

trophique dans des cas, où, pendant la vie, on avait constaté l'absence de symptômes spasmodiques.

On a contesté l'exactitude de cette assertion. Admettons, si vous le voulez bien, que, dans les cas en question, Leyden ait méconnu ou passé sous silence des symptômes spasmodiques mal dessinés. A Leyden seul il appartient de nous édifier sur ce point. Mais, voici un autre fait, au sujet duquel il n'y a pas de contestation à élever, et dont il me sera facile de vous faire saisir la portée.

Dans ses premiers écrits sur la sclérose latérale amyotrophique, Charcot avait avancé que dans cette affection, la dégénération qui, dans la moelle, occupe les faisceaux latéraux, ne remontait jamais au delà du pédoncule cérébral. Nous connaissons aujourd'hui une série de faits, qui démontrent le contraire; dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, la dégénération qui intéresse plus particulièrement le faisceau pyramidal peut remonter jusqu'à la zone motrice des circonvolutions. Le fait est loin d'être rare, mais il n'est pas constant. Ce qui est constant, c'est la diminution d'intensité de la dégénération du faisceau pyramidal de bas en haut. Dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, la dégénération du faisceau pyramidal réalise donc, au point de vue de son intensité décroissante, des circonstances inverses de celles qu'on observe dans les cas oii, par exemple, cette dégénération se montre à la suite d'une lésion en foyer de la zone psychomotrice de l'écorce, ou encore à la suite d'une lésion de la substance blanche sousjacente.

Bref, dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, la lésion du faisceau pyramidal revêt les caractères d'une dégénérescence ascendante .

Voilà qui est déjà bizarre. H y a plus, la lésion du faisceau pyramidal peut manquer dans les cas de sclérose latérale amyotrophique. C'est du moins ce que démontre une observation publiée par Senator', il y a un peu plus de deux ans.

1. Sexator. — Ein Fall von sogenannter amyotrophischer Laleralsklerose. Deu/sche medicin. Wochenschri^'/ , 1894, n" 20, p. 433.)

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Cette observation peut se résumer dans ces quelques lignes : Au moment de son entrée à l'hôpital, une femme de 57 ans réalisait d'une façon parfaite le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique, tel qu'il a été caractérisé par Gharcot. Cette femme était paralysée des quatre membres; la paralysie était plus prononcée à droite qu'à gauche; elle se doublait à la fois d'une atrophie des muscles des membres supérieurs, marquée surtout aux mains (déformation en griffes), et des manifestations spasmodiques bien connues, rigidité musculaire, contracture, exagération des réflexes tendineux, trépidation spinale. Les membres supérieurs étaient figés dans l'attitude que l'on considère comme appartenant en propre au tableau de la sclérose latérale amyotrophique. En outre, cette femme présentait des manifestations bulbaires sous une forme atténuée. Dans la suite, ces manifestations se sont accentuées : la gêne des mouvements de la langue, l'atrophie de l'organe et les contractions fibrillaires se sont dessinées d'une façon très nette; la parésie et l'atrophie ont gagné les muscles des lèvres; la malade bredouillait en parlant; elle éprouvait une grande gêne de la déglutition; son visage avait l'expression qu'on observe dans les cas de paralysie glosso-labio-laryngée. Le réflexe massétérin était empreint d'une exagération bien manifeste. Bref, cette femme a été vue par une série de médecins versés dans les choses de la neuropathologie, et tous avaient porté le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique. Elle est morte des suites d'une pneumonie par pénétration de corps étrangers dans les voies respiratoires. Savez-vous ce qu'a révélé l'autopsie?

Une atrophie très prononcée des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle et des noyaux moteurs du bulbe préposés à l'innervation de la langue, des lèvres, etc. ; de nombreux petits foyers hémorragiques, disséminés sur totite la hauteur de la moelle, dans la substance blanche et dans la substance grise, principalement au voisinage des colonnes de Clarke ; et, avec cela, pas la moindre trace dune sclérose des cordons latéraux.

Voilà le fait dans toute sa brutalité. Il démontre, d'une façon irréfutable, que le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique peut subsister dans toute son intégrité et dans toule sa

pureté, pendant pas mal de temps, sans que, dans la moelle et dans le bulbe, les faisceaux pyramidaux ou toute autre partie des faisceaux blancs soient le moins du monde altérés dans leur structure.

Ecorce. cJrêbreilc^

Faut-il aller plus loin dans cette voie de conclusion, faut-il voir dans l'observation de Senator une confirmation de l'opinion de Leyden, de l'opinion qui dénie à la sclérose latérale amyo-

trophique le rang d'une espèce morbide autonome, et qui la relègue dans le domaine de l'atrophie musculaire, dont elle ne serait qu'une modalité ?

C'est ce qu'ont fait Leyden et quelques-uns de ses collègues, dans la discussion qu'a soulevée, à la Société de médecine interne de Berlin, l'observation de Senator.

Je crois que c'est aller trop loin, et je vais vous dire mes raisons.

Veuillez jeter un coup d'oeil sur le dessin placé devant vous, fig. 91. Il vous donne une représentation schématique de la voie motrice, considérée dans son ensemble. Vous savez tous que les éléments constituants de cette voie motrice se réduisent, somme toute, à deux neurones superposés :

a) \-iTineurone supérieur, appelé encore neurone cortico-spinal. Son origine, son corps cellulaire, si vous voulez, se trouve dans la zone psychomotrice de l'écorce cérébrale. Son prolongement long est représenté par une fiibre pyramidale; sa terminaison est dans la substance grise des cornes antérieures de la moelle; là,

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chaque fibre pyramidale se résout en une arborisation qui communique, par simple voie de contiguïté, avec les prolongements courts du neurone inférieur.

b) Un neurone inférieur, appelé encore neurone spino-miiscidaire. Son origine, son corps cellulaire se trouve dans les cornes antérieures de la moelle; par ses prolongements courts, il entretient des rapports de contiguïté avec l'arborisation terminale du neurone supérieur. Son prolongement long est représenté par le cylindre-axe d'une fibre nerveuse motrice. Sa terminaison est représentée par une arborisation terminale qui communique, par voie de contiguïté également, avec les fibres contractiles des muscles du squelette.

Remarquez que la même organisation existe pour les organes contractiles innervés par le bulbe, pour la langue, par exemple, que pour les organes contractiles, innervés par la moelle. Cette organisation se résume dans la superposition de deux neurones, dont l'un a son origine dans l'écorce grise des circonvolutions, et l'autre, dans un noyau moteur du bulbe; c'est dans le bulbe, véritable prolongement de la moelle, que les deux neurones entrent en communication par voie de contiguïté.

Servons-nous maintenant de cette vue d'ensemble, pour éclairer l'anatomie pathologique des affections dont nous sommes en train d'envisager les rapports.

1° Il est clair que dans l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, le processus morbide se réduit à une dégénération du neurone moteur inférieur, du neurone spino-musculaire. Cette dégénération débute dans le corps cellulaire du neurone; elle a peu de tendance à se propager de haut en bas, vers la périphérie, à preuve que, le plus souvent, on n'en trouve nulle trace dans les nerfs périphériques, et que, dans les racines antérieures, son intensité est en disproportion avec ce qu'elle est dans les cornes antérieures, dans le corps cellulaire du neurone.

2° Il est clair aussi que dans la forme pure de la paralysie glosso-labio-laryngée, dans la forme qui exclut toute parlici-

ÏÏOO CLINIQUE DES MALADIES DU SYSÏE3IE iSERVEUX.

pation de la substance blanche du bulbe à la dégénération des noyaux gris, le processus morbide se réduit également à une dégénération du neurone moteur inférieur.

3« Par contre, dans la sclérose latérale amyotrophique, la règle est que les deux neurones moteurs, le neurone inférieur et le neurone supérieur sont touchés conjointement. De plus, c'est à leur confluence que la lésion atteint son maximum d'intensité. De plus encore, tandis que la dégénérescence du neurone inférieur, spino-musculaire, atteint son maximum à l'origine du neurone, c'est-à-dire dans le corps cellulaire, pour se propager, de là, vers la périphérie, la dégénération du neurone supérieur, cortico-spinal, atteint son maximum vers l'extrémité terminale du neurone. En outre, suivant toutes les apparences, elle se propage dans le centre centripète ; c'est une dégénérescence ascendante.

Bref, le processus de la sclérose latérale amyotrophique, considéré dans son ensemble, débute et atteint son apogée dans la zone de confluence des deux neurones moteurs. La participation des neurones moteurs bulbaires au processus est fatale, inévitable, et elle peut ouvrir la marche.

Telle est la règle. Mais, l'observation de Senator démontre que cette règle comporte des exceptions; elle démontre que le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique peut être réalisé dans sa perfection, et la 'dégénération du neurone cortico-spinal, du neurone moteur supérieur, faire défaut.

Est-ce à dire que, lorsqu'il en est ainsi, le processus morbide se réduit aune dégénération du neurone moteur inférieur, comme dans les cas d'atrophie musculaire progressive spinale? Je vous répète que je ne partage pas cette opinion, et voici pourquoi. L'élément spasmodique fait partie intégrante du tableau de la sclérose latérale amyotrophique, cela n'est pas contestable. Or, il n'est personne pour soutenir que la dégénération des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle peut rendre compte de cet élément spasmodique. Que la dégénération du faisceau pyramidal, du neurone cortico-spinal, n'en soit pas non plus la cause, c'est une opinion que je partage. Mais, enfin, il nous faut autre chose que la lésion de la substance grise des cornes antérieures, pour nous donner la raison de l'élément spasmodique. J'entrevois la nature et le siège de ce

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processus spasmogène, mais le moment n'est pas encore venu de m'expliquer sur ce point.

A ce propos, laissez-moi ouvrir une parenthèse. On a reproché à l'observation de Senator une lacune dont vous allez juger l'importance; cette lacune a trait à l'examen du cerveau, qui n'a pas pu être fait. D'autres ont objecté que cette lacune était sans valeur, en l'espèce; ceux-là ont évidemment voulu dire : puisque, dans les cas de sclérose latérale amyotrophique; la lésion des faisceaux blancs consiste dans une dégénération ascendante, une dégénération dont l'intensité va en diminuant de bas en haut, du moment qu'on n'en trouve pas de traces dans les parties supérieures de la moelle et dans le bulbe, à plus forte raison on ne la trouvera pas plus haut, dans la protubérance, dans les pédoncules et dans le cerveau. C'est exact. N'empêche qu'il y avait à découvrir, dans Yencéphale, autre chose que le prolongement d'une sclérose des faisceaux pyramidaux, qui, en admettant qu'elle eût existé dans la moelle, eût été incapable de nous rendre compte des manifestations spasmodiques observées du vivant du sujet. Il y avait à chercher, sinon à découvrir, la lésion susceptible de nous rendre compte de cet élément spasmodique.

Je conclus. Il est impossible que le processus de la sclérose latérale amyotrophique se réduise à une dégénération du neurone moteur inférieur, du neurone spino et bulbo-musculaire. 11 est de toute évidence qu'il doit y avoir une lésion surajoutée, susceptible de nous rendre compte des manifestations spasmodiques. Cette lésion, à mon avis, n'est pas la dégénération du faisceau pyramidal, dans la moelle et dans le bulbe; elle siège plus haut, dans la substance grise de l'encéphale. Voilà déjà une raison de séparer l'une de l'autre la sclérose latérale amyotrophique et l'atrophie musculaire progressive spinale.

Une autre raison s'élève contre une pareille confusion ; il

suffit de se placer au simple point de vue clinique, pour reconnaître la nécessité de distinguer les deux affections l'une de l'autre. La sclérose latérale amyotrophique diffère de l'atrophie musculaire progressive par l'expression clinique, par son mode d'évolution, par son pronostic.

Donc, aussi bien au point de vue anatomo-pathologique qu'au point de vue clinique, ce sont deux espèces morbides distinctes.

Je viens de dire que la sclérose latérale amyotrophique et l'atrophie musculaire progressive diffèrent quant à leur pronostic. Déjà, dans la première description qu'il en a donnée, Charcot avait insisté sur la gravité de la sclérose latérale amyotrophique. Cette maladie aboutit au terme fatal, dans un délai relativement court, parce que l'envahissement de la zone dangereuse, l'envahissement du bulbe, est inévitable, obligatoire, ne l'oubliez pas.

Voilà, Messieurs, qui me ramène au cas des deux malades dont je vous ai parlé dans ma précédente leçon. Chez eux, l'envahissement du bulbe a été précoce, il a précédé l'envahissement de la moelle. C'est une raison de craindre que la maladie n'atteigne son terme fatal en quelques mois, plus tôt même, chez la femme présentée en premier.

Quant au reste, nous ne pouvons rien, ni pour enrayer la maladie, ni pour prévenir les accidents mortels qui en marquent habituellement le terme fatal. En face d'un cas de sclérose latérale amyotrophique, Ja thérapeutique nous laisse absolument désarmés ^

1. La malade G... de la salle Gruveilhier a succombé il y a quelques semaines. L'examen histologique du bulbe et de la moelle épinière, à plusieurs niveaux, a a été pratiqué par M. Philippe, chef du laboratoire d'anatomie pathologique. Tel qu'il est actuellement, cet examen confirme, en tous points, le diagnostic clinique de sclérose latérale amyotrophique, à début bulbaire et à prédominance bulbocervicale ; il donne des détails intéressants sur l'étendue de la sclérose dans les faisceaux blancs antéro-latéraux ; enfin, il renseigne sur le processus qui préside à la disparition des cellules de la substance grise en général, de celles des cornes antérieures en particulier : cela grâce à la méthode élective de Nissl.

Examen msTOLOGiQUE. — Voici une première série de coupes destinées à montrer uniquement la topographie des lésions scléreuses dans les faisceaux blancs. Il est aisé de reconnaître que ces coupes ont été colorées par le procédé de Weigert- Pal ; après emploi de ce procédé, je le rappelle, les ^faisceaux malades apparaissent plus ou moins décolorés, au prorata de leur démyélinisation ; ils contrastent.