SUR DEUX CAS DE SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE A DÉBUT BULBAIRE

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Sommaire. — Les deux cas qui vont faire l'objet de cette leçon prêtent à l'examen des relations de la paralysie glosso-labio-laryngée, de la sclérose latérale amyotrophique et de l'atrophie musculaire progressive.

Premier exemple clinique : XwiécéAeni?, familiaux et personnels. — Début par des troubles de l'articulation des mots; autres troubles bulbaires. — Gène des mouvements du bras droit, puis du bras gauche. — État de la malade au moment de son entrée à l'hôpital : paralysie et atrophie des muscles de la face. — Embarras de la parole; paralysie de la langue. — Parésie motrice et atrophie musculaire aux membres supérieurs.

— Évolution subséquente ; état actuel.

Diagnostic. — Les manifestations bulbaires se rapportent bien à la description donnée par Duchenne de la paralysie glosso-labio-laryngée. — Les manifestations d'origine spinale sont celles de l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, si on ne les considère qu'aux membres supérieurs. — Des exemples de ce genre d'association pathologique sont connus depuis longtemps. — La rigidité spasmodique des membres inférieurs dénote que ce n'est pas l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, mais bien la sclérose latérale amyotrophique qui est en cause. — Les manifestations bulbaires se concilient avec ce diagnostic.

Deuxième exemple clinique : Antécédents pathologiques du malade. — Début par de l'embarras de la parole et une sensation de gêne dans la gorge. — Paralysie des lèvres et de la langue; grincements de dents. — État actuel 468

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE A DÉBUT BULBAIRE (Suile.)

SoMJiAïuE. — Retour sur la leçon précédente. — Avènement successif de l'atrophie musculaire progressive, de la paralysie glosso-labio-laryngée, de la sclérose latérale amyotrophique. — Association possible de la première et de la troisième de ces affections à la seconde. — L'existence autonome de la sclérose latérale amyotrophique et celle de l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne ont été contestées à tort.

— Dans la paralysie glosso-labio-laryngée, les lésions peuvent être strictement limitées aux noyaux gris. — Opinion de Leyden, concernant la sclérose latérale amyotrophique. — Comment Charcot fut conduit à constituer la sclérose latérale amyotrophique à l'état d'entité morbide. — Dans cette affection, la lésion du faisceau pyramidal revêt les caractères d'une dégénérescence ascendante ; elle peut manquer. — Coup d'œil d'ensemble sur la voie motrice. — Considérations générales sur l'anatomie pathologique des trois affections qui font l'objet de la présente étude. — Importance de l'examen de l'encéphale, dans les cas de sclérose latérale

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amyotrophique. — Conclusions. — Gr6i,vité relative de la sclérose latérale amyotrophique ; impuissance de la thérapeutique. Note additionnelle : La confirmation du diagnostic porté chez la malade qui a fait l'objet d'une partie de la précédente leçon a été fournie par l'autopsie.— Résultats de l'examen histologique des centres nerveux 487

(syndrome de brown-séquard)

Sommaire. — L'exemple clinique qui va faire l'objet de cette leçon présente de l'intérêt au triple point de vue de la physiologie, de la médecine légale et de la clinique. — Ce cjull faut entendre par syndrome de -Brown- Séquard.

Exemple clinique : Antécédents pathologiques du sujet. — Début des accidents actuels à la suite d'un traumatisme rachidien; suites immédiates. — Évolution subséquente. — État du malade au moment de son admission. — État actuel : l'ensemble des symptômes présente une ressemblance frappante avec le syndrome qu'on observe à la suite d'une hémisection de la moelle chez un animal. — Les cas d'hémisection de la moelle chez l'homme sont beaucoup moins rares qu'on ne l'admet généralement.

Examen critique d'un certain nombre d'exemples d'hémisections traumatiques de la moelle chez l'homme : A. Premier groupe. Cas d'hémisection de la moelle, où les troubles sensitivo-moteurs ne dépassaient pas, comme limite supérieure, les plis inguinaux. — B. Deuxième c/i^oupe. Il comprend les cas où les troubles sensitivo-moteurs envahissent le tronc, mais respectent d'ordinaire les membres supérieurs. — C. Troisième groupe. Il comprend les cas où la participation des membres supérieurs, avec troubles du mouvement et du sentiment, est inévitable. — D. Quatrième gi'oupe. Il comprend les cas où l'hémisection de la moelle intéresse la partie tout à fait supérieure du névraxe ; cas ayant donné lieu à une autopsie 508

SUR UN CAS D'HÉMISECTION TRAUMATIQUE DE LA MOELLE {Suite.)

(syndrome de bro wn-séquard)

Sommaire. — Retour sur la précédente leçon : dans les cas d'hémisection traumatique chez l'homme, l'expression clinique est susceptible de réaliser quatre types principaux.

Phénomènes décompression; déductions pratiques. — Dans les premières heures qui suivent une hémisection traumatique, les phénomènes de

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compression peuvent prédominer sur les symptômes de l'iiémisection; dangers possibles d'une hémostase intempestive. — Dans certaines circonstances spéciales, une intervention chirurgicale précoce peut s'imposer.

Pronostic. — La question de pronostic se double d'une question de médecine légale. — Une hémisection de la moelle met rarement la vie en péril; réserves à faire, quand la lésion intéresse le segment supérieur du rachis. — Une hémisection de la moelle n'implique pas des trouble s paralytiques forcément irréparables. — Nécessité de prendre en considération l'âge de la victime ; exemple d'hémisection traumatique chez des sujets en pleine période de croissance. — A un âge plus avancé, la réparation fonctionnelle peut aboutir à un état qui exclut toute impotence. — Comment on peut concilier cette évolution avec l'idée qu'on se fait de l'irréparabilité d'une lésion traumatique des centres nerveux.

Physiologie pathologique. — Explication du mécanisme de production des principaux éléments du syndrome de Brown-Séquard : a) Paralysie motrice directe; elle est des plus faciles à expliquer, d'après notre conception actuelle de la voie motrice. — b) Anestliésie croisée. Les données anatomiques que nous possédons, relativement à l'organisation de la voie sensitive, s'harmonisent mal avec la production d'une hémianesthésie croisée à la suite d'une hémisection de la moelle. — Rôle vraisemblable des collatérales croisées ; comment il faut concevoir le trajet des impressions tactiles dans la moelle. — Désaccord entre les données de la clinique et les données de l'anatomie, relatives au trajet des fibres sensitives dans la moelle. — Hypothèse qui s'impose pour lever le désaccord. Schéma susceptible de rendre compte des deux principaux éléments du syndrome de Brown-Séquard. — Une autre manière de concilier les choses consiste à voir dans l'hémianesthésie croisée un phénomène d'inhibition. — c) Hyperesthésie directe. Elle est très facile à expliquer. • — d) Exagération des réflexes tendineux du côté de la lésion. Elle est attribuable à une rupture des communications entre la moitié correspondante de la moelle et le cervelet 339

MALADIE DE THOMSEN ET MYÉLITE SYPHILITIQUE

SoMMAu^E. — Exemple clinique. Antécédents familiaux; antécédents personnels. — L'évolution pathologique du cas comprend deux phases distinctes :

Première phase. — Début par des troubles de la miction ; paralysie complète du membre inférieur gauche ; parésie du membre inférieur droit.— Sensations de paresthésie dans les membres inférieurs ; anesthésie dissociée, au membre inférieur droit ; douleurs lancinantes ; incontinence d'urine et de matièi-es fécales. — Amélioration des troubles moteurs, sous l'influence d'une cure antisyphilitique.

Deuxième phase,.— Apparition brusque d'une sorte de contraction provoquée par les muscles volontaires. — Persistance des manifestations de cette seconde phase.

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État acliiel. — Un certain degré de parésie motrice persiste au membre inférieur gauche ; atrophie de ce membre. — Anesthésie partielle, dissociée, au membre inférieur gauche. — L'incontinence d'urine et de matière fécale «st moins accusée. — Description circonstanciée des manifestations spasmodiques. — Résultats de l'examen électrique ; existence de la réaction myotonique. — Inégalité pupillaire, avec mydriase à droite. — Résumé.

Diagnostic. — La paralysie sensitivo-motrice, accompagnée d'une paralysie des sphincters, relève d'une méningo-myélite syphilitique. — La rigidité tétanique intermittente, provoquée par les mouvements volontaires, et les modifications de l'excitabilité électricpie 'qui l'accompagnent, appartiennent en propre à la maladie de Thomsen. —Ce diagnostic se trouve corroboré par les résultats de l'examen d'un petit fragment musculaire excisé chez le malade. — Description circonstanciée de ces résultats. — Incertitude cjui règne touchant la nature des altérations musculaires qu'on a rencontrées dans les cas de maladie de Thomsen. — Considérations étiologiques. — Fréquence de l'association de la maladie de Thomsen à quelque autre affection du système nerveux.

Pronostic et Traitement. — Dans le cas actuel, le traitement spécifique paraît avoir donné tout ce qu'on en peut attendre; d'autre part, la maladie de Thomsen est réputée incurable. — Le malade est donc voué à un état de quasi-infirmité. — Énumération des moyens thérapeutiques préconisés contre la maladie de Thomsen 361

SUR UN CAS DE MONOPLÉGIE DU MEMBRE INFÉRIEUR DROIT COMPLIQUÉE D'UN ÉRYTHÈME POLYMORPHE

Sommaire. — Exemple clinique : circonstances familiales. — Une des filles de la malade est affectée d'un rhumatisme chronique infectieux. — Antécédents personnels.- — Apparition de nodosités douloureuses sur le devant de la poitrine; œdème douloureux, au pourtour des chevilles. — Douleurs dans les membres inférieurs ; faiblesse croissante, puis paralysie de la jambe droite. — État de la malade au moment de son entrée à l'hôpital : état saburral. — Paralysie totale du membre inférieur droit; abolition des réflexes tendineux. — Eruption huileuse. — Atrophie du membre paralysé ; signes de la R. D. — Manifestations douloureuses; anesthésie dans le domaine d'innervation du crural. — État actuel : atténuation des phénomènes douloureux. — Persistance des autres manifestations.

Diagnostic. — Une première question à résoudre est relative à la nature de la monoplégie du membre inférieur droit. — Raisons c[ui doivent faire écarter l'hypothèse d'une origine hystéricpie de la -monoplégie. — Caractères cliniques des monoplégies d'origine cérébrale ; ils contrastent avec ceux c{ue l'on constate dans l'exemple clinique présenté. — Les circonstances cliniciues du cas ne cadrent pas non plus avec l'hypothèse d'une poliomyélite ou d'une hématomyélie, les seules affections spinales susceptibles d'être invocpiées. — Reste l'hypothèse d'une origine périphéric[ue de la monoplégie. — Considérations anatomiques sur l'innervation du

TABLE DES MATIÈRES. "ïoT

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membre inférieur: constitution des plexus lombaire et sacré. — En l'absence (le toute cause appréciable de compression, Thypothèse d'une polynévrite est à la rigueur admissible. — L'hypothèse d'une névrite radiculaire lombo-sacrée est plus plausible.

Étiolofjie. — La né^Tite multiple se développe surtout sous l'influence des intoxications, des auto-intoxications et des infections. — Absence d'une intoxication exogène dans le cas actuel. — Raisons propres à faire soupçonner l'intervention d'une auto-intoxication; érythème polymorphe. — Intervention possible d'une tuberculose latente. — Conclusion.

Pronostic et Traitement. — La gravité du pronostic est liée à l'état général. — Un dénouement fatal est à craindre du fait des progrès de la consomption. — Le traitement institué a été exclusivement symptomatique. o87

Sommaire. — Exemple clinique. — Renseignements anatomiques. — Début subit par une paralysie faciale droite : éruption zostériforme concomitante : engorgement des ganglions sous-maxillaires; état catarrhal; hyperacousie. — Apparition subséquente d'une paralysie faciale gauche. — Résultats d'un premier examen : R. D. à droite, conservation des réactions électricpies, à gauche, son importance pronostique. — Evolution ultérieure des accidents. — État actuel : disparition complète de la paralysie faciale gauche; persistance de la paralysie faciale droite.

Diagnostic clinique. — 11 s'agit d'un cas de paralysie faciale périphéi-ique double; justification de ce diagnostic. — Expression clinique de la paralysie faciale double. — Caractères qui la différencient descelle de la paralysie glosso-labio-laryngée. — La diplégie faciale ne peut pas non plus être confondue avec la polio-encéphalite supérieure et avec la paralysie atrophique des muscles de la face, c[u'on observe dans l'atrophie musculaire progressive juvénile ; exemple clinique de cette dernière affection.

Diagnostic topographique. —Ce qii'il faut entendre par paralysie faciale périphérique ; variantes symptomaticpies. — Considérations anatomiques sur l'origine et le trajet du facial. — Principales branches collatérales. — Conclusion : la cause de la paralysie doit siéger dans le canal de Fallope.

Éliologie. — La paralysie faciale unilatérale et la [diplégie faciale reconnaissent la même étiologie; énumération des principales causes : syphilis. — Otite double. — Paralysie faciale a frigore: son existence n'est pas niable, preuves cliniques. — Exemples de diplégie faciale a frigore. — La paralysie faciale peut être l'expression d'une polynévi-ite infectieuse; origine infectieuse possible de la diplégie, dans l'exemple clinique présenté. — Conclusion. —Diplégie faciale d'origine artérielle, par obstruction des artères nucléo-radiculaires des nerfs faciaux; exemple clinique. — Comme quoi ce mécanisme pathogénicpie ne peut être invoqué dans le cas actuel.

Pronostic et traitement. — Le pronostic se déduit de l'état de la contractilité électrique. — Le traitement a consisté dans l'électrisatiun du nerf facial. — Conduite à tenir en pareils cas 613

758 TABLE DES 31ATIERES.