PAR TUMEUR B U L BO-P ROT U BÉ R ANTI E LLEJ

PUÉSEXT ATIOXS DE PIÈCES ANATOMIQUES

Sommaire. — L — Récapitulation de l'histoire clinique du cas qui a fait l'objet de la leçon II. — L'autopsie a confirmé l'exactitude du diagnostic porté du vivant de la malade : tumeur de la zone rolandique droite.

IL — Résumé de l'observation du malade c{ui avait fait l'objet de la précédente leçon. — Raisons pour lesquelles on avait porté le diagnostic de vertige at) aure lœsa. — Le malade a succombé à une rupture du cœur, éventualité prévue. — L'exactitude du diagnostic a été vérifiée par l'autopsie.

III. — Récapitulation des principaux traits de l'observation du malade qui a fait l'objet de la leçon IX. — Le malade a succombé à une congestion pulmonaire de la base gauche. — Examen de l'encéphale à l'état frais : Gcmstatation d'une tumeur qui occupe le segment inférieur de la protubérance. — Examen après durcissement : Les résultats de cet examen démontrent que la tumeur est constituée par un tubercule solitaire. — Topographie de la tumeur. — Dégénérations secondaires; leur interprétation. — Superposition des symptômes et des lésions ; les résultats de l'examen post mortein concordent avec le diagnostic porté du vivant du malade.

Note additionnelle : Résultats de l'examen à l'état frais des centres nerveux de la malade qui a fait l'objet de la leçon VI 204

XIU

(diagnostic général)

Pages.

Sommaire. — Objet de la leçon et de celle qui va suivre. — Fréquence relative des différentes variétés de tumeurs intracrâniennes ; ses rapports avec le pronostic et le traitement. — Siège d'élection des différentes variétés de tumeurs de l'encéphale. — Circonstances propres à faire soupçonner l'existence d'une tumeur tuberculeuse, ou d'une tumeur syphiliticiue, d'une tumeur maligne, parasitaire, anévrysmale. — Éléments symptomatiques du diagnostic des tumeurs cérébrales ; ils sont de deux ordres : les uns sont en rapport avec une compression générale du contenu de la boîte crânienne ; les autres sont des symptômes locaux. — Symptômes de la première catégorie : Céphalalgie ; ses caractères. — Vomissements, leur nature. — ConAoïlsions ; elles sont de deux espèces. — Torpeur intellectuelle. — Modifications du pouls et de la respiration. — Stase papillaire; son extrême fréquence dans les cas de tumeurs intracrâniennes ; son mécanisme pathogénique 231

(diagnostic topo graphique)

Sommaire. — Portée de l'étude qui va faire l'objet de cette leçon.

A. Lobe frontal. — Tumeurs de la partie antérieure du lobe frontal : X^n a prétendu rattacher cette portion de l'encéphale aux zones dites muettes.

— Les tumeurs de cette région donnent habituellement lieu à des désordres démentiels. — Ces désordres peuvent revêtir un cachet particulier. — Tumeurs de la zone rolandique : Elles se traduisent presque toujours par des symptômes de localisation très nets. — Signification fonctionnelle et topographie de la zone rolandique. — Symptomatologie des tumeurs de la zone en cpiestion. — Premier exemple cliniciue. — Deuxième exemple clinique. — Troisième exemple clinique. — Caractères exceptionnels que peuvent présenter les convulsions partielles. — Tumeurs de la troisième circonvolution du lobe frontal gauche : Elles se traduisent par l'aphasie motrice; extension de sens, donnée au terme d'aphasie. — L'échange des idées se fait par deux voies, par voie de transmission et par voie de perception. — Corrélativement [on a distingué une aphasie de transmission et une aphasie de perception, comprenant chacune plusieurs variétés.

— Tableau synoptique des principales variétés d'aphasie. — Comment se présente l'aphasie symptomatique d'une tumeur du pied de la troisième circonvolution frontale gauche. — Tumeurs de la deuxième circonvolution frontale gaucJie : On leur a attribué comme manifestation spécifique l'agraphie. — Cette localisation est aujourd'hui contestée 247

DIAGNOSTIC DES TUMEURS CÉRÉBRALES {Suite.)

Pages.

Sommaire. — A. Lobe pariétal. — Tumeurs du lobe pariétal : Énumération des symptômes spécifiques qu'on leur a attribués : a. Alexie ; elle parait plutôt dépendre de certaines lésions du lobe occipital gauche. — b.Agraphie; on lui a contesté une existence autonome. — c. Troubles du sens musculaire ; comme quoi les centres de la sensibilité musculaire doivent être situés en partie dans l'aire du lobe pariétal. — d. Pfosis cortical. Le ptosis a été observé dans des cas de lésion en foyer de la partie antérieure de la deuxième circonvolution pariétale ; cette localisation a été contestée.

C. Lobe temporal. — Tumeurs du lobe temporal: Quand elles intéressent le lobe temporal de l'un ou l'autre côté, elles donnent lieu au phénomène de la surdité de l'âme ; exemple clinique. — Tumeurs du lobe temporal gauche: Elles donnent lieu à la surdité verbale et à la paraphasie ; exemples cliniques. — Ces manifestations font défaut chez les gauchers.

D. Lobe occipital. — Tumeurs du lobe occipital gauche : Elles donnent lieu à la cécité verbale. — Ce qu'il faut entendre par ces mots. — Localisation précise de la cécité verbale. — Tumeurs de l'un quelconque des deux lobes occipitaux : Une tumeur unilatérale peut donner lieu à une hémianopsie homonyme.. — Localisation de l'hémianopsie homonyme d'origine centrale. — Ce qu'il faut entendre par cécité corticale. — Relations de la cécité corticale et de la cécité de l'âme. — Topographie des lésions qui donnent lieu à la cécité de l'âme. — Tumeurs situées à la limite commune du lobe occipital et du lobe temporal gauches : Elles donnent lieu au phénomène de l'aphasie optique.

Tumeurs du corps calleux : Dans certains cas, elles peuvent être diagnostiquées avec une assez grande rigueur. — Éléments de ce diagnostic topographique 266

DIAGNOSTIC DES TUMEURS C É R ÉB R A LES (SznVe.)

(diagnostic ïo PO graphique)

Sommaire. — Tumeurs de la base : Leur symptomatologie est dominée par un double caractère. — Leur diagnostic régional rigoureux est subordonné à une connaissance exacte des rapports de nerfs crâniens, à la base de l'encéphale. — Comme quoi la constatation des troubles visuels n'a pas de valeur localisatrice par elle-même. — Rapports des nerfs crâniens dans le tiers antérieur de la base. — Rapports des nerfs moteurs de l'œil, du trijumeau et du facial : fréquence des paralysies associées de ces différents nerfs. — Rapports du facial et de l'auditif; association habituelle de troubles auditifs à la paralysie faciale en rapport avec une tumeur de la base. — Rapports anatomicpies du pneumogastrique, du glosso-pharyngien et du grand hypoglosse ; déductions cliniques. — Rapports de la base du crâne avec la voie motrice pyramidale et avec le cervelet; déductions.

Pages.

— Principaux syndromes qu'on observe dans les cas de tumeurs de la base : 1° tumeurs occupant le tiers antérieur; 2° tumeurs comprises dans l'aire limitée en avant par la pointe de chaque lobe temporo-occipital, en arrière par la limite antérieure de la protubérance ; 3° tumeurs situées au voisinage de la protubérance ; 4° tumeurs situées en arrière du bord postérieur de la protubérance. — Exemple d'une tumeur ayant envahi progressivement toute l'aire de la base de l'encéphale. — L'étude du diagnostic des tumeurs profondes de l'encéphale a été réservée à dessein. . 289

DE L'INTERVENTION CHIRURGICALE TANS LES CAS DE TUMEURS SOLIDES DE L'ENCÉPHALE

Sommaire. — Nécessité d'une expérience personnelle pour juger la valeur des interventions opératoires tentées dans des cas de tumeur de l'encéphale. — Questions préalables à résoudre par le médecin.

I. Conduite à tenir quand la tumeur est accessible, peut-être extirpable. Un

premier temps comprend une résection osseuse. — Le second temps peut mettre le chirurgien en présence de trois occurrences différentes : Aj La tumeur est encapsulée ; les tumeurs de cette catégorie, très rares, sont le triomphe de la chirurgie des tumeurs encéphaliques. — B) La tumeur est diffuse, et plus ou moins maligne ; alors son ablation totale est le plus souvent impossible. — C) La tumeur reste introuvable.

II. Tumeurs diagnostiquées comme non susceptibles d'une exérèse; ce sont de beaucoup les plus fréquentes. — Dans ces cas-là, l'intervention chirurgicale, en opérant la décompression de l'encéphale, peut encore procurer du soulagement. — Ce résultat peut être poursuivi à l'aide de deux méthodes différentes : La méthode évacuatrice, ponction ventriculaire ou ponction vertébrale ; elle n'offre pas, dans les cas de tumeurs encéphaliques, la valeur cpi'on supposait. — A) Dans les tumeurs du cerveau proprement dit, elle ne répond à aucune indication anatomique précise. — B) Dans les tumeurs du cervelet, elle apparaît comme une méthode palliative tout à fait rationnelle, mais elle est contre-indiquée en raison de sa gravité opératoire. — La résection crânienne est à la fois plus efficace et moins dangereuse. — Elle comporte deux techniques différentes, la résection crânio-durale et la résection crânienne, cette dernière plus simple, moins dangereuse, plus efficace. — Arguments à l'appui de ces assertions : observations personnelles de l'auteur. — Conclusions 311

FORME INTÉGRALE ET FORMES FRUSTES

Sommaire. — La maladie de Friedreich est une maladie essentiellement familiale : elle comprend une forme intégrale, des formes frustes et des formes hybrides.

Forme intégrale. — Premier exemple clinique : Antécédents héréditaires et personnels. — Début de la maladie par des désordres de la marche;

748 TABLE DES MATIEUES.

Pages

ataxie statique ; conservation des réflexes ; embarras de la parole ; nystagmus. — Troubles subjectifs de la sensibilité. — Épaississement du tissu cellulaire en certaines régions. — Cyphose dorsale. — Déformation du pied. — Résumé. — Deuxième exemple clinique: Il concerne la sœur du précédent malade. — L'analogie des sjanptômes est très grande dans les deux cas.

Diagnostic. — Il s'agit de deux cas typiques de maladie de Friedreich. — Trois ordres de symptômes dominent l'expression clinique de la forme intégrale de cette maladie.

A. Désordres du mouvement, de la statique et de la réflectivité. — Les désordres

de la marche constituent habituellement la première manifestation en date; démarche tabéto-cérébelleuse. — Troubles de la préhension. — Secousses choréiformes. — Tremblement intentionnel. — Ataxie statique.

— L'abolition du réflexe rotulien est à peu près constante ; d'autres réflexes tendineux peuvent être abolis ; l'intégrité des réflexes cutanés est de règle.

B. Phénomènes bulbaires : a, Embarras de la parole; c'est également une manifestation précoce, qui ne manque presque jamais. — Ses caractères.

— b, Nystagmus ;' habituellement il est dynamique, bilatéral et transversal. — Quelquefois certaines précautions sont à prendre pour le dépister.— Le nystagmus est l'unique manifestation oculaire, dans la maladie de Friedreich.

G. Déformation de la colonne vertébrale et des pieds. — La déformation de la colonne vertébrale est encore une manifestation précoce, et à peu près constante. — Elle consiste ordinairement dans une scoliose du segment dorsal. — La déformation des pieds ne manque presque jamais ; ses caractères.

D. Troubles de l'innervation sécrétoire et vaso-motrice. — Ils sont inconstants. — Leur énumération.

E. Troubles de la sensibilité. — Certains troubles de la sensibilité subjective sont habituels ; leurs caractères. — Les troubles de la sensibilité objective sont rares et n'existent que sous une forme ébauchée. — On observe également de l'anesthésie articulaire.

F. Troubles de l'appareil urinaire. — L'incontinence d'urine est assez fréquente ; elle peut se montrer en tant que manifestation précoce 329

LA MALADIE DE FR I E DR E I C H (Sî«7e.)

FORME INTÉGRALE ET FORMES FRUSTES

Sommaire. — L'étude de la forme intégrale de la maladie de Friedreich va être complétée par celle des principales formes frustes.

Formes frustes. — Premier exemple clinique. — Il est remarquable par l'absence du nj^stagmus et l'absence du pied bot. — Les troubles du mouvement, de la statique, de la réflectivité, de la sensibilité, de la parole, des fonctions urinaires, constituent un ensemble symptomatique qui justifie le diagnostic de maladie de Friedreich. — Deuxième exemple clinique. — Il est remarquable par l'absence du nystagmus et l'absence de

TAHLE DES JJATIÈUES. T49

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pied bot, par l'existence d'une diplopie et d'une hyperesthésie cutanée.

— Troisième exemple clinique. — Il se distignue par l'absence de scoliose.

— Quatrième exemple clinique. — Il se distingue par l'absence de l'embarras de la parole, et par l'adjonction du signe d'ArgylI auxmanifestations propres de la maladie de Friedreich. — Antécédents héréditaires : le malade est ûls d'un paralytique général. — Antécédents personnels. — Évolution de la maladie : contamination syphilitique intercurrente. — État actuel. — Ce qu'il faut entendre par formes insolites de la maladie de Friedreich. — Cette affection a des traits communs avec le tabès dorsal, la sclérose en plaques et l'ataxie cérébelleuse.

Diagnostic différentiel. — A. Tabès dorsalis. — Les traits communs se réduisent à l'incoordination motrice, à l'abolition du phénomène du genou, aux douleurs fulgurantes ; le tabès vrai débute rarement par l'incoordination motrice. — Tableau des principaux caractères différentiels. — B. Sclérose en plaques. — Les manifestations communes sont représentées par l'embarras de la parole, le nystagmus et le tremblement intentionnel.

— Tableau des caractères différentiels. — C. Afaxie cérébelleuse. — Ce n'est pas une maladie, c'est un symptôme de certaines lésions cérébelleuses. — Elle diffère essentiellement de l'ataxie du tabès. — Elle n'est pas influencée par l'occlusion des yeux. — Elle épargne le plus souvent les membres inférieurs. — Elle s'accompagne d'autres manifestations cérébelleuses.

Pronostic et Traitement. — Le pronostic quoacl vitam n'est pas grave; la maladie est incurable. — Le traitement est purement symptomatique ; la suspension a donné de bons résultats 346

Sommaire. — Exemple d'une curieuse coïncidence pathologique chez le père et le fils ; relations nosographiques du tabès dorsal et de la maladie de Friedreich.

I. Histoire clinique du père : antécédents familiaux. — Début de la maladie actuelle par une paralysie de la VI" paire et par des attaques de monoplégie du bras gauche. — Plus tard, hémiplégie gauche complète. — État du malade au moment où il a été examiné à la Salpétrière.

IL Histoire clinique du fils : antécédents personnels. — Début de la maladie actuelle, à l'âge de 13 ans, par des désordres du mouvement aux membres inférieurs. — Perte de la notion du contact des objets. — Sensation anormale dans les pieds. — Scoliose dorsale. — Démarche titubante.

— Ataxie aux membres supérieurs. — L'occlusion des yeux augmente les désordres du mouvement. — Troubles de la sensibilité articulaire. — Troubles de la sensibilité superficielle. — Abolition des réflexes tendineux.

— Secousses nystagmiformes ; abolition d'une partie des réflexes pupillaires. — Débilité mentale. — État actuel : aux symptômes précédents s'est associée une amblyopie qui a dégénéré en amaurose ; altérations du fond de l'œil, identiques à celles qu'on observe dans les cas de tabès. — Récapitulation de l'histoire clinique des deux malades.

Diagnostic. — Le cas du père ne prête à aucune hésitation ; il s'agit d'un cas

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de tabès dorsal classique. — Le cas du fils soulève de grandes difficultés de diao'nostic. — D'abord on avait pu croire à un cas de tabès héréditaire.

11 s'ao-it d'un cas hybride, qui emprunte ses traits à la fois au tabès

dorsal et à la maladie de Friedreich 366

TABES JUVÉNILE ET TABES H ÉR É D IT A I R E (Si«7e.)

Sommaire. — Double question à examiner : L'une concerne les relations éventuelles des deux cas pathologiques dont il a été question dans la précédente leçon. — La seconde se rapporte à l'histoire clinique du tabès infantile et juvénile.

Tabès juvénile et infantile. — Il est extrêmement rare que le tabès dorsal se développe chez des enfants et des adolescents. — Examen criticpie des faits: cas de Kellog, d'Althaus, de Freyer. — Cas de Gombault et Mallet.

Cas authentiques de tabès juvénile publiés par Leyden, par Remak,

par Mendel. — Le début par l'amblyopie est fréquent, mais non constant ; preuves cliniques.

Conclusions. — Le tabès juvénile est très rare. — Son expression clinique ne diffère pas de celle du tabès de l'adulte. — Le cas du jeune malade qui a fait l'objet de la précédente leçon n'a rien à voir avec le tabès juvénile.

Rôle de l'hérédité dans le développement du tabès. — Il a été représenté comme nul, par la plupart des auteurs; preuves. — Il est extrêmement rare que le tabès se rencontre chez des sujets dont l'un des ascendants a été atteint de la même maladie. — Conclusions 383

Sommaire. — Objet de cette leçon. Étude d'une affection héréditaire et familiale, caractérisée par une cécité partielle, centrale, en rapport avec une atrophie du nerf optique.

Premier exemple clinique. — Circonstances familiales du cas ; arbre généalogique. — Début des accidents par un accès d'amblyopie. — Évolution subséquente. — Caractères ophtalmoscopiques. — Résultats de l'examen périoptométrique. — Tuméfaction circonscrite intercurrente de la paroi crânienne. — Résumé. —Impossibilité de distinguer l'atrophie héréditaire du nerf optique de l'atrophie tabétique, d'après les seuls résultats de l'examen ophtalmoscopique.

Deuxième exemple clinique. — Circonstances familiales du cas ; syphilis antécédente. — Début subit par de l'amblyopie; maux de tête. — Diminution rapide de l'acuité visuelle. — Amélioration ultérieure de la vue ; nyctalopie. — Résultats de l'examen ophtalmoscopique et de l'examen périoptométrique. — Exagération du réflexe rotulien à droite.

Troisième exemple clinique. — Circonstances familiales du cas. — Début par une diminution subite de l'acuité visuelle; amblyopie ; maux de tête. —

Pages.

Amélioration subséquente de la vue. — Résultats de l'examen opthalmoscopique et de l'examen périoptométrique.

Quatrième exemple clinique. — Il se rapporte, ainsi que le suivant, à un autre groupe familial; arbre généalogique. — Début par un trouble subit de la vue; diminution graduelle de l'acuité visuelle ; recrudescence, à la suite de maux de tête. — Résultats dissemblables de deux examens ophtalmoscopiques et périoptométriques, pratiqués à quelques mois de distance.

Cinquième exemple clinique. — Début par la perte transitoii'e de la faculté de lire. — Alternatives de vision claire et d'amblyopie; maux de tête violents. — Plus tard, cécité. — Le malade présente en outre les symptômes de la maladie de Parkinson. — Résultats de l'examen du fond de l'œil 399

XXJII

SUR CINQ CAS D'ATROPHIE HÉRÉDITAIRE DE LA PAPILLE [Suile.)

Sommaire. — Histoire de l'atrophie héréditaire du nerf optique. Travaux de Leber, de Prouff, d'Alexander, etc. — Transmissibilité de l'affection par voie d'hérédité directe. — Les faits publiés sous le titre d'atrophie héréditaire du nerf optique ou de la papille se rapportent à deux catégories distinctes; seuls ceux où la participation de l'élément vasculaire est d'importance secondaire, rentrent dans le sujet traité. — Tableau général de l'affection. — Contraste entre l'évolution des altérations du fond de l'œil et l'évolution des troubles subjectifs; son importance.

Diagnostic différentieL — a, avec l'atrophie tabétique du nerf optique. — b, avec les amblyopies toxiques, nicotinique, alcoolique.

Pathogénie. — Origine réelle du nerf optique. — Le développement de l'atrophie héréditaire du nerf optique ne peut s'expliquer ni par l'intervention du traumatisme, ni comme conséquence d'une névrite rétro-bulbaire. — On ne peut pas non plus l'expliquer par une périostite localisée. — Théorie de MM. Kœnig et Ricklin : elle fait intervenir un vice de développement du sphénoïde, avec malforination du trou optique. — Le nerf optique est de tous les nerfs celui ciui achève en dernier lieu sa myélinisation.

Étiologie. — Rôle de l'hérédité. — Le rôle des infections, et en particulier de la syphilis paraît être nul. — On en peut dire autant des intoxications. — L'affection est plus fréquente chez les sujets du sexe masculin.

Pronostic et traitement. — L'atrophie héréditaire du nerf optique est une affection incurable. — Il est rare qu'elle poursuive une marche progressive. — Les troubles visuels se réduisent à une cécité centrale. — A la longue, la vision est susceptible de s'améliorer. — Le traitement doit avoir pour objectif [d'accroître l'excitabilité des parties périphériques de la rétine. L'emploi des révulsifs est indiqué dans certaines circonstances 420

(maladie de little)

Pages.

Sommaire. — Objet de la leçon : étude d'un cas de rigidité spasmodique limitée aux membres inférieurs. — Antécédents familiaux et personnels de la malade ; la naissance avant terme, en état d'asphyxie apparente, est à retenir. — Le début de la maladie remonte à la première enfance ; évolution subséquente. — État actuel : aspect des membres inférieurs. — Attitude ; troubles du mouvement ; démarche. — Troubles de la sensibilité. — Troubles des fonctions vésico-rectales. — Résumé de l'histoire clinique.

Diagnostic. — Le diagnostic clinique du cas ne prête à aucune difficulté ; c'est la maladie de Little qui est en cause. — Historique et tableau général de cette maladie. — Le diagnostic anatomique du cas soulève un problème insoluble; la preuve en sera fournie dans la leçon suivante. . 440

SUR UN CAS DE RIGIDITÉ SPASMODIQUE DES MEMBRES INFÉRIEURS {Stiite.)

(maladie de little)

Sommaire. — L'objet de cette leçon sera l'étude des rapports de la maladie de Little avec les affections spasmo-paralytiques infantiles, et avec le tabès spasmodique de l'adulte. — Description de Little. — Travaux de Heine. — Travaux de Tûrck, de Bouchard et Charcot, relatifs à la contracture post-hémiplégique et à la dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal. — Avènement du tabès spasmodique dont on prétend faire l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéraux. — Cette opinion est infirmée par les faits. — Le tabès spasmodique n'est pas une entité morbide. — La maladie de Little considérée comme un tabès spasmodique infantile. — Les symptômes de cette maladie peuvent se rencontrer sans qu'il y ait absence congénitale ou arrêt de développement des faisceaux pyramidaux. — Dans les cas de maladie de Little, la rigidité spasmodique et l'arrêt de développement des faisceaux pyramidaux reconnaissent une même cause : une lésion cérébrale. — Théorie de Van Gehuchten; objections qu'elle soulève. — La maladie de Little et les diverses affections spasmo-paralytiques infantiles ne sont que des types cliniques, et non des espèces morbides distinctes. — Retour sur le cas qui a fait l'objet de la précédente leçon : les troubles de la sensibilité et les troubles des sphincters sont susceptibles d'éclairer le diagnostic anatomique. — Raisons qui militent en faveur de l'hypothèse d'une hématomyélie. — L'hypothèse d'une sclérose systématique combinée est à prendre en considération. — Les accidents épileptiformes antécédents impliquent l'existence d'une lésion cérébrale 430

TABLE DES MATIÈHES, 73$