TROUBLES THOPHIQUES CONSÉCUTIFS AUX LÉSIONS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Les lésions irritatives des centres nerveux, comme celles des nerfs, ont le pouvoir de produire à distance des troubles trophiques dans diverses parties du corps. Dans l'exposé de ces altérations consécutives que nous allons vous présenter, nous retrouverons, à quelques nuances prés, toute la série des affections que nous avons vues se manifester à la suite des lésions dés nerfs et dont l'histoire, déjà connue, facilitera singulièrement la tâche qu'il nous reste à accomplir.

D'une façon générale, Messieurs, on peut dire que la peau, les muscles, les articulations, les os, les viscères, enfin, peuvent devenir le siège de troubles trophiques variés, consécutivement aux lésions de la moelle épinière et du cerveau.

Nous traiterons en premier lieu des affections musculaires, puisque l'étude que nous venons de terminer nous a mis sur la voie. Les considérations que nous allons développer relativement à ces affections, concernent seulement les lésions de la moelle et du bulbe, car il est au moins fort douteux que les lésions du cerveau proprement dit aient jamais poui* résultat, de produire directement l'altération du tissu musculaire. C'est même là, nous le reconnaîtrons en temps et lieu, uû fait de la plus haute importance.

Lésions musculaires consécutives aux affections de la moelle épinière. — Parmi les lésions spinales de nature irritative, il en est qui déterminent très-rapidement tous les modes d'altération musculaire, fonctionnels ou organiques, que nous avons appfis à connaître, comme consëcfuence

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des lésions des nerfs : il en est d'autres, au contraire, dans lesquelles la contractilité électrique et l'état trophique des muscles, se conservent en parfaite intégrité pendant un laps de temps relativement considérable, des mois, par exemple, ou môme parfois des années. Le muscle, dans ce dernier cas, ne s'altère qu'à la longue, sous l'influence de l'inertie fonctionnelle à laquelle les membres, paralysés du mouvement, se trouvent condamnés. A ce point de vue, il y a lieu d'établir, parmi les maladies spinales irritatives, deux groupes bien distincts, que nous passerons successivement en revue.

A. Dans le premier groupe, nous rangeons celles des lésions irritatives de la moelle qui, dans la règle, ne modifient pas directement la nutrition des muscles. Elles ont un caractère commun : toutes tendent à se limiter aux faisceaux de substance blanche, et si, parfois, l'axe gris est envahi, elles respectent la région des cornes antérieures, ou épargnent tout au moins les grandes cellules nerveuses multipolaires qui siègent dans cette région. Telles sont les diverses formes de la sclérose fasciculée : que celle-ci soit protopathique ou au contraire consécutive à une lésion en foyer du cerveau ou de la moelle épinière ; qu'elle occupe exclusivement soit les faisceaux postérieurs, soit les faisceaux latéraux, ou, simultanément, ces deux ordres de faisceaux, tant que la condition expresse qui vient d'être signalée, à savoir l'intégrité des grandes cellules nerveuses,se trouve remplie, les lésions dont il s'agit peuvent atteindre leur plus haut degré de développement, envahir, par exemple, les faisceaux blancs dans toute leur épaisseur et dans toute leur étendue en hauteur , sans que les muscles, animés par les nerfs issus des points lésés de la moelle, souffrent directement dans leur nutrition (1).

(l) Charcot et Joffroy. — Deux cas d'atrophie musculaire progressive av*c lésion de la substance grise et des faisceaux antéro-latéraux de la moelle épinièrcy in Archives de Physiologie, t. II, p. 635.

ITTOPATHIBS CONSECUTIVES.

Im tainVau changerait nécessairement si, dépassant les limites qui lut sont habituellement assignées, le processus irritatif venait à s'étendre îles (kisceatix blaûCS ftttX cornes antérieures de la substance' grise; alors on pourrait voir survenir, en conséquence de la participation des cellules motrices, une atrophie plus ou moins rapide et plus ou moins prononcée des musclés. G est, ainsi que je lai fait voir (1), d'après ce mécanisme, que 1rs symptômes As la paralysie générale spinale on de l'amyotrophie progrès se surajoutent quelquefois aux. symptômes classiques de la sclérose des cordons latéraux, etc. Tout récemment encore nous avons observé plusieurs faits de ce genre, où il nous a été donné de reconnaître trfcroscopwpiement, de la manière la plus nette, l'altération des cellules nerveuses à laquelle doit être rattachée, suivant moi, la lésion trophîque des muscles (2) .

(t) Charcol et Joffroy, toc. rit., p. 354.

(2) Voir, entre autres, le fait récemment publié par nn de mes élèves, M. Pierret. — 8*r tes alt€ratio»s de la substance grist d« In moelle tpinière

Ft&. f, — Cette figure eit relative au m» publié par M. Plcrrct et résumé ci-après. Kl le représente une coope tninSTersnJe de la moelle épinlére fiice dans le renflement lombaire. A, Racines postérieures B, faisceaux radiculaires interne» traversant Taire des cordons postérieurs On voit la sclérose limitée dans les cordons posté*

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La sclérose en plaques disséminées (1) les scléroses diffuses, reconnaissent la même règle. On peat en dire autant des myélites partielles primitives ou de celles que détermine la compression exercée par une tumeur, par le mal vertébral de Pott, etc. Ces diverses affections n'ont

rieurs au percoucs de ces faisceaux. ▲ droite, le proceaaoa pblegmafiqàe a'eat étendu eu suivant le trajet des faisceaux radiculaires, jusqu'à la corne antérieur* droite, C. Cette corne a suM, dans tout ses diamètres, uae réduction très-manifeste ; de plus, le groupe externe des cellules motrices a complètement disparu et l'on voit à sa plaça un tissu deose, opaque, d'apparence fibfrïde et parsèoté é$ nombreux myélocytes.

dans Vataxie locomotrice considérées dans leurs rapports avec f atrophie mus* eulaire qui complique quelquefois cette atfectio». hx Archives de Physiologie y etc., t. III, p. 599. Dans ce cas, le travail phlegmasique s'était étendu dep cordons postérieurs à la corne antérieure de substance grise du côté droit en suivant la voie des faisceaux radiculaires internes du côté correspondant. L'atrophie musculaire consécutive était exactement limitée aux membres droits. (Voir la Fig. /.) — Voici maintenant l'exposé sommaire d'un cas qui montre bien par quel mécanisme la sclérose fasciculée consécutive unilatérale peut, en s'étendant à la substance grise, déterminer l'atrophie musculaire.

Une femme, figée d'environ 70 ans, avait été frappée d'hémiplégie gauche consécutivement à la formation d'un foyer sanguin dans l'hémisphère cérébral droit. Les membres du côté paralysé, qui, de très-bonne heure, avaient été pris de contracture, commencèrent a diminuer de volume, deux mois à peine après l'attaque. L'atrophie musculaire était uniformément répandue sur toutes les parties des membres paralysés ; elle s'accompagnait d'une diminution très-notable de la contractilité électrique et progressa rapidement. Dans le temps même où l'atrophie se prononçait, la peau des membres du côté gauche présenta, sur tous les points soumis à la plus légère pression, des bulles qui bientôt firent place à des eschares. A l'autopsie, nous reconnûmes, sur des coupes durcies de la moelle, que la sclérose fasciculée descendante du cordon latéral gauche, s'était propagée à la corne antérieure de la substance grise du côté correspondant et y avait déterminé l'atrophie d'un certain nombre de cellules motrices .

(l) Chez une femme atteinte de sclérose multiloculaire cérébro-spinale, que nous avons observée il y a quelques années, Tune des plaques scié— reuses avait envahi, vers le milieu de la région cervicale, la presque totalité de la substance grise de la moelle, dans une certaine étendue en hauteur, et plus particulièrement, les cornes antérieures. Les cellules nerveuses présentaient à ce niveau, pour la plupart, des lésions atrophiques profondes ; bon nombre d'entre elles avaient même disparu sans laisser de traces. Cbez cette femme, les mains avaient offert la déformation connue sous le nom de grife; les muscles des éminences thénar et hypothénar, les interosseux étaient atrophiés : les avant-bras présentaient également tme atrophie trfcsmarquée, limitée à certains groupes de muscles.

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pas d'influence directe sur la nutrition des muscles tant qu'elles n'intéressent pas le système des cellules nerveuses motrices. On ne conçoit guère d'exception que pour le cas, d'ailleurs assez rare, où la lésion, bien que circonscrite aux cordons blancs, occuperait la partie de ces cordons que traversent les faisceaux de tubes nerveux d'où émanent les racines antérieures. Pour peu que ces faisceaux prissent part à l'altération, il se produirait là, nécessairement, l'équivalent d'une lésion affectant les nerfs périphériques^).

B. Le second groupe comprendra les affections de la moelle épinière qui ont pour conséquepce, à peu près inévitable, de déterminer des troubles plus ou moins profonds dans la nutrition des muscles. Ce groupe comporte deux sous-divisions :

1° La première est relative aux lésions en foyer ou diffuses, à marche aiguë ou subaiguë, qui intéressent, dans une grande étendue en hauteur, à la ibis la substance blanche et la substance grise, mais prédominant cependant,

(l) À propos îles myélites partielles, soit protopathiques, soit déterminées par le voisinage d'une tumeur, il y a lieu de présenter la remarque suivante: Elles siégeât le plus communément sur un point de la région dorsale de la moelle épinière qu'elles occupent dans une très-petite étendue en hauteur. Il résulte de cette disposition que si, d'une façon primitive ou par suite de l'extension concentrique du processus morbide, les cornes antérieures do la substance grise se trouvent intéressées, les lésions musculaires qui sont la conséquence de cette participation de l'axe gris, resteront limitées à certaines régions très-circonscrites du thorax ou de l'abdomen même et pourront ne se révéler pendant la vie, par aucun symptôme appréciable. Toujours la nutrition des muscles des membres est, à moios de complication, parfaitement indemne lorsque la myélite partielle affecte le siège qui vient d'être indiqué. Il en serait tout autrement dans le cas où un foyer de myélite, même trèscirconscrit, occuperait certaines parties du renflement cervical ou du renflement lombaire. Les lésions musculaires qui pourraient survenir consécutivement à l'envahissement des cornes antérieures de la substance grise, siégeraient alors dans les membres et se traduiraient par des troubles fonctionnels et par des modifications dans la forme des parties qui ne resteraient pas longtemps inaperçues.

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en général, dans celle-ci. Elles sont habituellement suivies de modifications profondes de la contractilité électrique, et d'une atrophie à développement rapide de la fibre musculaire. — Je citerai, en premier lieu, la myélite aiguë centrale. Lorsqu'elle est quelque peu généralisée et qu'elle occupe, par exemple, une bonne partie du renflement dorso-lombaire; la diminution hâtive de la contractilité électrique des muscles des membres inférieurs est un symptôme qui ne lui fait peut-être jamais complètement défaut. M. Mannkopf a vu, dans un cas de ce genre, la contractilité électrique, déjà notablement modifiée, sept jours après le début des premiers accidents (1). Quand les malades ne sont pas enlevés trop rapidement, on peut suivre le développement des phénomènes corrélatifs : l'atrophie des masses musculaires s'accuse bientôt ; les lésions histologiques des faisceaux primitifs deviennent prompte ment appréciables. D'après MM. Mannkopf (2) et Engelken (3), ces lésions sont remarquables surtout par la prolifération des noyaux du sarcolemme. En somme, elles portent la marque d'un processus irritatif. La dégénération graisseuse des faisceaux primitifs est là, encore, un fait exceptionnel. Quant aux nerfs qui se rendent aux muscles affectés, examinés plusieurs fois par M. Mannkopf, tantôt ils ont été trouvés sains, tantôt ils ne présentaient que des altérations relativement légères et nullement en rapport d'intensité avec les lésions des muscles (4).

V apoplexie spinale (hématomyélié) doit être mentionnée en second lieu. Il s'agit là d'une affection qui, au point de vue de la pathogénie et de l'anatomie pathologique, diffère essentiellement de rhémorrhagie intra-encéphalique vulgaire ; car, d'ordinaire, dans l'hématomyélie, l'épanchement

(1) Mannkopf. — Amtlicher Bericht ûber die Versatnmlung Diusteher .Afoturforscher vnJ Aerzte zu Eannover, p. 251. Hannover, 1866.

(2) Loe. cit.

(3) H. Engelken. — Beitrâge turPatkolog. der arutcn Myelitis. Zurich, 1867.

(4) Voir à ce sujet ce qui a été dit dans la présente leçon, p. 41.

s'opère au sein de tissus déjà préalablement modifiés par un travail inflammatoire. Le sang se répand surtout dans Taxe gris, qu'il envahit assez souvent dans la plus grande parlie de sa longueur. Lorsqu'il en est ainsi, la diminution ou même l'abolition de la contractilité électrique, survenant hâtivement dans les muscles des membres frappés de paralysie, est un symptôme qui parait constant. Il a été constaté quatorze jours après le développement des premiers accidents, dans un cas de Levier (1); le jour même de l'attaque dans un cas de Colin (?) ; dès le neuvième jour dans un fait rapporté par Duriau (2). L'apoplexie spinale est une affection en général rapidement mortelle ; elle n'a pas encore fourni l'occasion de constater la lésion histologique des faisceaux primitifs et l'atrophie des masses musculaires qui ne manqueraient sans doute pas de se produire, si la vie se prolongeait.

C'est vraisemblablement, Messieurs, en produisant une irritation de la moelle épinière qui, partielle d'abord, tend bientôt à se généraliser, que les fractures et les luxations de la colonne vertébrale peuvent avoir pour effet de déterminer, ainsi que l'a observé M. Duchenne (de Boulogne), une prompte diminution de la contractilité électrique dans les muscles des membres paralysés (3).,

2° Les affections qui composent la seconde catégorie relèvent de lésions plus délicates ; ces lésions, en effet, sont limitées d'une façon pour ainsi dire systématique à la substance grise des cornes antérieures dont elles envahissent

(l) Levier. — Beitrâge tur Pathologie der RûckenmarhsapopUxie. Inauguraldissertation. Bern, 1864.

(2| Duriau — Union médical* % t. I, 1859, p. 308.

(3) Voir Duchenne (de Boulogne). — Obs. p 246, loe. cit. : fracture de la colonne vertébrale vers le milieu de la région dorsale.— Moelle épiuière ramollie dans l'étendue de plusieurs pouces, au niveau de la région dorsolombaire. — Affaiblissement de la contractilité électrique dès le sixième jour après l'accident.

Charcot, t. i, 3 e éd. 5

rarement toute retendue ; on les voit se localiser, souvent assez exactement, dans l'espace ovalaire trôs-circonsctit qu'occupe un groupe ou agrégat de cellules motrices (Fig. £).

Fig. S. — Coupe de la moelle faite à la région lombaire. — A, corne antérieure -gauche, saine. — a, noyau ganglionnaire sain. — B, corne antérieure droite, malade. — b, noyau ganglionnaire médian dont les cellules sont détruites et qui est représenté par un petit foyer de sclérose.

La névroglie, dans les points altérés, devient d'habitude plus opaque, plus dense, parsemée de nombreux myélocytes et porte, par conséquent, les marques d'un travail inflammatoire. En môme temps, les cellules nerveuses présentent divers degrés et divers modes de dégénération atropbique. Mais quels ont été les éléments affectés en premier lieu? Tout porte à croire que ce sont les cellules nerveuses. On comprendrait difficilement, en effet, que l'altération pût se montrer étroitement localisée dans le voisinage des cellules si elle avait son point de départ dans la névroglie. Il est dëà

cas d'ailleurs, où l'atrophie d'un certain nombre, voire môme d'un groupe tout entier, de cellules nerveuses, est la seule altération que l'examen histologique permette àe constater, la trame conjonctive ayant, dans ces points-là, conservé la transparence, et, à peu àe chose près, tous les caractères de la structure normale. Il est, de plus, d'autres cas non moins significatifs où les lésions de la névroglie se montrent beaucoup plus accusées vers les parties centrales d'un agrégat de cellules nerveuses, que dans les parties périphériques, beaucoup plus accentuées également au voisinage immédiat des Gellules que dans les intervalles qui les séparent, de telle sorte que ces dernières paraissent comme autant de centres ou foyers, d'où le processus inflammatoire aurait rayonné, à une certaine distance, dans toutes les directions. On ne saurait admettre, d'un autre côté, que l'irritation se soit originellement développée sur les parties périphériques et qu'elle ait remonté jusqu'aux parties centrales par la voie des racines antérieures des nerfs, car ces dernières, en général, ne présentent, au niveau des points altérés de la moelle épïnière, que des lésions relativement minimes et nullement proportionnées, quant à l'intensité, aux lésions de la substance grise. Il paraft évident, d'après tout ce qui précède, que les cellules nerveuses motrices sont bien réellement le siège primitif du mal. Le plus souvent, le travail d'irritation gagne ensuite, secondairement, la névroglie et s'étend de proche en proche aux diverses régions des cornes antérieures; mais cela n'est nullement nécessaire ; à plus forte raison, faut-il considérer comme un fait consécutif et purement accessoire, l'extension, observée dans certains cas, du processus morbide aux faisceaux antérolatéraux, dans le voisinage immédiat des cornes antérieures de la substance grise (1).

(l) Les vues qui viennent d'être émises relativement au rôle de l'altération des cellules nerveuses, dites motrices, dans la pathogénie de l'atrophie mus* cuiaire progressive, de la paralysie infantile, de la myélite aiguë centrale,