ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE
moins profondes (1). Quoi qu'il en soit, on sait que la diminution ou la perte même de la contractilité faradique peut être constatée, sur certains muscles, cinq ou six jours à peine après la brusque invasion des premiers symptômes. L'émaciation des masses musculaires marche d'ailleurs avec rapidité et devient bientôt manifeste. L'atrophie simple des faisceaux primitifs avec conservation de la striation en travers, et, sur quelques faisceaux isolés, les marques d'une prolifération plus ou moins active des noyaux du sarcolemme, telles sont les altérations que l'étude histologique fait reconnaître dans les muscles lésés. La surcharge graisseuse qui s'observe quelquefois, dans les cas très-anciens, parait être un phénomène purement accidentel (2).
L' atrophie musculaire progressive offre à étudier l'atrophie irritative des cellules motrices dans son mode chronique (3). Il ne s'agit plus ici d'un processus d'irritation suraiguë envahissant les cellules nerveuses tout à coup et en grand nombre : celles-ci sont affectées successivement, une à une, d'une façon progressive; bon nombre d'entre elles sont épargnées, môme dans les régions le plus profondément atteintes, jusque vers les périodes ultimes de la maladie. Le développement des lésions musculaires répond à ce mode d'évolution des lésions spinales. Ainsi, il est rare
(t) Voir Charcot et Joffroy, loc. cit.
(2) Charcot et Joffroy, loc. cit. — Vulpian, loc. cit.
(3) Voir sur l'atrophie des cellules motrices dans l'atrophie musculaire progressive : Luys, Société de Biologie, 1860. — Duménil ^de Rouen), Atrophie musculaire graisseuse progressive, histoire, critique. Rouen. 1867.— Nouveaux faits relatifs à la pathogénie de l'atrophie musculaire progressive, in Gazette hebdom., Paris, 1867. — L. Clarke. On a case ofmuscular Atrophy % etc. British and foreign medico- Chirurgical Revicn % July 1872. — A case of muscular Atrophy, etc.. in Bealts Archiv., t. IV, 1867. — On a case ofmuscular Atrophy, in Medico-chir. Trans., t. IV, 1867. — 0. Schûppel. Ueber Hydromyelus, in Archiv der Heilhunde. Leipzig, 186j, p. 289. — Hayem, in Archio. de Physiologie, 1869, p. 263, pi. 7. — Charcot et Joffroy, in Archiv. de Physiologie, 1869, p. 355.