HUITIÈME LEÇON

Des attaques apoplectiformes dans la sclérose en plaques. —Des périodes et des formes* — Physio* iogie pathologique. — Etiologi©. — Traitement.

SowfAiRi* — Attaques spopteetif ormes. — Lear fréquence dan» la sclérose m plaquas disséminées. — Considérations générales sur les attaques a pnpleclï formes dans 1b paralysie générale et dans les cas de lésions cérébraies eu foyer de date ancienne {hémorrhogie et ramollissement du Cêrvwu). '. — Paloogênie des attaques a popipçti formes : insuffisance de la théorie de La congestion. — Symptôme* : Etat du pouls ; élévation de la température centrale, — Cas d'attaques apoplectiformes chez d'anciens hémiplégique*. — Importance de la température au point de \rue du ilio^rnostie.

Des périodes dans la sclérose en plaques* — Première, seconde et troisième périodea* — Symptômes de paralysie bulbaire. — - De» fermes et de la durée de la sclérose eu plaques.

Physiologie pathologique. — Relation entre les symptômes et les lestons,

BUologie* — Influence du sers et de l'âge. — Hérédité. — Affections nerveuses antérieures. — Causes occasion a elles : action prolongée du froid humide ; traumatisme» — Causes morales,

Proneslic- — Traitement.

Messieurs,

Jp me propose aujourd'hui d'appeler en premier lieu votre attention sur certains accidents cérébraux qui peuvent venir compliquer la symptomatologie de la sclérose en plaques cérébro-spinale» Il s'agit ù'aitaques apoplectiformes qui se présentent quelquefois à plusieurs reprises dans le cours de la maladie et qui, parfois» terminent la scène. Ces

attaques ne se sont pas produites jusqu'ici, chez Mlle V t

dont l'histoire clinique est d'ailleurs si complète à beaucoup d'égards; mais rien ne permet d'affirmer qu'elles ne sur-

ATTAQUES APOPLECTIFORMES.

viendront pas quelque jour* En effet, ce n'est p complication rare: je la trouve signalée dans un c B&YÎTOD des faits que j'ai rassemblés et je l'ai, po n

compte, observée au moins dans trais cas (1).

L'ensemble symptoinatique qui constitue les atl « en question n'appartient pas en propre à la sclérose lo-

cukire. Il se présente dans nombre d'affections té-

ressent à la fois plusieurs — —*- de F — '" - l ~ n - al,

en particulier dans la paralysie génère ïgressive, U&A

môme dans cette dernière maladie que Ica attaques congestives — ce nom sert à le^ désigner assez communément, du moins en France, — ont été surtout étudiées en raison de leur fréquence. On les rencontre là sous les formes assez variées qu'elles peuvent revêtir, Aussi la description de ces attaques dans la paralysie générale progressive a-tnîlie motivé de nombreuses divisions etsubdivisions.Maisen somme, toutes les variétés de forme que l'observation clinique a fait reconnaître, — je ne veux envisager ici que les attaques de quelque intensité, — peuvent être ramenées, si je ne me trompe, à deux types fondamentaux, à savoir: 1° Les attaques apoplectiformes (pseudo-apoplexy des médecins anglais) ; 2° Les attaques convulsives ou êpilepti formes* Les caractères des deux types peuvent d'ailleurs s'entremêler et se confondre dans un même accès. Seul le premier type a été rencontré, quant à présent, dans la sclérose en plaques ; mais il n'est pas douteux qu'en se multipliant, les observations relatives à cette affection permettent un jour de compléter le tableau.

Parmi les autres maladies organiques des centres nerveux dans lesquelles on observe fréquemment les attaques épileptiformes ou apoplectiformes, je me bornerai à signaler certaines lésions cérébrales en foyer de date ancienne et

(l) Observation III du mémoire de M. Vulpian, communiquée par M. Charcot ; — Observation de la nommée Byr (Charcot) ; — Observation de Nicolas, présentée à \h Société dô Biologie % par M. Joffroy.

àTTÂQUm

npagîiées dlftémîplépe permanente Tellp* sont ?hèwuirrMaçte û é-ébn ole on le r u mot ti ttement du cerrem* lorsqu'ils ont occupé les régions de l'encéphale dont la sjod a pour effet de déterminer presque à coup stir ha allérations cérâjro-spmates amures sous le nom de sclérose* fbseictdées descendantes*

Entre ces lésions partielles du cerveau et la ]tarairsif générale progressive, û semble au premier abord qu'il n'existe aucun point de contact, Voici cependant, liatrs, un trait qui le» rapproche: les observations de M. Magnan et relies de M. Vestptaal ont fait voir que, dan» la paralysie générale, aux lésions de la périencéplialite s* surajoute très- souvent une altération scléreuae, tani*! diffusa, tantôt Jasdculée, qui occupe i la fois les pédoncule* cérébraux, la protubérance, le bulbe et certaines régions de la moelle épinière. Or, ces lésions cérébro-spinales tant en raison de leur mode de distribution que par la nature même du processus morbide, méritent d'être assimilées aux scléroses fasciculées descendantes consécutives à l'hémorruagie ou au ramollissement du cerveau. Nous savons, d'un autre côté, que, dans la sclérose multiloculair» plaques scléreuses occupent non-seulement la moelle épinière (Voyez Pu Itl et IV) et le cerveau proprement dit (Pl. I et II), mais, en outre, très-habituellement, les diverses parties de l'isthme de l'encéphale et, en particulier, le bulbe (Pl. I, Fig. 4 et S). Vous voyez par là que l'existence de lésions irritatives disséminées un peu partout dans l'axe cé^ rébro-spinal, mais toujours présentes dans l'isthme, est un caractère commun à fouies Jes affections en apparences disparates auxquelles se surajoutent les attaques dites om* gestives. Je signalerai surtout à votre attention l'existc-m? 1 constante de la lésion bulbaire, laquelle, très- vraisemblablement, est Un eieuieiil pi'èdulliiliaiil Uciiis ici prouucUOH de

ces attaques.

Quoi qu'il en soit, Messieurs, il s'agit là d'altérations per» manentes, à évolution lentement progressive. Elles, né sau-

ATTAQUES ÀPOPLECTIFORMES. 2y|

raient, par conséquent, sans le concours d'autres lésion*, expliquer le développement d'accidents qui se produisent le plus souvent presque subitement et peuvent disparaître très-rapidement sans laisser de tracés. Je nignore pas que beaucoup de médecins font intervenir ici, aujourd'hui encore, une congestion sanguine partielle, une fluxion qui, suivant les besoins de la cause, se porterait sur telle ou telle partie de l'encéphale, ie ne saurais, pour mon comi>t»\ souscrire à cette hypothèse. Pour justifier mon scepticisme à cet égard, j Invoquerai d'abord les souvenirs de ceux d'entre vous qui, dans cet hospice, sont attachés aux services d'aliénés. Combien de fois n'ont-ils pas été désappointés en ne rencontrant pas, à l T autopsi»\ la lésion congestive sur laquelle ils comptaient î Mais j'invoquerai surtout les observations que J'ai été à même de recueillir dans le champ habituel de mes études, ilaintes fois j'ai eu l'occasion de voir succomber à la suite d'attaques, soit épi lepti formes, soit a poplecti formes, des sujets atteints depuis longtemps d'hémiplégie parle fait du ramollissement ou de Thémorrhagie întra-encéphaliques. Or, en pareil cas,que1que attention que j'aie apportée à l'autopsie, il m'a toujours été impossible de découvrir, soit dans les centres nerveux, soit dans les viscères, une lésion récente congestive, œdémateuse ou autre, pouvant expliquer les symptômes graves qui avaient marqué la terminaison fatale; je n'ai rencontré jamais que les lésions anciennes — foyers ocreux, plaques jaunes ou foyers d'infiltration celluleuse — qui tenaient l'hémiplégie sous leur dépendance et les dégénérations secondaires du mésocéphale et de la moelle qui sont la conséquence de ces lésions partielles des hémisphères. Je crois en somme que, dans l'état actuel de la science, l'absence de lésions propres est, anatomiquement parlant, un trait commun à ces attaques, quelle que soit d'ailleurs la forme qu'elles affectent et la maladie à laquelle elles se rattachent.

En ce qui concerne la symptomatologie des attaques apo-

2 >1 RÉSULTATS THERMOMETRÏQUES.

plectiformes el épileptiformes, pour ne poinl lans

les détails d'une description en règle, je me bornerai,

sieurs, à relever les particularités suivantes. La scène s'ouvre en général inopinément, sans prodromes bien accentués, tantôt par une obnubilatinn rapide et plus ou moins prononcée des facultés intellectuelles, tantôt par un coma profond survenant tout à coup- Il s'y adjoint, dans certains cas, des convulsions qui rappellent celles de l'épilepsie ordinaire, mais qui se localisent toutefois, en général, à un côté du corps (attaques épUeptifbrmes)* D T autres fois, les oonvulBkmfi font défaut (attaquas apoplectifbrmes). i les deux cas, il est fréquent de voir se développer, dôti l'origine, une hémiplégie plus ou moins complète, tantôt ;i\iv flaccidité, tantôt, mais plus rarement, avec rigidité des membres paralysés* Les symptômes peuvent s'apaj progressivement dans l'espace de quelques jours et con- (luire à la mort, Celle-ci s'annonce en général par le d( luppement rapide d'esdiares à la région sacrée.Si, au traire, le malade doit survivre, la disparition des accidi ne se fait pas longtemps attendre ; l'hémiplégie est le seul symptôme qui persiste pendant quelque temps encore mais elle se dissipe elle-ménH', tatou tard, sans laisser de traces.

Les attaques se produisent habituellement plusieurs fois, en général à de longs intervalles, pendant le cours de la maladie. En ce qui a traita la sclérose en plaques, elles ont été notées trois fois dans Inobservation m du mémoire de H. Vulpian, trois fois dans le fait de Zenker (1) et qu'à sept fois dans celui dû M, Léo (2). Toujours ces accès ont laissé après eux une aggravation notable et persistante de tous les symptômes de la maladie primitive.

L'esquisse que je viens de vous présenter, Messieurs, so-

ft) BourneviUe et Guérard, loe. cit., p. 112. (2) Ikid. t p. 112.

OBSERVATIONS

rait par trop imparfaite, si je ne signalais pas à v tion les troubles de la circulation et de la calorifu en règle générale, se manifestent dans le cours de iura .

Le pouls se montre toujours plus ou moins acc^ îais

de plus, et c'est là le point important, la tempéi . v des parties centrales s'élève rapidement ; elle peutdi s premières heures qui suivent l'invasion atteindn ,5 ou même 39°, li est fréquent au'au bout de 12 ou ' heures, elle s'élève jusqu'à 40° et ^ «.«ntienne i^ pendant

quelques heures, sans que la situation ^ji sela né-

cessairement compromise. Mais si le malade i t survivre, la température décroît bientôt rapidement. chiffre

an-dessus de 40* amène presque toujours la rminaison fatale- Ces modifications de la température c ont été étudiées par M, Westphal dans les at v^« i rmes et apoplectiformes de la paralysie £7c — . -> « je les ai retrouvées dans les attaques qui si u».***, l les sujets atteints d'hémiplégie ancienne, consécutive â Yhémorrhagie ou au ramollissement du cerveau. Afin de mieux fixer vos idées à ce sujet, je crois utile de vous présenter très-sommairement les détails de deux observations relatives aux cas du dernier genre.

• Le premier fait concerne une femme âgée de 32 ans, atteinte d'une hémiplégie du côté droit, datant de l'enfance. Il y avait atrophie générale, rigidité et raccourcissement des membres, paralysie, ainsi que cela se voit généralement en pareil cas. Cette femme était sujette à des attaques épileptiformes. Elle fut amenée à l'infirmerie quelques heures après le début d'une attaque plus intense que d'habitude. Le soir même de son entrée, la température était au-dessus de 38° ; le lendemain elle avait atteint 40°. Les accès devinrent subintrants : ils se répétèrent environ une centaine de fois par jour. Des eschares se formèrent rapidement à la région sacrée et la mort survint le sixième jour. L'explo-

254 OBSERVATIONS

ration rectale donna ce jour-là 42°,4.À l'autopsie, on trouva, à la surface de l'hémisphère cérébral du coté gauche T une dépression considérable répondant à une plaque jaune, tige d'un vaste foyer de ramollissement. L'hémisphère «Hait Ai plus atrophié dans son ensemble. On ne put découvrir aucune trace (Tune lésion récente, soit dans les centres nerveux, soit dans les viscères.

Le second cas est celui d'une femme de 61 ans, atteinte d'hémiplégie droite consécutive à une hémorrhagîe cérébfilç datant de deux ans, Cette femme avait éprouvé déjà plu iruis attaques épileptiformes ou apoplectiformes, en généra) d'ailleurs assez légères. Un jour survint un accès éplleptlfbnne intense et prolongé, suivi d'état apoplectïforme* Deux heures après le début des accidents, la température du rectum était de 38 l \8; cinq heures plus tard, elle s'élevait à 40\ Le lendemain, malgré Ja cessation des convulsions , la température était de 41 degrés et le surlendemainjour de la mort, elle atteignait 42°,5, L'autopsïr M reconnaître deux foyers ocreux , l'un siégeant dans le corps strié, l'autre dans l'épaisseur d'ujie circonvolution, il n'existait aucune lésion récente, capable d'expliquer les accidents qui avaient déterminé la mort.

Il ne m'a pas été donné encore de suivre jour par jour, et aux diverses époques eje la journée, révolution de la température centrale dans un cas $ attaque apoptectifortm survenant chez un sujet atteint de sclérose en plaques. Néanmoins, on peut relever dans plusieurs observations des résultats partiels, qui ne permettent pas de douter que, même sous ce rapport, les choses se comportent exactement dans la sclérose irmltiloculaire, comme dans la paralysie générale progressive? et dans les cas de lésions en foyer des hémisphères. Ainsi la malade, dont l'histoire a été rapportée par M, Zenker, fut prise vers la fin de sa vie d'une attaqua apoplecuronne avecj Hémiplégie du côte droit, ur, le ip&uç

THEItMOMÉTRIE. 2g5

jour do l'attaque, le pouls étant à 13fi, la température atteignait 39°, 6. Le lendemain, le thermomètre marquait 40 u . Le surlendemain, la paralysie s'était amendée et la température était retombée au chiffre physiologique. Chez le nommé Nolle, observé par M. Léo, une attaque apoplectiforme se déclara dans la soirée» Le lendemain matin, de bonne heure, le pouls donnait 144 et la température était à 38 ,5 .Cette attaque, la septième que le malade eût éprouvée, devait dans la nuit môme se terminer par la mort. Dans le cas de N..., dont l'histoire a été recueillie dans mon service par M* JofTroy, cinq heures seulement après l'invasion d'une attaque apoplectilbrme, avec perte incomplète de la connaissance et résolution générale des membres Ja température rectale était à 40° T 3 7 le pouls à 120. Le lendemain, les accidents apoplectlformes s'étaient dissipés et en même temps le pouls ainsi que la température étaient revenus à l'état normal (1).

Si je me suis arrêté avec quelque insistance sur les modifications que subit la température du corps, dans les attaques apoplectiformes et épileptifonues de la paralysie générale et de rçuelques autres affections cérébro-spinales, c'est qu'à mon seps ou trouve là un caractère qui peut, dans certains, cas, être mjs à profit pour le diagnostic, J} n'est pas nécessaire, je pense, d'entrer dans de longs développements pour faire ressortir combien il est difficile, en présence d'un malade qui vient d'être frappé d'apoplexie, avec ou sans accompagnement de convulsions, de décider, d'après Ja seule considération des symptômes extérieurs, s'il s'agit de Yapoplexie vraie, résultant de la formation actuelle d'un foyer cérébral, soit d'hémorrhagie, soit de ramollissement, ou au contraire d'une simple attaque congestive. Eh bien ! l'examen de la température centrale four-

(1) Société de Biologie , t. I, 5 e série, 1869-1870, p. 145.