‹ Lecons sur les maladies mentales (volume 2)Chapitre 153 sur 201 · QUARANTE-QUATRIÈME LEÇON · texte numérisé non relu

QUARANTE-QUATRIÈME LEÇON

DU CRÉTINlSiME.

Sommaire. — Définition du crétinisme; opinions diverses.— Arrêt de développement. — Côté physique et côté moral. — Crétins, demi-crétins et crétineux.

Description physique des crétins complets, — Crâne. — Face. — Dentition.— Marche. — Taille. — Organes génitaux. — Goitre. — Conformation générale. — Défaut de proportion entre le tronc et les membres.

— Enveloppe cutanée. — Système pileux. — Rachitisme. — OEJème. — Fonctions respiratoires. — Pouls. — Voracité. — Fonctions digcstives.

— Faiblesse musculaire. — Torpeur. — Sensibilité. — Ouïe. — Parole.

— Maladies intercurrentes.

Demi-crétins. — Goitre. — Organes génitaux. — Crétineux. — Type moins accentué.

Etat intellectuel des crétins. — Ils sont susceptibles d'un certain degré d'éducation. — Mémoire souvent développée. — Caractère moral. — Crétins physiques.

Anatomie pathologique. — Forme du crâne. — Capacité crânienne. — Epaisseur des os. — Ossification tardive des sutures. — Cerveau. — Cervelet. — Isthme de l'encéphale. -— Lésions accessoires. — Rachitisme.

Etiologie. — Rapport entre le goître et le crétinisme. — Endémicité. — Hygiène. — Hérédité. — Eaux potables. — Discussion. -- Crétinisme sporadique. — Myxredème. — Distribution géographique du crétinisme. Pronostic. — Traitement. — Prophylaxie. — Moyens curatifs.

Messieurs,

Il est une dégénérescence particulière de l'espèce humaine, qui se localise de préférence dans certaines vallées situées dans les hautes montagnes, bien qu'elle puisse exister à Tctat sporadique, chez les individus isolés. Cet arrêt de développement, si voisin de l'idiotie par certains

DÉFINITION DU CRÉTINISMË. 83 1

côtés, en diffère cependant par des caractères essentiels que nous aurons tout à l'heure à vous signaler. Il s'agit, vous le savez déjà, du crétinisme.

Voyons tout d'abord comment on doit envisager cette condition particulière; nous en étudierons ensuite les causes, la prophylaxie et le traitement.

La définition du crétin comprend deux caractères indispensables : il existe, en effet, dans cette anomalie, un côté physique et un côté moral.

Cette manière de voir n'a pas été toujours admise. Pour Fodéré, il n'existait point de différence essentielle entre l'idiotie et le crétinisme, et pour beaucoup de pathologistes, le goitre surajouté à la nullité de l'intelligence suffirait pour caractériser cette dégénérescence. Ils auraient dit volontiers : «Est crétin tout idiot pourvu d'un goitre. » C'est là une erreur profonde, car s'il existe des rapports intimes entre le goitre et le crétinisme, il est aujourd'hui bien démontré que les vrais crétins ne sont point goitreux ou ne présentent qu'à un très léger degré cette infirmité.

Mais, sans anticiper sur cette partie du sujet, nous allons étudier le type physique et moral que nous présentent ces êtres dégradés. A l'exemple de la commission sarde, nous admettons qu'il existe trois degrés, désignés sous les noms de crétin^ demi-crétin et crétiiieux. Occupons-nous tout d'abord des crétins complets, offrant le véritable type delà dégénérescence.

Dès leur naissance, les petits crétins présentent des indices qui peuvent faire soupçonner l'avenir qui les attend. Ils présentent une tôtc volumineuse; le front est déprimé en arrière; l'occipital vient à sa rencontre, ce qui donne à l'ensemble du crâne une forme pointue.

La face est œdémateuse; le regard est sans expression

g32 t)U CRÉTINISMK.

et cette lumière qui vient éclairer bientôt la physionomie des petits enfants ne viendra jamais animer leur visage. La face présente déjà les traits qui la caractériseront plus tard : le nez est épaté ; la langue déborde les lèvres, qui sont épaisses et charnues ; le col est gros et court, et cependant l'enfant tient mal sa tête, qui ballotte de tous côtés. Souvent enfin on constate une légère hypertrophie du corps

thyroïde.

Les caractères fonctionnels viennent confirmer les inductions tirées des signes physiques. Le petit crétin tette avec difficulté ; il ne sourit jamais; il ne reconnaît point les personnes qui l'entourent, pas même sa nourrice ; il ne donne jamais enfin aucune preuve d'affection ou d'intelligence, et pour compléter le tableau, il demeure dans un état de somnolence presque continuelle.

A mesure que l'enfant grandit, on constate que, malgré son appétit vorace, il se développe très lentement. La dentition, par exemple, est tardive, incomplète, irrégulière; les dents sont noires, mal plantées sujettes à la carie, et, presque toujours, en nombre inférieur au chiffre normal. La seconde dentition, chez plusieurs de ces sujets, ne se fait jamais, ou du moins ne se montre que très incomplètement.

L'enfant marche très tard ; ce n'est qu'à sept ou huit ans qu'il peut se tenir sur ses jambes ; il est toujours très maladroit et sait à peine se servir de ses mains; sa taille ne se développe pas; il reste toujours très petit et nemesureà l'âge adulte que quelques centimètres au-delà d'un mètre. A vingt ans, le sujet a les apparences d'un enfant, et, par contre, dès les premières années de la vie, il ressemble à un vieillard. C'est, en effet, un petit vieux ridé, au teint blafard, aux yeux éteints, et plongé dans cette profonde indif-

ORGANES r.ÉMTAUX. ASPECT EXTÉfUEUH. 833

férence aux choses d'ici-bas, qui semble être si souvent l'apanage d'une vieillesse avancée. A cet état physique et moral correspond le nom de crétin^ qui signifie, dit-on, parfait chrétien^ car les êtres ainsi dépourvus de toute responsabilité morale sont incapables de pécher. C'est sans doute par une série d'idées semblables que les musulmans sont arrivés à considérer leurs idiots comme des saints auxquels ils rendent un culte.

Signalons enfin l'arrêt de développement plus ou moins complet des organes génitaux. La verge est réduite à un petit cylindre surmonté d'un gland très petit ; les testicules sont minimes, souvent même on n'en trouve pas dans le scrotum. Les vrais crétins, les crétins complets, ne se reproduisent jamais. Voilà pourquoi, d'après Cerise, le goitre est si peu prononcé chez eux, car le développement du corps thyroïde s'opère en général à l'époque de la puberté. Cependant, d'après M. Baillarger, on trouve souvent chez ces sujets un goitre, mais il est fort petit.

Parvenus à l'âge adulte, ces sujets frappent les yeux par leur taille exiguë, ramassée, trapue, par leur tête grosse et mal conformée, large à la base, rétrécie au sommet. Le diamètre bilatéral est très considérable par rapport au diamètre antéro-postérieur; en d'autres termes, le crétin est brachycéphale, ce qui tient en grande partie à l'aplatissement de l'occipital. La tête forme à la nuque une ligne droite.

La face est large, aplatie ; les yeux sont très écartés ; le nez est écrase'; la bouche est mal formée, les lèvres sont épaisses, la mâchoire inférieure souvent proéminente; les oreilles sont énormes et très écartées. Enfin il existe souvent une asymétrie faciale assez prononcée.

Le col est court et en même temps large, ce qui donne

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au sujet, vu par derrière, une encolure de taureau. Il y a souvent manque d'harmonie et de proportion entre la longueur du tronc et celle des membres ; ceux-ci présentent souvent un développement exagéré, et, chez plusieurs individus, la disproportion se manifeste entre les parties du squelette qui constituent les mêmes membres ; l'humérus est trop court pour les avant-bras, le fémur pour les os de la jambe. Les mains et les pieds sont habituellement courts et de forme arrondie.

Sur ce corps mal bâti, la nature a jeté une enveloppe plus disgracieuse encore. La peau est flasque, blafarde, terreuse, rude au toucher, dépourvue de poils et sillonnée de rides nombreuses et profondes, ce qui ajoute à l'ensemble de la physionomie un air singulier de décrépitude.

Le système pileux, nous l'avons déjà dit, est pauvre chez les crétins. Ils sont imberbes, sans poils au pubis, et la surface du corps est entièrement glabre ; par contre, les cheveux sont très abondants, assez rudes, plantés très bas et ordinairement châtains. Ils ne tombent jamais et ne blanchissent pas. La calvitie et la canitie sont inconnues chez les crétins.

L'abdomen est saillant, la colonne vertébrale souvent cambrée. Du reste, le rachitisme, la scoliose et les autres déformations du tronc et des membres se rencontrent très souvent chez ces sujets. Il faut y joindre une sorte d'œdème pâteux, qu'on a souvent observé chez eux. Nous laissons entièrement de côté la question du myxœdème, qui n'est pas encore suffisamment élucidée. Nous voulons seulement appeler rattention sur l'existence d'un véritable œdème chez les crétins proprement dits.

Nous venons de décrire les caractères physiques et psy-

CONDITIONS PHYSIOLOGIQUES. 83u

chiques, et, pour ainsi dire, les lésions anatomiques extérieures du crétinisme. Il nous reste h parler maintenant des conditions physiologiques.

L'un des points les plus intéressants à cet égard, c'est l'état des fonctions respiratoires; chez les crétins, la respiration est pénible, ce qui tient peut-être, chez certains d'entre eux, à la présence du goitre; mais, nous l'avons déjà dit, l'hypertrophie du corps thyroïde est peu prononcée chez les vrais crétins. Quoi qu'il en soit, leur respiration est lente, sifflante, grognante, et ils ne peuvent pas courir sans être atteints de cyanose.

Le pouls est lent, la température du corps est souvent un peu inférieure à l'état normal. Ces deux phénomènes sembleraient être liés, au moins en partie, à l'imperfection des fonctions respiratoires.

Le crétin est extrêmement vorace ; il avale sans goûter, à la façon des carnivores. Les fonctions digestives sont très énergiques et la vie végétative paraît assez développée.

Malgré ce bon état des fonctions digestives, les crétins se font remarquer par leur faiblesse musculaire, par leur maladresse et par leur apathie. Sans doute, dans les vallées qu'ils habitent, on leur apprend à courir au-devant des voyageurs en faisant des contorsions grotesques pour obtenir quelques aumônes ; mais à cette activité momentanée succède un état de torpeur qui est leur condition habituelle.

La sensibilité, en général, est assez obtuse et, parmi les sens spéciaux, celui de l'ouïe est le plus exposé à souffrir. En effet, nous l'avons déjà dit, la surdité est fréquente chez les crétins. Quant à la faculté du langage, elle est complètement abolie, et la vie du sujet s'écoule bien souvent dans une sorte de somnolence.

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Notons enfin que les maladies auxquelles les crétins paraissent être le plus souvent exposés sont la fièvre typhoïde, la méningite eil'épilepsie.

Les demi -crétins ressemblent, au point de vue physique, aux crétins complets, mais ils s'en distinguent par deux caractères essentiels : d'abord ils ont un goitre souvent énorme; ensuite, leurs organes génitaux sont très développés. Ils ont des penchants lascifs, ils se reproduisent volontiers et engendrent des idiots.

Cependant, d'après Fabre, il existe des demi-crétins de haute taille, au type élancé, anguleux, à la mâchoire inférieure proéminente. Ces sujets, d'après M. Baillarger, ne seraient point de vrais crétins, mais de simples imbéciles ornés d'un goitre.

Les crétineux en^m ont un type beaucoup moins accentué ; ils sont toujours plus ou moins goitreux ; ils ont la face aplatie, le nez écrasé, ils présentent l'aplatissement occipital. Gomme les crétins, ils sont faibles au point de vue musculaire et très aj^^thiques par rapport au caractère.

Passons maintenant à l'étude de l'état intellectuel. Que dire sous le rapport des vrais crétins? Ils ressemblent aux idiots, et les plus avancés d'entre eux aux imbéciles. Gomme ces derniers, à côté d'une intelligence rudimentaire, ils présentent quelques aptitudes spéciales et sont susceptibles d'un certain degré de culture et de développement. La mémoire est souvent très puissante chez les crétins ; elle surnage en quelque sorte au naufrage de l'intelligence prise dans son ensemble. Nous avons déjà vu qu'il en était souvent ainsi chez les imbéciles.

Il nous reste à signaler deux points d'une grande importance : en premier lieu le caractère de ces sujets est habituellement doux et enfantin, ils ne sont pas agressifs comme

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beaucoup d'idiots, et l'on rencontre souvent chez eux une affection très réelle pour leurs proches; en second lieu, il est des crétins physiques qui présentent d'une manière plus ou moins complète tous les caractères du type et qui cependant jouissent d'une intelligence parfaitement normale.

Pendant dix ans les baigneurs de Barèges ont pu voir dans une fabrique importante de Luz un comptable qui s'acquittait fort bien de tous ses devoirs et qui présentait cependant tous les traits physiques du crétinisme.

Il serait facile de multiplier ces exemples; qu'il me suffise de vous rappeler qu'un médecin célèbre, né dans un pays de crétins, offrait dans sa conformation physique quelques-uns des caractères de cette dégénérescence. Celait pourtant un haut et puissant seigneur dans le domaine de l'intelligence.

On explique souvent ces faits par l'évolution héréditaire. Les crétins, en se reproduisant entre eux, donnent souvent naissance h des idiots. Mais, par des alliances avec les fortes filles de la montagne, ils peuvent améliorer leur race; et d'après la loi formulée par M. Moreau (de Tours) l'enfant peut avoir le cerveau de son père et le physique de sa mère, ou bien au contraire l'intelligence maternelle et le physique défectueux du père. Nous reviendrons bientôt sur ce point.

Uanatomie patholofjique nous offre des renseignements très variables à l'égard du crétinisme ainsi qu'à l'égard de l'idiotie.

La forme extérieure du cn^nea été déjà décrite. La conformation intérieureoffre un caractère des plus importants. Tandis que le volume extérieur de la tète présente souvent des dimensions considérables, la capacité crânienne est réduite, par l'épaisseur des parois, à des proportions très

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