GoLDFLAM, iYewro/. Centralb., 1891, n"= 0 et
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mais qui est en passe de le devenir, rOphtalmopiégie nucléaire est dès le premier j ou )' arrivée à sa période d'état.
On en a décrit une forme suraigue qui peut se terminer par la mot't dans l'espace de quarante-huit heures, et qui, en tout cas, ne laisse guère au patient une survie de plus de trois semaines. On conçoit qu'elle ne tue pas par elle-même : l'issue fatale est la conséquence d'une extension de la Polio-encéphalite supérieure aux noyaux bulbaires sous-jacents. Si la maladie mérite de s'appeler Polio-encéphalite supérieure suraiguë, c'est seulement parce qu'elle se localise d'abord dans les noyaux de l'aqueduc. Il faudrait plutôt la nommer Polio-encéphalite totale ou Polio-encéphalite inférieure suraiguë primitivement supérieure.
Cette forme clinique d'Ophtalmoplégie, heureusement très rare, n'affecte presque jamais que la musculature extérieure. Les appareils irien et ciliaire conservent leurs fonctions. Telle est la règle générale. Mais il est de règle également que, même dans la musculature extérieure, la paralysie ne soit pas totale : elle respecte soit un muscle, soit plusieurs muscles et, plus fréquemment que tout autre, le releveur palpébral.
Dans les cas aigus simples, la mort n'est guère moins redoutable. La maladie dure plus longtemps, et c'est à peu près la seule différence qui distingue la seconde forme de la première.
Toutefois, comme les accidents bulbaires inférieurs se produisent dans un délai moins rapide, on assiste à l'apparition et à l'évolution progressive — quoique toujours aiguë — de la Paralysie labio-glosso-laryngée : les engouements, la dyspnée anxieuse et paroxystique, les lipothymies sont les avant-coureurs du dénouement. Je n'insiste pas sur les paralysies périphériques, qui rapprochent encore davantage cette Polio-encéphalite de la Poliomyélite aiguë. En somme, que ce soit celle-ci ou celle-là qui commence, c'est toujours la même fin, du moment que les noyaux bulbaires inférieurs sont gravement compromis.
Il ne me semble pas nécessaire de m'appesantir davantage sur l'identité de ces deux « espèces morbides » — il vaudrait mieux dire, ici encore, espèces uosographiques. — Fanatomie pathologique la confirme presque absolument ; je n'ose pas m'exprimer plus catégoriquement.
En effet, si la Paralysie infantile a toujours un substratum ana-
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tomo-pathologique, caractérisé par l'atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle, la Polio-encéphalite supérieure aiguë a bien aussi le même substratum, mais non pas toujours. C'est-à-dire que, dans un petit nombre de faits très scrupuleusement étudiés, on n'a pu trouver, malgré le désir qu'on en avait, la moindre lésion des ganglions de l'aqueduc. N'est-il pas permis alors de supposer que la lésion est pincement dynamique, ou du moins — si elle est matérielle — qu'elle n'est pas encore assez prononcée, vu la brièveté de la maladie, pour se rendre accessible à nos moyens de recherche? Chacun ayant le droit d'avoir une opinion à ce sujet, je peux bien vous dire que je crois à cette lésion. Ici, peu importe que les cellules ou les capillaires sanguins soient primitivement en cause.
Ne recommençons pas, à propos de la Polio-encéphalite, la discussion un peu stérile qu'on a soulevée au sujet de la Poliomyélite pas tout à fait stérile cependant, puisque nous pouvons
nous rendre compte que la Polio-encéphalite — ou un processus de nature ignorée qui sévit sur les noyaux oculo-moteurs et les noyaux des nerfs mixtes, — est capable d'entraîner la mort, sans que le système vasculaire montre le plus petit vestige d'une lésion inflammatoire. Ce qui est certain, absolument indiscutable, c'est que la maladie est nucléaire. Elle ne peut pas être périphérique, attendu que les fibres irido-ciliaires sont respectées. Donc, même lorsqu'elle ne produit pas d'altérations grossières, visibles au microscope, elle mérite encore le nom de Polio-encéphalite. Voilà l'essentiel à retenir.
IV. — La Polio-encéphalite supérieure subaicjuë fait pendant à la Poliomyélite subaigue ou Paralysie spinale subaiguë de Duclienne.
Comme la forme aiguë, elle comporte une étiologie assez diverse et, au demeurant, à peu près la même que la paralysie spinale. L'évolution en est rapide, et ce qui la distingue principalement, c'est le fait qu'après s'être constituée dans un laps de temps relativement court, elle demeure à l'état d'infirmité plus ou moins curable. Il va de soi que les complications bulbaires inférieures, moins communes que dans la forme aiguë, ont toujours les mômes conséquences. Par contre, les paralysies périphériques ne sont pas exceptionnelles.
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L'occasion nresl offerte de vous parler avec quelques détails d'un cas de ce genre. Vous ne verrez pas le malade; il est guéri et a repris déjà son travail depuis quelques mois, assez loin d'ici. Contentez-vous du résumé de son histoire.
Un homme de trente-trois ans, jusqu'alors bien portant, éprouve en se réveillant, le 17 mars dernier, un sentiment de malaise étrange, une douleur profonde et obsédante dans toute la tête, un trouble de la vision qu'il ne connaît pas et qu'il ne peut qualifier, avec une pesanteur invincible des paupières. Les objets tourbillonnent devant ses yeux, il a du vertige, des nausées, craint de tomber. Il n'a pas de lièvre, mais garde le lit. Voilà le début.
Deux jours après, il vient me consultera l'hôpital Saint-Antoine, marchant avec peine, titubant même, et demandant à s'étendre sur un lit.
La cause de ces malaises singuliers, surtout des troubles de la vue, était évidente. Il avait une Ophialmoplégie bilatérale extrinsèque et intrinsèque, presque complète.
Deux particularités nous frappèrent à première vue : d'abord, la paralysie de V appareil irido-eiliaire, puis Vintégrité du releveur de la paupière.
En ce qui concerne la paralysie des fonctions pupillaires, je dois vous dire immédiatement que ce fait est une exception. C'est tellement une exception, qu'on a voulu faire du terme Ophtalmoplégie externe ou extérieure le synonyme de Paralysie nucléaire. Quant à l'absence de ptosis, elle n'est pas rare, je vous l'ai déjà dit, dans les Polio-encéphalites, quelles qu'elles soient.
L'incapacité fonctionnelle était à peu près absolue pour tous les muscles du globe oculaire. Les deux yeux pouvaient se déplacer très faiblement et très lentement vers la droite et vers la gauche, mais seulement quand on y invitait le patient. Encore n'arrivait-il à ce mince résultat qu'avec effort; il avait toujours le regard fixe, brillant, comme s'il contemplait l'horizon. L'heureuse comparaison de Benedikt lui convenait à merveille : deux yeux de verre figés dans de la cire.
Cela lui donnait une physionomie extraordinaire (Fig. 1 7 1 ). Il ne pouvait regarder les personnes placées à côté de lui qu'en se tournant tout d'une pièce, et alors il cherchait, en quelque sorte, à les viser en tâtonnant, sans parvenir jamais à les distinguer nettement. Il
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n'avait pas eu de diplopie. Les papilles semblaient saines. Tous les muscles du visage fonctionnaient normalement. La force des membres était très amoindrie, mais sans paralysie véritable. Nous ne constations aucun trouble de la sensibilité ; seulement les réflexes patellaires étaient abolis (c'est une règle à peu près générale dans les Polio-encéphalites).
Nous pouvions tout craindre. Le malade était préparateur dans un laboratoire de chimie, et il n'était pas illogique de supposer qu'une intoxication, soit par le plomb, soit par le sulfure de carbone, soit par je. ne sais quelle autre substance, avait été le point de départ d'une de ces Polio-encéphalites aiguës dont je viens de vous parler. En outre, lorsque les premiers symptômes de l'Ophtalmoplégie étaient survenus, il y avait huit jours à peine qu'il relevait d'une pneumonie grippale.
Enfin, nous pouvions incriminer aussi la Syphilis, autre cause de polio-encéphalite aiguë. Cet homme, en effet, avait perdu deux enfants en bas âge, et sa femme avait fait deux fausses couches
de deux et cinq mois. La seule éventualité d'une Syphilis ignorée nous laissait quelque espoir, — encore que l'influence du traitement spécifique fût bien précaire en pareil cas. Le traitement mixte fut donc institué dans toute sa rigueur.
Est-ce la thérapeutique, est-ce la nature toute seule qui exerça son action bienfaisante? — Je ne sais.
Toujours est-il qu'une amélioration lente, mais progressive, régulière et constante s'accomplit en dépit de nos craintes.
Le dix-neuvième jour, non seulement la faiblesse générale avait disparu, mais les fonctions oculaires s'étaient déjà modifiées dans un sens favorable. Les yeux pouvaient exécuter quelques légers mouvements dans toutes les directions et les pupilles commençaient à réagir dans l'accommodation. Le vingt-septième jour, le malade accusait de la diplopie : c'était
Fig. 171. — Malade atteint de Poi/oencéphalile supérieure subaiguë.
— Paralysie de tous les muscles extrinsèques et intrinsèques des deux yeux.
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un excellent signe. Comme il n'en avait jamais eu jusqu'alors, les deux veux ayant toujours été uniformément et également paralysés, nous avions le droit de supposer que désormais, avec la diplopie, V équilibre pathologique était rompu; l'un des deux yeux était moins inerte que l'autre.
En effet, toujours lentement, mais toujours régulièrement, les mouvements de l'œil gauche retrouvaient leur amplitude. Cinq semaines après le début de la maladie, ils étaient redevenus presque normaux. L'œil droit restait bien un peu en retard ; cependant Yahâucens se dégageait, et nous assistions à l'apparition insensible d'un strabisme externe.
Vers la sixième semaine, ce fut le droit interne de l'œil droit ([ui fît à son tour les progrès les plus rapides; si bien qu'en fm de compte, il ne restait de ce syndrome si complet, deux mois après sa première manifestation, {\\\un double strabisme externe.
Le traitement fut ponctuellement observé pendant quatre mois. A l'expiration de ce délai, la guérison était complète. Un seul symptôme persistait : Y absence du réflexe patellaire.
Nous nous demandions si notre ancien malade n'était pas privé de réflexes tendineux à l'état normal, puisque cela est possible, après tout : nous nous demandions également si, par hasard, la persistance du Signe de Westphal ne demeurait pas comme le stigmate permanent d'un Tabès incipiens. Nous fumes agréablement surpris, dix mois après, en constatant que les réflexes du genou avaient retrouvé toute leur énergie V
Voilà, Messieurs, une histoire bien topique (ÏOphtalmopléqie nucléaire subaïguë sous sa forme la plus concrète, la plus simple, la plus bénigne. Faut-il vous dii^eque nous demeurons sans inquiétude sur le compte de cet ex-malade? — Je ne l'ose pas. La Polioencéphalite supérieure subaiguë est coutumière des récidives. Cela même n'est pas le cjté le moins obscur de son histoire.