V. — J'arrive à la Polio-cncéplwUte supérieure chronique

Vous avez tous. Messieurs, présente à l'esprit cette « Classification nosographique des Atrophies musculaires », qui apparaît comme une des inspirations les plus heureuses et les plus fécondes de l'œuvre de Charcot.

1. L'observation détaillée dececas a été publiée dans l'excellente thèsede mon élève Toli.k- MER : Contribution à l'étude des Polio-encéphalitcs supérieures (Paris, Steinheil, 1894) .

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Dans une de ses dernières leçons, Charcot tentait d'assimiler la Polio-encéphalite chronique à la Polio myélite chronique. II croyait à la Poliomijélite chronique essentielle. Celle-ci était pour lui l'équivalent anatomo-pathologique de l'Atrophie musculaire du type Âran-Duchenne. L'Ophtalmoplégie supérieure chronique ne serait donc — si nous devons rester fidèles à la classification de Charcot — autre chose que le type Aran-Duchenne de la Polio-encéphalite supérieure, comme la Paralysie labio-glossolaryngée est le type Aran-Duchenne de la Polio-encéphalite inférieure chronique.

Cette conception n'est pas nouvelle, puisque c'est De Graefe qui, dès 1868 — il y a près de trente ans — rapprocha l'Ophtalmoplégie extérieure de la Paralysie labio-glosso-laryngée. En trente ans il se passe bien des choses : non seulement on a le lemps d'oublier que c'est à De Graefe que revient le mérite de cette ingénieuse assimilation, mais encore on a le temps de bifïer tout le chapitre type Aran-Duchenne des traités de pathologie. Mon cher ami Pierre Marie, dont j'admire le grand savoir, vous le dirait mieux que moi. Il ne croit guère à l'existence du type Aran- Duchenne, et, comme il n'exprime pas en général ses convictions à la légère, son scepticisme à l'égard de l'Atrophie musculaire progressive essentielle pourrait nous ébranler.

Mais alors, pesez un peu les conséquences : Si l'atrophie tijpe Aran-Duchenne n'est qu'un mythe « une vieille lune » ou « un sépulcre blanchi», l'Ophtalmoplégie chronique essentielle, purement nucléaire, n'est qu'un leurre...., et il ne reste plus rien de tout ce que je viens de vous dire. Je ne sais lequel, de Pierre Marie ou de notre regretté maître, a raison, mais je crois bien que c'est encore notre maître.

Soyez d'ailleurs bien convaincus, Messieurs, que Charcot n'affirmait pas, sans des restrictions très formelles, l'identité absolue de la Polio-encéphalite supérieure chronique avec la Poliomyélite du type Aran-Duchenne. Puis, ces réserves faites, il insistait sur les cas si remarquables de Polio-encéphalite à marche lente, où l'on ne prévoit pas, où rien ne fait soupçonner l'imminence d'une Poliomyélite, et qui cependant, un jour où l'autre, après de longues années, se compliquent d'une Atrophie musculaire progressive et se terminent par une Paralysie labio-glosso-laryngée .

Il n'avait point non plus échappé à Charcot que, si l'Atrophie

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musculaire progressive est, en quelque sorte, dans la destinée de rOphtalmoplégie nucléaire, la réciproque n'est pas vraie.

Voilà, sans doute, une objection basée sur des faits; c'est peutêtre la meilleure qu'on puisse opposer à la doctrine de l'identité. Malgré tout, je la trouve spécieuse.

Toutes les maladies ont leurs mœurs, leurs manières d'évoluer. — Leur marche, leur rapidité, leurs progrès dépendent de leur point de départ. L'ordre de succession des régions qu'elles envahissent ne change rien à leur nature même. N'en avons-nous pas la preuve dans l'histoire du Tabès? Ne savons-nous pas que le Tabès supérieur se cantonne très souvent dans les territoires bulbaires qu'il a envahis les premiers, et qu'il n'est guère dans ses habitudes de se généraliser? Niera-t-on pour cela que le Tabès supérieur diffère, par essence, du Tabès inférieur à marche ascendante? — Ce qui est vrai, en général, pour toutes les formes cliniques du Tabès, est vrai, je le crois du moins, pour toutes les formes cliniques des Poliomyélites, des Polio-encéphalites et des Polio-encéphalo-myélites chroniques.

VI. — Cela dit, je n'ai plus besoin. Messieurs, d'entrer dans le détail des faits. Les observations se multiplient. La critique d'ensemble qu'elles réclament, inaugurée par une belle monographie de Guinon et Parmentier, se poursuit chaque jour, partout où l'on s'intéresse à la neuropathologie, et les faits les plus disparates en apparence sont ramenés à la même valeur.

Une Polio-encéphalite chronique simple, survenant d'une manière insidieuse, évoluant en quatre, dix, vingt ans, vingt-cinq ans même, comme dans le cas de Strùmpell', sans se compliquer jamais d'aucune autre paralysie atrophique des membres, du tronc ou de la tête : — voilà une première variété clinique.

Une Polio-encéphalite supérieure chronique, évoluant encore avec lenteur, affectant même un certain caractère d'intermittence, et à laquelle s'ajoute, au bout d'un chiffre d'années absolument indéterminé, une Atrophie musculaire progressive hjpe Âran- Duchenne : — voilà une seconde forme clinique ^

Une Ophtalmoplégie nucléaire chronique, toujours extérieure et, pendant un long temps, invariable dans sa localisation et dans

i. Ueber cinen Fall von progressive!' Ophthalmoplegie [Neurol. Cciilralh., n° 2). 2. RosEXTiiAL (Soc. de viéd. de Vienne, 1875).

OPHTALMOPLEGIES D'TRAPEDO^'CUL AIRES

son intensité, puis se compliquant cVune Paralysie labio-glossolaryngée : voilà encore une troisième forme clinique*.

Je pourrais continuer cette énumération, en vous disant qu'une Ophtalmoplégie nucléaire, exclusivement localisée aux noyaux extrinsèques (conformément à la règle), peut exceptionnellement se propager de bas en haut, jusqu'aux noyaux irido-ciliaires-. Je

l'"ig. 172. — Coupe frontale des noyaux oculo-moteurs dans leur portion antérieure. Atrophie des noyaux d'Edinger-Westphal E.^^^ dans un cas de Polio-encéphalite supérieure chronique, ND, noyau dorsal de la troisième paire. — NV, noyau ventral (d'après Oppenheim. — Préparation au carmin).

pourrais vous citer des cas où la paralysie du groupe supérieur de la troisième paire, absolument isolée et autonome, peut passer à juste titre pour une forme clinique de Y Atrophie musculaire progressive. On ne constate, en pareil cas, qu'une Ophtalmoplégie

\. Hali.opeau, Des paralysies bulbaires [Tli. Agr. 187,')).

2. RosENTiiAL, Ueber Ilirnsyphilisund dercn Localisation [Deutsch. Arch. f. hlin. Med. , p. 278).

KT OPIITALMOPLÉGIES NUCLÉAIRES. 425

interne. Une intéressante observation crOppenheim permettrait même de localiser au noyau d'Edinger-Wesphal une Polio-encéphalite qui ne se traduisait que par l'absence du réflexe à la lumière (Fig. 172).

Tel est, en résumé, Messieurs, le groupement des variétés cliniques de la Polio-encéphalite chronique, qu'il me paraît indispensable d'établir provisoirement : groupement 'artificiel peut-être, mais assurément très favorable à la classification des faits cliniques et plus encore, — j'en fais l'aveu, — à la démonstration didactique.

Je ne méconnais pas ses imperfections. Certaines maladies capables d'atrophie musculaire, telles que la Sclérose latérale amyotrophique, la Neuromyélite du type Charcot-Marie en sont exclues d'avance et peut-être arbitrairement. L'avenir nous dira sous quelles conditions les Ophtalmoplégies nucléaires auront le droit de figurer dans la nosographie de ces maladies.

VII. — Je tiens encore à vous dire quelques mots de certaines Polio-eiicéphalites-micléaires qui surviennent, à titre épisodiqiie, au cours d'autres affections cérébro-spinales.

Vous savez qu'il est toute une catégorie d'Atrophies musculaires qui ne font pas nécessairement partie intégrante du complexus morbide fondamental, et qui, néanmoins, par leur fréquence et leur prédilection très marquée pour telle ou telle localisation, mériteraient presque d'y être incorporées.

Le Goitre exophtalmique est peut-être une maladie primitivement bulbaire. C'est, en tous cas, une maladie dans laquelle les noyaux des nerfs mixtes sont gravement maléfîciés. La Polio-encéphalite supérieure n'est pas un fait constant, encore moins un fait anatomiquement constaté, dans tous les cas de Maladie de Basedow. Cela n'empêche que, en vertu d'une expansion du « processus bulbaire », — je ne trouve pas d'expression plus explicite — les noyaux protubérantiels des muscles moteurs oculaires peuvent être secondairement afl'ectés : d'où, une Oplitalmoplégie que mon collègue M. Ballet a mentionnée, je crois, le premier, et qui est, tantôt partielle et complète, tantôt totale et incomplète, unilatérale ou bilatérale.

Mais la maladie cérébro-spinale qui, par excellence, réalise le mieux l'Ophtalmoplégie nucléaire, c'est le Tabès ; et comme les

42(5 OPHTALMOPLÉGIES I?;TRAPÉD0>CULAIRES

circonstances me permettent de vous en présenter un exemple typique, je ne saurais mieux faire que de vous rapporter l'observation succincte. Nous en tirerons ensuite quelques conclusions générales. La malade que vous voyez est âgée de cinquante-sept ans ; elle en paraît beaucoup plus. Elle nous dit elle-même: « Il y a plus de dix ans que j'ai l'air d'une vieille femme, mais au moins, je n'ai pas changé.... C'est depuis que j'ai perdu toutes mes dents, lorsque j'ai eu mes premières douleurs. »

Tel a été, en effet. Messieurs, le début de sa maladie. Jamais sa santé n'avait été éprouvée; à part les « lièvres rouges » de l'enfance, qui ne sont pas, dans l'espèce, un antécédent morbide utilisable, elle s'était toujours parfaitement bien portée, lorsque, vers l'âge de quarante-huit ans, elle ressentit des douleurs en éclairs dans les jambes, en même temps qu'elle était atteinte de diplopie. A partir de cette époque, et dès les premiers accidents, l'affection se caractérisa de jour en jour plus nettement, et, en définitive, jusqu'à l'évidence. C'était une sensation permanente de fourmillement dans la face, avec des exaspérations douloureuses sur le

trajet du nerf maxillaire inférieur des deux cotés. Puis, ses dents tombaient, une à une, sans carie préalable, sans gingivite; elle n'avait qu'à les cueillir. Les douleurs fulgu- V ranteset la diplopie persistaient.... et

les choses allèrent ainsi pendant six ans. Lorsqu'elle eut perdu toutes ses dents, elle commença à perdre ses cheveux,, et alors les douleurs cessèrent.

,^ Elle s'aperçut, à dater de ce soula-

:\f \' #'''^m\ \ gement, qu'elle marchait mal, que

ses membres supérieurs s'engour-

Fig-. 175. — Malade tabétique atteinte dissaicut à leur tOUr. L'année SuicYOphtahuopl^gie nucléaire - ^ ^^ggj^ ^j ^ .j^^^ -^^^^ .^

Strabisme interne de 1 œil droit. ' ' J

— Masque d'Hidchinson. dcs crises d' étou ffemeiil , sortcs de

spasmes laryngés, provoqués surtout par les émotions ou les surprises. Sa mémoire s'émoussait, la parole même devenait embarrassée, la mastication était pénible : elle sentait craquer ses mâchoires.

ET OPIITALMOPLÉGIES NUCLÉAIRES. 'dl

Telle est, en gros, la succession des symptômes de ce Tabès incijjiens. Aujourd'hui nous sommes en présence d'un Tabès confirmé avec grande incoordination motrice, Signe de Romberg, Signe de Westphal, Signe d'Argyll Robertson, Arthropathies temporo-maxillaires, etc. Le tableau symptomatique ne saurait être plus complet.

J'ai gardé pour la tin Y Ophtalmoplégie .

Vous pouvez constater le strabisme interne de V œil droit (Fig.175). Mais ce n'est pas tout. La musculature extérieure des deux yeux est incomplètement paralysée dans sa totalité. Les paupières sont encore ouvertes et cependant la malade ne peut pas faire, comme on dit, « les grands yeux ». La paupière droite, en particulier, reste à peu près immobile.

Je viens de rappeler que nous avions noté parmi les symptômes positifs du Tabès le Signe d'Argyll Roberston. Si l'accommodation est conservée, c'est donc que la totalité des fibres de la troisième paire n'est pas atteinte. L'Ophtalmoplégie est, par conséquent, nucléaire.

C'est ainsi. Messieurs, que se présente, dans la majorité des cas, rOphtalmoplégie du Tabès. Elle peut être plus complète, mais cela est rare. Elle n'intéresse pas le noyau du muscle ciliaire et, à l'inverse des autres Polio-encéphalites supérieures, elle se complique d'un myosis permanent.

Joignez à cet ensemble de phénomènes objectifs les phénomènes purement subjectifs, sur lesquels vous n'aurez qu'à laisser parler les patients, et vous reconnaîtrez toujours à la nature de leurs déclarations, à la concordance remarquable des expressions qu'ils emploient, le syndrome désigné sous la rubrique de Masque dllutchinson. — En effet, la sensation d'un masque plaqué sur le visage accompagne presque invariablement l'Ophtalmoplégie permanente du Tabès : « Masque de poix, masque de colle, masque de toile d'araignée, etc., » telles sont les métaphores universellement usitées. Notre malade a mieux que cela encore : « Un masque de fourmis qui grouilleraient sur son visage. »

Quand je vous aurai signalé une anesthésie presque complète à la douleur, répartie sur la face entière jusqu'au delà de la ligne d'implantation des cheveux, je vous aurai tout dit de ce qui caractérise le masque ou faciès d'Hutchinson.

428 OPHTALMOPLÉGIES IMRAPÉDOXCULAIRES

yiIL — La question de savoir si TOphtalmoplégie tabétique est nucléaire ou névritique parait aujourd'hui résolue. Les lésions nucléaires les plus évidentes ont été constatées dans un nombretrès respectable d'autopsies.

Si plusieurs autres autopsies ont été négatives, cela n'entraînepas que la lésion soit périphérique. On peut suivre la série progressive des divers modes d'altération cellulaire, depuis la période d'intégrité apparente jusqu'à Létat de désintégration ou d'atrophie. C'est Yatrophie qui représente, le plus souvent, la modification anatomo-pathologique fondamentale. Dans les cas où la constatation a été négative, il y a vraiment tout lieu de croire que la cellule, en conservant son aspect normal, a déjà perdu ses propriétés nutritives.

Une des raisons qui font qu'on en doit juger ainsi, c'est qu'il n'y a pas toujours d'interruption entre le processus clinique des Ophtalmoplégies prœ-tabéfiques et V Ophtalmoplégie définitive dn Tabès confirmé.

Je m'explique. — Vous savez que, dans le stade initial du Tabès, on voit fréquemment se produire des paralysies oculaires, le plus souvent unilatérales, accompagnées de diplopie. La diplopie est intermittente et les paralysies n'afl'ectent qu'un ou deux muscles, en quelque sorte au hasard. Le professeur Fournier qualifie ces paralysies de parcellaires. D'ailleurs, elles n'ont qu'un temps. Elles appartiennent, je vous le répète, au Tahes incipiens et, presque invariablement, elles disparaissent dans la période du Tabès confirmé. Elles n'ont donc, — ou semblent n'avoir — rien de commun avec l'Ophtalmoplégie d'Hutchinson, qui est une Polioencéphalite supérieure systématique bilatérale et limitée exclusivement, dans l'immense majorité des cas, aux ganglions de la musculature extérieure.

Chez la malade que vous venez de voir, nous avons assisté à cette succession de phénomènes : elle a eu les paralysies parcellaires de la période prse-ataxiciue et elle a aujourd'hui YOphtalmoplégie d'Hutchinson. Mais la période de rémission qui a suivi les premières et précédé la seconde n'a été que de courte durée.

Vous observerez certainement, un jour ou l'autre, des cas de paralysies oculaires parcellaires. Métiez-vous; elles pourraient bieii se transformer en une Ophtalmoplégie externe. Car l'Opthalmoplégie semble faire suite assez souvent aux paralysies partielles:

ET OPIITALMOPLÉGIES ORBITAIRES. itJO

et si la Polio-encéphalite supérieure est l'aboutissant naturel, mais non obligé, des névrites parcellaires, n'est-il pas à Supposer que ces névrites étaient déjà, de longue date, commandées par cette Polio-encéphalite?

Je vous soumets la question, Messieurs, en vous laissant libres de la résoudre à votre guise. Les opinions sont partagées. C'est donc que la preuve matérielle n'est pas faite encore. La technique liistologique n'a pas dit son dernier mot; c'est à elle de décider.

Notre programme est rempli.

Nous avons passé en revue, avec le concours des faits cliniques, les principales variétés de localisation des oplitalmoplégies : orôitaires, soiis-pédonculaires , infrapédonculaires, nucléaires.

Mais le sujet. Messieurs, n'est pas encore épuisé; et c'est encore l'Ophtalmoplégie qui me fournira l'occasion de vous parler, dans notre prochaine réunion, d'une forme d'Atrophie musculaire systématique, mise en relief pour la première fois par Charcotet Marie.