Voyez la seizième leçon
2. L'observation de cette malade a été recueillie par M. Jean Cliarcol.
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Il y a treize ans, cette femme qui avait toujours joui d'une santé excellente, et dont les antécédents héréditaires sont parfaits à tous égards, fut prise d'une diplopie intermittente, accompagnée de sensations particulières au visage.
Vous êtes au courant de ces Tabès qui débuteirt par des troubles fugaces de la musculature extérieure des yeux ; je vous en ai dit quelques mots dans notre dernière réunion. Les phénomènes sensitifs qui accompagnaient ici la diplopie pouvaient — il y a déjà treize ans — faire soupçonner un Tahes incipiens. C'étaient des tiraillements, des picotements, au pourtour de l'orbite, « comme si quelque chose travaillait entre cuir et chair ». La peau devenait rèche dans cette région. La malade se frottait les yeux, tantôt comme si une toile d'araignée flottait sur son visage, tantôt comme si de la poix lui tirait les paupières.
A ces comparaisons (qui ne lui ont point été suggérées), vous reconnaissez le Masque cVHutcJiiuson.
Un oculiste supposa qu'une lésion dentaire pouvait produire cette espèce de névralgie, sur laquelle il était évidemment mal renseigné et, sur son conseil, la malade se lit arracher plusieurs dents. Je n'ai pas besoin de vous dire que cette thérapeutique radicale n'eut aucun succès.
A la même époque, elle commença à ressentir quelques douleurs qu'on qualifia de fulgurantes. Elle a retenu le mot, mais je crois qu'il a été prononcé peut-être un peu à la légère, car dans les récits ultérieurs qu'elle nous a faits à mainte reprise, cette femme ne nous en a rien dit qui soit bien convaincant. Le caractère fulgurant est trop capital pour qu'on le néglige. Or, les observations écrites, recueillies dès l'admission de la malade à la Salpêtrière, ne mentionnent que des sensations de constriction dans lé dos et V abdomen (par conséquent, une sorte de douleur en ceinture), des fourmillements sur le trajet des nerfs cubitaux, et parfois dans les membres inférieurs.
Les fourmillements sur le trajet des nerfs cubitaux ont bien aussi, en matière de Tabès, une valeur diagnostique précoce qui n'est point à dédaigner. M. Fournier les a signalés comme faisant partie des premiers symptômes sensitifs de la période prœ-ataxique. Inutile de vous dire qu'ils n'ont rien de pathognomonique. Au surplus, toutes ces sensations n'ont duré que pendant trois ans, et encore, avec des rémissions assez longues. Elles ont donc disparu
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depuis longtemps et il n'en est plus jamais question à l'heure actuelle.
En somme, si, comme on pouvait le supposer très légitimement, il y a treize ans, ces accidents relativement légers et fugitifs pouvaient relever du Tabès, il faut convenir que la période douloureuse pré-ataxique a été réduite à sa plus simple expression.
Notre malade vint sans plus tarder, presque dès les premiers jours, demander conseil à la Salpôtrière. On lui prescrivit des pointes de feu et un traitement électrothérapique. Son état s'amenda notablement et, pendant dix années consécutives, aucun trouble nouveau ne se manifesta.
En 1890, — il y a quatre ans, — les jambes devinrent plus faibles; le pied se tordait souvent pendant la marche, comme si l'astragale était moins bien fixé dans la mortaise péronéo-tibiale. Quelquefois les jarrets cédaient brusquement et se dérobaient. Voilà bien encore des symptômes de Tabès.
Mais les troubles de la sensibilité qui avaient marqué la première étape de la maladie faisaient complètement défaut pendant cette seconde étape. La sensibilité cutanée restait intacte sous toutes ses formes. Les sensations connues de duvet, de tapis, de caoutchouc sous les pieds manquaient.
Un peu plus tard, cette femme fut prise à' accès dyspnéiques singuliers. De temps à autre, à de longs intervalles, elle ressentait un picotement indéfinissable dans la gorge, sa voix s'enrouait, elle avait de la peine à respirer ; puis, — littéralement, — elle étouffait. Ne reconnaissez-vous pas là, Messieurs, les crises laryngées du Tabès?
J'avoue que le diagnostic me paraît avoir été, au moins pour un temps, absolument justifié. Ne nous pressons pas cependant d'y souscrire. Il ne nous arrive que trop souvent de modifier une impression première, surtout dans les maladies de longue durée que nous avons tout le temps d'étudier à loisir.
Les accès laryngés dont je viens de vous faire part étaient assez rares; ils le sont devenus de plus en plus et, depuis que j'ai pris la direction du service de la Clinique, cette femme n'a pas eu à en subir un seul.
Mais, peu après leur apparition, elle eut un jour, sans cause, un jjtosis double, d'abord plus prononcé à gauche, et qui n'a jamais varié depuis lors. Chose remarquable et bien importante, ce ptosis
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Il était pas, cette fois comme à la première atteinte de paralysie
oculaire, compliqué de diplopie.
En revanche, la malade, excellente observatrice, remarquait que pour bien voir les objets placés à côté d'elle, elle ne pouvait plus « tourner les yeux ». Il lui fallait tourner la tète. Ce signe est, vous vous en souvenez, le meilleur de tous dans le diagnostic de TOphtalmoplégie totale. Tous les muscles extérieurs étant paralysés simultanément et à un degré égal, la diplopie n'a pas de raison d'être.
J'ajouterai que /é> ptosis était presque complet, c'est-à-dire que.
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Fig. 174. — Malade atteinte d'Oyj/i/flZ- Fig, 175. — La même malade dont
moplégie double extérieure cont- les paupières sont maintenues
plète. — Faciès d'Hutchinson. — ouvertes par des serre-lines.
Double ptosis.
Cette femme est, en outre, atteinte d'Atrophie musculaire progressive des quatre membres avec steppage.
pour voir, notre patiente était obligée de relever ses paupières avec ses doigts ou de contracter intensivement son muscle frontal en renversant la tète en arrière. Elle avait en outre un peu à'épiphora. Elle revint immédiatement à la Salpètrière, et on l'admit à l'infirmerie, qu'elle n'a plus quittée.
A part rOphtalmoplégie externe qui est présentement totale et complète, vous voyez que cette femme n'a pas l'air bien malade. Elle est forte, grande, grasse, de bel appétit et de bonne humeur. Elle ne souffre pas, si ce n'est d'un ténesme rectal avec coccydinie,
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imputable à une constipation opiniâtre. Ses crises d'étouffements très espacées et beaucoup plus tolérables qu'au début la laissent à peu près complètement en repos.
Je n'insisterai pas davantage sur la paralysie oculaire. Il n'est que trop facile de constater t immobilité absolue du globe et la complète inertie du muscle releveur. Deux serre-fmes maintiennent en permanence le rideau palpébral soulevé (Fig-. 174 et 175). Leur inconvénient est que la cornée, asséchée par le défaut de clignement, est devenue facilement irritable. Mais la malade prend son mal en patience, puisqu'il n'y a pas à choisir.
Une certaine paresse de tous les muscles du visage, sans paralysie véritable, sans rigidité des traits, sans secousses fibrillaires, vous rend plus manifeste l'apparence du Masque d'Hutchinson. Cependant, la localisation oculaire est le fait essentiel ; le reste n'est que secondaire, et la langue elle-même ne présente pas la moindre déviation.
IL — Puisque je vous parle de la déviation de la langue à propos du faciès d'Hutchinson, laissez-moi. Messieurs, interrompre un instant mon histoire et ouvrir une courte parenthèse.
Vliémiatrophie de la langue chez les tabéticiues, étudiée e{ décrite, vous le savez tous, par Charcot et M. Marie, ne fait pas pai'tie intégrante du masque.
L'Ophtalmoplégie externe , bilatérale et symétrique , surtout lorsqu'elle survient d'un jour à l'autre, a de grandes chances pour être nucléaire. Elle résulte d'une Polio-encéphalite supérieure. Vous vous souvenez que la Polio-encéphalite supérieure, quelle que soit son origine, se complique fréquemment de Polio-encéphalite inférieure. Dans le Tabès, la Polio-encéphalite inférieure est relativement rare, mais on l'a plusieurs fois observée. C'est à une Polio-encéphalite inférieure que doit, en somme, être rapportée l'hémiatrophie linguale tabétique.
Or, la déviation de la langue, chez certains tabétiques, relève directement de V hémiatrophie, lorsqu'elle n'est pas de nature hystérique.
La déviation linguale des hystériques est un phénomène presque toujours spasmodique; elle fait partie de V hémispasme glosso-labié. M. Marie l'a décrite dans un travail auquel il a bien voulu associer mon nom. Son amitié, permettez-moi de vous le dire, a été dans
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la rédaction de cet intéressant opuscule ma seule part de collaboration. Je vous assure que j'ai été bien surpris le jour où, pour la première fois, j'ai vu citer dans les ouvrages classiques, VHémispasme glosso-labié de Brissaud et Marie. Depuis lors, j'en ai pris bravement mon parti. Peut-être même en viendrai-je à me figurer que Marie n'y est pour rien....
Donc, dans Vhérnispasme glosso-labié, la langue ii'est pas atrophiée. Dans la déviation linguale tahétique, Vhémiatrophie est évidente du côté dévié.
Une ataxiqae, que j'ai fait venir ici pour la circonstance, vous montrera un beau spécimen de Polio-encéphalite supérieure et
de Polio-encéphalite inférieure combinées (Fig. 176). Elle n'a pas une Opthalmoplégie bilatérale extérieure complète ; elle n a pas de ptosis : elle a une Ophtalmoplégie parcellaire, avec le Signe d'Argyll Robertson.
C'est donc là une variété du Masque d'IIutchinson, qui diffère sensiblement de celle que vous venez de voir.
Je reviens à cette dernière variété en continuant l'étude de notre premier cas.
Ici le Signe d'Argyll Robertson fait défaut. Toutes les réactions pupillaires sont excellentes. L'accommodation est seulement un peu lente, et vous en devinez le pourquoi : c'est V absence du clignement.
Vous avez dû remarquer en effet, Messieurs, que, pour accommoder la vision d'une courte distance à une longue, ou réciproquement, nou^ sommes presque toujours obligés d'exécuter une série de mouvements d'occlusion coup sur coup. Mais, abstraction faite de cette lenteur, le phénomène d'accommodation est demeuré ici à peu près normal. La non-existence du Signe d'Argyll Robertson est exceptionnelle chez les tabétiques. Voilà donc une première irrégularité, si nous admettons que nous avons affaire à un cas de Tabès.
Fig. 176. — Malade ataxique atteinte d'Ophtalmoplégie parcellaire. — Polio-encéphalite supérieure et inférieure. — Hétniatrophie de la langue.
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