III. — Voyons s'il existe de V incoordination motrice

Certainement la marche n'est pas normale. Mais les mouvements ne sont pas illogiques, et la malade ne talonne pas.

Elle plie ses jambes, en élevant, plus qu'il ne convient, la pointe du pied tombant: c'est, suivant l'expression consacrée, un véritable steppage.

Lorsqu'elle est debout et qu'on l'engage à rester immobile, elle n'y parvient pas : elle piétine sans cesse, comme si elle n'était jamais sûre de son équilibre. Cependant, la notion de Véquilihre n^est pas abolie, le sens musculaire est intact, l'état vertigineux absent. Nous engageons cette femme à fermer les yeux et elle continue de piétiner sans étendre les bras, sans craindre de tomber. Bref, elle na pas le Signe de Romherg.

Déjà, nous pouvons récapituler et dire : Tahes à localisation supérieure sans le Signe d'Ârgyll Robertson et sans le Signe de Romherg. — Ne commencez- vous pas à douter?

Cherchons les réflexes. — Ils sont conservés, mais diminués d'amplitude, et pourtant très brusques. Cette brusquerie est une variété d'exagération qui n'a pas été, à ma connaissance, analysée comme elle le mérite. — Je la constate et je passe.

N'en est-ce point assez. Messieurs, pour que le diagnostic de Tabès soit gravement ébranlé? — Qu'est-ce qu'un Tabès sans douleurs fulgurantes, sans incoordination motrice, sans troubles objectifs de la sensibilité, sans abolition du sens musculaire, sans le Signe d'Argyll Robertson, sans le Signe de Romberg, sans le Signe de Westphal?

Sans doute cette femme a eu, jadis, vaguement, des douleurs en ceinture, des fourmillements sur le trajet des nerfs cubitaux, des accidents dyspnéiques, du laryngisme spasmodique, — et même, j'avais oublié de vous le dire, des quintes de toux coqueluchoïdes, — des sensations bizarres à là face, enfin l'Ophtalmoplégie extérieure bilatérale totale qui complète le tableau du Masque d'Hutchinson.... Mais, s'il s'agit d'un Tabès, avouez qu'il est singulièrement fruste.

Après tout, des cas du même genre ont été catalogués sous la même étiquette. Dufour (de Lausanne) en a réuni plusieurs, bien peu car la combinaison de la Polio-encéphalite inférieure avec la Polio-encéphalite supérieure est une rareté. Lorsque les noyaux inférieurs du bulbe sont touchés dans le Tabès, il est de règle, ou

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peu s'en faut, que la langue est atrophiée. Vous trouverez encore quelques observations de Polio-encéphalites supérieure et inférieure combinées, dans un mémoire bien connu de Guinon et Parmentier. Quelques-unes d'entre elles peuvent être rapportées au Tabès; mais, comme un pareil diagnostic est douteux!

Serait-ce à un de ces Tabès à peu près exclusivement caractérisés par une double Polio-encéphalite que nous aurions afiaire? — Je ne dirai encore ni oui ni non.

Ce qui est certain, c'est que la Polio-encéphalite n'a rien des allures qui appartiennent à celles dont je vous ai longuement entretenu. Elle a été, d'un jour à l'autre, un fait acquis; elle n'a pas évolué, elle n'a donc pas été progressive. Elle est survenue à l'improviste, comme dans la plupart des cas d'Ophtalmoplégie tabétique.

Mais je n'ai pas fini.

Si la malade steppe, c'est qu'elle a une paralysie des extenseurs du pied; et, défait, ses extenseurs sont considérablement atrophiés.

Pourquoi une atrophie localisée aux muscles du groupe tibial antérieur, symétriquement, chez une femme qui n'est pas alcooique? — Parce qu'il existe une névrite du nerf tibial antérieur; la réaction de dégénérescence commençante le démontre.

Or le Tabès est-il capable de produire une telle névrite? — Oui, certainement, mais à la condition que ce soit un vrai Tabès, un Tabès à sclérose postérieure. Si ce n'est pas un Tabès spinal, la question se déplace; c'est un Tabès périphérique, un Pseudo-Tabes, c'est à dire le résultat d'un processus d'irritation chronique, localisé aux nerfs, à des nerfs symétriques, sans participation de la moelle épinière.

IV. — Nous voici amenés. Messieurs, presque sans le vouloir, sur un terrain bien peu solide : vous devinez qu'il s'agit des rapports réciproques des névrites périphériques avec la sclérose tabétique.

Pour être sincère, je ne m'y sens pas à l'aise et j'envie l'assurance de ceux pour qui ce problème n'a plus de secrets.

Mais admettons que notre malade a une polynévrite périphérique, c'est-à-dire une névrite des moteurs oculaires, des récurrents, des tibiaux antérieurs. . . . Elle a plus encore : elle a une névrite dans les ramifications périphériques qui tiennent sous leur dépen-

DE L'OPHTALMOPLÉGIE NÉVRITIQUE. 439

dance les éminences thénar et hypothénar, les interosseux, les mucles antibrachiaiix. Toutes ces masses musculaires sont émaciées, atrophiées, aftaiblies par conséquent, bien qu'elles soient encore loin d'être réduites à Timpuissance.

Par une singularité bien difficile à expliquer, cette paralysie, ces atrophies des muscles des membres, sont survenues lentement, très lentement, presque sans que la malade s'en doute,'tandis que TOphtalmoplégie a été povu' ainsi dire instantanée, une vraie surprise.

C'est l'Ophtalmoplégie qui a inauguré la série des phénomènes paralytiques. Or, pour tant de raisons que je voas ai énumérées l'autre jour, il est vraiment inadmissible que les seuls nerfs de la musculature extérieure aient été frappés, sans une lésion préexistante des noyaux. Les mêmes raisons valent pour les paralysies et les atrophies des membres.

A l'heure actuelle nous sommes en présence d'un état stationnaire. La fonction motrice n'est que très modérément entravée, et depuis de longs mois aucune aggravation ne s'est produite. C'est une infirmité, ce n'est plus une maladie, et ce nest surtout pas une maladie progressive.

Je vous ferai observer. Messieurs, avant de terminer cette histoire, que l'atrophie musculaire est répartie exclusivement dans les régions périphériques, aux extrémités des membres, et qu'il n'y en a nulle part ailleurs. Xu\ membres supérieurs, ce sont les muscles des mains et des avant-bras qui sont le plus sérieusement compromis, mais ceux du bras, de la ceinture scapulaire, du cou et du dos sont indemnes; aux membres inférieurs ce sont les muscles des jambes. Quant à ceux des cuisses, des fesses, du bassin, ils ont conservé leurs proportions et leur vigueur normales.

De là résulte un aspect tout à fait spécial des membres, dont le segment inférieur réduit de volume, en masse, uniformément, a la forme cylindrique. Au point de vue purement morphologique cet aspect équivaut à un syndrome.

Gardez-en le souvenir, vous en verrez dans un instant un second spécimen.

Voici un homme d'une cinquantaine d'années environ qui a fait de nombreux séjours dans les différents services hospitaliers de Paris. Partout où il a passé, on l'a examiné avec grand soin, mais jamais on n'a formulé sur son cas un diagnostic ferme. Il sait qu'il

MO DE L'OPHTALMOPLÉ<iIE ÎJÉVRITIQUE.

a une maladie un peu extraordinaire. Cependant le mot de Tabès a été plusieurs fois prononcé devant lui. 11 s'en souvient et c'est le seul renseignement qu'il nous donne.

Il y a déjà plusieurs années (il ne se rappelle pas la date précise), il s'aperçut que ses jambes étaient lourdes. Il lui arrivait souvent en marchant de buter de la pointe des pieds contre le sol. II avait été soldat, et ces petits accidents ne lui étaient encore jamais arrivés pendant la durée de son service militaire. Nous pouvons donc admettre que la maladie — survenue si insidieusement — ne remonte pas au delà de l'âge de vingt-cinq ans.

Lorsqu'il eut fmi son temps, il exerça le métier de garçon de recette. II faisait, sans se fatiguer, jusqu'à dix lieues par jour, et il ne s'est arrêté que depuis trois ans. Je n'ai rien de plus à vous dire de son histoire pathologique, car elle est presque nulle à tous autres égards. J'arrive à l'état actuel.

Cet homme a une Atrophie musculaire à évolution progressive et exceptionnellement lente, localisée aux jambes, aux avantbras et aux mains.

V atrophie des jambes est de

beaucoup la plus importante.

Elle est répartie sur la totalité

des muscles antérieurs, latéraux

et postérieurs de la jambe ; elle

a respecté absolument — du

moins jusqu'à ce jour — les

muscles de la cuisse (Fig. 177).

L'aspect du membre inférieur

est identique à celui que je

viens de vous faire remarquer

chez la malade précédente : la

cuisse a conservé sa forme normale et les jambes sont cijlindriques.

Le pied tombe, la pointe en bas, par le fait de son propre poids,

chaque fois que le genou se relève en flexion. Le steppage est des

Fig. 177. — Airophie musculaire des jambes avec conservation des muscles de la cuisse.

DE L-OPIITALMOPLÉGIE >"ÉYRIT10UE. Ui

plus nets, et vous voyez ce malade piétiner sur place, sans trêve : on dirait, suivant la locution populaire, qu"i] « marche sur des œufs ».

Malgré Tatrophie de ses mollets, il est encore assez solide sur sa base : il ne titube pas, il n'a pas de vertiges, il n'a pas perdu la sensibilité musculaire, il n"a pas le Signe de Romberg.

La lésion histologique de la fibre striée est relativement facile à deviner, attendu que la contractilité électiique est très amoindrie et même que la réaction de dégénérescence commence à s'accuser. Il s'agit donc, sans nul doute, d'une altération dégénérative.

Aux membres supérieurs, vous apercevrez une atrophie relativement moins prononcée, mais évidente lorsqu'on y regarde d'un peu près et surtout lorsqu'on pratique l'examen électrique, qui lève tous les doutes. Les éminencesthénar ethypothénar, les interosseux dorsaux, principalement le premier interosseux dorsal, tous les muscles anti-brachiaux (antérieurs et postérieurs), présentent une diminution de volume très appréciable.

Nous n'avons pas vu de contractions librillaires, mais les mouvements volontaires déterminent un léger tremblement, qui ne s'exagère pas à l'approche de l'objet et qui, par conséquent, ne rappelle en rien celui de la Sclérose en plaques. C'est simplement, si Ton peut s'exprimer ainsi, un tremblement de faiblesse, analogue à celui que vous avez observé certainement chez beaucoup de malades débiles, les phtisiques surtout.

Les bras, les épaules, le cou, le dos, ont une musculature intacte.

Le cas est donc d'une grande simplicité apparente. 11 consiste en une atrophie musculaire très progressive et très lente des segments périphériques des quatre membres.

Les réflexes rotuliens sont à peu près abolis, mais non pas complètement. Je n'ai pas besoin d'ajouter qu'il n'existe aucun signe de contracture, ni même aucune tendance à la contracture.

On pourrait supposer que cette maladie est une forme, un peu anomale il est vrai, de l'Amyotrophie du type Aran-Duchenne, si elle ne se compliquait pas de trois phénomènes morbides assez imprévus :

En premier lieu, cet homme est sujet à quelques troubles assez complexes de la phonation. Sa voix est faible, sa parole légèrement embarrassée, sans explosion ni scansion des mots. Il s'est aperçu

442 DE L'OPHTALMOPLÉGIE NÉVRITIQUE.

spontanément qu'il avait de la peine à siffler. Je n'ai pas à pousser beaucoup plus loin cette analyse, car tout se borne là.

En second lieu, la vue s'est troublée et l'examen ophtalmoscopique a permis de reconnaître un commencement cV atrophie papillaire simple.

Enfin, en troisième lieu, je vous signalerai une diplopie transitoire, avec secousses nystagmiformes dans les directions latérales extrêmes du globe oculaire.

La parésie occulo-motrice extérieure, bien que passagère et de date récente, est un phénomène d'autant plus important qu'elle vient s'ajouter à une Atrophie musculaire progressive, localisée exclusivement à la périphérie des quatre membres. Ce cas mérite donc d'être rapproché du précédent, d'autant plus que le Signe d'Argyll Robertson fait défaut et que le malade n'a jamais éprouvé la moindre douleur.

Un troisième malade, peut-être syphilitique — il a eu un chancre, mais avec bubon suppuré — se présente à vous dans des conditions rigoureusement identiques : même steppage, même conformation des membres inférieurs, même atrophie des muscles jambiers, même réaction de dégénérescence. Celui-ci toutefois n'a rien aux membres supérieurs, rien à la face, rien aux yeux.

Je ne vous le présente donc qu'afin de mieux faii-e ressortir ce que je vous ai dit des deux autres. Il n'a pas, lui non plus, le Signe d'Argyll Robertson, il n'a jamais ressenti que des fourmillements très supportables dans les jambes et les pieds, il n'a aucun trouble de la sensibilité, il n'a pas d'incoordination motrice, il steppe simplement lorsqu'il marche; enfin, quand il veut rester immobile, il piétine sur place.

Que faut-il diagnostiquer? — Ici, sans hésitation, nous évincerons le Tabès.

Est-ce donc une polynévrite? — Je suis tout disposé à le croire. Mais alors, il faudrait, en bonne logique, diagnostiquer la même maladie chez les deux sujets précédents.

Je vous ai annoncé. Messieurs, que je ne formulerais pas un diagnostic ferme sur le cas de la première malade, atteinte d'Ophtalmoplégie. Si elle a une polynévrite, avec atrophie musculaire, nous voilà bien embarrassés pour expliquer la paralysie oculaire double et symétrique qui a été le point de départ de cette leçon.

DE L'OPHTALMOPLÉGIE NÉVRITIQUE. 445

Quelques-uns d'entre vous savent peut-être que des observations du même genre ont été déjà publiées. Presque toutes sont intitulées : Tabès ou Pseudo-Tabes.

Mais, en dehors de ces faits, je voudrais vous montrer qu'il en est d'autres auxquels peuvent être comparés les trois cas anormaux que nous venons d'étudier ensemble.

V. — Au début de cette leçon, je vous parlais de Y Atrophie musculaire [type Charcot-Marie), maladie familiale occupant une place intermédiaire et jusqu'à présent assez mal définie, entre les Myopathies essentielles et les Myélopathies atrophiantes.

Vous n'ignorez pas que cette affection est plus commune chez les enfants que chez les adolescents, et beaucoup plus commune chez les adolescents que chez les adultes. Du moins, la voit-on se dessiner ou s'annoncer dès le jeune âge; elle affecte ultérieurement le caractère d'une maladie progressive.

L'atrophie musculaire a pour lieux d'élection les extrémités des quatre membres ; elle commencerait môme presque toujours par les petits muscles des pieds et de la jambe.

Les contractions fibrillaires et la réaction de dégénérescence seraient des phénomènes à peu près constants. Enfin, les crampes ne seraient pas rares, non plus que les douleurs vraies et les fourmillements avec anesthésie plantaire.

Il y a donc chez les sujets atteints de cette maladie, lorsqu'elle est arrivée à la période d'état, un ensemble de signes extérieurs qui ressemblent étrangement à tout ce que vous venez de voir.

Pour vous édifier à cet égard, je ne saurais mieux faire que de vous lire textuellement le passage dans lequel MM. Charcot et Marie ont décrit l'aspect général de ces malades : « Ils jouissent ordinairement d\me santé parfaite ; leur nutrition générale ne laisse rien à désirer, et c'est un contraste singulier que celui qui existe entre les proportions du corps et de la racine des membres et celles des extrémités ; aussi comprend-on parfaitement qu'on ait pu (Eulenburg) considérer les muscles des cuisses comme hypertrophiés, bien qu'à notre avis cette manière de voir ne soit pas exacte. Les pieds sont tombants, peu ou pas déviés, quand ils ne reposent pas sur le sol, se plaçant au contraire en varus ou en valgus, quand ils ont à soutenir le poids du corps. Les jambes, sans mollets, ■sont presque cylindriques, iout au plus légèrement coni-

AU DE L'OPHTALMOPLÉGIE NÉVRITIQUE.

ques; les condyles internes font une saillie considérable, et, lorsque les jambes sont tout à fait rapprochées, elles ne sont au contact que par les malléoles et par la partie la plus interne des condyles ; au-dessous et au-dessus se voient de larges espaces vides ; le supérieur provient de l'aplatissement causé au niveau de la partie interne de la cuisse par l'atrophie du vaste interne; la partie inférieure de la cuisse au-dessus de la rotule est hors de proportion avec la partie supérieure (atrophie en jarretière) ». MM. Charcot et Marie mentionnent également le piétinement sur

place auquel les malades sont en quelque sorte condamnés pour pouvoir garder, étant debout, leur équilibre.

Vous ne pouvez pas. Messieurs, ne pas être frappés de la conformité des cas qui vous ont été soumis avec ceux dont la description synthétique est contenue dans ce passage. Tout dernièrement encore, nous avions dans le service de la clinique une malade atteinte d'Atrophie musculaire (type Charcot Marie) : la photographie que je fais passer sous vos yeux l'ait l'essortir le syndrome morphologique qu'il importe de retenir (Fig. 178).

Cette Atrophie musculaire, s'il faut en croire de toutes récentes publications , serait la conséquence d'une névrite périphérique progressive à marche ascendante. Mais il n'est pas encore démontré que la fibre nerveuse soit primitivement lésée. Peut-être la cellule spinale, peut-être la cellule ganglionnaire, sont-elles altérées tout d'abord? — La technique histologique, en tout cas, n'autorise pas une conclusion formelle, soit dans un sens, soit dans

Fig. 178. — Atropine musculaire Uype CJiareot-Marie). — Atrophie en masse des jambes ; intégrité relative des muscles des cuisses.

DE L'OPHTALMOPLÉGIE A'ÉYRITIQUE. Ub

rautj'c, cFautant que les gaines conjonctives des troncs nerveux périphériques dégénérés peuvent s'hypertophier et rendre très difficile, après de longues années surtout, la détermination du processus initial.

Un certain nombre d'observations anatomo-pathologiques d'Hofimann, de Dejerine et Sottas, de Gombault, de Marinesco, etc., quoique dissemblables dans les détails, s'accordent assez bien dans leur ensemble, pour qu'il ne soit guère possible d'hésiter sur la nature névritique de cette atrophie musculaire. Il semble même que dans sa marche envahissante la névrite puisse atteindre les cordons postérieurs de la moelle. Cependant, je n'aurai rien de précis à vous dire sur ce point, car si la sclérose des cordons postérieurs a été constatée par Marinesco dans l'atrophie musculaire névritique ou neurotique, il est parfaitement admissible que cette lésion spinale ne soit pas toujours secondaire. Le champ des atrophies musculaires par lésions spinales postérieures est appelé, j'en suis convaincu, à s'agrandir dans une large mesure

En résumé, névritique ou non, l'Atrophie musculaire dont je vous ai présenté trois spécimens constitue une variété clinique dont on ne saurait méconnaître l'individualité. L'Ophtalmoplégie externe, totale ou partielle, qui vient s'y adjoindre, et qui parfois la précède, rend le problème plus difficile. — Il faut savoir douter.

D'ailleurs la clinique nous cache tant d'autres mystères, que vous ne sauriez m'en vouloir de n'avoir pas su vous dévoiler celui-là.