Deutscli. Zeitschr. f. Nervenheilk., 5 B

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIOUE.

Toute la question est de savoir si une pareille sclérose, identique, en somme, à celle d'une douljle lésion cérébrale, n'est pas

Fig. 12 et 15. — Sclérose hilatcrale symétrique pure, sans atrophie des cellules des cornes antérieures (d'après Strûmpell). Coupes de moelle; régions dorsale et cervicale.

le fait d'une lésion corticale. Les préparations microscopiques de la substance grise des zones rolandiques ayant démontré l'intégrité

Fig. 14 et 15. — Sclérose symétrique et bilatérale primitive des faisceaux pyramidaux

(d'après Strûmpell).

1, coupe horizontale des corps opto-striés passant par le tiers supérieur du noyau lenticulaire ; 2, coupe horizontale passant par le bord supérieur du noyau lenticulaire; IN, insula de Reil ; CL, Claustrum ou avant-mur ; KC, noyau caudé ; NL, noyau lenticulaire ; Th, Thalamus ou couche optique : ZS, Stratiun zonale ; CIA, segment antérieur de la capsule interne ; FP, faisceau pyramidal dégénéré dans le segment postérieur de la capsule interne. (La zone plus claire correspond à la dégénération du faisceau pyramidal FP.)

de l'écorce, Strûmpell en inféra que le système pyramidal était primitivement altéré (Fig. 12 et 15). En tout cas, si les fibres pyramidales proprement dites étaient hors de cause, on peut, confor-

mémeiit à ce que je vous disais précédemment, supposer une dégénération des neurones à court trajet ou fibres de cordons qui les accompagnent. M. Strûmpell a eu l'obligeance de me montrer ses préparations, mais je ne conclurai pas pour cela dans un sens ou dans Tautre. Ce qui est incontestable, c'est que la dégénération dans la moelle et dans la capsule occupent très exactement la récjion du faisceau pyramidal (Fig. 14 et 15).

D'ailleurs, l'histoire clinique de la malade est celle d'une affection éminemment progressive.

Sa rigidité n'est pas survenue dans un délai prévu d'avance, comme s'il se fût agi d'une double contracture hémiplégique secondaire. C'est peu à peu, très lentement, que les phénomènes spasmodiques se sont généralisés.

L'envahissement bulbaire, relativement précoce, a même réalisé sous une forme imprévue le tableau d'une Paralysie lahio-glosso-laryngée spasmodique. La physionomie, l'attitude, la raideur, tout enfin dans l'aspect général de cette malade, rappelait ce qui n'appartient qu'à deux

autres maladies : la Paralysie agitante et la Paralysie pseudobulbaire (Fig. 16). Ces deux maladies, du resle, ont entre elles des rapports étroits*. La rigidité du tronc, des membres et du visage dans la Maladie de Parkinson équivaut à l'immobilité spasmodique du tronc, des membres et du visage dans les paralysies pseudo-bulbaires. La malade de Strûmpell avait bien, elle aussi, une Paralysie pseudo-bulbaire, puisque les deux fais-

Vi^. IG. — Sclérose latérale saiis iniiijo/rop/ac (Faciès de la Paralysie pseudo-bulbaire; attitude de la Maladie de Parldnson (d'après Strûmpell).