Handbiich der IServenkrankheiten, 1892, t. I, r

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bides antérieurs. Elle est très souvent primitive, cela est incontestable, mais, même dans les cas où elle ne constitue pas une tumeur lacunaire, visible à l'œil nu, on en distingue presque toujours l'ébauche dans les maladies spinales qui mettent en cause la substance grise centrale. C'est une simple prolifération de l'épithélium ou une dilatation du canal de Fépendyme.

Or, la Sclérose latérale amyotrophique, en ce qui touche à la substance grise, e&t une poliomyélite beaucoup plus étendue qu'elle ne l'avait paru tout d'abord. Les lésions artérielles y sont très prononcées et le réseau des libres à myéline y subit une dégénératiom presque totale.

Je pourrais m'étendre sur ces lésions artérielles de la substance grise; elles sont, en effet, d'un grand intérêt.

Il ne faudrait pas, toutefois, leur attribuer une influence pathogène qui, très probablement, ne leur appartient pas. Elles sont postérieures en date à l'atrophie cellulaire. D'autre part, il est impossible qu'elles n'existent pas. Un organe qui ne fonctionne plus n'a pas les exigences d'un organe qui fonctionne. 11 n'exerce plus sur les centres vaso-moteurs l'action régulatrice qui convenait exactement à ses besoins. La loi de Foffre et de la demande est en défaut. Rien n'est changé dans le dispositif de l'appareil vasculaire, puisque la même quantité de sang est apportée par les artères ; mais une bonne partie du courant sous pression est inutilisée. De là, les larges dilatations capillaires, les petites hémorrhagies interstitielles, les foyers de coagulation, qu'on observe conjointement avec les altérations primitives et fondamentales de la substance grise.

Vin. — Le dernier argument qu'on ait opposé à l'autonomie et à la systématisation primitive de la Maladie de Charcot, repose sur un seul fait : tout récemment, le Professeur Senator publiait un cas de prétendue Sclérose latérale amyotrophique unique en son genre.

Le tableau clinique — sur lequel je n'ai rien à dire — était rigoureusement conforme à la description schématique de Charcot. Une paralysie bulbaire progressive s'annonçait par des signes très caractéristiques, mais une pneumonie mortelle ne lui laissa pas le temps d'évoluer. L'autopsie, faite avec grand soin par Rosin, révéla l'existence d'une atrophie des cellules nerveuses de la corne anté-

rieiire dans les régions cervicale et dorsale, avec de petites hémorrhagies multiples dans la substance blanche, et des foyers de ramollissement dans la substance grise, spécialement aux environs de la colonne de Clarke. Mais, de sclérose latérale, point.

Ainsi, la maladie aurait réalisé le tableau de la Sclérose latérale amyotrophique , sans sclérose latérale.

C'est un fait, c'est beaucoup. — Mais c'est tout. Attendons le second, le troisième, tous ceux enfin qui pourraient faire éclater jusqu'à l'évidence l'inanité de la conception de Charcot. Je me permettrai, en attendant, de ne tenir aucun compte de cette fort intéressante observation, à laquelle manque Vexamen des hémisphères cérébraux, et même du mésocéphale, qui était, sans doute, le siège de la lésion initiale. L'absence de sclérose latérale n'en reste pas moins une particularité exceptionnelle et très instructive.

Il résulte de l'observation de Senator, commentée par Wolf, à l'aide de quelques anciens documents', que la sclérose du faisceau latéral n'est pas indispensable pour créer l'état spasmodique.

Cela, Messieurs, est de toute évidence, et il n'était pas besoin du cas de Senator pour que nous en fussions convaincus depuis longtemps.La dégénérescence scléreuse du faisceau pyramidal ou de telle autre partie du cordon latéral n'a pas, en soi, de vertu con^ vulsivante; elle n'en a que grâce à la vitalité des cellules motrices des cornes antérieures. Lorsque celles-ci disparaissent, l'état spasmodique ne peut plus exister; et, dès l'instant que la malade de Senator avait une exagération des réflexes tendineux et de la trépidation spinale, c'est que les cellules motrices des cornes antérieures étaient encore capables d'entretenir la contractilité réflexe, et même au delà.

Quelle irritation tétanisante ces cellules atrophiées (et cependant encore bien vivantes) subissaient-elles ? — Je ne saurais vous dire. Ce qui est certain, c'est qu'<?//es n'étaient pas sijstématiquement atrophiées sur toute la hauteur de Vaxe.

Mais l'autopsie a prouvé que le faisceau pyramidal n'y était pour rien? — Tout cela n'infirme pas, dans la pratique courante, ce que nous tenons surtout de l'enseignement de Charcot et du professeur Erb — à savoir que l'état spasmodique permanent, chez les myélopathiques, est le signe d'une lésion primitive ou secondaire,

\. Zeilschrift fur klin. Mcdicin, Bd XXV, Hft 5 u. 4.

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irritative ou dégénérative, superficielle ou profonde du faisceau pyramidal. Cette donnée anatomo-clinique est un des éléments, fondamentaux du diagnostic des maladies de la moelle épinière. Et, s'il n'est pas vrai de dire que la contracture permanente est une fonction de la sclérose pyramidale, il est absolument hors de doute que cette lésion et que ce symptôme ont entre eux des relations assez étroites pour nous mettre presque toujours sur la voie du vrai diagnostic.

IX. — C'est en nous reportant à la schématisation classique de la Sclérose latérale amyotrophique, que nous avons pu, l'autre jour, affirmer l'existence d'un cas de Maladie de Charcot. Il me semble que toute méprise est impossible en présence d'une situation clinique si nettement tranchée. Et maintenant, voici, en deux mots, les résultats de l'autopsie.

Le cerveau n'offrait pas de lésions visibles à l'œil nu; il n'existait pas d'hémorrhagie ni de ramollissement dans les ganglions de la base, pas plus que dans les pédoncules ou le pont de Yarole. La moelle épinière, au contraire, était dans toute sa hauteur le siège d'une sclérose latérale et syniétricjue combinée avec une atrophie systématique des cellules des cornes antérieures^ Je vous ai présenté un assez grand nombre de préparations de Scléroses latérales amyotrophiques, pour m'abstenir de vous en montrer de nouvelles; mais je vous soumettrai une coupe traitée par la méthode de Marchi et sur laquelle vous reconnaîtrez facilement la topographie de la sclérose (Fig. II).

Le procédé de Marchi, vous le savez, a pour but de mettre en évidence les tubes nerveux en état de dégénérescence actuelle. Ceux qui, depuis longtemps déjà, sont dégénérés ne se colorent pas. La coupe dont vous voyez la projection est très démons Irative à cet égard : les deux faisceaux pyramidaux, complètement dégénérés et ne renfermant plus de fibres en voie de dégénérescence, sont absolument incolores. En revanche, toutes les autres régions de la moelle renferment des fibres en voie de dégénérescence, et à peu près en égale proportion.

1. Le compte rendu détaillé de cette autopsie sera publié par M. Souques, chef de clinique.

J'appelle votre attention sur un foyer plus compact situé juste en arrière de la commissure et qui dessine assez exactement le contour de la zone dite cornu-commissurale. Cette zone est probablement constituée par des fibres de cordon.

Dans les parties latérales, la zone correspondant à la dcgénéra-

Fip'. II. — Sclérose latérale amyotropliique (color. par la méthode deMarchi). — Dégénération supplémentaire dans tout le cordon antéro-latéral. — Les faisceaux pyramidaux, ue renfermant plus depuis longtemps de libres à myéline en voie de dégénérescence, ne sont pas colorés.

tion supplémentaire signalée par M. Marie, n'est pas reconnaissable.

Les deux faisceaux pyramidaux renferment encore quelques fibres en voie de dégénérescence. Il en est de même des cordons postérieurs. Ceux-ci, dont l'irrigation artérielle présente une légère anomalie, sont incolores à l'exception delà zone cornu-commissurale. Cela ne veut pas dire qu'ils soient dégénérés. Nous savons qu'ils ne le sont pas. L'examen des coupes, à un plus fort grossissement, permet de reconnaître l'intégrité presque complète des tubes nerveux.

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Je n'ai pas à vous en dire davantage aujourd'hui, puisque le résultat brut de nos premières recherches établit l'exactitude du diagnostic. Mais le fait que je vous engage à retenir, c'est cette diffusion du processus dégénératif dans la totalité du cordon antéro-latéral . Il ne nous est pas encore permis d'admettre qu'elle existera au môme degré sur toute la hauteur de la moelle. Ce que je vous en ai montré suffit pour faire ressortir l'importance des lésions accessoires, — et celles-là, de seconde date, — qui, malgré leur intensité, n'enlèvent rien de son autonomie à la lésion systématique primitive.

Le cas d'^i/roj;A/e musculaire progressive du type Aran-Duchenne que vous avez également vu lors de notre première réunion n'est pas moins pur, ni moins conforme à la schématisation anatomopathologique de Charcot'.

L'antopsie, soigneusement faite par MM. Dutil et J.-B. Charcot, a mis en évidence la localisation de la poliomyélite chronique aux cornes antérieures^ les cornes postérieures étaient parfaitement saines. Il s'agissait, comme dans tous les faits de la même espèce, publiés déjà par Charcot, Gombault, Eisenlohr, Dreschfeld, Oppenheim, Strïimpell, Nonne, Dutil et J.-B. Charcot, d'une atrophie avec diminution considérable des cellules antérieures, prédominant dans la région cervicale.

Dira-t-on que les dégénérations plus ou moins diffuses de certains départements des cordons antéro-latéraux surajoutées à la lésion atrophique des cornes grises, réduisent à néant l'individualité anatomique du type xlran-Duchenne"? — Ce serait conclure un peu vite.

Dans la plupart des observations, y compris celles de Charcot et de Gombault, il est fait mention des lésions du faisceau antéro-latéral, plus particulièrement au pourtour de la corne antérieure et dans une partie du faisceau fondamental antérieur. Ce dernier point, sur lequel Dutil et J.-B. Charcot ont insisté à juste titre, ne compromet nullement l'entité clinique et anatomique de l'Atrophie musculaire progressive. Du moins, pour ma part, je n'y vois pas, quant à présent, un argument de valeur suffisante.

1. L'observation de ce cas a été communiquée à la Société de Biologie dans la séance du 28 juillet 1894.

X. — Nous venons, Messieurs, d'étudier ensemble deux « espèces nosographiques » parfaitement distinctes, tellement distinctes que Charcot n'a cessé, durant toute sa carrière professorale, de les opposer l'une à l'autre.

Celle-ci consiste en une lésion dégénérative limitée aux éléments nobles des cornes antérieures, et se traduit cliniquement par une atrophie simple des muscles.

Celle-là est produite par la combinaison de la môme poliomyélite antérieure avec une sclérose bilatérale symétrique ; et le fait clinique qui permet de la distinguer de la précédente est Tadj onction de Vétat spasmodique à l'atrophie progressive des muscles. Il semble donc que la sclérose latérale soit, comme je vous le disais tout à l'heure, la raison d'être de l'état spasmodique.

Il faudrait, pour en avoir la certitude, que des cas nouveaux vinssent démontrer la subordination de l'état spasmodique tout seul, — sans atrophie musculaire concomitante, — à une lésion bilatérale symétrique, sans poliomyélite antérieure. Les observations de ce genre, il faut bien le reconnaître, n'abondent pas dans la littérature médicale.

Vous savez. Messieurs, que Charcot et Erb, en 1875, avaient presque simultanément, et chacun de son côté, émis l'opinion que les paralysies « spinales spasmodiques » pures sont sous la dépendance d'une lésion systématique primitive du faisceau pyramidal. Les preuves irréfutables manquaient : mais on admit cette corrélation anatomo-clinique comme un jwstulatum. Dans un travail paru ces jours derniers, Strùmpell prétend avoir comblé cette grosse lacune, et il se peut bien qu'il ait raison ^

A l'autopsie d'une femme qui avait présenté le syndrome complet d'une pa?'a/?/sie sj9as??iof//gz«? j;ro(/?'essîiJe sans atrophie musculaire, le professeur d'Erlangen trouva la lésion depuis si longtemps attendue : une sclérose bilatérale et symétrique du faisceau pyramidal. Ceile sclérose partait de la capsule interne et s'étendait, à travers le pédoncule, la protubérance et les pyramides bulbaires jusqu'à la moelle, pour se terminer, au-dessous du renflement lombaire, dans le cône terminal. Il n'est pas possible de rôver un cas plus démonstratif.