Voy. la dix-neuvième leçon

La parole est faible, sans iiitonations . Elle est lente, avec parfois des périodes de précipitation, une sorte de festination du langage comparable à celle de la marche. C'est une véritable paralysie agitante de la parole. — Tous ces faits s'accordent parfaitement les uns avec les autres.

Reste cependant une question importante à résoudre: nos malades ont-ils une véritable rigidité spasmodique ? -^ Nous n'avons pour apprécier cette dernière qu'un critérium certain : l'exagération des réflexes tendineux. Or, sur ce point, les auteurs ne s'entendent guère. La raison en est dans l'impossibilité qu'il y a, non pas de rechercher le signe patellaire, mais de le provoquer, à cause de la raideur môme des membres. Sans avoir la prétention de trancher la difficulté, je crois pouvoir dire, pour ma part, que dans la majorité des cas les réflexes sont exagérés et môme parfois très exagérés. Le clonus est plus rare et encore plus difficile à produire.

La sensibilité, d'ailleurs, au point de vue objectif, ne présente aucune modification. Mais il est un signe qui n'est pas sans valeur, c'est la crai7ite permanente du chaud, qu'on devrait appeler thermophobie, si la désinence de ce mot n'impliquait l'idée d'une vésanie. Il ne s'agit pas là seulement d'une sensation intérieure de chaleur, mais bien d'une très grande appréhension pour tout ce qui est chaud. Beaucoup de Parkinsoniens couchent, môme en hiver, avec un seul drap sans couverture. Un de nos malades se promène toujours, quelque temps qu'il fasse, en manches de chemise. Presque tous ont des « bouflees de chaleur », des sueurs abondantes, des « congestions », des sensations rhumatoïdes.

Parmi les troubles subjectifs de la sensibilité, il y a lieu de faire figurer ces crampes, peu douloureuses, mais pénibles, obsédantes, sortes iY impatiences musculaires, que nous connaissons tous pour les avoir éprouvées lorsque nous sommes restés longtemps immobiles : elles se produisent après quelques minutes seulement de repos chez les Parkinsoniens.

Tous, sans exception, ont un besoin impérieux de s'étirer et d'allonger leurs membres. Ici peut-ôtre, c'est la sensibilité musculaire qui est en jeu.

Notre premier malade prie souvent ses voisins de salle de lui étendre les bras et les jambes et de les ployer à plusieurs reprises, car sa faiblesse est trop grande pour qu il puisse le faire lui-môme.

BRISSAUD, LEÇONS. 51

482 PATHOGÉNIE ET SYMPTOMES DE LA MALADIE DE PARKDSOî^.

Je connais, comme beaucoup de mes confrères, des Parkinsoniens constamment flanqués d'un domestique, chargé de leur étirer les doigts, les bras et les jambes. Cette manœuvre se renouvelle toutes les cinq minutes ; quelquefois plusieurs serviteurs sont obligés de se relaver, jour et nuit, pour accomplir cette fastidieuse besogne; la manœuvre a un effet certain : elle procure chaque fois un petit soulagement.

r\^ — Avant d'entamer l'étude pathogénique de la Maladie de Parkinson, je tiendrais à vous présenter encore quelques malades sur lesquels il vous sera facile de reconnaître la plupart des caractères que je viens de rappeler brièvement.

Voici d'abord un homme bien connu de ceux d'entre vous qui ont suivi depuis quelques années les cours de la Salpètrière. M. Charcot avait coutume de le montrer comme un type parfait de Paralysie agitante, et vous avez pu voir plusieurs fois les petits pompons que notre maître lui faisait fixer sur la tête, sortes de « trembloscopes » très primitifs, qui rendaient l'agitation plus apparente en augmentant l'amplitude des oscillations.

Son histoire a été publiée avec force détails. Je n'en rappellerai que les points essentiels.

La maladie a débuté chez lui à la suite d'une peur. Étant cocher, il conduisait une voiture dont le cheval, eflrayé par un train, faillit écraser des enfants sortant de l'école. Son émotion fut grande; pendant quelques jours il eut du délire.

Quelque temps après, il fut pris insensiblement d'un tremblement d'abord menu, indécis, puis de mieux en mieux caractérisé. Et, peu à peu, en quelques semaines, s'accusa tout le tableau de la Maladie de Parkinson.

Yous voyez qu'il a aujourd'hui les attitudes classiques, la soudure du corps, la festination de la marche; il « compte des écus »; il « marmotte des prières » ; son regard est fixe, son masque immobile et anxieux ; et, quand il est assis, vous entendez ses talons battre la charge, que tous les segments de son corps accompagnent " de leurs oscillations rythmées.

Enfin le tremblement cesse au moindre geste voulu, pour reparaître aussitôt après.

Ce malade a l'horreur du chaud. Sa voix est monotone et faible. Son humeur est sombre, sans qu'il ait cependant d'idées noires.

PATHOGÉME ET SYMPTOMES DE LA MALADIE DE PARKnSON. 485

A côté de ce malade, voici une femme qui présente les mêmes symptômes avec quelques légères variantes.

D'abord, le tremblement a ceci de particulier qu'il s'exagère à Voccasion des moiivements volontaires, tout à fait comparable en cela au tremblement de la Sclérose en plaques. Le fait, bien qu'il soit rare, n'est pas inconnu. Signalé par Gawers, il pourrait faire hésiter le diagnostic, si tous les autres symptômes de la Paralysie agitante ne rendaient la maladie absolument évidente.

En effet, cette femme a, comme le sujet précédent, la soudure, la propulsion et la rétropulsion; sa main semble « émietter du pain». Son visage est immobile et atone; elle n'a pas de mouvements d'élévation et d'abaissement de la mâchoire inférieure; mais on voit nettement, au niveau des commissures labiales, de petites contractions synchrones aux oscillations du reste du corps. Vous remarquerez encore un signe que je me contente de vous signaler pour le moment : elle tient son mouchoir contre sa bouche pour étancher la salive qui s'en écoule malgré elle. Chez cette malade, Vhypercrinie salivaire est donc un phénomène anormal; nous aurons bientôt à en apprécier la valeur.

Vous venez devoir. Messieurs, des « cas types », complets, ou peu s'en faut. Il me reste à vous parler maintenant des formes particulières que peut revêtir la Maladie de Parkinson, et spécialement des formes hémiplégiques et monoplégiques, signalées par Marshal Hall, Charcot, Berbez.

Vous aurez quelquefois l'occasion de voir venir à vous des malades présentant Vattitude des hémiplégiques, une jambe traînante, fauchant pendant la marche, le pied frottant le sol, le bras du même côté collé au corps, l'avant-bras et la main fléchis, les doigts inclinés sur le bord cubital. Mais vous remarquerez que ces hémiplégiques tremblent de leur bras malade; leurs doigts (du côté paralysé) « comptent des écus » ; leur tête oscille régulièrement, et, lorsqu'ils se sont assis, leur talon se met à battre la mesure en dépit de leur volonté. Regardez-les plus attentivement encore, et vous verrez que leur corps est raide comme un mannequin, leur regard brillant et fixe, \&\xv physionomie immobile et inquiète. Pour vous parler, ils se tournent vers vous tout d'une pièce. Enfin, ils vous racontent que tous ces troubles ont commencé non pas par un ictus apoplecticjue, mais lentement, 2)etit à petit, par unerigidité progressive.

Fig. 195. — Sujet atteint d'hémiplégie parkinsouiemie à localisation faciale. (Apparence dlicmiplégie faciale.]

Votre première impression sera que yous êtes en présence d'une Hémiplégie; la seconde, quïl s'agit peut-être d'une Paralysie agitante?... L'une et l'autre sont exactes.

Mais il y a mieux : la face est asymétrique : une des ouvertures palpébraies est plus grande que l'autre, la moitié inférieure du visage est tombante, la commissure labiale abaissée du cùté de IHémiplégie probable (Fig. 195).

Cependant, je tiens à vous le redire, le sujet n'a jamais perdu connaissance, il n'a jamais eu le moindre vertige, jamais entin aucun accident pouvant laisser supposer l'existence d'une lésion hémisphérique. L'hypothèse d'une hémichorée post-hémiplégique qui, sans cela, aurait pu vous venir à l'esprit n'est donc guère admissible.... Quel doit être alors le diagnostic? Est-ce une moitié de Maladie de Parkinson compliquant une hémiplégie? — Non, car rhémiplégie n'est ici qu'une apparence. Charcot n'hésitait pas à rapporter cette apparence cV hémiplégie à la Paralysie agitante, et il ne s'attardait pas à soupçonner une atïection surajoutée.

Écoutez l'histoire d'un malade de ce genre : elle vous renseignera, je l'espère, sur la nature d'un de ces cas diftlciles.

Yoici un ancien soldat de Crimée, qui a eu le typhus en 1855, mais dont la santé générale est toujours restée bonne.

En 1887, il eut, sans cause appréciable, une attaque d'amblyopie suivie d'amaurose passagère.

En 1889, il commença à ressentir des douleurs dans tout le côté gauche, puis peu à peu un engourdissement et un état de faiblesse parétique, d'abord limitée au bras. D'ailleurs pas de pertes de connaissance, pas d'étourdissements, pas d'ictus.

Rien ne pouvait donc faire prévoir jusqu'alors l'existence d'une Maladie de Parkinson.

Mais en 1895, le bras déjà malade se mit peu à peu à trembler, et ce tremblement, gagnant bientôt la jambe, celle-ci devint progressivement de plus en plus traînante.

Aujourd'hui vous reconnaissez du premier coup tout ce qu'il y a de caractéristique dans les mouvements du côté paralysé. « La main compte des écus, le pied bat la mesure. »La parole est difficile; les réflexes sont exagérés du côté de l'hémiplégie. La face est atteinte aussi, le bord rouge des lèvres dessine un « point d'exclamation » dont l'extrémité effilée s'abaisse au niveau delà commissure gauche (Fig.

194). L'œil gauche (côté de la paralysie) est moins ouvert que le droit.

V. — Vous le voyez, Messieurs, l'évolution des symptômes propres à

l'hémiplégie et celle des phénomè- pig-. 194. — Lèvre en pointd'exclamanes parkinsoniens ont été presque tion dans l'hémiplégie parkinsonieniie

simultanées et si intimement unies

depuis la période initiale, qu'il est impossible d'admettre ici un mélange fortuit de deux affections distinctes, réalisant un ensemble composite. Tout cela forme un tout, une seule et même maladie, et il faut, à cette maladie, réserver le nom à' Hémiplégie deParkinson.

Charcot avait présenté autrefois, ici môme, des sujets atteints d'Hémiplégies de ce genre, sans tremblement, mais qui avaient cette invariable soudure qui fait le fond même de la Maladie de Parkinson, et qui, sans être une paralysie vraie, donne cependant aux malades des manières de paralytiques. En effet, si les Parkinsoniens ne se servent pas de leurs membres, ils peuvent s'en servir, soit par un effort de volonté spontané, soit par condescendance à l'ordre qu'on leur donne. Un paralytique véritable n'en pourrait jamais faire autant*.

Gowers, pour résoudre d'un mot la question, désignait un cas de ce genre sous le nom de Maladie de Parkinson unilatérale. Mieux vaut, à mon avis, conserver le terme à' Hémiplégie jjarkinsonienne. Il ne préjuge rien sur la nature même de la maladie à laquelle on a affaire ; il sert simplement à dénommer une attitude et une localisation périphérique, qui rappellent, l'une et l'autre, celles de l'hémiplégie à développement progressif.

1. Il est curieux de retrouver dans la langue usuelle de la Picardie le vieux mot palasie, qui est l'analogue de paralysie, servant à désigner les gens qui tremblent. En Picard, palatincr se dit pour trembler des mains. On appelait autrefois les paralytiques Ae?,palaciiis.

Cela dit, supposons, Messieurs, qu'une afl'ection de ce genre tende à se généraliser, et que peu à peu une nouvelle hémiplégie, identique ou analogue à la première, se développe de l'autre côté du corps. Nous verrons ainsi se réaliser une forme spéciale de Paralysie agitante, qui sera la Double Hémiplégie parkinsonienne ; et celle-ci ne différera absolument en jHen d'une Maladie de Parkinson bilatérale et entièrement constituée.

Dans un très intéressant article sur les tremblements unilatéralisés, M. Bidon prétend que « Y hémiparalysie agitante jJosthémiplégique bilatérale se reconnaît à l'absence de l'attitude soudée, des mouvements d'antépulsion et des sensations de chaleur »'. Nous avons toujours — en ce qui nous concerne — constaté le contraire. La maladie était complète, et c'était cependant une Hémiplégie progressive qui en avait été le prélude.

Or, ce n'est pas là une simple vue de l'esprit. On assiste, en clinique, à des évolutions de ce genre. K'est-il pas légitime d'en conclure que la localisation centrale de la Paralysie agitante est analogue à celle de l'Hémiplégie?

Notez, du reste, que, de même qu'il existe des monoplégies faciales, il existe aussi des Monoplégies parkinsoniennes limitées à un seul côté de la face : le demi-masque parkinsonien n'est pas exceptionnel.

Entîn, Messieurs, vous savez qu'il existe des Hémiplégies doubles, par destruction des centres inférieurs ou par lésion sous-thalamique; quand la localisation périphérique siège à la face et aux yeux, le diagnostic de paralysie pseudo-bulbaire n'est guère douteux.

Eh bien! rappelez-vous les caractères de ces paralysies jjseudobulbaires : le masque immobile, étonné et anxieux, la physionomie hagarde, la parole monotone, la bouche aux lèvres inertes, laissant involontairement couler la salive, la tête penchée, le regard fixe, la lenteur des mouvements, la marche « à petits pas », la raideur dans la station assise et jusqu'au tremblement qui accompagne certains gestes.

Rappelez-vous cette malade de Strûmpell, dont la projection photographique vous a été présentée déjà". Est-il possible d'imaginer une attitude et une physionomie plus parkinsonienne si C'était une pseudo-bulbaire, puisqu'elle avait le syndrome d'une paralysie