II. — j'arrive à la Syjiptomatologie
Mais, avant d'étudier certains cas spéciaux, qui vont, je l'espère, jeter quelque lumière sur la nature de la Maladie de Parkinson, laissez-moi. Messieurs, vous en retracer une esquisse d'ensemble : vous saisirez mieux ainsi les rapports et les diflerences sur lesquels j'ai l'intention de retenir votre attention.
Ce qui frappe d'abord chez tout sujet atteint de Paralysie agitante, c'est Vattitude. Ici, je ne connais pas l'exception. Le corps semble comme l'a si bien dit Charcot, soudé, figé, dans une position qui paraît être le résultat d'une rigidité particulière de tous les muscles.
Le malade ne se déplace qu'avec des précautions infinies ; il est avare de ses gestes comme s'il craignait de se briser en se remuant.
Le tronc est incliné en avant, le cou tendu, la tète rejetée en arrière. Le regard est fixe et le globe oculaire immobile.
Pour voir de côté, le Parkinsonien ne tourne pas la tète, il déplace tout son corps ; on dirait qu'il cherche à éviter les mouvements de rotation du cou, à la façon des rhumatisants qui souffrent d'un torticolis musculaire.
Non seulement les bras, les jambes et la tête semblent soudés, mais tous les traits du visage sont contractés de façon à produire un masque spécial. Ce inasque n'est pas sans expression : c'est celui d'un étonnement persistant, mêlé de défiance. Il m'est difficile de voir là un simple eflet de contracture ou de rigidité musculaire, exclusivement. J'y trouve quelque chose de plus, comme la tra-
(laction criiii « état d'âme » qui ne varie pas ; vous jugerez vousmêmes de ce que j'avance, lorsque je tenterai une interprétation des phénomènes psychiques de la Maladie de Parkinson.
Observez cet homme qui vient ici chaque semaine pour suivre le traitement par le fauteuil trépidant : il a l'air stupéfait, même ahuri, et ce n'est pas une physionomie fugitive : toujours son visage la conserve; il paraît aussi anxieux, métiant, sombre. D'ailleurs, il est d'humeur morose, nous dit sa femme, depuis le début de sa maladie.
Il marche lentement, à toutes petites enjambées, sans jamais regarder le sol où ses pieds se posent.
S'il s'arrête, et qu'on le pousse légèrement, il se met en marche, précipitant de plus en plus son allure, s'inclinant davantage à chaque pas, et il tomberait la face contre terre, si on ne le retenait. On appelle ce phénomène, improprement d'ailleurs, propulsioa.
La rétropulsion est aussi un fait bien conuu. Une fois lancé, soit en avant, soit en arrière, le malade semble, selon l'ingénieuse comparaison de Trousseau, « courir après son centre de gravité ». A. reculons, il a la même festination.
Quelques sujets ont de la latéropidsion. Ils vont de côté, croisant leurs jambes l'une devant l'autre, et tombent plus facilement encore.
Je ne fais que vous signaler en passant le tremblement, sur lequel je compte revenir avec quelques détails. Si je ne m'y arrête pas immédiatement, c'est que le tremblement est un fait accessoire, contingent et chronologiquement secondaire. Charcot l'a démontré, il y a près de vingt ans ; il faisait bien voir par là que la Paralysie agitante ne méritait pas son nom.
L'Évolution de la Maladie de Parkinson est tellement variable qu'on ne peut lui assigner aucune [durée, même approximative. Le mode de début est lui-même inconstant. A la suite d'une frayeur, elle peut en 48 heures être constituée complètement, frappant du même coup les bras, les jambes, la face. D'autres fois, et le plus souvent, elle s'établit progressivement. C'est une raù/e?/?^ croissante qui envahit peu à peu tout le corps, bien avant que n'apparaisse le tremblement.
J'ai beaucoup connu un comédien célèbre qui fut atteint de la sorte. La rigidité de toute sa personne, ses gestes, mesurés et lents,
donnaient à son jeu un grand caractère de dignité et de réserve. Certes, ses attitudes n'étaient pas toutes voulues ; plus tard, survint.le tremblement caractéristique, et alors, il ne put se tenir solidement en scène. Il mourut d'ailleurs peu d'années après.
La raideur peut n'occuper qu'un seul membre au début, et peu à peu elle gagne les autres. Si c'est le bras gauche qui a été atteint le premier, la jambe gauche est prise ensnitc, puis le bras droit, et enfin lajambe droite. , Cet ordre d'envahissement, mise à part sa lenteur parfois extrême, n'est pas sans analogie avec les phénomènes envahissants de l'épi lepsie jacksonienne.
Dans quelques cas tout à fait rares, le tremblement précéderait la raideur, mais seulement pour im temps; on peut néanmoins formuler la règle suivante dont la teneur est implicitement exprimée dans les Leçons de Charcot : La raideur et les attitudes parkiyisoniennes peuvent exister sans tremblement; mais on ne voit jamais de tremblement persister sans raideur.
La rigidité, vous ai-je dit, s'accroit progressivement au point d'amener l'immobilité presque complète, et alors les malades sont en quelque sorte momifiés.
190. — Mal.idio de Purkinson. — Attilude « soudée » dans la stalion assise.
J'ajoute que la raideur entraîne Vattitude. C'est elle qui donne aux malades cette tenue soudée, empotée, empalée, qui impose le diagnostic à première vue; c'est par son fait qu'ils se tournent tout d'une pièce. Cest elle enfin qui les fait s'asseoir dans une posture maladroite, le tronc rigide, les deux mains sur les cuisses, comme s'ils étaient toujours prêts à se lever, le dos tendu, s'appuyant à peine, sauf quand un peu de paralysie survient par surcroit. Jamais ils ne s'accoudent, jamais ils ne croisent leurs jambes; aussi, dans la maladie confirmée, est-il souvent difficile de constater Tétat des réflexes rotuliens (Fig. 190).
\j\ittitude du membre supérieur n'est pas moins spéciale: l'avant-bras est fléchi sur le bras, et la main sur l'avant-bras. Les quatre doigts raidis, étendus et accollés les uns contre les autres, sont inclinés vers le bord cubital. Le pouce, légèrement fléchi, s'oppose à la face palmaire des phalangettes.
C'est, très exactement, la position de la main qui tient une plume lorsqu'on se prépare à écrire.
Les segments du membre inférieur sont, eux aussi, légèrement fléchis les uns sur les autres. Les orteils présentent comme les doigts une fixité relative et des rapports réciproques assez analogues à ce qu'on voit dans la période initiale du rhumatisme déformant.
Et à ce propos. Messieurs, je ne saurais trop insister sur les grandes analogies que présentent certains cas de Paralysie agitante
Fig. 191. — Déformations des doigts dans le Rhumatisme chronique.
avec le Rhumatisme articulaire chronique, l'ancienne « goutte asthénique primitive » de Landré-Beauvais (Fig. 191). Quelquefois la
PATHOGÉNIE ET SYMPTOMES DE LA MALADIE DE PARKI^SON. 475 ressemblance est si frappante que le diagnostic exige les plus prudentes réserves. Il faut y regarder de très près avant de se prononcer. Il n'y a pas huit jours, on nous adressait à la consultation du mardi une vieille femme cassée, soudée, au faciès ahuri, aux mains déformées, marchant péniblement, à petits pas; elle nous était recommandée par un confrère qui n'ayant pu sans doute, l'examiner à loisir, avait diagnostiqué un rhumatisme noueux. Les mains ramenées sur l'épigastre en pronation étaient en elfet toutes déformées, les doigts étaient déviés tous ensemble vers le bord cubital, les épiphyses des métacarpiens étaient saillantes. Tous les mouvements étaient difficiles; mais, chose singulière, cette prétendue rhumatisante n'avait jamais soutïert. C'était un beau cas de Maladie de Parkinson sans tremblement.
Je pourrais ajouter que l'absence de douleurs n'est pas une règle absolue dans cette variété fruste de Paralysie agitante. Le Rhumatisme déformant est quelquefois le prélude de la Maladie de Parkinson. Qui plus est, des rhumatisants avérés deviennent parkinsoniens lorsque rétrocèdent les douleurs à l'occasion desquelles ils ont déjà pris les attitudes parkinsoniennes .
Nous avons vu tout récemment un homme, jeune encore,^ chez lequel les phénomènes rhumatismaux s'étaient déroulés dans l'ordre suivant : d'abord une sciatique, puis des douleurs rhumatismales localisées aux orteils, puis encore une sciatique, enfin des déformations articulaires aux pieds et aux mains, cette fois sans douleurs, mais avec soudure des articulations des membres et du tronc, rigidité musculaire, fixité du regard, faciès parkinsonien, et, en dernier lieu, tremblement caractéristique.
Insidieusement, très lentement, sans ictus, sans surprises, sans émotions, sans frayeurs, une Paralysie agitante rigoureusement typique s'était donc substituée à une « goutte asthénique primitive », à une « goutte sciatique », en un mot au rhumatisme articulaire chronique généralisé progressif de Charcot.
La raideur et les attitudes de la Maladie de Parkinson ne sont le fait ni d'une paralysie, ni môme d'une parésie; par conséquent, une fois de plus, le terme de « paralysie agitante » est injustifié.
Si les Parkinsoniens ont cet aspect caractéristique, c'est en raison de telle ou telle prédominance musculaire. Les fléchisseurs l'emportant en général sur les extenseurs, on trouve dans leur action prépondérante la raison d'être des attitudes parkinsoniennes.
J"ari'ive au Tremblement, mieux vaudrait dire à Y Agitation, car il ne s'agit pas d"un tremblement proprement dit.
On Tobserve aux bras, aux jambes, à la langue, dans tout le corps, sauf à la tète.
Aux mains surtout, même lorsqu'on ne le voit pas, il est très appréciable; quand on les prend doucement entre les doigts, on sent très bien les mouvements successifs de flexion et d'extension du pouce et de l'index.
Le Parkinsonien est maladroit, débile, imbécile, comme on disait jadis.
Le tremblement commence, ordinairement, presque toujours par de petits mouvements du pouce et de Tindex: les autres doigts suivent ce dernier. Le pouce et l'index vont au devant l'un de Lautre, se fléchissant, s'écartant ensuite, puis se rapprochant de nouveau. Ce geste a suscité nombre de comparaisons devenues aujourd'hui classiques; on dit que le malade file de la laine, ou compte des écîis. Les Anglais disent qu'il frappe sur un tambour oriental. Chacune de ces images trouve sa justification selon les cas.
Aux membres inférieurs, le tremblement se traduit, dans la station assise, par les battements du talon sur le sol. Lagitation des jambes se transmet à tout le corps, et, dans les cas très accentués, le sujet tressaute légèrement sur sa chaise, suivant la cadence battue par son pied.
Enfin, la mâchoire inférieure est animée de mouvements alternatifs et rythmiques d'élévation et d'abaissement ; la langue apparaît aussi, par secousses successives, entre les arcades dentaires : on dirait que le malade marmotte une litanie interminable.
Enfin les yeux, ainsi que Ta montré Debove, ont également une certaine tendance au nystagmus dans la position externe. C'est leur façon de trembler. Tous savez qu'il ne s'agit pas de nystagmus vrai, mais de mouvements nystagmi formes.
La tête tremble-t-elle, elle aussi ? — il semble qu'une question de fait aussi simple soit facile à trancher. Il n'en est rien ; elle a donné lieu à bien des discussions.
Charcot a soutenu longtemps que la tète ne tremblait pas, du moins que le tremblement dont elle est animée ne lui appartenait pas en propre, mais qu'il lui était transmis par les oscillations du tronc.
En réalité, la tête ne tremble pas. Et cela, probablement, parce
qu'elle possède une telle variété de mouvements (flexion, extension, rotation, etc.), qu'elle ne peut osciller de préférence dans un sens ou dans l'autre. Tous les muscles qui s'y insèrent, se contractant simultanément, concourent à la maintenir dans une position stable, exagérant même sa fixité. Il en est tout autrement des articulations à mouvements plans, comme le poignet, le genou. Les contractions musculaires, agissant dans un seul plan' et en sens contraire, entraînent le segment mobile dans une direction déterminée, puis dans la direction opposée : d'où les oscillations rhythmées.
La non-participation de la tête au tremblement a son importance. Elle est un des éléments du diagnostic de la Maladie de Parkinson avec le tremblement sénile. En eflet, le vieillard « au chef branlant » tremble d'abord de la tête, et non toujours des membres. Si donc l'on a constaté parfois le tremblement du chef dans la paralysie agitante, il faut bien se garder d'en conclure, comme l'ont fait à tort quelques auteurs, que la Maladie de Parkinson n'est autre chose qu'une sénilité précoce.
Vous connaissez les caractères extrinsèques de l'agitation parkinsonienne : ce sont des mouvements d'extension et de flexion alternatifs. Or, on peut dire, d'une façon générale, que les tremblements sont toujours le fait d'une série de contractions successives des extenseurs et des fléchisseurs. On ne voit guère de tremblements consistant en mouvements de pronation et de supination, non plus que de circumdaction. Ces derniers toutefois ne sont pas absolument rares. A tant d'égards l'agitation parkinsonienne pourrait être assimilée à un véritable tremblement.
Le chifl're des oscillations est de 4 à 7 par seconde ; variables en nombre et en intensité d'un instant à l'autre, s'exagérant à de certains jours, pendant une semaine, pendant des mois, elles sont plus accentuées, le matin, au réveil. Les courses en voiture^ comme les séances de trépidation les atténuent notablement, jusqu'à les faire disparaître quelquefois pendant un certain temps.
Sous l'influence de Vidée d'un mouvement à exécuter, elles s'exagèrent; mais au moment où l'acte s'accomplit, elles cessent.
C'est donc un tremblement de Vimmobilité, Vopposé du tremblement intentionnel, tel que celui de la Sclérose en plaques. Quand la maladie est confirmée, on ne le voit jamais disparaître.
478 PATHOGÉME ET SYMPTOMES DE LA 3IALADIE DE PARKIXSO>'.
III. — Enfin, il est un fait sur lequel on n'a pas suffisamment insisté peut-être, et qui cependant est de nature à nous édifier sur la localisation du trouble fonctionnel central d'où résulte la Maladie de Parkinson : c'est le synchronisme des mouvements de la totalité du corps, — synchronisme qui est parfois absolu. Dans la flexion d'une part, et dans l'extension d'autre part, les mouvements se produisent a?< même moment, pour l'ensemble des groupes musculaires atteints de tremblement.
Il semble qu'à l'instar de ces jouets d'enfants dont une seule ficelle fait mouvoir tous les membres, chacun des segments du corps soit relié à un centre commun, et mis en branle par une puissance inconnue, la même pour tous. Une malade que vous verrez tout à l'heure, fait elle-même la comparaison : « Je suis, dit-elle, comme un polichinelle dont on tirerait la ficelle ; tout remue en même temps » .
Berkeley, Granet avaient déjà noté incidemment l'apparence du synchronisme. J'ai engagé M. Huet a en recueillir des tracés graphiques; les résultats sont absolument démonstratifs.
D'ailleurs, il suffit de regarder attentivement un malade assis sur une chaise, pour bien se rendre compte que toutes les parties de son corps, ses doigts, ses bras, ses jambes, sa mâchoire, suivent imperturbablement la mesure battue par le talon. Une harmonie parfaite préside à cette danse des membres.
N'est-ce pas là déjà. Messieurs, une forte présomption en faveur de la nature centrale et non périphérique de la Maladie de Parkinson? — Je reviendrai sur ce point en temps opportun. Mais je von;; demanderai, dès maintenant, de faire une dernière remarque relativement au synchronisme des mouvements.
Il est, vous dis-je, des malades chez lesquels le synchronisme est parfait. Il en est d'autres chez lesquels, après une période de synchronisme, qui dure une minute par exemple, les différents segments du squelette ne vont plus en mesure. Alors, en général, c'est le membre inférieur qui retarde sur le membre supérieur. La main et le pied battent la mesure à contre-temps ou à faux. Cela se produit surtout lorsque le malade a fait un léger mouvement, lorsqu'il a eu seulement une intention de mouvement. Puis, peu à peu le synchronisme se rétablit. Vous ne l'observerez jamais mieux que quand le malade est assis, dans une attitude qui voudrait être
immolnle, el principalement quand il ne se sait pas surveillé.
A quoi faut-il attribuer le défaut de synchronisme, si l'excitation centrale est la même, au même instant, pour toutes les parties du corps? — Je crois. Messieurs, qu'on doit considérer les segments mobiles des membres comme des pendules articulés, dont les oscillations sont synchrones lorsqu'elles sont de petite amplitude, mais non synchrones lorsque leur angle dépasse un certain nombre de degrés. C'est un phénomène de mécanique assez complexe que je vise en ce moment. M. Marey vous l'expliquera mieux que moi :
« Dans les oscillations d'un pendule, la pesanteur agittour à tour en sens inverses sur la masse suspendue, de sorte que cette masse présente des accélérations alternativement positives et négatives dont les phases, aujourd'hui bien connues, dépendent de l'action de la pesanteur à chaque instant. 11 en est de même pour les mouvements vibratoires où la force élastique de la tige vibrante équivaut à l'action de la pesanteur dans les oscillations. » — L'équivalent de l'action de la pesanteur, chez le ParJvinsonien, c'est la rigidité plus ou moins spasmodique des muscles antagonistes, qui agissent (c tour à tour en sens inverses sur la masse » du segment de
Fig. 19-2. — Oscillations d'un pendule articidé. (D'après une chronophotogvaplne
de M. Marey. 1
membre. — « Mais dans certains cas, reprend M. Marey, les conditions du mouvement sont assez complexes pour qu'il soit difficile
de prévoir l'oscillation qui devra se produire : cela arrive pour les pendules articulés (Fig. JO^). De ce genre est le balancement alternatif de nos membres inférieurs dans la marche et dans la course, car pendant que la cuisse oscille autour de l'articulation de la hanche, la jambe oscille autour du genou et le pied autour de la cheville. Ces mouvements qui se combinent enti'e eux et réagissent les uns sur les autres, donnent une résultante extrêmement compliquée; la figure 192 montre que la chronophotographie en traduit tous les détails/ »
L'examen des yeux a aussi son intérêt. M. Galezowski et surtout M. Kœnig ont fait, à ce sujet, des remarques fort curieuses dont je ne puis malheureusement vous dire que quelques mots.
Les six muscles qui meuvent le globe oculaire, tendus simultanément, fixent Vœil dans mie position imnmahle et lui donnent ainsi un éclat imisité. Les paupières elles-mêmes sont rigides et animées de petits battements. Là pupille est étroite, sténosée et raide. Enfin, on a signalé des crises, assez rares il est vrai, d'amblyopie ou d'amaurose temporaires.
La fixité du regard n'est pas absolue, vous le savez. Elle ne peut être comparée à celle des ophtalmoplégies, et la comparaison de « l'œil de verre coulé dans de la cire » ne peut lui être appliquée^ Si le globe oculaire est fixe, il peut encore se mouvoir, mais c'est en quelque sorte à contre-coeur que le malade change (ïobjet de fixation. Ce qu'il regarde, il le regarde fixement, et lorsqu'il regarde autre chose, il a de nouveau le même regard fixe, comme s'il lui coûtait de porter son attention ailleurs. Les mouvements de l'œil sont, en tout cas, bien moins lents que ceux des membres; aussi le Parkinsonienregarde-t-il souvent c/e côté, pour n'avoir pas à déplacer sa tête.
J'ai longuement insisté sur la raideur des mouvements, et je ne vous ai pas encore parlé de la grande faiblesse qui l'accompagne. Celle-ci tient à des causes qui nous échappent également. Mais l'immobilité qui en résulte n'est que trop compréhensible.
Ces deux symptômes vont nous donner l'explication d'une autre particularité : la monotonie et la pauvreté de l'articulation des mots
