QUATRIÈME LEÇON

(Suite)

Hérédo-ataxie cérébelleuse.

I. DiJFiNiTioN. — Rapports entre l'IIéréclo-ataxie cérébelleuse et la Maladie de Friedrcicli.

II. Symptojutoi.ogie. — A. Synipiômes communs aux doux maladies : Démarche titubante, instabilité, mouvements clioréil'ormes, attitudes, secousses nystagmiformcs ; caractère familial et évolution progressive.

B. Symptômes i^ropres k l'Héi'édo-ataxie cérébelleuse : Exagération des réflexes rotiilieiis. — Troubles de la vision. — Troubles de la sensibilité. — Absence d'altérations squelettiques.

III. Étiologie. — I/Hérédo-ataxie cérébelleuse survient plus tardivement que la Maladie de Friedreicli.

lY. Amatomie pathologique. — A. Maladie de Friedreicli. — Sclérose des cordons postérieurs, du cordon latéral croisé, du faisceau de Gowcrs, du cordon cérébelleux direct et de la colonne de Glarke; atropine des cellules de la colonne de Clarke. — La Maladie de Friedreich n'intéresse pas les mêmes systèmes de fibres que les autres Scléroses combinées. — La moelle est réduite de volume. — Le bulbe et le cervelet sont indemnes en général.

B. Hérédo-ataxie cérébelleuse. — La lésion principale est une atrophie pn masse du cervelet sans infarctus. — La moelle simplement dimimiée de volume ne présente pas de traces de sclérose.

V. Exemple clinique. — Un cas atypique d'IIérédo-ataxie cérébelleuse, sans troubles de la vision ni de la sensibilité, et accompagné de cypho-scoliose.

YI. Diagnostic avec la Sclérose en plaques. — Troubles de la démarche dans la Sclérose en plaques : 1° type spasmodiqiie pur; — 2° type céréhello-spas modique; — 5" type cérébelleux.

L'élément de diagnostic principal est le caractère familial de l'IIérédo-ataxie. — Sclérose en plaques familiale. — Paraplégie spasmodique héréditaire .

YII. Diagnostic avec l'Hystérie simulant la Sclérose en plaques.

YIII. Pathogéxie du Syndrome cérébelleux, dans la Sclérose en plaques, dans l'IIérédoataxie, et dans la Maladie de Friedreich.

IX. — Les lésions — de siège et de nature différentes, dans la Maladie de Friedreich et dans l'IIérédo-ataxie cérébelleuse — donnent cependant lieu à un groupement symptomatique analogue. — Patliogénie de ces symptômes dans les deux aifcctions '.

Messieurs,

L'espèce morbide récemment isolée par M. P. Marie s'appelle, comme je vous l'ai dit dans ma dernière leçon, Hérédo-ataxie cérébelleuse.