Deutsch. Zeitschr. f. Nervenheilk

2, Semaine médicale, 1893-

de Friedrcich est, cette fois encore, forcément et singulièrement écourtée. L'énumération des symptômes absents serait plus longue que celle des symptômes présents : pas de scoliose, pas de nystagmus, pas de troubles de la parole, pas de pied bot; l'incoordination est un fait acquis dont le patient a pris son parti ; et la vie lui serait supportable s'il ne sentait pas diminuer ses forces de jour en jour. Notez que la fatigue constante qu'il éprouve est une sensation purement subjective; rien ne paraît la motiver objectivement (les masses musculaires n'étant pas atrophiées), et elle ne se traduit par aucun phénomène tangible, soit à l'examen dynamométrique, soit à l'examen électrique des muscles.

Si quelque chose est de nature à nous faire mal augurer d'une affection qui n'est pas mortelle, qui n'évolue qu'avec une lenteur extrême, qui n'est, au total, qu'une infirmité plus pénible moralement que physiquement, c'est à coup sûr, Messieurs, cette fatigue progressive, cette faiblesse inexplicable dont vous voyez le premier degré chez notre malade, et dont vous allez constater les déplorables conséquences chez une jeune fille de 17 ans.

Nous voici en présence d'un cas moins fruste, encore qu'il soit loin de réaliser toutes les conditions du type d'étude. 11 s'agit d'une malade dont les antécédents névropathiques héréditaires sont presque nuls; dans sa famille, personne n'a — ou n'a eu — la Maladie de Friedreich, mais elle a une sœur qui serait atteinte de Paralysie infantile. Ce diagnostic est-il exact...? Je n'en réponds pas. La coïncidence n'en reste pas moins suspecte.

Je ne vous raconterai pas toute l'histoire de cette jeune fille; écoutez-en simplement les principaux épisodes.

A l'âge de six ans, elle commença à marcher difficilement; elle titubait, elle tombait souvent. Elle prétend se. rappeler qu'elle avait des douleurs très violentes que rien ne pouvait calmer et qu'elle continua d'éprouver pendant plusieurs années consécutives. La date de leur disparition est indécise, mais aujourd'hui il n'en est plus question. Vous remarquerez, Messieui's, que voici le troisième exemple de Maladie de Friedreich dans lequel les douleurs marquent le début de l'affection. Vous lirez dans vos traités classiques que les douleurs ne sont pas constantes; il est possible en effet qu'elles aient fait défaut dans un certain nombre de cas; néanmoins, en ce qui me concerne, je ne les ai jamais vues manquer.

56 MALADIE DE FRIEDREICII Eï HEREDO-ATAXIE CEREBELLEUSE.

Ce sont cFailleurs les seuls troubles sensitifs qu'on ait à relever dans la Maladie de Friedreich; ils sont cxc\usi\ement subjectifs. Les modifications objectives de la sensibilité sont d'une extrême rareté.

Chez cette jeune fille, Y incoordination motrice n'était pas limitée aux membres inférieurs; étant enfant, elle était maladroite de ses mains, elle était remuante, instable. Les médecins pensèrent qu'elle était choréique. Cependant le trouble de la marche ne se modiliait pas, les années s'écoulaient et la prétendue chorée durait toujours ; aux membres supérieurs elle n'empirait pas. A l'âge de la menstruation, la maladie ne subit point la modification heureuse sur laquelle on comptait. Les mouvements de progression, sans être beaucoup plus désordonnés, devenaient de plus en plus difficiles ; la malade éprouvait une lassitude invincible; c'était toujours à regret qu'elle se décidait à quitter son fauteuil. Un jour, elle garda le lit, il y a trois ans de cela, et depuis lors elle ne s'est plus jamais levée.

Vous la voyez aujourd'hui couchée sur un brancard, à peine adossée à ses oreillers, car elle préfère le décubitus horizontal à toute autre position. Elle essaye, de temps en temps, de travailler à quelque ouvrage facile des doigts, mais elle le laisse aussitôt : tout la fatigue.... Si nous essayons de la lever en la soutenant sous les bras, elle s'affaisse comme une masse inerte. Voilà le degré suprême de cette impuissance musculaire sur laquelle je tiens à insister encore. C'est quelque chose de bien spécial puisqu'il nexisie jjas cV atrophie musculaire, puisque l'excitabilité électrique des muscles et des neifs n'est pas altérée, enfin et surtout puisque les mouvements volontaires sont encore possibles et môme suffisamment énergiques lorsque la malade les exécute dans son lit. Elle repousse du pied ma main lorsque je veux lui faire plier le genou, elle lutte non sans succès contre les pressions, les tractions, elle triomphe de presque toutes les résistances; elle n'est pas, en vérité, beaucoup moins forte que n'importe quelle jeune fille de son âge, de sa taille et de sa corpulence. Les mouvements qu'elle fait ainsi ne sont pas irréprochables, vous constatez qu'ils sont tant soit peu « ataxiques », mais le sens musculaire est intact, malgré la perte du réflexe rotulien.

Cette faiblesse si spéciale, que rien ne permet encore d'expliquer est, vous dis-je, ce qu'il faut redouter par-dessus tout, et malheureusement nous ne savons pas la prévenir. Elle vient à son heure,

plus tôt ou plus tard suivant les cas, et c'est par là que le pronostic de la Maladie de Friedreich est toujours le plus sombre.

Une atrophie musculaire dont quelques rares exemples ont été signalés par Dejerine, Joffroy, n'entre pour rien dans la pathogénie du phénomène. D'ailleurs, l'atrophie musculaire dont il s'agit frapperait de préférence les muscles de la ceinture scapulaire. Elle ne pourrait donc pas expliquer Fincapacité fonctionnelle des membres inférieurs.

Il convient d'ajouter que cette impotence lamentable n'appartient le plus ordinairement qu'aux formes complètes, et vous savez que celles-là sont peu fréquentes.

Notre jeune malade présente en effet plusieurs autres symptômes qui la rapprochent du type d'étude. Elle a une scoliose, survenue lentement, nous ne savons depuis combien de temps ; elle a le p/ed bot caractéristique avec une rétraction très prononcée des deux tendons d'Achille.

La déformation des pieds qui n'a, vous allez en juger, rien du pied bot « chirurgical », consiste surtout — ici comme dans tous les cas analogues — en une cambrure excessive avec une sorte de tasse-

Fip. 17. — Pied bot de Fricdreieh (d'après une pholognipliic d'une malade de la Salpêtrière).

ment antéro-postérieur (Fig. 17). Les oi'teils en général, et le gros orteil en particulier, sont en extension forcée avec flexion des phalanges; c'est-à-dire que la première phalange est fortement

relevée tandis que la seconde est repliée. Cette déformation peut être encore beaucoup plus prononcée; l'orteil semble alors s implanter

sur la face dorsale du pied. (Fig. 18). L'attitude en varus équin est presque toujours assez apparente, mais ce n'est pas là un des traits essentiels du pied bot de Friedreich. Notre malade appartient sous ce rapport à la catégorie la plus commune.

Faut-il maintenant vous dire ce qu'elle n'a pas et en quoi son cas reste encore incomplet? — D'abord, elle n'a aucun trouble de la parole. Elle n'a pas, ou elle n'a plus guère, d'oscillations spontanées de la tête; enfin elle n'a pas de nystagmus. A de certains jours seulement on observe de petites secousses nystagmif ormes.

Fig. 18. — Pied bol de Fnedreieli. Le gros orteil semble s'implanter sur la face dorsale du pied.

ni. — Messieurs, si vous comparez ce cas aux deux précédents que nous venons de voir, vous ne pouvez pas ne pas constater les différences capitales qui les séparent, et vous vous expliquerez aisément les hésitations qu'on avait, il n'y a pas très longtemps encore, pour formuler un Diagnostic dans des circonstances analogues. Cependant, dans ces trois exemples cliniques, vous devez aussi reconnaître un fait dominant : c'est le trouble très spécial de la coordination des mouvements complexes, destines à des fonctions prévues, telles que la station, la marche, la course, la préhension des objets, l'articulation des mots, etc. Tous les trois ont aussi offert cette particularité, qu'après une période plus on moins longue de mouvements pseudo-choréiques ayant pu donner prétexte à une première erreur de diagnostic, on a vu s'installer progressivement un mode singulier d'ataxie locomotrice, qui, lui-même, pouvait donner le change. Mais une fois la maladie constituée, l'erreur n'a plus été possible.

MALADIl:: DE FRIEDREICH ET UÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 59

En résumé, le groupemenl symploxialique doit avoir une signilieation bien autrement importante que les symptômes eux-mêmes, pour quVju soit autorisé à affirmer, en présence de situations si disparates, une maladie de même nom et de même espèce.

Je vous disais, au début de cette leçon, que la Sclérose en plaques avait pendant un temps absorbé, tout entière et presque exclusivement à son profit la série des cas de Maladie de Friedreich qu'on ne pouvait faire rentrer dans le Tabès proprement dit. Il est hors de doute que c'est surtout aux cas frustes de Maladie de Friedreich qu'il faut rapporter cette confusion, — et j'entends parler ici de ceux qui se traduisent simplement par la titubation tabéto-cérébelleuse accompagnée de troubles de la parole.

La titubation tabëto-cérébelleuse est suffisamment définie par sa qualification même. Le malade est dans une attitude d'ébriété qui s'exagère par la marche; il talonne, il cherche son équilibre par le piétinement signalé déjà maintes fois. Mais le caractère tabétocérébelleux de FAtaxie héréditaire n'est pas absolument semblable à celui de la Sclérose en plaques, puisque, même dans l'immobilité, vous pouvez presque toujours observer les petits mouvements athétosiques de Yataxie statique. Et alors même que ceux-ci n'existeraient pas, vous auriez toujours, pour établir une démarcation tranchée entre les deux maladies, cette absence de réflexes patellaires qui ne peut pas exister dans la Sclérose en plaques.

Quant à Y embarras de la parole, il ne peut donnei" lieu à l'erreur que par son adjonction aux troubles moteurs, attendu que, par lui-même, il diffère assez notablement de celui de la Sclérose multiloculaire. Presque jamais vous n'entendrez les malades atteints de Maladie de Friedreich scander les mots, avec cette explosion des syllabes qui dénote un état spasmodique des centres fonctionnels d'articulation. Il n'y a rien de spasmodique dans les symptômes de la Maladie de Friedreich, pas plus quand le malade parle que lorsqu'il marche. Il ne s'agit jamais que d'une déséquilibration avec chutes, maladresse ou faux pas, compliqués de tous les efforts que le patient fait pour corriger ses erreurs musculaires. En disant que la parole est simplement embarrassée, on est presque toujours suffisamment explicite; toutefois comme les malades connaissent les défauts de leur prononciation, ils essayent d'y remédier en s'exprimant avec lenteur et vous voyez, dans la plupart des observations

CO MALADIE DE FRIEDRETCH ET IIÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉDELLEUSE. de Maladie de Friedreich, relever le faitqiie les malades parlent mal et lentement.

Enfin, le nystaçjnms est un phénomène commun aux deux affections, et il a ponr sa part contribué à les faire confondre. Mais ce n'est là, vous le comprenez bien, qu'un fait surajouté et trop vulgaire pour avoir jamais une signification pathognomonique.

Si je m'étends avec tant de complaisance sur tous ces éléments de diagnostic, c'est. Messieurs, que la difficulté n'est pas ailleurs : la Sclérose en plaques est, en somme, la seule affection qui soit prétexte à erreur.

Depuis quelques années surtout, les recueils spéciaux nous ont apporté des exemples de Scléroses en plaques survenues dans le jeune âge, et frappant des enfants de la mente famille. Vous comprenez combien, en présence de pareils faits, on doit être embarrassé. Et si, par hasard, dans telle Maladie de Friedreich rendue évidente et incontestable par son début insidieux, par sa lente évolution, par le groupement de ses symptômes, enfin et surtout par son caractère dominant de maladie familiale, vous voyez d'aventure les réflexes rotuliens exagérés, je mets en fait que vous vous déclarerez en face d'un obstacle à peu près insurmontable. En efl'et le dilemme est le suivant : ou bien admettre une Maladie de Friedreich, avec un état spasmodique des membres qui fait tache en quelque sorte, dans l'ensemble symptomatique de cette affection; ou bien, se décider en faveur d'une Sclérose en plaques, maladie infectieuse qui, par une sorte d'obstination inexplicable, frapperait, successivement et toujours au même âge, plusieurs enfants de la même famille.

C'est précisément pour ce groupe d'observations, encore très peu nombreuses, qu'il convient peut-être de réserver, ainsi que l'a fait M. Pierre Marie, une place absolument indépendante dans la classification nosographique. L'examen d'un de ces cas sera l'objet de ma prochaine leçon.