Voy. Royet cl Culldt, Arch. de Neurologie, IS'Jo, ir

MALADIE DE FHIEDHEICIl ET II ÉR ÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 73 manquait le caractère essentiel de riiérédité ; mais il est, au point de vue anatomo-pathologique, un équivalent très imprévu et très intéressant de riïérédo-ataxie cérébelleuse. Le diagnostic de cette atiection et de la Sclérose en plaques se

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Fig. 20. — Coupe au niveau de la partie inférieure de la Protubérance, dans un cas de « Sclérose en plaques » ayant doimé lieu à un syndrome analogue à celui de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse. (Cas de Uoyet et Collet.)

Pcm, faisceau cérébelleux moyen, très notablement atrophié (la ligne pointillée représente le contour antérieur d'une protubérance normale). — PP, pyramides antérieures. — Os, olive supérieure intacte. — CR, corps reslil'orine. — Ft, fasciculus terres. — nV, noyau du Trijumeau. — nVn, noyau commun du Facial et de l'Abducens. - n.p.VII, noyau proi)re du facial. — VI, VII, VIII, racines de l'abducens, du facial et de l'acoustique (d'après un dessin de J. Collet).

heurterait donc à un obstacle infranchissable dans la plupart des variétés de scléroses à localisation cérébelleuse, si le caractère familial de l'Hérédo-ataxie ne suffisait presque toujours k l'aplanir. Et lorsque, contrairement à la règle, un seul enfant est atteint dans une famille, je ne vois pas, Messieurs, à quels éléments de diagnostication vous pourriez recourir.

Pendant les premiers jours, la malade qui fait l'objet de cette discussion, nous a laissés dans une incertitude complète; nous n'arrivions pas à une solution. Elle pouvait bien, à la rigueur, être, parmi les neuf enfants de sa famille, seule affligée d'une llérédoataxie cérébelleuse. Mais la Sclérose en plaques ne nous apparaissait pas comme beaucoup moins vraisemblable.

Une révélation sur laquelle nous ne comptions plus est venue dissiper tous les dontes. Cette femme nous a entin avoué qu'une de ses sœurs, âgée de dix-neuf ans, a depuis quelque temps de Y incoordination des mouvements, qu'elle se tient mal en équilibre

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et qu'elle « marche de travers » . Je ne vous affirmerai pas que la maladie de cette sœur est l'Hérédo-ataxie cérébelleuse, mais, le faisant, il me semble que j'aurais de grandes chances de ne pas me tromper'.

Un seul scrupule nous reste : — On a décrit une variété de Sclérose en plaques c|ui, sans être héréditaire, n'en aurait pas moins le caractère familial. Les enfants y seraient particulièrement exposés. Cela tient peut-être à leur réceptivité plus grande et à leur susceptibilité reconnue à l'égard des maladies infectieuses. Quoi qu'il en soit, la Sclérose en plaques consécutive à nue pyrexie ne saurait donc être assimilée, môme lorsqu'elle frappe plusieurs enfants, vivant sous le même toit, à une maladie préparée par la consanguinité.

Une myélopathic qui offre de grandes analogies avec la Sclérose en plaques, la Paraplégie spasmodique, serait cependant, au dire de Pelitzœus et de Bernhardt^ réellement héréditaire. Deux observations de Strùmpell relèvent de la même classe de faits. Je ne m'y attarderai pas, car il n'y a encore, dans tout cela, rien d'assez précis pour être énoncé avec sécurité. Je ne vous en parle qu'afin de vous indiquer les réserves qu'exige un diagnostic si délicat.

Pour en l'evenir à notre cas, le renseignement si catégorique qui vient de nous être communiqué, m'éclaire suffisamment. Tenonsnous invariablement en deçà des limites des choses connues, et méfions-nous de ce qui est au delà. Or, pour le moment, nous ne connaissons pas la Sclérose en plaques familiale, survenant à l'âge adulte chez des frères et sœurs qui en éprouvent au même âge les mêmes atteintes sous la même forme clinique.

Nous voici ramenés à notre premier diagnostic, et je vous dois encore des explications. C'est un cas anormal, tellement anormal que vous pourriez douter de son authenticité, si les irrégularités que nous y voyons n'avaient été déjà mentionnées dans des observations antérieures.

La première anomalie consiste en Vabsence des phénomènes oculaires et des troubles de la sensibilité. Mais un fait de Seeligniûller^ est absolument comparable au nôtre sous ce rapport.

1. Au dernier CoiigTcs des médecins aliéuistes el iieurologistes (session de Clormont), dans la séance du 10 août 1894, M. Paul Londc a communiqué deux observations d'Hérédo-ataxie cérébelleuse /«m (7/«/c, qui ont une analogie frappante avec le cas dont il vient d'être question.

'i. Virc/iow's Arc/i., 1891.