Arc/i. f. P.ych., 1880. Bd X

MALADIE DE FRTEDREICII ET IIÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 77

La seconde anomalie, c'est l'existence de la cypho-scoliose. On la retrouve dans le même fait de Seeligmùller, ainsi que dans un autre de Botkine.

L'influence d'un élat infectieux, tel qu'un rhumatisme articulaire aigu ou une dyscrasie liée à la grossesse semble-t-elle plaider plutôt en faveur d'une atfection accidentelle que d'un mal de famille? Une observation de Sanger-Brown (la septième du mémoire) se rapproche encore par là de la nôtre.

Bref, Messieurs, la non-conformité au type complet n'est pas tellement en désaccord avec les faits qui ont servi à l'établir, qu'on doive renoncer au diagnostic, en raison de quelques irrégularités. Si nous n'avions pas, pour nous convaincre, la certitude que la maladie est familiale, il en serait tout diiféremment. Alors, sans hésiter, il faudrait diagnostiquer, non pas une Maladie deFriedreich, mais une Sclérose en plaques.

VIT. — Il me sera facile de vous démontrer par un exemple, que la différenciation de la Sclérose en plaques et de Tllérédo-ataxie cérébelleuse est beaucoup plus malaisée que celle de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse et de la Maladie de Friedreich. Une autre malade que je vais vous présenter me servira d'argument.

C'est une ancienne infirmière, âgée de vingt-trois ans. Son père, buveur, est mort à cinquante et un ans. Sa mère est morte cardiaque à quarante-huit ans. Deux de ses frères sont morts en bas âge. Une de ses sœurs et sa grand'mère maternelle ont eu des accès de somnambulisme. Elle-même, à plusieurs reprises, a présenté des accidents du même genre.

A sept ans, à la suite d'une diphtérie grave, elle eut une parahjiiie du voile du palais et une paralysie oculaire avec amblyopie. Elle guérit.

A dix ans, elle devint subitement paraplégique, et resta dans cet état pendant une année.

A quinze ans, nouvelle paraplégie brusque qui disparut peu à peu.

A seize ans, survient tout d'un coup, une hémiplégie gauche, qui s'améliore lentement, mais dont il reste aujourd'hui encore, des traces : le bras gauche est faible et maladroit. Cette hémiplégie était accompagnée (Yunc perte delà parole qui avait elle-même duré peu de temps.

78 MALADIE DE FPJEDREICH ET IIÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

Actuellement, il ne persiste pins de cette série d'attaques successives qu'une démarche spasmodique, oscillante, quasi ébriense, rappelant celle de la Sclérose en plaques, avec une faiblesse Jiéniipléqique des deux membres gauches, une hésitation maladroite des mouvements, un certain embarras de la langue, un léger nystagnuis et une amblyopie récente.

Tous ces phénomènes, remarquez-le bien, quoique faisant suite à des accidents plus bruyants, ont été s'aggravant de jour en jour. Je vais y revenir bientôt.

Cette courte histoire d'une malade qui, à diverses reprises, a eu des crises de somyiambidisme, et chez laquelle des paralysies sont survenues à l'improviste — et ont disparu de même — ne fait-elle pas penser immédiatement à VHystérie'! — Il n'est pas jusqu'à la démarche titubante qui ne puisse être imputée à la névrose. L'Hystérie, vous le savez, se plaît à simuler la Sclérose en plaques.

Vous avez pu voir dernièrement dans le service de l'intirmerie une Sclérose en plaques purement hystérique, chez une grosse tille bornée, sans fourberie, sans malice, qui avait pour voisine une malade atteinte de Sclérose en plaques officielle. La contagion fut rapide, presque instantanée.

Mais, en dehors de la contagion, l'Hystérie peut encore, et d'une manière toute spontanée, falsilicr la Sclérose en plaques; elle n'a pas besoin de modèle, elle l'invente. Chez notre malade — ancienne infirmière et, par conséquent, sujette à caution — la Sclérose en plaques a succédé, sans transition, à une phase prolongée de manifestations hystériques.

Eh bien! malgré ces sérieuses présomptions en faveur d'une affection dynamique, dont notre malade a déjà fourni des preuves authentiques, nous avons de meilleures raisons encore pour affirmer l'existence d'une maladie à lésions matérielles. — Il est sous-entendu d'avance que les lésions matérielles sont celles qui sont produites par des moditications morphologiques des organes ou des tissus.

D'abord, on ne trouve chez cette malade aucun des stigmates permanents de la névrose. Ensuite, certains symptômes affectent une ténacité insolite : le nystagmus, l'hémiparésie, la démarche cérébello-spasmodique et un certain embarras de la parole qui n'est guère le fait de l'Hystérie.

Peut-être penserez-vous que la persistance de ces accidents ne

MALADIE DE FRIEDREICII ET IIÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 79

suffit pas pour éliminer la névrose, attendu que les manifestations de THystérie — peu importe lesquelles — peuvent durer très longtemps. Cela est vrai: mais lorsque l'Hystérie simule une Sclérose en plaques, elle la simule du jour au lendemain, de toutes pièces, et elle ne lui donne pas l'allure de maladie progressive qui est le propre de la Sclérose en plaques vraie, la seule digne de ce nom. Elle ignore ses rémissions, ses aggravations successives. Elle ignore presque toujours le nystagmus, elle ignore surtout Tainblyopie par double atrophie papillaire, dont notre malade nous offre un si lamentable exemple.

Toutes ces considérations. Messieurs, vous paraîtront suffisantes, j'en suis bien sûr, pour ne vous laisser aucun doute sur l'existence d'une Sclérose en plaques.

S'il me fallait assigner une date précise à Téclosion de la maladie, je vous avoue que je me récuserais. Les premiers accidents remontent à la seconde enfance : ils peuvent être mis sur le compte de la névrose. Peu à peu, ils ont revêtu les apparences d'une maladie organique. Mais il est parfaitement possible que la Sclérose en plaques ne se soit constituée que vers l'âge de la puberté. Le début de cette affection dans Tadolescence et môme dans l'enfance n'est pas une rareté. Son origine infectieuse, une fois avérée, explique bien des choses. Dans le cas particulier, les ictus paralytiques avec ou sans perte de connaissance, avec ou sans aphasie, cadrent rigoureusement avec nombre de faits déjà connus, et que la nature des lésions permet de comprendre aisément. 11 en est de même des périodes de guérison ou d'amélioration intercalaires, suivies chacune d'une aggravation. Enfin, la persistance d'un certain degré à'héniiplégie, et Tapparition d'une atrophie papillaire, sont des arguments sans réplique en faveur d'une affection organique des centres.

Vous avez deviné. Messieurs, quel but je poursuivais en vous présentant cette malade atteinte de Sclérose en plaques, à la suite de l'autre, atteinte d'Hérédo-ataxie cérébelleuse. L'hypothèse de l'Hystérie étant éliminée, nous avons sous les yeux deux cas cliniques remarquablement analogues, à ne les juger que par l'état actuel. Comme deux quantités égales à une troisième sont égales entre elles, ma conclusion sera la suivante : méfiez-vous de IHystérie dans les cas dllérédo-alaxie ccréhelleuse.

Vlll. — Je ne voudrais pas terminer cette conférence sans cher-

80 MALADIE DE FRIEDREICII ET IlÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

cher à vous exposer, dans la mesure que comportent des faits encore si peu nombreux, la Pathogéîsie de FHérédo-ataxie cérébelleuse.

La cause immédiate et directe àG,S atrophie du cervelet reste dans l'obscurité la plus profonde. Les lésions signalées par Nonne et Fraser ne nous renseignent en rien sur leur origine ; nous ne soupçonnons môme pas la nature du processus d'atrophie cellulaire primitivement localisé dans les cellules de Purkinjc. Le cas de Fioyet et Collet, très bien étudié au point de vue des altérations protubérantielles, est malheureusement incomplet pour ce qui nous intéresse le plus. L'examen microscopique du cervelet n'a pas été fait. 11 est peu probable qu'une maladie primordiale des artères cérébelleuses soit à incriminer. Les auteurs ne font aucune allusion à l'aspect nécrobiotique que Forgane eût présenté à la suite d'nn trouble de nutrition ischémique. C'est bien d'une atrophie piœe et simple qu'il s'agit, et non d'autre chose.

Déjà, en 1872, Pierret avait publié un cas analogue. Le voici en résumé : Une « admise » de la Salpétrière, âgée de Gl ans, avait été prise, à Fàge de 4 ans, de phénomènes moteurs tout à fait comparables à ceux de FHérédo-ataxie cérébelleuse. A dater de cet âge, elle ne put jamais « ni marcher, ni grimper comme les autres enfants » ; elle avait souvent mal à la tête, « se tenait debout difficilement, tombait pour la moindre cause et parlait avec embarras ». Tout le corps était, par instant, le siège de « tremblements » assez forts. Elle entra à la Salpétrière, y passa une partie de sa vie, et y mourut à 61 ans. — « Elle présentait à un haut degré les phénomènes de la titubation cérébelleuse, elle manquait d'équilibre à tout moment et avait une tendance invincible à aller à droite. Le tremblement qui agitait ses membres la rendait incapable de se servir d'une canne.... Elle se plaignait d'avoir quelquefois des voiles devant les yeux.... L'embarras de la parole était resté manifeste ». — « A l'autopsie on trouva le cervelet trèa petit, très dur; avec le bulbe et la protubérance il ne pesait que 85 orammes! Il avait au toucher une consistance dure, élastique, comme squirrheuse ' » .

Par quelle prédestination étrange et méconnue jusqn'à ce jour, le cervelet vient-il à subir cette sorte de momification'! — Je ne saurais

1. SiuMin cas d'atropliic péripluTiquc du cemolct, etc., A?rh. de P/iysiol. iiorm. ri pnlli.. 1S71-72, p. 7(>r).

MALADIE DE FRIEDREICII ET IlÉRÉDO-ATAXTE CÉRÉBELLEUSE. 81

VOUS lo flirc ot je bornerai mes efforts à vous expliquer le mécanisme (In syndrome, autant qu'il nous est possible de l'entrevoir.

C'est encore à la lUiihatlon cérébelleuyte et à V'mcoordinalioii des mnuvemenls qu'il faut d'abord revenir.

Vous savez que ces deux grands troubles fondamentaux de la patbologie cérébelleuse se manifestent, d'une manière très générale et presque invariablement la même, dans les lésions qui intéressent le lobule médian, ou en d'autres termes, le système des vermis. La Sclérose en plaques, lorsqu'elle affecte les vermis — et la chose est commune — a donc des symptômes de maladie cérébelleuse. Les trois types de démarche, que Charcot a signalés dans cette maladie, sont subordonnés à la localisation spinale, cérébelleuse ou cérébello-spinale des foyers. Jusqu'ici par conséquent, nous ne rencontrons pas de difficulté sérieuse.

IX. — Mais reste à expliquer la parenté symptomatiquc de rilérédo-ataxie cérébelleuse avec la Maladie de Friedrcich.

La Maladie de Friedreich est, à ne considérer ses altérations que dans leur ensemble et non dans le détail, une affection essentiellement médullaire. Si Ton a mentionné dans quelques observations une légère atrophie du cervelet, celle-ci n'a certainement pas Timportance de la sclérofie spinale postéro-latêrale, dont la constance est absolue. Le siège des lésions, abstraction faite de leur nature, est donc tout à fait différent dans la Maladie de Friedreich et dans l'Hérédo-ataxie cérébelleuse. Et pourtant, les symptômes sont presque de tout point les mômes, à l'exception du Signe de Westphal qui n'appartient qu'à la Maladie de Friedreich.

En réalité, la localisation n'est pas si différente qu'il paraît au premier abord. Puisque la symptomatologie de la maladie de Friedreich est en majeure partie cérébelleuse, il faut que le cervelet subisse, du fait des lésions spinales, une perturbation quelconque : je n'y contredis pas, mais il me semble que, sans décider a priori que le cervelet est toujours matériellement lésé, on peut admettre luie action fonctionnelle à distance. Je m'explique :

llammond est, je crois, le premier auteur qui ait pressenti l'ingérence du cervelet dans la Maladie de Friedreich : il l'envisageait comme une affection bulbaire ou bulbo-cérébelleuse. Senator l'a récemment suivi dans cette voie. Considérant que les phénomènes oculaires, la démarche ébrieuse, l'embarras de la pai'ole ne peuvent

nr.issAïïD, i.Eçoxs. (i

être le fait d'une altération de la moelle proprement dite, le professeur de Berlin, en présence d'un cas typique de Maladie de Friedreich familiale, n'hésite plus à mettre sur le compte d'une lésion cérébelleuse toute cette série de symptômes supérieurs. La titubation lui semble une preuve plus décisive que les autres, et il conclut : « Il s'agit d'un arrêt de développement, d'une disposition défectueuse, soit de la totalité du cervelet, soit de certaines parties de cet organe physiologiquement équivalentes.... La Maladie de Friedreich, dans ses traits essentiels, consiste en une atrophie congénitale du cervelet subordonnée à une prédisposition familiale et accompagnée d'une atrophie vraisemblablement simultanée de la moelle épinière et de la moelle allongée » \

Le seul reproche qu'on puisse adresser à ces conclusions, c'est que l'autopsie du malade de Senator n'a pas été faite..., puisqu'il vit encore. Si le cervelet n'est pas lésé, l'échafaudage s'écroule; et il eût mieux valu, par simple prudence, ne pas s'exposer à être démenti un jour par les faits.

Les expériences deLuciani, complétées par les examens anatomo-

Fiy. 21. — Lésions spinales dégéuéralives, consécutives à la destruction du cervelet. (Expériences de Luciani.) — Résultats des constatations de Marchi rapportés à la moelle de l'homme; dégénérescence du cordon latéral (faisceau pyramidal, faisceau de Gowers et faisceau cérébelleux direct).

FT, faisceau de Turck. — FA, faisceau antérieur. — FI, reste du cordon antéro-latéral. — FC, faisceau cérébelleux direct. — FG, faisceau de Gowers. — FLP, faisceau longitudinal profond. — FPy. faisceau pyramidal croisé. — FB, faisceau de Burdach. — CG, cordon de Goll. — l-es parties ombrées représentent les territoires dégénérés.

pathologiques de Marchi % donnent un semblant de vérité à la manière de voir de Senator : un semblant seulement, car la généra-