Soc. Anatom., 10 mai

de vous soumettre un si bel exemple, a pu être momentanément assimilée au Tabès dorsal spasmodique.

Déjà je vous ai dit que les dénominations de Maladie de Lltlle, de Tahes spasmodique, de Paraplégie cérébrale spaslique, de Diplégie cérébrale avaient été récemment confondues dans une synonymie regrettable. Laissons de côté, pour le moment, si vous le voulez bien, la Paraplégie cérébrale spastique et la Diplégie cérébrale, qui ne sont pas des variétés cliniques, mais des genres, et considérons simplement, pour les opposer Tune à Tautre, la Maladie de Little proprement dite et le Tabès dorsal spasmodique.

En 1875 et en 1876, presque simultanément, Erb et Charcot décrivirent, le premier sous le nom de « Paraplégie spinale spastique », le second sous le nom de « Tabès dorsal spasmodique» une maladie à début lent et progressif, survenant sans cause connue, et consistant en une lourdeur des jambes, avec raideur et parésie croissantes, exagération des réflexes tendineux et clonus du pied, sans troubles notables des sphincters, sans modifications de la sensibilité, sans phénomènes trophiques. Cet état spasmodique des membres inférieurs se complique parfois d'une rigidité des membres supérieurs, en général beaucoup moins prononcée.

La description du Professeur dTIeidelberg est, à quelques jours près, la première en date, et Charcot s'est empressé de lui en reconnaître la priorité. Mais tenons- nousen à la description de Charcot qui nous est plus familière; vous y verrez que le Tabès dorsal spasmodique est une maladie jjrogressive, à l'inverse de la Maladie de Little. En outre, les malades visés dans les Leçons classiques de la Salpètrière sont des sujets adultes et chez lesquels l'état spasmodique est survenu à l'âge adulte. Yoilà déjà, si je ne me trompe, deux différences capitales et il me parait évident que, sur ces seules, données, il est logique d'établir une démarcation infranchissable entre les cas de la première forme et ceux de la seconde.

Je ne veux pas dire par là que Charcot ait méconnu la Maladie de Little. Bien au contraire, je prétends qu'il avait distingué plus qu'une nuance entre la paraplégie spasmodique des enfants et celle des adultes. Faisant allusion aux observations, qu'il connaissait bien, de Heine, de Little, de Erb, de Seeligmuller, de Stro. meyer, il dit : « La maladie, telle qu'elle se déclare dans le premier âge, mérite une mention spéciale. La rigidité commence souvent à se produire peu après la naissance, sans accompagne-

ment d'accidents cérébraux. La nourrice s'aperçoit que les membres sont rigides et qu'il devient dès lors plus difficile d'habiller l'enfant; quelquefois le tronc lui-même est raide. Arrive l'âge de marcher, et l'on constate que la station debout et la marche sont impossibles ; il faut attendre que l'enfant ait trois ou quatre ans pour le voir se dresser péniblement en s'appuyant aux meubles. La manière dont les enfants de cet âge, soutenus sous les bras, progressent tant bien que mal, est très caractéristique, etc. » Et Charcot ajoute: « On ne peut s'empêcher de songer qu'à l'époque où la maladie débute, le faisceau latéral est en pleine voie de développement, et que cette condition, sous de certaines influences, peut ne pas être défavorable à la production d'une lésion inflammatoire.... Chez l'adulte, une lésion du même genre, également limitée au système des faisceaux latéraux, rendrait compte de l'ensemble de tous les phénomènes. »

Il existe donc, en dehors de la Maladie de Little, qui est infantile et même congénitale, et tend à s'amender avec les années, une maladie presque identique dans sa période d'état, mais apparaissant dans l'âge adulte et tendant à V aggravation procjressive. Entre ces deux types cliniques, relevant l'un et l'autre de la description magistrale de Charcot, il existe un contraste que je vais m'eflbrcer de faire ressortir. L'étude d'un second malade vous démontrera que c'est dans l'origine et dans la marche de l'aflection que ce contraste se dessine.

Voici un jeune homme de quinze ans qui reproduit, trait pour trait, le tableau de la Paraplégie spinale spastique tracé par Erb. Il marche difficilement, en sautillant légèrement, les jambes raides, les pieds en dedans, les genoux serrés Vun contre Vautre. Aucune aisance dans l'attitude, aucune souplesse : la tête elle-même est immobile; il ne la tourne de côté qu'avec lenteur et difficulté. Le réflexe patellaire est très exagéré, comme aussi les réflexes des poignets, des coudes, du masséter, etc. Le soulèvement du pied provoque une trépidation inépuisable. Les mouvements des membres supérieurs sont maladroits, mais on ne s'en aperçoit qu'en y regardant de près. De plus, lorsqu'on dit au jeune garçon de lever ses bras en l'air, on voit se produire immédiatement et spontanément un clonus très prononcé de ces deux membres. Mais ce qui domine — et qui saute aux yeux, — c'est la paraplégie spasmo-

diquc avec une raideur généralisée. A la face, rien de saillant : les jeux de physionomie ne sont pas grimaçants; les mouvemenls des globes oculaires sont corrects, sans la moindre trace de strabisme. Il n'existe ni troubles trophiques, ni modifications de la sensibilité.

Vous connaissez, en résumé, Tétat actuel de ce malade; revenons maintenant sur son passé.

Il est né à ternie ; sa mère, qui était bien portante, avait eu une grossesse parfaitement normale. L'accouchement n"a duré que quatre heures. Déjà les circonstances étiologiques de la Maladie de Little font ici défaut. Nous avons appris, d'autre part, que l'enfance n'a été traversée par aucun incident morbide ; jamais on n'a rien remarqué d'insolite. C'est entre le neuvième et le treizième mois que notre jeune garçon a commencé à marcher. On l'envoya à l'école : il jouait et courait comme ses camarades, mais peut-être moins biim qu'eux et quelquefois « il s'embarrassait dans ses jambes ». Je vous donne ce renseignement pour ne rien omettre, sans y attacher toutefois une importance excessive. Ce que je tiens à vous signaler, c'est que l'enfant a fait ses premiers pas en temps voulu et sans que personne ait constaté la moindre imperfection dans sa marche. 11 a suivi les classes élémentaires pendant le temps normal et obtenu, avec de bonnes notes, son certificat d'études. Cela signiiie suffisamment qu'il n'a jamais présenté aucun trouble intellectuel ; d'ailleurs, il a l'esprit ouvert, un heureux caractère, une humeur égale, et les renseignements qu'il nous fournit sont très clairs, très précis et exprimés avec discernement.

Ses parents, habitant la campagne, le mirent à travailler aux champs : ceci encore prouve, mieux que tout le reste, qu'il n'était pas paraplégique de naissance. Enfin, il y a deux ans, on l'envoya à Paris, chez un pâtissier, où il fut employé à faire des courses.

Nous arrivons au moment critique de son histoire. Vers le mois daoùt 1892, il éprouva pour la première fois une difficulté réelle à marcher. Une rougeole survenue vers cette époque ne permet pas d'affirmer que ce trouble ait été régulièrement progressif. Toujours est-il que c'est pendant la convalescence de la fièvre éruptive qu'apparut le plus nettement la rigidité spasmodique des membres inférieurs. Depuis cette époque, elle n'a fait que s'accroître; insensiblement, elle s'est propagée aux membres supérieurs, au tronc, au

COU. Enfin, quand je vous aurai signalé une intolérance vésicale qui paraît avoir existé de tout temps, je vous aurai dit tout ce qu'il vous importe de savoir.

YL — Abstraction faite de Tâge, ne vous semble-t-il pas que cette maladie est, à tous égards, identique au Tabès dorsal spasmodique de Charcot? N'est-ce pas exactement la même localisation symptornatique, la même évolution? Et n'est-il pas juste de penser qu'il s'agit d'un processus de même nature que celui des paraplégies spasmodiques de l'adulte? Pour ma part, je n'hésite pas à le faire, et cette hypothèse me coûte d'autant moins que, si l'on cherche soigneusement dans le passé des sujets adultes atteints tardivement de Tabès spasmodique les traces d'une rigidité fonctionnelle ancienne, presque toujours on arrive à les découvrir. Comme l'état spasmodique s'installe progressivement et insidieusement, il est à peu près impossible de dire à quelle date exacte remonte la rigidité : ce qui est bien certain, c'est qu'elle n'est pas congénitale, et, en cela, elle diffère absolument de la vraie Maladie de liittle. Le fait qu'elle survient à une époque de la vie où les fibres pyramidales sont définitivement constituées nous autorise en outre à affirmer que la lésion initiale n'a rien de commun avec celle de la Maladie de Little. Ici, il n'y a pas à invoquer un arrêt de développement du faisceau volontaire. Chez le jeune garçon que vous venez de voir, non seulement le faisceau volontaire était bien développé, mais il avait un fonctionnement tout à fait normal, puisque notre malade avait travaillé aux champs jusqu'à quatorze ans et exercé le métier de commissionnaire jusqu'à ces derniers mois. Donc, de toute nécessité, il nous faut incriminer, 7ion pas un arrêt de développeinenl, mais une dégénération du faisceau pyramidal.

Cependant, il tant l'avouer, le problème semble se compliquer.

Vous savez qu'à la suite de sa description de la Paraplégie spinale spastique, Erb émit l'hypothèse que la lésion qui produit ce syndrome consistait en une dégénération primitive du faisceau pyramidal de la moelle épinière. Charcot, loin de contredire cette opinion, se déclara prêt à y souscrire, sous la réserve de la démonstration anatomo-pathologique encore absente. Les autopsies manquaient.

Or, le jour est venu où la vérification a été faite, et, à l'eneontre des prévisions, la plupart des examens ont démontré qne la sclérose systématique et bilatérale du faisceau pyramidal faisait défaut. On avait commis presque autant d'erreurs de diagnostic : bon nombre de cas relevaient de la Sclérose latérale amyotrophique, les autres appartenaient à la Sclérose en plaques. Vous trouverez cette intéressante critique des faits dans les excellentes Leçons de mon collègue Pierre Marie. Mais, par un de ces revirements auxquels il faut toujours s'attendre, voici qu'il nous est maintenant prouvé que la sclérose primitive des cordons latéraux n'est pas un mythe. Elle existe réellement, et c'est bien jusqu'à elle qu'il faut remonter pour trouver la cause et concevoir la pathogénie d'un assez grand nombre de cas de Tabcs dorsal spasmodique. La preuve en a été fournie par Minkowsky', Bernhardt', Strùmpell'', PelizausS Massalongo^, DreschfekP, Sachs', Schultze\ Unverricht^ Krafft-Ebing'°, Léo Newmark*'.

Et voici en outre, Messieurs, un fait bien intéressant, c'est que le Tabès dorsal spasmodique de l'adulte parait aussi rentrer dans le cadre des maladies fainiliales.

Je n'ai pas à vous exposer ici les conditions étiologiques des maladies familiales en général. Tout ce que je peux vous en dire, relativement à la sclérose du faisceau pyramidal, c'est qu'elle constitue, dans le Tabès spasmodique comme ailleurs, ce qu'on pourrait appeler une régression évolutive. Si tardive que soit l'atïection, elle appartient à Vévolulion viciée d'un tissu ou d\in système. C'est un trouble trophique qui, sans aucun doute, n'a rien de commun avec un processus inflammatoire. La marche en est trop lente, trop insensible, trop régulièrement progressive : elle fait trop intimement partie de la vie du tissu ou du système, pour qu'on fasse intervenir une influence morbide accidentelle.