I. Défixitiox

II. Symptomatologie. — Aspect général des malades. — Exemple clinique. — Démarche. — Attitudes dans la station debout et dans la station assise. — Les membres inférieurs sont rigides et spasmodiques, les membres supérieurs maladroits. — Mouvements pseudo-athétosiques. — Exagération des réflexes et clonus. — Aspecdu tronc et du cou. — Faciès. — Conservation des facultés intellectuelles. — Tous ces symptômes sont le fait d'une paraplégie spasmodiqiie avec rigidité généralisée, subissant une amélioration progressive avec le temps et l'éducation.

III. Etiologie. — La naissance avant terme est la cause primordiale bien mise en lumière par Little. — La syphilis liéréditaire n'est pas une condition étiologique indispensable. — Crâne en carène, front olympien. — Rapports avec l'Athétose double. Dans la Maladie de Little entre un élément paralytique.

lY. Anatomie pathologique. Pathogénie. — Le substratum anatomique est une atrophie jjar arrêt de développement du faisceau pyramidal .

Influence de la naissance avant terme sur le développement des centres et des conducteurs nerveux. — Pathogénie du tonus spasmodique. — Développement et éducation des fonctions volontaires.

L'irrigation défectueuse de la région du lobule paracentral expliquerait la prédominance des symptômes aux membres inférieurs.

Tabès dorsal spasmodique

Définition. Symptomatologie. — Décrit simultanément par Erb et Charcot. — Il survient chez des sujets adultes, nés à terme. — Il 'n'aggrave progressivement. — Paraplégie spasmodique avec raideur généralisée. — Exagération des réflexes, clonus, trépidation spinale. — Exemple clinique.

VI. Anatomie pathologique. Patiioge'nie. — Il ne s'agit pas ici d'un arrêt de développement du faisceau pyramidal, mais d'une dégénération véritable. — Résultats contradictoires des premières autopsies. — Des recherches récentes ont mis en évidence la sclérose primitive des cordons latéraux par suite d'une sorte de régression évolutive. — Caractère familial de la maladie.

VII. Paralysie spinale spasmodique héréditaire de Strûmpell : à la sclérose des cordons latéraux s'ajoute celle des cordons de GoU et des faisceaux cérébelleux directs. — Paralysie spinale spasmodique de V adulte de A. Schule.

VIII. Diagnostic. — Avec les autres Diplégies cérébrales infantiles :

La Contracture ou rigidité généralisée est une simple modalité de la Maladie de Little.

Iléiniplégie spasmodique double — Chorée congénitale généralisée. — Athétose double.

Dans ces trois affections, il existe une dégénération véritable du faisceau pyi^ami-

dal. Les accouchements anormaux et la syphilis y jouent un rôle étiologique important.

Difficulté d'une classification des dlplégies cérébrales infantiles.

Le Tabès dorsal spasmodique doit être séparé de la Maladie de Little : il en diffère par son étiologie, son évolution, et la nature de ses lésions ^

Messieurs,

S'il est un sujet dont on s'occupe aujourd'hui et qui, en vérité, le mérite, c'est à coup sûr la Maladie de Little, et je saisis une occasion qui se présente, exceptionnellement favorable, de vous en entretenir à mon tour. Mon collègue M. Weiss nous a amené ces jours derniers un jeune enfant atteint de cette affection ; je vous le présenterai dans un instant et vous pourrez, en l'étudiant à loisir avec moi, vous faire une idée très exacte de la maladie, dont il réalise un spécimen des plus complets et des plus purs.

Mais, avant d'entrer en matière, je tiens à arrêter très nettement les limites de mon sujet.

I. — Yous savez que la Maladie de Little est une variété de ces paralysies infantiles auxquelles on a donné des noms divers : Tabès dorsal spasmodique. Paralysie spinale spastiqiie de Ven-

fance. Paraplégie spasmodique cérébrale, Diplégie cérébrale La

liste de ces noms est bien plus longue encore, et je m'en tiens là. C'en est déjà trop, car à cette énumération vous devinez que la question n'est pas simple. 11 y a un premier problème de terminologie à résoudre. Mon devoir est donc de chercher d'abord à en formuler clairement les données, et il me semble que la chose est possible.

Je vous dirai, pour commencer, que la dénomination toute récente de Maladie de Little doit s'appliquer à une catégorie de faits parfaitement homogènes. La Maladie de Little est bien un type particulier des paraplégies spasmodiques de V enfance, et rien que cela peut justifier l'appellation nouvelle dont la nomenclature médicale s'est enrichie. Les causes des paralysies spasmodiques infantiles sont multiples et très disparates ; les lésions anatomiques correspondantes ne le sont pas moins. Mais la raison d'être d'un terme nouveau serait insuffisante, si, sous prétexte de perpétuer le nom d'un observateur de mérite, nous encombrions

1. Leçon du 19 janvier 1891, résumée dans la Semaine tnédicale, 24 février 1894, par MM. H. Meige et H. Vivier.

notre vocabulaire technique d'un simple synonyme. C'est là cependant une faute que l'on tend à commettre déjà, lorsque, par exemple, on emploie indifféremment les dénominations de Maladie de Little et de Paraplégie spinale infantile. Assurément, les degrés de parenté des diverses paraplégies infantiles ne sont pas contestables ; encore faut-il savoir reconnaître les types de ce grand groupe nosologique, et c'est par l'emploi de noms appropriés qu'on en peut faire le classement méthodique.

Je définirai donc dès à présent la Maladie de Little : une paraplégie spasmodique et congénitale des quatre membres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant terme, caractérisée par Vétat spasmodique plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phénomènes convul-

sifs, ni de troubles intellectuels, et susceptible, sinon d'une guérison complète, du moins d'une amélioration progressive.

II. — Tel est. Messieurs, le type clinique que je veux étudier avec vous aujourd'hui, et vous allez voir à quel point la définition ainsi limitée s'applique au cas de l'enfant que je vous présente. Vous retrouverez sans peine en l'examinant avec moi la Syjiptgma- TOLOGiE que je viens de résumer brièvement.

Le petit garçon qui s'avance vers vous, soutenu sous les bras par sa gouvernante, est âgé de huit ans. Sa santé générale est bonne, il est d'un embonpoint suffisant ; mais sa taille est certainement au-dessous de celle qu'il devrait avoir. Tout de suite vous remarquerez que cela tient à l'arrêt ou au retard du développement des membres inférieurs (Fig. 28). Il est évident que le tronc et toute la partie supérieure du corps sont en quelque sorte en avance sur les jambes et le bassin : voilà déjà un fait

Fig. 28. — Maladie de Little. — Attitude de l'enfant dans la station debout, soutenu sous les aisselles.

MALADIE DE LITTLE ET TABES DORSAL SPASilODIQUE. IM

général, et vous serez convaincus de sa constance, lorsque vous aurez observé un certain nombre de cas du même genre (Fig. 28). Tout d'abord, considérez la démarche de Tenfant. Ses pas sont mal assurés ; il ne se tient debout qu'à grand'peine, il lui faut le secours de quelqu'un.

Il se sent maintenu sous les aisselles et cela lui donne quelque assurance; mais qu'on le prive de cet appui, et Le voilà tout décontenancé: il n'a plus de sécurité, il reste en panne, n'osant plus avancer, le corps penché, les bras tendus comme pour amortir une chute qu'il prévoit.

Cependant, lorsque je l'appelle, il s'enhardit, vient vers moi, prudemment, lentement, observant ses pieds qu'il dirige malaisément : voyez la difficulté avec laquelle il les soulève. Ils sont allongés sur la jambe, les pointes tournées en dedans ; c'est un léger degré de varus-équinisme. Les genoux légèrement fléchis sont collés l'un à l'autre, se frottent à chaque pas, au point d'user au niveau du condyle interne l'étoflé du pantalon. Les cuisses aussi sont fléchies sur le bassin, et malgré cette attitude en flexion des deux principaux segments du membre, tout est rigide; les jointures ne cèdent pas facilement aux eftorts de flexion ou d'extension passives (Fig. 29).

L'adduction permanente empêche le petit malade de tourner facilement sur lui-même : pour y arriver, il doit faire passer un pied par-dessus l'autre et, comme il lui faut vaincre une rigidité presque insurmontable, ses jambes s'embarrassent, et il est, à tout moment, sur le point de tomber.

Lorsqu'il est déshabillé, vous constatez mieux encore les caractères que je viens d'énumérer et qui déjà suffisaient pour faire de loin le diagnostic. La rotation forcée des pointes du pieden dedans maintient les jambes écartées , tandis que les cuisses adhèrent fortement l'une à l'autre dans toute leur hauteur. Retenez cet aspect, car il est caractéristique, non pas des paraplégies spasmodiques

Fig. 20. — Maladie de Little. — Le même malade, de profil.

en général, mais de la Maladie de Little en particulier. Vous en

verrez des reproductions schématiques dans la plupart des traités récents de pathologie. Le croquis dont voici la projection, et que j'emprunte aux Leçons de Charcot, vous montre à quel point tous les cas se ressemblent : il a été fait par un artiste de talent, en 1876, peu de temps après la première description du Tabès spasmodique infantile (Fig. 50).

Les enfants atteints de Maladie do Little, lorsqu'on les fait asseoir, tendent à conserver cette rigidité des membres inférieurs et, même sur un siège à leur taille, leurs pieds ne touchent pas le sol. Je vous soumets encore une figure relative à cette attitude . ^„ -.r, ,- , T- , ..• que je dessinai en 1879, d'après une

Fig. 50. — Maladie de Little. — Atti- ^ '' , ^ ' .

tude des membres inférieurs quand jeune hlle affectée du même « tabes »

l'enfant est soutenu dans la station /pj o- n ( i dehoLit.

Chez notre petit malade, ce signe fait défaut; mais ordinairement il est facile de le provoquer par la percussion réitérée du tendon rotulien, qui détermine une série de réflexes brusques et intenses suivis d'un clonus énergique, lequel aboutit à une sorte de tétanisation du membre. Alors, le talon se relève, et si l'on frappe en même temps et de la môme façon sur les deux tendons, les deux jambes restent à demi fléchies à une certaine hauteur; peu à peu l'état tétanique disparaît et les pieds retombent insensiblement. Tout ceci appartient à la paraplégie spasmodique qui fait le

Fig. 5!. — Maladie de Little.

Attitude des jambes dans la station assise.

fond de la maladie, et quelquefois même suffit à la caractériser.

Je n'aurais rien de plus à vous dire sur ce point, si je ne devais vous faire remarquer que la démarche de notre malade s'est considérablement améliorée depuis quelques mois. Grâce aux soins vigilants dont il a été entouré et à l'éducation incessante qu'il a faite lui-même de ses mouvements sous la surveillance de ses parents, il est parvenu à se débarrasser du « sautillement spastique » qu'on observe si souvent dans les paraplégies avec contracture. Il a perdu également l'habitude de frotter le sol avec la pointe de ses chaussures. Depuis un an environ, nous dit son père, « il n'use plus le bout de ses souliers ».

Malgré ces améliorations, il a encore beaucou}3*i à faire pour que la marche redevienne l'acte automatique qu'elle doit être chez les sujets normaux, car chaque pas est encore un acte calculé- Mais l'enfant n'a que huit ans, et nous sommes en droit d'espérer que les progrès s'accentueront de jour en jour.

Les membres supérieurs paraissent à première vue presque indemnes; cependant tous leurs mouvements sont maladroit s, lents et compassés. Lorsque nous disons à l'enfant de mettre ses mains sur sa tète, il leur fait décrire une trajectoire hésitante et anguleuse ; ce n'est pas de l'ataxie, ce n'est pas de l'athétose : c'est une incorrection qu'il m'est difficile de définir et qui cependant résulte bien évidemment de la rigidilé même des membres. Les mains arrivent à leur but, mais péniblement, comme si on les retenait. Toutes les jointures paraissent avoir la raideur du mannequin d'atelier : la résistance, il est vrai, n'est pas dans les jointures; elle est dans les muscles, mais l'effet produit est identiquement le môme. Vous observerez aussi que les membres, à l'état de repos, ont une instabilité singulière. Ils ne restent pas en place; et si, comme je vous l'ai dit, ils ne prennent pas les attitudes forcées de TAthétose vraie, ils sont bien loin de garder l'immobilité photographique. Cela signifie simplement que le tonus musculaire est soumis à une sorte d'éréthisme continuel : la moindre stimulation, de quelque ordre qu'elle soit, met enjeu des groupes de muscles en « opportunité de contracture ». Du reste, tous les réflexes musculaires des membres supérieurs sont considérablement ^a?a^e?'es.

Au tronc, nous ne relevons rien de bien remarquable, si ce n'est une cyphose légère, qu'il ne faudrait pas attribuer à une para-

BRISSAUD, LEÇONS. 8

lysie dorso-lombaire, attendu quelle est inconstante. L'enfant peut la corriger : et sil reprend sa position vicieuse, je crois que cela encore lient à un certain état spasmodique — d'ailleurs malaisé à localiser — des muscles fléchisseurs du rachis. Le redressement, en effet, ne s'effectue qu'avec lenteur.

Le cou aussi est notablement rigide : ses mouvements de rotation à droite et à gauche sont lents et manquent d'amplitude, et lorsque je cherche à incliner passivement la tète alternativement sur les deux épaules, j'éprouve une résistance très appréciable.

Le visage, d'autre part, présente un aspect tout spécial : ce demirictus, cette mobilité perpétuelle de la physionomie, ce soulèvement des ailes du nez, qui ne se fait pas par saccades, mais par une sorte de reptation des muscles peauciers, rappellent de loin ce que vous avez observé chez tant de sujets atteints d'Athétose double. Vair vieillot, et surtout le sourire un peu niais, complètent la ressemblance; ils ne sont pas toutefois le reflet d'un état intellectuel précaire. L'enfant est arriéré sans doute; cependant cette petite intelligence est, à Theure actuelle, à bien peu de chose près, celle de son âge. Il a regagné le temps perdu ; il raconte des histoires, récite des fables, avec beaucoup d'enjouement et de bonne grâce.

l^di parole seule est incorrecte-, la langue est encore malhabile; l'articulation des mots semble exiger des efforts et s'exécute avec force grimaces, où vous reconnaissez toujours une disposition spasmodique. Enfin, dans le regard môme, il y a, par instants, quelque chose de louche, qui n'est pas, à proprement parler, du strabisme; c'est, si vous le voulez, un strabisme transitoire, par contracture intermittente des abducteurs.

En résumé, nous sommes en présence d'une paraplégie spasmodique franche, compliquée d'îine rigidité généralisée, et en dehors de cela nous ne relevons aucune modification de la sensibilité générale ou spéciale, aucun trouble trophique, aucun phénomène morbide dans les fonctions des réservoirs. On nous a dit que l'enfant avait conservé longtemps l'habitude d'uriner au lit, mais, en raison du retard de l'éducation par Thabitude, la chose est ici d'importance secondaire.

in. — Vous connaissez suffisamment l'état actuel de notre jeune sujet. Revenons maintenant sur son histoire antérieure. Vous

allez la trouver conforme de tout point à IÉtiologie et à rÉvoLUTiox classique de la Maladie de Little.

La naissance a eu lieu avant terme, entre six mois et six mois et demi. On a élevé cet avorton, presque mort-né, dans une couveuse, et on lui a donné, avec le biberon, du lait qu'il n'avalait que très difficilement. Les mouvements de déglutition, qui sont par excellence la manifestation instinctive primordiale, n'avaient sans doute que des centres fonctionnels encore incomplètement développés. On faisait couler le lait entre les gencives et la joue. L'enfant ne continuait de vivre qu'au prix d'une sollicitude de tous les instants. Les parents se montraient d'autant plus soucieux de cette existence qu'un premier enfant était venu au monde à quatre mois et, par conséquent, n'avait pas vécu. Celui-ci atteignit sa troisième année sans avoir pris d'autre nourriture que du lait. A cet âge, non seulement il n'avait pas témoigné la moindre velléité de parler, mais il ne poussait encore que de faibles vagissements ; il ne manifestait aucune tendance au plus simple mouvement volontaire, soit des pieds, soit des mains : jusqu'alors il était resté inerte, vrai zoophyte, et déjà l'on désespérait. D'autre part, personne encore n'avait remarqué que ses muscles fussent rigides.

A ce propos, je vous ferai observer que si la rigidité, dans la Maladie de Little, est congénitale, on ne s'en aperçoit guère qu'à partir du moment où l'enfant commence à exécuter ces mouvements rudimentaires, qui ne sont plus des réactions purement instinctives, mais des essais, et comme le balbutiement d'une volonté naissante.

A partir de trois ans, la situation se modifie du tout au tout. 11 semble que ce soit alors seulement que l'enfant ait inauguré sa vraie vie extra-utérine : il avale plus facilement, son attention commence à s'éveiller aux choses de ce monde, et bientôt il esquisse des efforts de progression avec les mains. Les jambes lui faisaient défaut : elles semblaient toujours devoir rester impotentes, il ne pouvait se tenir debout, même en s'appuyant aux chaises ou aux meubles, comme font les petits enfants qui s'apprennent à marcher. 11 se traînait par terre, saidant des poings et des coudes, et je ne puis dire mieux que sa nourrice : « C'était comme un lapin auquel on aurait cassé les reins ». Le médecin qui le soignait alors, supposant qu'il était atteint de quelque affection vertébrale,

le fit placer dans une gouttière de Bonnet. Plus tard, lorsque les jambes parurent prendre un peu de force, c'est-à-dire \ers cinq ou six ans, on lui confectionna un appareil articulé avec des attelles métalliques qui, soutenant les aisselles, lui permirent de se tenir debout; encore fallait-il qu'on le maintint sous les bras dans la situation verticale. Je ne sais trop si l'emploi de cet appareil a pu être de quelque utilité ; je n'ose prétendre qu'il ait été nuisible. Les parents affirment que les attelles ont donné confiance à feur fils et veulent croire que, par là, elles ont contribué à hâter ses progrès..., progrès bien lents, bien insensibles, grâce auxquels il en est venu à l'état où vous le voyez aujourd'hui.

Telle est son histoire. Il ne me reste qu'à vous signaler un dernier fait qui a sa petite importance. Remarquez la configuration du crâne de cet enfant : la saillie de la bosse frontale, la dolichocéphalie, l'inclinaison en arrière de la crête sagittale ; c'est bien là la forme « en carène » et le « front olympien » qui, selon le professeur Fournier, appartiendraient souvent à la Syphilis, — la Syphilis, qui est par excellence Z^' ' ,-^-'ii#;^M la cause des accouchements prématurés

Dans un cas auquel M. Fournier faisait allusion récemment, le diagnostic de Syphilis héréditaire avait été porté, sur la Fig. 32. —Front «olympien» simple Constatation de cette configuration

et crâne « en carène » ^ "

(d'après la thèse de Gardié). crânienne, chez un petit malade qui présentait, en outre, un signe pathognomonique de l'hérédité spécifique : les crénelures dentaires d'Hutchinson. Les diagnostics de ce genre ne sont jamais formulés que sous bénéfice d'inventaire. Je n'ai pas besoin de vous dire, en effet, que le « crâne en carène » et le « front olympien » ne sont nullement pathognomoniques de la Syphilis héréditaire. C'est une forme familiale s'il en fut, dont je connais, pour ma part, de très nombreux exemples.

Dans le cas actuel, il m'est difficile d'émettre même une hypothèse sur la raison d'être de cette anomalie, et si j'y insiste, c'est parce que je tiens à éliminer la Syphilis des conditions étiologiques qui ont déterminé ici la Maladie de Little. Malgré le premier accouchement

prématuré, malgré la naissance à six mois, malgré la forme en carène du crâne, il est inadmissible que la syphilis ait joué ici le moindre rôle. Je n'ai pas besoin d'ajouter que nous l'avons cherchée chez le père avec le plus grand soin, et en désirant d'autant plus la ti'ouver que M. le professeur Fournier — qui s'y connaît — la considère comme une des causes les plus fréquentes de la Maladie de Little : « Étiologiquement, dit M. B'ournier, la Maladie de Little était restée inexplicable jusqu'ici. Car c'était vraiment se payer de mots que de la rapporter à la naissance avant, terme, aux difficultés de l'accouchement, à des maladies inflammatoires du fœtus, etc. » Je demande qu'il me soit permis de ne pas partager complètement cette opinion. Je ne nie pas que la Syphilis exerce parfois une influence étiologique et 'je concède qu'elle peut être immense : un certain nombre de faits publiés par T. Simon, Samuel Gee, Gaudard, Moncorvo, Jendrassik et Marie, le démontrent amplement. Mais je ne devine ni pourquoi ni comment on se paye de mots en attribuant la Maladie de Little à l'accouchement avant terme, même quand la Syphilis est absente. Bien plus, je dirai que, si la Syphilis est une cause importante des accouchements avant terme, la Maladie de Little peut être le fait de l'accouchement avant terme, et nullement de la Syphilis. A lui tout seul, l'accouchement prématuré suffit à faire une Maladie de Little : la physiologie pathologique, que nous consulterons tout à l'heure, le veut ainsi, et le cas présent en est la preuve.

Je vous ai. Messieurs, présenté cet enfant comme réalisant un type parfait de Maladie de Little, et je ne m'en dédis pas. Toutefois, en regardant les choses d'un peu plus près, vous pourriez supposer que, sans s'écarter du type, les symptômes ont, chez lui, une complexité qui n'appartient pas aux cas ordinaires. Les petits mouvements incessants des membres, par exemple les grimaces de la physionomie, rappellent de loin VÂthétose double. Serions-nous donc en présence de deux maladies associées ou d'une variété intermédiaire entre l'Athétose double et la Maladie de Little? Je ne le crois pas, mais je suis tout disposé à reconnaître qu'il existe, ainsi que l'a soutenu Freud' dans ces derniers temps, une série de formes cliniques insensiblement dégradées, qui rendent parfois

1. s. Freud. Zur Keiintiiiss der cerehralcn Diplegien des Kindcsaltcrs [im Anscliluss ail die LitUesche Kranlilicit). Leipzig. 1895.

le diagnostic hésitant. Du reste, les causes anatoiniques qui font la Maladie de Little sont évidemment analogues h celles qui font l'Athétose double, et cela n'empêche pas que les types nosologiques se montrent parfois dans toute leur pureté. Dans le même ordre d'idées, j'aurais à vous signaler cet autre fait, que Yétat spasmodique des membres inférieurs ne consiste pas en une rigidité simple ; l'enfant a une paralysie vraie en voie d'amélioration. J'ajouterai même que c'est grâce à sa rigidité qu'il peut marcher. Il fait mouvoir ses jambes comme un homme amputé des deux cuisses fait mouvoir ses deux jambes de bois. En d'autres termes, s'il peut se tenir debout, c'est parce que ses jambes sont raides : comme l'amputé, il ne marche pas des jambes, mais du bassin. Il ressort, je vous l'ai déjà dit, des observations de Freud, que, dans la rigidité paraplégique et dans la rigidité généralisée, l'état spasmodique l'emporte sur l'état paralytique. Mais vous jugez bien, d'après ce qui précède, que la paralysie elle-même n'est pas un élément négligeable.

IV. — En quoi consiste anatomiquemejnt cette maladie? — Ici, quelques explications sont nécessaires.

L'accouchement prématuré semble arrêter ou retarder considérablement les fonctions essentielles du fœtus qui sont, avant tout, des fonctions de développement. Lorsque l'enfant nait à terme, il est complet, il est prêt pour la vie. Lorsqu'il nait avant terme, il n'a plus, pour parfaire son évolution, cette suractivité trophique qui est le propre de la vie fœtale. Il va s'accroître suivant les procédés de la vie au grand jour, qui, relativement à ceux de la vie utérine, sont d'une intensité infiniment moindre. Or, vous n'ignorez pas que c'est pendant les dernières semaines de la vie utérine que le cerveau parachève son développement. C'est pendant ces dernières semaines que s'établit la grande anastomose corticospinale, qui représentera plus tard le faisceau pyramidal, c'est-àdire le faisceau des mouvements volontaires. L'enfant qui voit la lumière à six mois perd du coup tous les privilèges du fœtus : on a beau l'envelopper dans du coton, l'enfermer dans une couveuse à une température de matrice, tout cet ingénieux artifice est bien imparfait à côté des ressources de la nature. Bref, le faisceau pyramidal, le dernier qui reste à naître, n'existe pas au moment de la naissance. 11 ne lui fallait dans le sein maternel

que trois ou quatre semaines pour être complet, il lui faudra, au dehors, des mois et des années pour aboutir à une malurité qui peut-être ne sera jamais parfaite. A la place que devaient occuper dans la moelle épinière les libres volontaires du faisceau pyramidal, il n'y aura qu'une traînée de névrogiie inerte, sans autorité sur les cornes antérieures. Le faisceau, dont le rôle consiste à transmettre aux centres spinaux les ordres de l'écorce cérébrale, sera représenté par une substance vivante, sans doute, mais non spécialisée, privée de son rôle physiologique normal et n'exerçant d'autre action sur les centres médullaires qu'une stimulation morbide incessante. De là résultera le tonus spasmodiqne, de là cet état de contracture permanente qui ressemble si étrangement à celle des dégénérations descendantes d'origine cérébrale, mais qui en diffère essentiellement à l'origine, puisque le faisceau pyramidal, loin d'être dégénéré, n'a encore jamais existé.

Telle est la P'ATHCGÉisiE que l'anatomie et la physiologie nous permettent actuellement d'assigner à la Maladie de Little.

Je me hâte d'ajouter que l'arrêt de développement du faisceau pyramidal n'est pas toujours définitif. Et, si je puis me servir ici d'une comparaison, je vous dirai que le développement commencé pendant la vie fœtale, a, en quelque sorte, une vitesse acquise, grâce à laquelle il se poursuit en dehors du sein maternel. Mais ce n'est qu'une vitesse acquise, et l'impulsion constante de la nutrition placentaire faisant défaut, l'accroissement ne peut plus se compléter qu'avec une extrême lenteur. Aussi les chances de guérison ou d'amélioration sont-elles d'autant plus précaires que l'accouchement a été plus prématuré. Chez un enfant né à six mois, par exemple, le retard ne sera jamais entièrement regagné.

Si je vous ai dit que la Maladie de Little avait une tendance naturelle à la guérison, c'est précisément parce qu'un enfant viable a presque toujours une ébauche de faisceau pyramidal lorsqu'il voit le jour, et, s'il ne l'a pas, on peut encore concevoir qu'il supplée à l'absence de ce grand faisceau anastomotique par des compensations anormales. L'expérience démontre que, chez un animal nouveau-né, l'ablation des deux zones motrices n'entraîne pas nécessairement une abolition irrémédiable des mouvements volontaires. Après une période variable d'inertie, on voit peu à peu apparaître des mouvements spontanés, et nous sommes bien forcés d'admettre que certaines parties de l'écorce, qui

n'étaient pas prédestinées à la fonction motrice, suppléent les régions détruites : elles n'y peuvent réussir qu'à la condition de pousser à travers l'encéphale jusqu'aux ganglions spinaux de nouvelles anastomoses, en d'autres termes, un nouveau faisceau pyramidal. Si, chez notre petit malade, le faisceau pyramidal n'exislait pas encore au jour de la naissance, il nous faut également supposer que ce nouveau faisceau pyramidal a pris son insertion sur l'écorce en dehors de la région rolandique.

Peut-être trouverez-vous quelque chose de paradoxal dans ce fait que la Maladie de Little est surtout une paraplégie des membres inférieurs, alors que les membres supérieurs, bien plus directement soumis à l'influence du faisceau pyramidal, sont relativement indemnes. Il y a là comme une contradiction avec ce que nous enseignent tous les autres faits relatifs aux maladies bilatérales systématiques des cordons latéraux de la moelle. Cependant, la difficulté d'interprétation est plus apparente que réelle. La prédominance des troubles paralytiques et spasmodiques aux membres inférieurs dépend du siège de la lésion prépondérante. Or, il est vraisemblable que la région du lobule paracentral d'où proviennent les fibres pyramidales destinées aux membres inférieurs est, de tous les départements corticaux, celui qui est le plus mal irrigué. C'est à ce niveau que le sang subit, du fait de la pesanteur, le maximum de ralentissement. C'est là également que le réseau veineux est le plus développé : c'est la zone des grands lacs veineux. Dans une intéressante monographie. Souques et J.-B. Charcot ont attribué à cette disposition anatomique la fréquence des lésions tuberculeuses'. S'il ne s'agit que d'une hypothèse, vous conviendrez qu'elle est plausible, et je suis, pour ma part, tout disposé à l'appliquer à notre cas. Si la circulation corticale est plus lente au lobule paracentral que dans toutes les autres parties de la zone rolandique, il me semble que cela suffit pour expliquer le plus grand retard du développement des fibres pyramidales destinées au membre inférieur.

V. — Je voudrais maintenant. Messieurs, vous montrer par quel enchaînement d'inductions la Maladie de Little, dont je viens