Fig

Fig. 55, 54, 55 et 5G. — Disposition des lésions médullaires dans un cas de Paralysie spasmodique héréditaire (d'après Strumpell).

A, moelle lombaire. — B, moelle dorsale. — C, moelle cervicale (région inférieure) . — D, moelle cervicale (région supérieure).

produits de la même génération. Je n'ai pas à vous rappeler que les centres nerveux ne sont pas les seuls organes où de telles transformations puissent s'observer. C'est presque affaire de constitution, et l'on voit le mal passer des parents aux enfants, se montrant au même âge, en vertu de je ne sais quelle prédestination fatidique.

7I{. — Strumpell a publié sous le titre de Paralysie spinale spasmodique héréditaire les observations de deux familles dans lesquelles la maladie réalisait le type accompli du Tabès spasmodique adulte de Charcot. J'ai vu récemment, dans le service de

Strûmpell, un malade d'une de ces familles, et je vous déclare qu'il n'existe absolument aucune différence entre celui-ci et le jeune homme que je viens d'examiner avec vous. Il y a même un trait de ressemblance qui complète l'identité des deux cas. Au dire du professeur d'Erlangen, on remarque parfois quelques légers désordres des fonctions vésicales. Or. chez notre sujet, on constate également une intolérance de la vessie qui daterait de l'enfance. Charcot, du reste, avait déjà fait allusion, incidemment, à cette petite complication.

Comme toutes les maladies familiales, le Tabès dorsal spasmodique héréditaire peut ne se montrer que chez ini seul membre d'une famille. Tel est le cas de notre second malade : aucun de ses parents n'en était atteint. 11 est fils unique, mais rien ne dit que dans l'avenir il ne devienne pas lui-même fondateur de dynastie morbide.

Les lésions signalées par Strûmpell sont complexes; assurément la sclérose symétrique des faisceaux pyramidaux est prépondérante ; cependant on constate aussi une légère sclérose des cordons de GoU et des faisceaux cérébelleux directs (Fig. 35, 34, 35 et 56).

Je n'insisterai pas aujourd'hui sur ces détails qui m'entraîneraient trop loin. Il vous suffira de retenir que, s'il n'y a pas lieu d'assimiler dans ces derniers cas l'altération du faisceau pyramidal à celle qu'on observe dans la Maladie de Little, rien jusqu'à présent ne nous autorise à supposer qu'on ait affaire à une dégénération proprement dite, au sens wallérien de ce mot.

Une autre différence est encore à signaler entre les deux processus, et elle a son importance : dans la Maladie de Little congénitale les faisceaux de Goll et les faisceanx cérébelleux directs sont indemnes.

Messieurs, je me suis appliqué à vous faire voir qu'il était possible d'établir des démarcations bien tranchées entre deux variétés de Paraplégie spinale spasmodique. Je l'ai fait surtout en vue de rompre avec cette tendance — à mon avis fâcheuse — qui consiste à grouper confusément sous la même rubrique des formes cliniques foncièrement distinctes. Ainsi que je vous le disais en débutant, vous verrez dans quelques ouvrages contemporains le chapitre consacré au Tabès dorsal spasmodique porter en sous-titre : Maladie de Little. J'espère vous avoir fourni la preuve qu'il n'y a

pas parité entre le Tabès spasmodique d'Erb-Charcot et la Paraplégie spasmodique congénitale de Little.

Ce n'est pas d'ailleurs la première dissociation que l'on ait été tenté de faire dans le groupe morbide si complexe duquel nous venons de distraire la Maladie de Little. Tout dernièrement, un élève du professeur Erb, Ad. Schule\ revendiquait une place à part pour IsiPai'éilysie spinale spasmodique de F adulte. Il est très possible que cette forme se confonde avec la Paralysie spinale spasmodique héréditaire de Strùmpell, qui, elle aussi, appartient à l'adulte. Si cette variété clinique à début tardif a pu momentanément figurer parmi les Diplégies infantiles, c'est parce qu'il est souvent difficile, comme je vous l'ai dit, et comme notre second malade nous en a fourni un exemple, de préciser la date à partir de laquelle la raideur musculaire s'est manifestée. 11 y a tout lieu de croire en effet que, dans le Tabès spasmodique de l'adulte, une certaine rigidité existe déjà dès les premières années de la vie.

Mais, direz-vous, pourquoi réserver le nom de Maladie de Liftle à la variété congénitale? — Je vous répondrai : Little a décrit une maladie parfaitement définie par ses symptômes, par son évolution et surtout par son étiologie. C'est à lui que revient le mérite d'avoir affirmé l'influence pathogène de l'accouchement avant terme. Cela me suffit.

Vin. — Malheureusement, l'étude du chirurgien anglais pèche par certains côtés. Elle est assurément trop générale et partant trop vague. Si l'accouchement avant terme est la cause réelle d'une maladie autonome, il est également vrai que le travail laborieux, la parturition anormale, l'asphyxie des nouveau-nés sont le point de départ d'affections similaires.

Les principales de ces dernières sont : la Contracture ou Rigidité génércdisée, V Hémiplégie spasmodique double, la Chorée congénitale généralisée et VAthétose double.

La Rigidité généralisée offre d'étroites analogies avec le tableau svmptomatique de la Maladie de Little : elle n'est même, à vrai dire, qu'une forme de celle-ci, qui s'en distingue exclusivement par sa prédominance aux extrémités inférieures et par un caractère plus bénin. — S. Freud a nettement mis en évidence les analogies

-1. Ad. Sciiule. {Deutsche Zeilszli. f. Nervenheillc, 1895. Bd. IV, p. Ib'l.)

de ces deux variétés, et je serais très porté à assigner le nom de Maladie de Little aussi bien à la Rigidité généralisée qu'à la Rigidité paraplégique. Car il ne s'agit là que d'une question de plus ou de moins dans l'intensité comme dans la localisation de la lésion initie le. Qui plus est, l'étiologie est la môme.

S'il est permis de faire servir une description commune à des types analogues dans les groupes hétérogènes des< Diplégies infantiles, c'est pour ces deux derniers que cela me semble le plus légitime. Telle est aussi l'opinion que soutiennent mes collègues P. Marie, dans ses Leçons sur les Maladies de la Moelle, et Lannois, dans une remarquable revue critique sur les Diplégies cérébrales.

On n'en peut dire autant de VHëmiplégie spasmodique double, de la Chorée congénitale, ni de VAthétose double. Vous n'y pouvez voir que des syndromes plus ou moins analogues et ne relevant plus de l'accouchement prématuré. Ils viennent à la suite de lésions corticales occasionnées soit par la lenteur et la difficulté de la parturition, soit par l'asphyxie du nouveau-né. ils n'ont pas pour substratum anatomique un arrêt de développement, mais une véritable dégénération du faisceau pyramidal. C'est à tort que Little les a rapprochées de la Rigidité généralisée et de la Rigidité paraplégique. C'est à tort selon moi — si cette critique m'est permise — que les auteurs venus après lui, Ross, Gowers, Massalongo, Richardière, Audry, Kœnig, WuUT, ont abondé parfois dans le même sens.

Freud a su établir la classification rationnelle de tous ces faits ; mais je serais encore tenté de faire une réserve sur ses conclusions : en effet, quoiqu'il soit logique de grouper dans un même chapitre des affections qui ont d'étroites analogies cliniques, il faut de toute nécessité les disjoindre, dès l'instant que leurs conditions étiologiques n'ont entre elles aucun rapport.

Enfin, pour vous faire voir combien cette question renferme encore d'obscurité, en dehors du diagnostic de la vraie Maladie de Little et du Tabès spasmodique, je terminerai en vous disant que THémiplégie spasmodique double, l'Athétose double et la Chorée congénitale, réunies sous le titre générique de Diplégies cérébrales, peuvent être elles-mêmes à' origine familiale.

Dans ce groupe d'aftections, plus manifestement que pour la Maladie de Little, l'influence de la Syphilis parait évidente. Vous

DRISSAUD, LEÇONS. 9

trouverez des exemples des faits auxquels je fais allusion dans la thèse inaugurale de Gardié' sur le Non-développement hérédosyphilitique des cordons antéro-latéraux de la moelle.

Ces cas-là, Charcot les connaissait encore : à propos de trois enfants hérédo-sypliilitiques que lui avait adressés notre collègue Artigalas (de Bordeaux), il écrivait (1881) : « Après examen, je pense que chez ces trois petits malades, il ne s'agit pas de pseudohypertrophie, mais bien d'un ari'êl ou d'un retard de développement des cordons anléro-latéraux de la moelle, donnant lieu à une parésie spasmodique avec réflexes exagérés, trépidation, etc.... Il est d'ailleurs infiniment probable que leur état s'améliorera graduellement. »

L'avenir nous apprendra si la dissociation que je viens de vous proposer dans la classification des Diplégies cérébrales infantiles mérite de subsister. Mais je doute que les deux formes dont je vous ai spécialement entretenus perdent de longtemps leur autonomie.

\. Th. Paris, 1889.