Leçon du 20 avril

exemples qui sont passés sous vos yeux et des arguments physiologiques que je vous ai présentés, avoir réussi à entraîner votre conviction, en ce qui concerne non seulement les Arthropathies du Tabès, mais encore les dystrophies analogues survenant au cours des différentes maladies spinales. Le trouble trophique, vous ai-jo dit en manière de conclusion, envisagé de très loin, est toujours étroitement associé à une perturbation fonctionnelle.

Si, chemin faisant, j'ai paru négliger les Dystrophies musculaires, c'est que je me réservais de leur consacrer une étude à part. C/est cette étude qui fera l'objet de notre entretien d'aujourd'hui.

Mais je m'empresse de vous avertir que nous ne pourrons pas nous engager sur ce terrain avec autant d'assurance. La question des Amyotrophies est en effet beaucoup trop complexe; elle l'esl surtout devenue depuis quelques années, en raison de la multiplicité et de la diversité des formes, chaque jour mieux connues. Elle ne saurait nous conduire à des déductions bien fondées. Je me bornerai donc à vous présenter plusieurs malades chez lesquels vous reconnaîtrez les déformations déjà décrites chez les Myopathiques en insistant surtout sur quelques anomalies morphologiques utiles à connaître dans l'intérêt du diagnostic; et ce sera pour vous une sorte de revue vivante des divers types que le hasard a réunis dans le service. De telles revisions, de temps en temps, ne sont pas inutiles. Vous pourrez, je l'espère, en bénéficier.

Auparavant, Messieurs, permettez-moi de vous redire en quelques mots les étapes singulières par lesquelles a passé l'histoire des Amyotrophies. Les réflexions que vous suggérera cet aperçu très bref vous avertiront des dangers auxquels ou s'expose en créant des divisions trop catégoriques.

Depuis le mémoire présenté par Duchenne (de Boulogne) à l'Institut, en 1849, et dans lequel Y Atrophie, musculaire progressive prenait place pour la première fois dans le domaine des maladies nerveuses, les conceptions des neuropathologistes à l'égard des Amyotrophies se sont singulièrement modifiées. On avait atteint, i! y a vingt ans environ, une phase de clarté où la répartition des cas paraissait sûre et facile; puis, le nombre des formes atypiques augmentant peu à peu, on vit s'amonceler des obscurités nouvelles, où il semble qu'il soit de plus en plus difficile d'apporter l'ordre et d'apercevoir la vérité.

55G DES FORMES EXTERIEURES DAXS LES MYOPATHIES

Tous vous rappelez cette première scission capitale qui n"est pas un des moindres traits de lumière de l'œuvre de Charcot. Elle est basée sur des faits incontestables. Dans certaines autopsies, on trouve une lésion des cornes antérieures dont l'atrophie musculaire relève assurément. Dans d'autres au contraire, la moelle n'est le siège d'aucune lésion appréciable ; les muscles paraissent primitivement atteints. Une première division anatomique s'imposait donc entre les Amyotrophies myélopathiques ou secondaires et les Amyotrophies primitives, autrement appelées Myopathies.

La clinique confirme en général cette séparation. Aux Atrophies musculaires ^origine nerveuse appartiennent la réaction de dégénérescence, les secousses fîhrillaires, Tenvahissement progressif des membres commençant par les extrémités, le plus souvent chez des adultes.

Dans les il/î/opai/izes proprement dites, la localisation de la dystrophie sur certains territoires musculaires irrégulièrement répartis chez des sujets jeunes, souvent de la même famille, Vabsence de contractions fihrillaires et de la réaction de dégénérescence, semblent indiquer une maladie primitive du muscle, sans lésion des centres ni des conducteurs nerveux.

Dans le premier groupe prennent place les Poliomyélites antérieures primitives, aiguës, subaiguës ou chroniques : celles qui surviennent brusquement dans Venfance et sont susceptibles de guérison (la Paralysie spinale infantile, pour ne citer que la principale), et celles qui surviennent à Tàge adulte, débutant en général parTéminence thénar, envahissant d'une ïdiçow progressive toute la musculature du corps {Y Atrophie musculaire progressive dWran- Duchenne en est le prototype).

Dans le même groupe, se rangent les Poliomyélites antérieures secondaires aux autres lésions spinales (la Maladie de Charcot par exemple), puis les Atrophies musculaires causées par des névrites, multiples ou circonscrites, infectieuses ou toxiques, les Amyotrophies d'origine aharticulaire, et celles entin qui semblent liées à une lésion cérébrale organique (cas de Quincke, Glicky, Wagner) ou dynamique (Hystérie).

La liste des Myopathies ptriniitives n'est pas moins longue. On a multiplié les formes, chacun croyant trouver dans un aspect ou dans une localisation particulière de la dystrophie un type cli-

nique nouveau : Paralysie pseudo-hijperlrophique, type brachial, type facio-scapulo-huméral, type pelvien, etc.. ; chacun d'eux s'appelant, par abréviation, du nom de son inventeur. Vous connaissez cette terminologie patronymique : elle n'aura qu'un temps.

Sans contester à tous ces pères de maladies familiales le mérite de leurs descriptions, on s'aperçoit que la localisation initiale des atrophies ne suffit pas à leur constituer une autonomie légitime, car la variété des groupes musculaires primitivement atteints est indéfinie : telle forme, limitée au début, se généralise souvent au point de perdre tous ses caractères distinctifs.

Aussi, après avoir morcelé à l'extrême les Amyotrophies primitives, est-on revenu aujourd'hui à une conception plus synthétique : on tend à les englober toutes sous la dénomination générale de Myopathie primitive progressive.

C'est encore à Charcot que nous devons cette œuvre d'unification admise actuellement sans conteste ^

Erb -, en Allemagne, soutenait la même thèse vers la même époque, et sa Dystropliie musculaire progressive réunissait sous la même étiquette nosographique tous les types de Myopathie primitive isolés par quelques auteurs; il montrait en particulier les nombreux points de contact qui unissent la Paralysie jjseudo- Itypertrophique à la Forme juvénile, décrite par lui.

Dans une conférence que M. Charcot me pria de faire ici même, en 1890, j'eus l'occasion de présenter un malade chez lequel la Paralysie pseudo-hypertrophique et la Forme facio-scapulo-humérale se combinaient intimement. Des faits analogues ont été signalés depuis et ils ne sont pas rares^ En sorte que, le nombre des cas de transition augmentant peu à peu, il est devenu impossible d'assigner à chacun d'eux une place dans les cadres antérieurement établis.

Mais nous ne sommes pas au bout des vicissitudes par lesquelles devait passer l'Histoire des Amyotrophies.

Vous savez, Messieurs, que, déjà en 1886, Charcot et Marie décrivaient une forme nouvelle, qui semble constituer, entre les deux grands groupes d'Amyotrophie différenciés précédemment un trait

i. Charcot, Revision nosograpliiqiie des atrophies musculaires. Progr. méd., 7 mar«